Врожденные пороки сердца
Наиболее важными компонентами врожденных пороков сердца являются изменения гемодинамики внутри сердца или в прилежащих к нему крупных сосудах, которые схематически можно представить в виде двух синдромов:синдрома шлюза, т. е. сужения или стеноза, препятствующего кровотоку, и синдрома сброса, т. е. аномального сообщения между камерами правого и левого
сердца или сосудами, в них впадающими.
Внесердечными синдромами являются нарушения кровообращения в малом или большом круге, а также оксигенации крови. Для диагностики чрезвычайно важно выделение синдромов обогащения или обеднения малого круга кровообращения — гипо- или гиперволемии, — а также синдрома легочной гипертензии, возникающей либо первично, либо вторично вследствие длительно существующей гиперволемии малого круга кровообращения. Наконец, при всех врожденных пороках сердца можно выделить синдромы перегрузки или гипертрофии либо правых, либо левых отделов сердца, компенсирующих расстройство гемодинамики.
Для синдрома перегрузки левых отделов сердца характерны усиленный, приподнимающий верхушечный толчок, расширение границ сердца влево,подтверждаемое рентгенологическими данными или эхокардиографически, признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.
Синдром перегрузки правых отделов сердца характеризуется пульсацией надчревной области, усиленным сердечным толчком, увеличением правых желудочка и предсердия, подтверждаемым рентгенологически или эхокардиографически, гипертрофией правых отделов сердца на ЭКГ.
Перегрузка левых отделов сердца встречается у больных с аортальным стенозом, коарктацией аорты. Перегрузка правых отделов особенно отчетлива в симптомокомплексе стеноза легочного ствола, дефекта межпредсердной перегородки, тетрады Фалло, транспозиции магистральных сосудов, гипоплазии левого сердца.
Синдром увеличения кровотока через легкие характеризуется склонностью больных к частым бронхитам и пневмонии. При осмотре отмечается бледность кожи, срединный сердечный горб, нередко акцент II тона над легочным стволом, рентгенологически — выраженное усиление легочного рисунка. Существование годами этого синдрома может приводить к развитию
легочной гипертензии, которая будет проявляться увеличением одышки,утомляемости, периодическим возникновением цианоза (поздний цианоз) и признаками перегрузки правых отделов сердца.
Синдром уменьшенного кровотока через легкие характеризуется ранним возникновением цианоза (с рождения или до 3—4 лет жизни), наличием одышечно-цианотических приступов с присаживанием ребенка на корточки. При осмотре наблюдается изменение ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в форме часовых стекол, при аускультации — ослабление II тона над легочным стволом. Рентгенологически отмечаются повышение прозрачности легочных полей, западение второй дуги по левому контуру сердца, увеличение правого желудочка сердца и признаки его гипертрофии на ЭКГ.
Синдром шлюза проявляется болями в области сердца, систолическим дрожанием, систолическим шумом типичной локализации (аорта или легочный ствол), увеличением и гипертрофией соответствующего желудочка сердца, нарушением внутрижелудочковой проводимости (ЭКГ), брадикардией.
Для аортального шлюза характерны усиление верхушечного толчка, увеличение и гипертрофия левого желудочка, выбухание первой и четвертой дуги левого контура сердца на рентгенограмме.
Шлюз легочного ствола характеризуется пульсацией надчревной области, усилением сердечного толчка, выбуханием второй дуги левого контура сердца на рентгенограмме.
Синдром сброса проявляется одышкой, сердцебиением, повышенной утомляемостью,отставанием в физическом развитии, увеличением сердца, систолическим дрожанием над областью сердца, систолическим или систолодиастолическим шумом различной локализации.
Артериально-венозный сброс характеризуется признаками синдрома повышенного кровотока через легкие. Венозно-артериальный сброс характеризуется такими дополнительными признаками, как цианоз, деформация дистальных фаланг пальцев и ногтевых лож, полицитемия.
Синдром сочетания шлюза и сброса проявляется сочетанными признаками перечисленных синдромов. При этом чаще наблюдается шлюз легочного ствола и уменьшение кровотока через легкие, а сброс имеет либо переменный, либо венозно-артериальный характер.Девять типов врожденных пороков сердца отмечаются приблизительно у 85% общего числа больных с этим патологическим состоянием. Их можно подразделить на 3 группы.
I. Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс):
1) дефект межжелудочковой перегородки;
2) открытый артериальный проток;
3) дефект межпредсердной перегородки.
II. Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией:
1) тетрада Фалло;
2) транспозиция магистральных сосудов;
3) синдром гипоплазии левого сердца;
4) тотальный аномальный дренаж легочных вен.
III. Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом шлюза):
1) стеноз или атрезия легочной артерии;
2) стеноз аорты;
3) коарктация аорты;
4) атрезия трехстворчатого клапана.
Дефект межжелудочковой перегородки. По статистике — это самый частый врожденный порок сердца, наблюдаемый в детском возрасте. Обычно дефект представлен единственным отверстием в перегородке между желудочками.По локализации он чаще выявляется в мембранозной части в непосредственной близости либо к трехстворчатому клапану или несколько ниже клапана аорты. Существенно реже дефект представлен одним или несколькими отверстиями в мышечной части перегородки. Почти у каждого третьего ребенка с этой аномалией развития выявляются другие структурные аномалии сердца. Клинические признаки, равно как и эволюция болезни, тесно связаны с размером дефекта.
При малом размере дефекта (болезнь Роже) клиническая картина представлена очень скудно, самочувствие и активность ребенка, параметры его физического развития не нарушены. Рентгенологически и электрокардиографически патологические изменения также не выявляются. Единственной находкой может быть грубый жесткий пансистолический шум над проекцией сброса. Нередко ощущается дрожание вдоль левого края грудины. Часто не требуется лечения, и дефект с большой вероятностью регрессирует до полного самостоятельного закрытия.
При средних размерах дефекта уже в грудном возрасте может выявляться симптоматика беспокойства с учащением дыхания даже в покое, иногда она сопровождается обильным потоотделением. При крике и кормлении одышка может нарастать. Наблюдаются повторные респираторные заболевания, некоторое отставание в физическом развитии. Главной и первой клинической находкой обычно является грубый систолический шум, распространяющийся по всей области сердца и всей груди. Нередко отмечается систолическое дрожание в левых нижних отделах груди. Перкуторно, рентгенологически и при ультразвуковом исследовании подтверждается кардиомегалия с увеличением полостей обоих желудочков. На ЭКГ — также гипертрофия обоих желудочков сердца. С годами может наблюдаться частичное или полное восстановление перегородки без хирургической коррекции.
При большом дефекте особенностью является раннее развитие тяжелой сердечной недостаточности. Наличие легочной гиперволемии приводит к выраженности цианоза кожи. Выявляются одышка, тахикардия, кардиомегалия, относительно слабый систолический шум над областью сброса или его отсутствие. Параллельно выявляется грубый систолический шум над проекцией легочного ствола вследствие значительного ускорения кровотока.Возможен вариант с диастолическим шумом вторичного и относительного митрального стеноза. Громкий акцент II тона над легочным стволом. Больных спасает только своевременное оперативное лечение, иногда его приходится проводить в 2 этапа.
Открытый (персистирующий) артериальный проток — один из наиболее частых пороков сердца. Особенно вероятен у девочек, у детей, родившихся преждевременно или маловесными, а также если мать во время беременности перенесла краснуху. Клиническая картина во многом определяется размерами протока.
При относительно малом просвете протока ребенок не страдает от нарушения кровообращения, имеет нормальную розовую окраску кожи, вполне адекватно развивается. Рентгенологически и по данным ЭКГ отклонений не выявляется. Главная клиническая находка — громкий и продолжительный шум, выслушиваемый при аускультации сердца с наибольшей громкостью слева на основании сердца, под ключицей. Шум переходит через систолу на диастолу и поэтому так и называется — систолодиастолическим шумом. Показанием к хирургическому лечению является только риск возникновения инфекционного эндокардита.
