Синдром сердечной недостаточности
В основе возникновения синдрома сердечной недостаточности лежат самые разнообразные причины, приводящие к нарушению сократительной способности миокарда. Для статистики сердечной недостаточности у детей характерна ее обусловленность, прежде всего наличием врожденных пороков сердца. Поэтому для детского возраста характерно и разнообразие патогенетических механизмов возникновения недостаточности сердца, и широкая пестрота ее клинических проявлений. Это обусловлено индивидуальными особенностями диспластических процессов в сердце и сосудах, индивидуальностью гемодинамической картины при врожденных пороках. Своеобразными и относительно ≪типовыми≫ синдромами могут быть следующие.
Свойственная большой группе врожденных пороков с артериовенозным сбросом перегрузка малого круга кровообращения с постепенно формирующейся хронической левожелудочковой недостаточностью.
В клинической картине преобладают частые бронхиты или пневмонии,нередко с явлениями обструкции бронхов. У детей выслушивание мелкопузырчатых влажных хрипов над легкими возможно уже при умеренном обогащении малого круга кровообращения. В отличие от аналогичного калибра хрипов при воспалительных заболеваниях легких, кардиогенные хрипы никогда не бывают звучными. От хрипов, свойственных ателектазу, их отличает отсутствие локальности выслушивания. Наряду с одышкой и кашлем при декомпенсации сердечной деятельности можно констатировать существенное нарастание цианоза, расширение сердца, нарастающую тахикардию, увеличение печени.
Кардиогенный цианоз необходимо дифференцировать от цианоза легочного происхождения, свойственного большой группе детей с бронхопульмональной дисплазией и другими инвалидизирующими патологическими состояниями легких. Кардиогенный цианоз перегрузки малого круга кровообращения закономерно уменьшается или даже просто исчезает после начала вдыхания 100% кислорода. При поражениях легких эффект такой кислородной пробы практически не заметен. Постепенно формируется отставание в физическом развитии. При последующем нарастании гиперволемии малого круга и легочной гипертензии можно ожидать постепенной смены артериовенозного шунта на венозно-артериальный со значительным нарастанием цианотичности кожи. Присоединение инфекционных поражений дыхательных путей может приводить к острому нарастанию декомпенсации сердечной деятельности по типу острого отека легких. В распознавании большое значение имеет симптоматика сопутствующего врожденного порока сердца с артериовеноз-
ным шунтированием.
Свойственные ряду синих врожденных пороков с обеднением малого круга, особенно тетраде Фалло, проявления декомпенсации в форме синюшно-одышечных приступов были описаны выше.
По скорости возникновения декомпенсации кровообращения различают острую (несколько часов) и хроническую (от нескольких дней и более длительно) формы. Кроме того, для понимания сущностных механизмов нарушения кровообращения у больного целесообразно иметь в виду два основных патогенетических варианта нарушения кровообращения: синдром малого сердечного выброса и сердечную недостаточность застойного типа.Для синдрома малого сердечного выброса характерны очень быстрое начало и стремительное развертывание клинической картины. Патофизиологическая основа — острая ишемия миокарда на фоне или вследствие резкого снижения пропульсивной деятельности сердца. Резкое снижение оттока крови от сердца приводит к артериальной гипотензии и тканевой гипоксии,т. е. кардиогенному шоку. Вследствие болевых ощущений в сердце ребенок может быть очень беспокоен. У него — выраженная бледность кожи, цианоз дистальных частей конечностей, частый нитевидный пульс, он редко мочится или не мочится вообще. При исследовании ЭКГ выявляется депрессия интервала S— Т, отрицательные зубцы Т, могут быть выявлены и другие нарушения сердечного ритма, лежащие в основе возникшего сердечного шока. Аналогичные состояния выявляются при врожденных аномалиях венечных сосудов, коронаритах, системных васкулитах. Очень близкими по синдроматическому механизму могут быть и нередко наблюдаемые в клинике детских инфекций формы так называемого гипермотильного токсикоза, или ≪токсикоза Кишша≫.
