550 |
Частная патологическая анатомия |
–тубулопатии, проявляющиеся рахитоподобным заболеванием, остеопатией: фосфат-диабет, глюкозо-аминоацидурический рахит, или синдром Дебре–де Тони–Фанкони;
–тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом: цистинурия, глицинурия, первичная гипероксалурия, почечный канальцевый ацидоз.
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ
Интерстициальный (межуточный) нефрит в широком смысле слова — воспаление преимущественно межуточной ткани почек с последующим вовлечением в процесс всего нефрона. Из заболеваний группы интерстициального нефрита наибольшее значение имеют тубулоинтерстициальный нефрит и пиелонефрит.
Тубулоинтерстициальный нефрит
Тубулоинтерстициальный нефрит — группа заболеваний, характеризующихся преимущественным иммуновоспалительным поражением интерстиция и канальцев почек.
Этиологические факторы:
– токсические (лекарственные препараты, особенно антибиотики
и анальгетики, тяжелые металлы);
–метаболические (гиперкальциноз, гипокалиемия);
–радиационные;
–инфекционные (вирусы, бактерии);
–иммунологические и сенсибилизирующие;
–ангиогенные (васкулиты);
–онкогенные (лейкозы, злокачественные лимфомы);
–наследственные.
Впатогенезе наибольшее значение имеют иммунопатологические механизмы — иммунокомплексный, антительный, клеточный иммунный цитолиз.
Классификация. Различают первичный (самостоятельное заболевание)
ивторичный (часто при СКВ, ревматоидном артрите, синдроме Гудпасчера, реакции отторжения почки), острый и хронический тубулоинтерстициальный нефрит.
Патологическая анатомия. При остром тубулоинтерстициальном нефрите
находят отек и инфильтрацию интерстиция почек лимфоцитами и макрофагами — лимфогистиоцитарный вариант, плазмобластами и плазмоцитами — плазмоцитарный вариант, или эозинофилами — эозинофильный вариант; возможно образование эпителиоидно-клеточных гранулем — гранулематозный вариант. Клеточный инфильтрат расположен периваскулярно и, проникая в межканальцевые пространства, разрушает нефроциты (рис. 16-10). Некроз нефроцитов сочетается с дистрофией. На базальной мембране канальцев выявляют компоненты иммунных комплексов (IgG, IgM и С3).
Глава 16. Болезни почек |
551 |
Рис. 16-10. Острый тубулоинтерстициальный нефрит
При хроническом тубулоинтерстициальном нефрите лимфогистиоцитарная инфильтрация стромы сочетается со склерозом, особенно периваскулярным и перидуктальным, а дистрофия нефроцитов — с их регенерацией. Электронно-микроскопическое исследование нефробиоптатов свидетельствует о преобладании активированных лимфоцитов и макрофагов среди клеток инфильтрата, базальная мембрана канальцев, с которой контактируют эти клетки, фенестрирована и утолщена, что является проявлением клеточного иммунного цитолиза.
Исход тубулоинтерстициального нефрита — разной степени нефросклероз.
Пиелонефрит
Пиелонефрит — инфекционное заболевание с поражением почечной лоханки, ее чашечек и межуточной ткани паренхимы почки. В связи с этим пиелонефрит — одноили двусторонний интерстициальный (межуточный) нефрит.
На основании клинико-морфологических данных различают острый и хронический пиелонефрит, который имеет обычно рецидивирующее течение в виде атак острого пиелонефрита.
Этиология и патогенез. Возбудители пиелонефрита — кишечная палочка, энтерококк, стрептококк, стафилококк, протей. Чаще — кишечная палочка. Микроорганизмы попадают в почки восходящим путем из мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала — урогенный восходящий пиелонефрит. Этому способствуют дискинезия мочеточников и лоханки, повы-
552 |
Частная патологическая анатомия |
шение внутрилоханочного давления (везико- и пиелоренальный рефлюксы) и обратное всасывание содержимого лоханок в вены мозгового вещества почек (пиеловенозный рефлюкс). Восходящий пиелонефрит нередко осложняет заболевания мочеполовой системы, при которых затруднен отток мочи: камни и стриктуры мочеточников, стриктуры мочеиспускательного канала, опухоли мочеполовой системы. Вследствие этого он часто возникает во время беременности. Инфекционные агенты могут проникать в почку, в том числе и лоханку, с током крови — гематогенный нисходящий пиелонефрит. Такой путь возникновения пиелонефрита наблюдают при многих инфекционных заболеваниях — брюшном тифе, гриппе, ангине, сепсисе. Возможен
илимфогенный занос инфекции в почки (лимфогенный пиелонефрит), источники инфекции в этих случаях — толстая кишка и половые органы.