Проток значительных размеров. В этом случае характерно формирование декомпенсации кровообращения уже на первом году жизни, с выраженной бледностью кожи, отставанием физического развития, с недостаточностью питания, непрерывной чередой инфекционных заболеваний, прежде всего бронхолегочного аппарата. Выявляется снижение диастолического артериального давления с расширением зоны пульсового давления. Рентгенологически отмечается увеличение сердца, преимущественно за счет его левых отделов, выбухание дуги легочного ствола и переполнение сосудов малого круга;на ЭКГ — гипертрофия левых отделов сердца или обоих желудочков.Также выслушивается громкий систолодиастолический шум. Он сопровождается систолическим дрожанием вдоль левого края грудины. Как правило— значительное усиление II тона над легочным стволом и нередко мезодиастолический шум в проекции митрального клапана. У новорожденных прослушивается только систолический компонент шума и усиленный II тон на легочном стволе.
Дефект межпредсердной перегородки. Чаще представлен отверстием в межпредсердной перегородке в области овальной ямки, т. е. в месте расположения овального отверстия. Таким образом, этот дефект возникает уже во вторичной перегородке. Выраженность шума может быть незначительной, нередко он обращает на себя внимание только в школьные годы. Сравнительно поздно может определиться и отставание в физическом развитии, и склонность к повторным респираторным заболеваниям. В связи с меньшим кровенаполнением правого желудочка и меньшей его мышечной массой сброс крови формируется именно из левого предсердия в правое. Таким образом,в сосуды малого круга кровообращения поступает дополнительный или избыточный объем крови. Для порока характерен умеренный систолический шум во втором межреберье слева от грудины, акцентуированный и расщепленный II тон на легочном стволе. Рентгенологически и перкуторно отмечается расширение сердца, прежде всего правого предсердия, а также легочного ствола, переполнение сосудов малого круга кровообращения. На ЭКГ — отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса.
Дефект межпредсердной перегородки (ostium primurn). Наблюдается существенно
реже и представляет собой дефект роста первичной перегородки сердца.По клиническим проявлениям это патологическое состояние гораздо тяжелее вторичного дефекта. Выявляется уже в первые недели и месяцы жизни нарастающей недостаточностью кровообращения, увеличением сердца и гипертензией в малом круге кровообращения. Обычно рано формируется и деформация грудной клетки (сердечный горб). Наряду с шумами дефекта, которые прослушиваются над всей поверхностью сердечной тупости, могут присутствовать шумы вторичной (вследствие дилатации желудочков) митральной и трикуспидальной недостаточности. На ЭКГ — сочетание оси, отклоненной влево, с блокадой правой ножки предсердно-желудочкового пучка.Выживание зависит только от своевременности хирургического лечения.
Тетрада Фалло. Анатомически представляется комплексом аномалий, из которых две являются ведущими — больших размеров дефект межжелудочковой перегородки, локализованный высоко в мембранозной части, непосредственно под аортальным клапаном, и стеноз клапанного отверстия легочного ствола или его инфундибулярной части. Положение отверстия сразу под клапаном аорты способствует как бы перемещению аорты в сторону правого сердца, и шунт представляется прямым переходом крови из правого желудочка в аорту.Постоянное переполнение правого желудочка приводит к его закономерной гипертрофии. Такие компоненты порока были описаны в свое время A. Fallot (1888) под названием тетрады. Цианотичность кожи развивается не сразу после рождения, а спустя 2—3 мес. Тогда же выявляются одышечно-цианотические приступы в пробе с приседаниями. При осмотре можно констатировать и цианоз кожи, и наличие свойственных гипоксии пальцев в форме барабанных палочек и ногтей в форме часовых стекол. Физическое развитие ниже среднего. Размеры сердца могут оставаться нормальными, но правый желудочек всегда увеличен, а область легочного ствола западает.Следствием является своеобразная форма сердца при рентгенологическом исследовании — форма сапога. При ЭКГ-исследовании — гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, отклонение оси сердца вправо. При аускультации выявляется только один шум изгнания над легочным стволом при ослабленном II тоне сердца. Область формирования шунта не дает никаких звуковых феноменов вследствие отсутствия в ней перепадов давления.Лечение — обязательно хирургическое, в настоящее время осуществляется в
один этап.
