Дефект межжелудочковой перегородки.

.Обычно дефект представлен единственным отверстием в перегородке между желудочками

возникает из-за дефекта в мембранозной и мышечной части (болезнь Толочинова-Роже).

- расширение границ сердца в обе стороны;

- акцент II тона на a.pulmonalis;

- систолический, грубый шум, P.max в III -IV м/р слева от грудины,

иррадиирует под лопатку;

При малом размере При болезни Толочинова-Роже жалоб нет, отмечается грубый жесткий скребущий систолический шум («много шума из ничего») в IV-V м/р, нередко ощущается дрожание вдоль левого края грудины,не иррадиирует, в ортоположении уменьшается, легочная гипертензия не развивается, имеется склонность к спонтанному закрытию.

При средних размерах дефекта симптоматика беспокойства с учащением дыхания даже в покое, иногда она сопровождается обильным потоотделением. При крике и кормлении одышка может нарастать. Наблюдаются повторные респираторные заболевания, некоторое отставание в физическом развитии. Главным является грубый систолический шум, распространяющийся по всей области сердца и всей груди. Нередко отмечается систолическое дрожание в левых нижних отделах груди. Перкуторно, рентгенологически и при ультразвуковом исследовании подтверждается кардиомегалия с увеличением полостей обоих желудочков. На ЭКГ — также гипертрофия обоих желудочков сердца. С годами может наблюдаться частичное или полное восстановление перегородки без хирургической коррекции.

При большом дефекте раннее развитие тяжелой сердечной недостаточности. Наличие легочной гиперволемии приводит к выраженности цианоза кожи. Выявляются одышка, тахикардия, кардиомегалия, относительно слабый систолический шум над областью сброса или его отсутствие. Параллельно выявляется грубый систолический шум над проекцией легочного ствола вследствие значительного ускорения кровотока.Возможен вариант с диастолическим шумом вторичного и относительного митрального стеноза. Громкий акцент II тона над легочным стволом. Больных спасает только своевременное оперативное лечение, иногда его приходится проводить в 2 этапа.

Дефект межпредсердной перегородки.

Чаще представлен отверстием в межпредсердной перегородке в области овальной ямки, т. е. в месте расположения овального отверстия.

возникает в результате сообщения между предсердиями

Признаки:

- расширение границ сердца влево;

- акцент II тона на a.pulmonalis; - систолический шум во II – III м/р слева от грудины, иррадиирует под

лопатку.

Отмечаются жалобы на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте

Таким образом, этот дефект возникает уже во вторичной перегородке. Выраженность шума может быть незначительной, Сравнительно поздно может определиться и отставание в физическом развитии, и склонность к повторным респираторным заболеваниям. В связи с меньшим кровенаполнением правого желудочка и меньшей его мышечной массой сброс крови формируется именно из левого предсердия в правое. Таким образом,в сосуды малого круга кровообращения поступает дополнительный или избыточный объем крови. Для порока характерен умеренный систолический шум во втором межреберье слева от грудины, акцентуированный и расщепленный II тон на легочном стволе. Рентгенологически и перкуторно отмечается расширение сердца, прежде всего правого предсердия, а также легочного ствола, переполнение сосудов малого круга кровообращения. На ЭКГ — отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса.

Наблюдается существенно реже и представляет собой дефект роста первичной перегородки сердца.

По клиническим проявлениям это патологическое состояние гораздо тяжелее вторичного дефекта. Выявляется уже в первые недели и месяцы жизни нарастающей недостаточностью кровообращения, увеличением сердца и гипертензией в малом круге кровообращения. Обычно рано формируется и деформация грудной клетки (сердечный горб). Наряду с шумами дефекта, которые прослушиваются над всей поверхностью сердечной тупости, могут присутствовать шумы вторичной (вследствие дилатации желудочков) митральной и трикуспидальной недостаточности. На ЭКГ — сочетание оси, отклоненной влево, с блокадой правой ножки предсердно-желудочкового пучка.Выживание зависит только от своевременности хирургического лечения.