Для развития пиелонефрита недостаточно лишь проникновения инфекции в почки. Его возникновение определяется реактивностью организма
ирядом местных причин, обусловливающих нарушение оттока мочи и мочевой стаз. Этими же причинами объясняют возможность рецидивирующего хронического течения болезни.
Патологическая анатомия. В разгар острого пиелонефрита обнаруживают полнокровие и лейкоцитарную инфильтрацию лоханки и чашечек, очаги некроза слизистой оболочки, картину фибринозного пиелита. Межуточная ткань всех слоев почки отечна, инфильтрирована лейкоцитами (рис. 16-11); нередки множественные милиарные абсцессы, кровоизлияния. Канальцы в состоянии дистрофии, просветы их забиты цилиндрами из слущенного эпителия и лейкоцитов. Процесс имеет очаговый или диффузный характер.
Почка (почки) увеличена, ткань набухшая, полнокровная, капсула легко снимается. Полости лоханок и чашечек расширены, заполнены мутной мочой или гноем, их слизистая оболочка тусклая, с очагами кровоизлияний. На разрезе почечная ткань пестрая, желто-серые участки окружены зоной полнокровия и геморрагии, встречаются абсцессы.
Для хронического пиелонефрита характерна пестрота изменений, так как склероз, как правило, сочетается с экссудативно-некротическими процессами. Изменения лоханок и чашечек сводятся к их склерозу, лимфоплазмоцитарной инфильтрации, полипозу слизистой оболочки и метаплазии переходного эпителия в многослойный плоский. В ткани почки выражено хроническое межуточное воспаление с разрастанием соединительной ткани, инкапсуляцией абсцессов и макрофагальной резорбцией гнойнонекротических масс. Канальцы подвержены дистрофии и атрофии. Сохранившиеся канальцы значительно растянуты, эпителий их уплощен, просветы заполнены коллоидоподобным содержимым, почка напоминает по строению щитовидную железу (щитовидная почка; см. рис. 16-11). Выражены преимущественно перигломерулярный и экстракапиллярный гломерулосклероз. Артерии и вены склерозированы.
Изменения почечной ткани при хроническом пиелонефрите имеют очаговый характер: участки межуточного воспаления, атрофии и склероза окружены относительно сохранной почечной тканью, в которой находят признаки регенерационной гипертрофии. Это обусловливает характерный
Глава 16. Болезни почек |
553 |
а
б
Рис. 16-11. Пиелонефрит: а — острый пиелонефрит, диффузная лейкоцитарная инфильтрация межуточной ткани почки; б — хронический пиелонефрит, «щитовидная почка»
вид почек при хроническом пиелонефрите. Размеры почек неодинаковы, поверхность их крупнобугристая, на разрезе видны поля рубцовой ткани, которые чередуются с относительно сохраненной почечной паренхимой. Лоханки расширены, стенки их утолщены, белесоваты.
Финал хронического пиелонефрита — пиелонефритическая сморщенная почка (почки). При этом характерны неравномерное рубцовое сморщива-
554 |
Частная патологическая анатомия |
ние, образование плотных спаек между тканью почки и капсулой, склероз лоханок и лоханочной клетчатки, асимметрия изменений в обеих почках. Эти признаки относительны, но позволяют отличать пиелонефритический нефросклероз от нефросклероза и нефроцирроза другой этиологии.
Осложнения. При остром пиелонефрите прогрессирование гнойного воспаления ведет к слиянию крупных абсцессов и образованию карбункула почки, сообщению гнойных полостей с лоханкой (пионефроз), его распространению на фиброзную капсулу (перинефрит) и околопочечную клетчатку (паранефрит). Острый пиелонефрит осложняется некрозом сосочков пирамид (папиллонекроз) в результате токсического действия бактерий в условиях мочевого стаза. Это осложнение пиелонефрита встречается часто у больных СД. Редко пиелонефрит становится источником сепсиса. При ограничении гнойного процесса в период рубцевания образуется хронический абсцесс почки. При хроническом пиелонефрите, особенно одностороннем, возможны нефрогенная АГ и артериолосклероз во второй интактной почке. Двустороннее пиелонефритическое сморщивание почек ведет к хронической почечной недостаточности.