Клиническая картина гипермотильного токсикоза возникает вслед за симптоматикой обычного инфекционного процесса или вирусной инфекции.Ее особенностью является возникновение и персистирование значимой тахикардии — часто более 200 уд/мин. Частота пульса не соответствует степени повышения температуры тела. Тахикардия сочетается с учащенным поверхностным дыханием, но при смещении соотношения пульс/дыхание в сторону еще большего преобладания частоты пульса. Ребенок бледен, с элементами акроцианоза. В его реакциях происходит смена возбуждения на заторможенность или сомнолентность. На ЭКГ подтверждается синусовый характер тахикардии. При неэффективности лечения и сохранении тахикардии до 12 ч и более начинают выявляться периорбитальные отеки и увеличение печени, присоединяется олигурия. Еще позже начинает снижаться артериальное давление и развертывается ЭКГ-картина гипоксии миокарда. Тахикардия сменяется брадикардией. Завершение эволюции — кардиогенный шок. Застойная сердечная недостаточность. Для возникновения застойной сердечной недостаточности характерно доминирование совсем другого патофизиологического механизма — неспособности функционально истощенного сердца справиться с избыточным венозным притоком или с преднагрузкой.
Этот механизм сравнительно редко включается внезапно и остро.Независимо от генеза и сроков возникновения клинические картины этих форм бывают достаточно схожими. Наиболее постоянными и ранними симптомами сердечной недостаточности у детей являются учащение дыхания (тахипноэ) и одышка. Параллельно с ними может появиться и изменение окраски кожи: она становится бледной с синюшным оттенком и легкой мраморностью. Цианоз лучше выражен в дистальных частях: на стопах, кончиках пальцев (ногтевые ложа), слизистой оболочке губ. Кожа дистальных частей при этом становится холодной, липкой вследствие повышенного потоотделения. Цианоз усиливается при крике, беспокойстве. Постоянно отмечается тахикардия очень устойчивого характера, не уменьшающаяся при засыпании ребенка и мало изменяющаяся при его беспокойстве. Возникают затруднения при кормлении ребенка: он не может сосать грудь дольше
1—2 мин вследствие неспособности переносить задержку дыхания; сон становится поверхностным и беспокойным. Нарастание застоя в малом круге кровообращения приводит к появлению более выраженной одышки, кряхтящего или хрипящего дыхания, иногда одышка становится экспираторной, чаще бывает смешанного типа. Появляется кашель. Над легкими прослушиваются разнообразные, но преимущественно мелкопузырчатые незвучные влажные хрипы. Нарастание застоя в большом круге кровообращения проявляется возникновением гепатомегалии, часто вместе со спленомегалией, расстройствами слуха, рвотой.
Отечный синдром проявляется нарастанием массы тела и уменьшением диуреза. Отеки клинически раньше всего наблюдаются на мошонке у мальчиков, в поясничной области, на передней брюшной стенке и лице. Изменения сердца при сердечной недостаточности отражают симптоматику основного заболевания сердца — врожденного порока, миокардита или дистрофии миокарда. Тоны сердца могут существенно ослабевать (I тон) или усиливаться (чаще II тон над легочным стволом). Усиливается выраженность расщеплений и раздвоений тонов сердца, появляются аритмии, не связанные с дыханием. Ранее отмечавшиеся шумы могут ослабевать. Как правило, сердце увеличивается. При эхокардиографическом исследовании наблюдается расширение полостей, уменьшение подвижности стенок и клапанов,на ЭКГ — присоединение нарушений проводимости, возбудимости,усиление нарушений обмена в миокарде, перегрузки отделов сердца.По клиническим признакам различают несколько степеней недостаточности кровообращения у детей.
I степень не проявляется в состоянии покоя. Характеризуется появлением затруднений при сосании, раздражительностью, нарушением сна, одышкой и тахикардией при беспокойстве и после нагрузки.
II степень А проявляется в зависимости от того, в каком круге кровообращения возникли расстройства гемодинамики. При левожелудочковом типе возникает одышка (учащение дыхания на 30—50% относительно возрастной нормы в состоянии покоя), учащение сердцебиений в покое на 10—15% от возрастной нормы. Правожелудочковый тип недостаточности кровообращения протекает со вздутием живота, умеренной гепатомегалией (до 3 см ниже края реберной дуги), лабильной кривой динамики массы тела, урежением мочеиспусканий.
II степень Б характеризуется учащением ритма сердца на 15—25% и частоты дыхания на 50—70%, появлением акроцианоза, навязчивого кашля, непостоянных звучных хрипов в легких. При правожелудочковом типе отмечается значительное увеличение печени (на 3—5 см), появление пастозности передней брюшной стенки, поясницы, лица, отек мошонки у мальчиков.
III степень. При левожелудочковом типе отмечается клиническая картина отека легкого или состояние предотека с выраженным удушьем, значительным расширением сердца, форсированным дыханием, периодическим мучительным кашлем; частота дыхания на 70—100% выше нормы, частота пульса на 30—40% выше нормы. По большому кругу кровообращения отмечаются выраженный отечный синдром типа анасарки, асцит, гепатоспленомегалия, олигурия, неустойчивый стул.