Транспозиция магистральных сосудов анатомически представляет собой обмен местами выходов из сердца двух главных магистральных сосудов — аорты и легочного ствола. При этом формируются два независимых круга кровообращения с невозможностью жизни для пациента. Внутриутробное выживание и развитие обеспечиваются элементами фетального кровообращения (овальное окно и артериальный проток). При их закрытии в периоде новорожденное возникает угрожающее жизни состояние, и выход из него обеспечивает либо хирургическая операция создания искусственных шунтов, либо лечение простагландинами, тормозящими закрытие фетальных путей кровотока. Любой случай диагностики транспозиции в детском возрасте означает выявление дополнительных аномалий, соединяющих круги кровообращения.Ведущим клиническим признаком транспозиции является синий цвет кожи. Цианоз сохраняется даже при дыхании 100% кислородом. Сердце несколько увеличено при сужении области талии. Форма сердца во фронтальной плоскости — лежащее яйцо. Шумов может не быть или выслушивается усиленный 2 тон над смещенной аортой.
Гипоплазия левого желудочка сердца. Диагностируется обычно в периоде новорожденности, так как больные редко живут дольше одного месяца. Характеризуется резкой одышкой с частотой до 100 дыханий в минуту, серым оттенком кожи, акроцианозом. Пульс резко ослаблен, сердечный толчок резко усилен, шумы над областью сердца могут не прослушиваться. Рентгенологически
отмечается переполнение малого круга кровообращения за счет венозного русла, тень сердца — огромных размеров за счет правых отделов; на ЭКГ — гипертрофия правого желудочка.
Стеноз легочного ствола. Анатомическая сущность порока состоит во врожденной деформации, утолщении и сужении клапана легочного ствола. При этом наблюдается и гипертрофия мышц выходного тракта и инфундибулярной части легочного ствола. При значительной выраженности указанных изменений создаются условия для образования шунта венозно-артериального направления через овальное окно, в этом случае и возникает цианоз. В клинической картине могут быть щелчок изгнания и грубый систолический шум с максимумом во втором-третьем межреберье вдоль левого края грудины при резком ослаблении или отсутствии II тона на легочном стволе. Перкуторно и рентгенологически отмечается значительное увеличение сердца за счет правых отделов и постстенотическое расширение легочного ствола. На
ЭКГ — гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. Сердечная недостаточность развивается как исключительно правожелудочковая (увеличение печени, периферические отеки).
Стеноз аорты. Порок может быть причиной слабости, низкой физической активности, повторных обморочных состояний или потери сознания. С этим пороком связывается высокий риск внезапной смерти подростков и взрослых. При осмотре больные отличаются бледностью кожи, слабым периферическим пульсом медленного наполнения, сниженным артериальным давлением. Пальпация позволяет констатировать усиление и смещение верхушечного толчка, наличие систолического дрожания в нижней части и слева от грудины.При аускультации — систолический шум в области верхушки сердца и у нижней части грудины слева. Перед шумом — щелчок изгнания. II тон на аорте ослаблен и отстоит по времени. Рентгенологически отмечается увеличение сердца за счет левого желудочка в сочетании с постстенотическим расширением восходящей части аорты. На ЭКГ — гипертрофия левого желудочка.
Коарктация аорты. Локализованное сужение нисходящей части аорты в области дистальнее отхождения левой подключичной артерии и перед впадением артериального протока. Артериальная кровь может достигать периферии за счет интенсивного развития коллатеральных сосудистых путей. Это требует значительной гипертрофии левого желудочка и связано с риском возникновения декомпенсации сердца. Артериальное давление в верхней части туловища может быть значительно повышено.При осмотре больного обращает на себя внимание нормальная пульсация плечевых и лучевых артерий при значительном ослаблении или даже от сутствии пальпируемого пульса на бедренных артериях. При аускультации систолический шум изгнания может быть слышен в левой части груди и особенно на спине. Расширенные коллатеральные артерии могут пальпироваться поверх лопаток. Рентгенологически подтверждается увеличение левого желудочка, иногда выявляются эрозированные костные структуры нижних краев ребер за счет развития коллатералей через межреберные артерии. На ЭКГ — гипертрофия левого желудочка.