Коарктация аорты.

Локализованное сужение нисходящей части аорты в области дистальнее отхождения левой подключичной артерии и перед впадением артериального протока. Артериальная кровь может достигать периферии за счет интенсивного развития коллатеральных сосудистых путей. Это требует значительной гипертрофии левого желудочка и связано с риском возникновения декомпенсации сердца. Артериальное давление в верхней части туловища может быть значительно повышено.При осмотре больного обращает на себя внимание нормальная пульсация плечевых и лучевых артерий при значительном ослаблении или даже от сутствии пальпируемого пульса на бедренных артериях. При аускультации систолический шум изгнания может быть слышен в левой части груди и особенно на спине. Расширенные коллатеральные артерии могут пальпироваться поверх лопаток. Рентгенологически подтверждается увеличение левого желудочка, иногда выявляются эрозированные костные структуры нижних краев ребер за счет развития коллатералей через межреберные артерии. На ЭКГ — гипертрофия левого желудочка.

Тетрада Фалло.

Анатомически представляется комплексом аномалий, из которых две являются ведущими — больших размеров дефект межжелудочковой перегородки, локализованный высоко в мембранозной части, непосредственно под аортальным клапаном, и стеноз клапанного отверстия легочного ствола или его инфундибулярной части.

сочетание ДМЖП и стеноза клапанного отверстия.

Патофизиология: постоянное переполнение правого желудочка приводит к его гипертрофии.

- одышечно-цианотические приступы с приседанием

- цианоз развивается спустя 2-3 месяца сердце на рентгенограмме в виде "сапога"

- симптом "барабанных палочек".

Положение отверстия сразу под клапаном аорты способствует как бы перемещению аорты в сторону правого сердца, и шунт представляется прямым переходом крови из правого желудочка в аорту.Постоянное переполнение правого желудочка приводит к его закономерной гипертрофии. Такие компоненты порока были описаны в свое время A. Fallot (1888) под названием тетрады. Цианотичность кожи развивается не сразу после рождения, а спустя 2—3 мес. Тогда же выявляются одышечно-цианотические приступы в пробе с приседаниями. При осмотре можно констатировать и цианоз кожи, и наличие свойственных гипоксии пальцев в форме барабанных палочек и ногтей в форме часовых стекол. Физическое развитие ниже среднего. Размеры сердца могут оставаться нормальными, но правый желудочек всегда увеличен, а область легочного ствола западает.Следствием является своеобразная форма сердца при рентгенологическом исследовании — форма сапога. При ЭКГ-исследовании — гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, отклонение оси сердца вправо. При аускультации выявляется только один шум изгнания над легочным стволом при ослабленном II тоне сердца. Область формирования шунта не дает никаких звуковых феноменов вследствие отсутствия в ней перепадов давления.Лечение — обязательно хирургическое, в настоящее время осуществляется в

один этап.