Открытый (персистирующий) артериальный проток

один из наиболее частых пороков сердца. Особенно вероятен у девочек, у детей, родившихся преждевременно или маловесными, а также если мать во время беременности перенесла краснуху. Клиническая картина во многом определяется размерами протока.

В дальнейшем у них может спонтанно закрываться. Функциональное закрытие протока происходит в течение 15-20 час после рождения.

Патофизиология: Сброс из аорты в легочную артерию.

Признаки:

- порок бледного типа.

- расширение границ сердца влево;

- акцент II тона на a.pulmonalis;

- систоло-диастолический, грубый, («машинный шум», «шум мельничного колеса»), акцент во II межреберье слева от грудины, иррадиирует под лопатку;

- высокий, быстрый пульс;

- АДс – повышено, АДд – до 30-0 мм.рт.ст.

При относительно малом просвете протока ребенок не страдает от нарушения кровообращения, имеет нормальную розовую окраску кожи, вполне адекватно развивается. Рентгенологически и по данным ЭКГ отклонений не выявляется. Главная клиническая находка — громкий и продолжительный шум, выслушиваемый при аускультации сердца с наибольшей громкостью слева на основании сердца, под ключицей. Шум переходит через систолу на диастолу и поэтому так и называется — систолодиастолическим шумом. Показанием к хирургическому лечению является только риск возникновения инфекционного эндокардита.

Проток значительных размеров. В этом случае характерно формирование декомпенсации кровообращения уже на первом году жизни, с выраженной бледностью кожи, отставанием физического развития, с недостаточностью питания, непрерывной чередой инфекционных заболеваний, прежде всего бронхолегочного аппарата. Выявляется снижение диастолического артериального давления с расширением зоны пульсового давления. Рентгенологически отмечается увеличение сердца, преимущественно за счет его левых отделов, выбухание дуги легочного ствола и переполнение сосудов малого круга;на ЭКГ — гипертрофия левых отделов сердца или обоих желудочков.Также выслушивается громкий систолодиастолический шум. Он сопровождается систолическим дрожанием вдоль левого края грудины. Как правило— значительное усиление II тона над легочным стволом и нередко мезодиастолический шум в проекции митрального клапана. У новорожденных прослушивается только систолический компонент шума и усиленный II тон на легочном стволе.

Стеноз легочного ствола.

Патофизиология: венозно-артериальный шунт через овальное окно.

- Рефлекс Китаева – спазм артериол легочной артерии в ответ на повышение давления в левом предсердии

- развивается артериальная/прекапиллярная легочная гипертензия

- морфологические изменения в сосудах легкого, их склероз

- стойкая легочная гипертензия

- дилатация правых отделов

- правожелудочковая недостаточность (увеличение печени, отеки на

ногах, асцит).

Анатомическая сущность порока состоит во врожденной деформации, утолщении и сужении клапана легочного ствола. При этом наблюдается и гипертрофия мышц выходного тракта и инфундибулярной части легочного ствола. При значительной выраженности указанных изменений создаются условия для образования шунта венозно-артериального направления через овальное окно, в этом случае и возникает цианоз. В клинической картине могут быть щелчок изгнания и грубый систолический шум с максимумом во втором-третьем межреберье вдоль левого края грудины при резком ослаблении или отсутствии II тона на легочном стволе. Перкуторно и рентгенологически отмечается значительное увеличение сердца за счет правых отделов и постстенотическое расширение легочного ствола. На

ЭКГ — гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. Сердечная недостаточность развивается как исключительно правожелудочковая (увеличение печени, периферические отеки).