Исход. При остром пиелонефрите обычно наступает выздоровление. Тяжелые его осложнения: пионефроз, сепсис, папиллонекроз — причина смерти. Хронический пиелонефрит со сморщиванием почек нередко заканчивается азотемической уремией. При нефрогенной АГ летальный исход иногда связан с теми осложнениями, которые встречаются при ГБ, — кровоизлиянием в мозг, ИМ.
МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (НЕФРОЛИТИАЗ)
Мочекаменная болезнь (нефролитиаз) — заболевание, при котором в почечных чашечках, лоханках и мочеточниках образуются камни разной величины, структуры и химического состава: фосфаты, ураты, оксалаты, карбонаты. Заболевание имеет хроническое течение, в процесс вовлечены одна или обе почки.
Этиология и патогенез. Камнеобразование в почках и мочевыводящих путях изучено недостаточно. Из общих факторов, способствующих нефролитиазу, имеют значение наследственные и приобретенные нарушения кальциевого, фосфорного, мочекислого, щавелевокислого обмена, ацидоза, преобладание в пище углеводов и животных белков, минеральный состав питьевой воды (эндемический нефролитиаз) и авитаминоз А. Местные факторы камнеобразования — факторы, которые изменяют физикохимическое состояние мочи и этим способствуют выпадению солей. Важную роль играет воспаление мочевыводящих путей и мочевой стаз. Эти факторы ведут к повышению концентрации в моче солей, изменению рН
иколлоидного равновесия мочи, образованию коллоидной (белковой) основы камня. Большое значение в развитии нефролитиаза имеют трофические
имоторные нарушения функций чашечек, лоханок, мочеточников — атония лоханок и мочеточников, нарушение кровообращения.
Глава 16. Болезни почек |
555 |
Патологическая анатомия. Изменения при нефролитиазе крайне разнообразны и зависят от локализации камней, их величины, давности процесса, наличия инфекции.
Камень лоханки, нарушающий отток мочи, приводит к пиелоэктазии, а в дальнейшем — и к гидронефрозу с атрофией почечной паренхимы; почка превращается в тонкостенный, заполненный мочой мешок (рис. 16-12). Если камень находится в чашечке, то нарушение оттока из нее ведет к расширению только чашечки — гидрокаликозу, и атрофии подвержена только часть почечной паренхимы. Камень, обтурирующий мочеточник, вызывает расширение лоханки и просвета мочеточника выше обтурации — гидроуретеронефроз. При этом возникает воспаление стенки мочеточника — уретерит, которое приводит к стриктуре; иногда образуется пролежень с перфорацией мочеточника в месте его закупорки.
Присоединение инфекции изменяет морфологическую картину нефролитиаза. Инфицированный калькулезный гидронефроз (гидроуретеронефроз) становится пионефрозом (пиоуретеронефроз). Инфекция ведет
кразвитию пиелита, пиелонефрита, апостематозного (гнойничкового) нефрита,
кгнойному расплавлению паренхимы. Воспаление нередко переходит на околопочечную клетчатку, вызывая хронический паранефрит. Почка в таких случаях замурована в толстой капсуле из грануляционной, жировой и фиброзной тканей (панцирный паранефрит), а иногда и полностью замещена склерозированной жировой клетчаткой (жировое замещение почки).
Рис. 16-12. Нефролитиаз. Камни в лоханках почки, гидронефроз
556 |
Частная патологическая анатомия |
Наиболее частое осложнение мочекаменной болезни — пиелонефрит. Особо опасны пионефроз и гнойное расплавление почки, которые иногда завершаются сепсисом. Редко встречается острая почечная недостаточность. Длительное течение мочекаменной болезни, атрофия, фиброзное и жировое замещение почек приводят к хронической почечной недостаточности.
Смерть больных нефролитиазом часто наступает от уремии и осложнений гнойного расплавления почки.
ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК
Поликистоз почек — наследственное заболевание с двусторонним кистозом части ограниченно развившейся паренхимы — канальцев и собирательных трубочек.
Этиология и патогенез. Поликистоз почек детей наследуется по аутосом- но-рецессивному типу, поликистоз почек взрослых — по аутосомно-доми- нантному типу. Поликистоз почек связывают с нарушениями эмбриогенеза в первые недели, что приводит к образованию гломерулярных, тубулярных и экскреторных кист. Гломерулярные кисты не связаны с почечными канальцами, и это обусловливает раннюю почечную недостаточность. Тубулярные кисты, образуемые из извитых канальцев, и экскреторные кисты из собирательных трубочек постепенно увеличиваются в связи с затруднением их опорожнения и достигают больших размеров. Кисты сдавливают почечную паренхиму, в которой развиваются атрофия, склероз и воспаление. Стенка кист истончается и иногда разрывается, что способствует поддержанию воспаления в паренхиме почек. Чем раньше проявляется поликистоз, тем злокачественнее он протекает. Обычно заболевание длительно течет бессимптомно.
Патологическая анатомия. Поликистозные почки напоминают большие виноградные гроздья. Ткань их состоит из множества кист различной величины и формы, заполненных серозной жидкостью, коллоидными массами или полужидким содержимым шоколадного цвета. Кисты выстланы кубическим уплощенным эпителием. Иногда в стенке кисты находят сморщенный сосудистый клубочек. Почечная ткань между кистами атрофична. Нередко поликистоз почек сочетается с поликистозом печени, поджелудочной железы и яичников.
Наиболее частые осложнения — пиелонефрит, нагноение кист; редко в стенке кисты развивается опухоль (рак).
Исход поликистоза почек неблагоприятный. Больной умирает от нарастающей почечной недостаточности и азотемической уремии.
НЕФРОСКЛЕРОЗ
Нефросклероз — уплотнение и деформация (сморщивание) почек вследствие разрастания соединительной ткани.
Глава 16. Болезни почек |
557 |
Этиология и классификация. Причины нефросклероза разнообразны. При ГБ и симптоматической АГ сосудистые изменения ведут к артериолосклеротическому нефросклерозу (нефроциррозу) или первичному сморщиванию почек (первично-сморщенные почки), при атеросклерозе возникает атеросклеротический нефросклероз (нефроцирроз). Склероз и сморщивание почек развиваются не только первично, но и вторично на фоне воспаления и дистрофии клубочков, канальцев и стромы — вторичное сморщивание почек, или вторично-сморщенные почки. Наиболее часто вторичное сморщивание почек — исход хронического гломерулонефрита (вторичное нефритическое сморщивание почек). Реже — исход пиелонефрита (пиелонефритическое сморщивание почек или почки), амилоидного нефроза (амилоидносморщенные почки), мочекаменной болезни, туберкулеза почек, диабетического гломерулосклероза, инфарктов почек. Нефросклероз (нефроцирроз) любой этиологии ведет к хронической почечной недостаточности.
Патогенез и морфогенез. В пато- и морфогенезе нефросклероза выделяют две фазы: первую — нозологическую, вторую — синдромную. В первой фазе склероз почек обусловлен особенностями пато- и морфогенеза заболевания, при котором развивается нефросклероз. Во второй фазе патоморфологические и клинико-морфологические особенности заболевания сглажены, а иногда утрачены, ведущим становится синдром хронической почечной недостаточности. Нефросклероз в первой фазе, которая охватывает период до формирования блока почечного кровотока на одном из структурных уровней почки (артериолярном, гломерулярном, интерстициальном), — компонент морфологических проявлений основного заболевания. Нозологическая специфичность его определяется преимущественным вовлечением в склероз одного из структурных элементов почки (артериол, клубочков, интерстиция), а также качественными особенностями склероза почки (рис.16-13). Во второй фазе нефросклероз связан с формированием блока почечного кровотока на уровне той или иной структуры (артериолярного, гломерулярного, капиллярно-паренхиматозного), который включает гипоксический фактор, определяющий дальнейшее прогрессирование нефросклероза. Склерозу подвержены в равной мере все структурные элементы почки, в связи с чем морфологические признаки исходного заболевания сглажены.
Патологическая анатомия. При нефросклерозе почки плотные, поверхность их неровная, крупноили мелкобугристая; отмечают структурную перестройку почечной ткани. Для установления природы и вида нефросклероза имеют значение характер сморщивания (мелкозернистое — при ГБ и гломерулонефрите, крупнобугристое — при атеросклерозе, пиелонефрите, амилоидозе) и процесс, который явился основой нефросклероза.
Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность — синдром, морфологической основой которого является нефросклероз, а наиболее ярким клиническим выражением — уремия, которая обусловлена задержкой в организме
558 |
|
|
|
|
|
|
|
Частная патологическая анатомия |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рис. 16-13. Схема морфогенеза нефросклероза
азотистых шлаков (мочевины, мочевой кислоты, креатинина, индикана), ацидозом и глубокими нарушениями электролитного баланса. Эти сдвиги в белковом и электролитном обмене и в кислотно-основном состоянии ведут к интоксикации и глубоким нарушениям клеточного метаболизма.
Патологическая анатомия синдрома — это прежде всего патологическая анатомия экстраренальных экскреторных систем: кожи, органов дыхания и пищеварения, серозных оболочек. При вскрытии трупа, умершего от уремии, ощущают запах мочи. Реакция с ксантгидролом выявляет мочевину во всех органах, особенно в желудке, легких, селезенке. Летучие аммиачные соединения дают с крепкой хлористоводородной кислотой пары хлорида аммония в виде облачка. Этой реакцией пользуются для диагностики уремии при вскрытии.
Кожа землисто-серой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она как бы припудрена беловатым порошком (хлоридами, кристаллами мочевины и мочевой кислоты), что связано с гиперсекрецией потовых желез. Нередко на коже наблюдают сыпь и кровоизлияния — выра-
Глава 16. Болезни почек |
559 |
жение геморрагического диатеза. Отмечают уремический ларингит, трахеит, пневмонию часто фибринозно-некротического или фибринозно-геморраги- ческого характера. Особенно характерен уремический отек легких. Часто встречаются фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. В печени — жировая дистрофия.
Очень часто обнаруживают серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, реже — бородавчатый эндокардит. Возможны уремический плеврит и перитонит. Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда выявляют очаги размягчения и кровоизлияния. Селезенка увеличена, напоминает септическую селезенку.
Уремия развивается не только при хронической, но и при острой почечной недостаточности. Ее наблюдают и при эклампсии (эклампсическая уремия) и хлорогидропении (хлорогидропеническая уремия).
Регуляторный гемодиализ растягивает хроническую почечную недостаточность на многие годы, при этом больной находится в состоянии хронической субуремии. В таких случаях патологическая анатомия уремии иная. Экссудативно-некротические изменения отходят на второй план. Доминируют метаболические повреждения (некрозы миокарда), продуктивное воспаление (слипчивый перикардит, облитерация полости сердечной сорочки), изменения костей (остеопороз, остеосклероз, амилоидоз) и эндокринной системы (адаптивная гиперплазия околощитовидных желез). Атрофия и склероз почек достигают крайней степени, обе почки имеют массу 15–20 г. Их обнаруживают лишь при тщательном исследовании.
ОПУХОЛИ ПОЧЕК
Эпителиальные опухоли почек:
–аденома (темно-, светлоклеточная, ацидофильная);
–почечно-клеточный (гипернефроидный) рак (светлоклеточный, зернистоклеточный, железистый, саркомоподобный, смешанноклеточный);
–нефробластома, или опухоль Вильмса.
Почечно-клеточный рак составляет 90% опухолей почек у взрослых, нефробластома — 20% злокачественных опухолей у детей.
Редко встречаются мезенхимальные опухоли почек — доброкачественные
излокачественные опухоли из соединительной и мышечной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов.
Большую группу составляют опухоли почечных лоханок, хотя их встречают во много раз реже, чем опухоли почек. Частая доброкачественная опухоль лоханок — переходно-клеточная папиллома, которая может быть солитарной
имножественной. Она часто изъязвлена, что служит причиной гематурии, но не прорастает в стенку лоханки.
Рак лоханки встречается чаще папилломы. По гистологическому строению рак может быть переходно-, плоскоклеточным и железистым (аденокарцинома). Чаще других развивается переходно-клеточный рак. Он имеет сосоч-