3 курс / ПДБ Пропедевтика детских болезней / УП Оценка ФР, 2020

Выделяют 3 основные группы причин, приводящих к развитию гипотрофии у детей:

•недостаточное поступление пищевых веществ (дефицитное питание или затруднение при приеме пищи);

•нарушение переваривания и усвоения пищевых веществ (синдром мальабсорбции, синдром короткой кишки, болезнь Крона и другие заболевания желудочно-кишечного тракта, а также врожденные нарушения метаболизма);

•неадекватное обеспечение повышенных потребностей в нутриентах, нарушение потребления и усвоения пищевых веществ при различных заболеваниях и состояниях (недоношенные дети, заболевания ЦНС, пороки развития, врожденные пороки сердца, хроническая патология легких, тяжелые инфекции, сопровождающиеся катаболическим стрессом: травмы, оперативные вмешательства, онкологические заболевания, часто болеющие дети и др.

По времени возникновения различают 2 группы факторов:

1. Пренатальные:

а) генные и хромосомные мутации; б) неправильное питание матери во время беременности, вызывающее го-

лодание материнского организма; в) патология беременности (токсикоз первой и второй половины беремен-

ности, отслойка плаценты, заболевания беременной, профессиональные вредности, стрессы, вредные привычки, употребление лекарственных препаратов, внутриутробные инфекции), приводящая к плацентарной недостаточности, хронической гипоксии плода, задержке развития некоторых функциональных систем и становления процессов обмена веществ.

II. Постнатальные:

1.Экзогенные факторы:

-алиментарные: количественный и качественный недокорм (гипогалактия, бедность материнского молока составными ингредиентами при неправильном питании кормящей матери, недостаточный объем смеси при искусственном вскармливании, использование несоответствующей возрасту смеси, позднее введение прикормов, бедность суточного рациона животными белками, жирами, витаминами, железом, микроэлементами, нерациональное в количественном и качественном отношении питание, перевод на «взрослый» стол, неадекватный для данного возраста;

Всовременных условиях редко встречается алиментарная этиология гипотрофий, преобладают эндогенные причины, когда гипотрофия является синдромом основного заболевания.

- токсические: гипервитаминозы D и А, массивная и длительная медикаментозная терапия, неблагоприятная экологическая обстановка;

31

-дефекты ухода - дефицит внимания к ребенку, ласки, психогенной стимуляции, прогулок, массажа и гимнастики.

Нередко у одного и того же ребенка несколько этиологических факторов действуют одновременно, в таких случаях говорят о гипотрофии смешанной этиологии.

2.Эндогенные факторы:

-врожденные и приобретенные поражения центральной нервной системы;

-бронхолегочная дисплазия;

-пороки развития органов пищеварения (пилоростеноз, атрезия желчевыводящих путей и др.), сердца, легких, диафрагмальная грыжа, синдром «короткой кишки» после обширных резекций кишечника;

-первичные иммунодефициты (преимущественно Т-системы, а также гипогаммаглобулинемия, дефицит отдельных компонентов системы комплемента, наследственная патология фагоцитоза) или вторичные иммунодефициты;

-наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, лейциноз, болезни Нимана-Пика и др.);

-синдром мальабсорбции (лактазная недостаточность, целиакия, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия);

-эндокринная патология (адреногенитальный синдром, сахарный диабет, гипотиреоз, гипофизарный нанизм и др.), диатезы;

-инфекционные факторы - внутриутробные генерализованные инфекции

(цитомегалия, краснуха, токсоплазмоз), интранатальные инфекции, токсико-сеп- тические состояния, пиелонефрит и инфекция мочевых путей. Особенно часто причиной гипотрофии являются инфекционные поражения желудочно-кишеч- ного тракта;

-длительная интоксикация при тяжелых хронических инфекционных заболеваниях (туберкулез, бруцеллез и др.) и гнойных процессах (абсцессы, нагноившиеся бронхоэктазы, остеомиелит);

-тяжелые неинфекционные заболевания (болезнь Крона и другие заболевания желудочно-кишечного тракта, тяжелая дыхательная, сердечная недостаточность, злокачественная опухоль);

-тяжелая термическая и сочетанная травма.

Внутриутробную гипотрофию диагностируют у новорожденных, имеющих недостаточную массу при рождении по отношению к их гестационному возрасту, то есть когда величина массы тела ниже 10% центиля.

Клиническая семиотика гипотрофии может быть сгруппирована

вряд синдромов:

-Синдром трофических расстройств истончение подкожно-жировой клетчатки, снижение тургора тканей, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела относительно роста, признаки полигиповитаминоза и гипомикроэлементоза.

32

-Синдром пищеварительных нарушений - анорексия, диспептические расстройства, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии в копрограмме.

-Синдром дисфункции ЦНС - снижение эмоционального тонуса, преобладание отрицательных эмоции, периодическое беспокойство (при тяжелых гипотрофиях - апатия), отставание психомоторного развития.

-Синдром нарушений гемопоэза и снижение иммунобиологической реактивности: дефицитные анемии, вторичные иммунодефицитные состояния (особенно страдает клеточное звено иммунитета). Стёртое, атипичное течение патологических процессов.

Семиотика гипотрофии 1 степени

Симптомы: умеренное двигательное беспокойство, проявление жадности к пище, урежение дефекаций, лёгкая бледность кожных покровов, истончение под- кожно-жировой клетчатки в области туловища. В области пупка складка достигает 0,8-1,0 см. Масса тела снижается на 10-20% от должной, массо-ростовой коэффициент 56-60 (в норме более 60). Индекс упитанности Чулицкой достигает 10-15 (в норме 2025). Психомоторное развитие соответствует возрасту, иммунологическая реактивность и толерантность к пище, как правило, не изменена. В белковом спектре гипоальбуминемия. У 40% детей с гипотрофией отмечают симптомы рахита 1 и 2 степени, у 39% - дефицитной анемии. Масса тела по отношению к возрасту и росту расположена в зоне между 25 и 10 центилем (по центильным таблицам). Длина тела соответствуют возрасту. Секреторная функция желудочно-кишечного тракта в норме.

Семиотика гипотрофии 2 степени

Характеризуется выраженными изменениями со стороны всех органов и систем. У таких детей - плохой аппетит, периодические рвоты, нарушен сон. Отмечается отставание в психомоторном развитии: ребенок плохо держит голову, не сидит, не встаёт на ноги, не ходит. Нарушается терморегуляция, в частности существенные колебания температуры тела в течение дня. Резкое истончение подкожно жировой клетчатки не только на животе, но и на туловище и конечностях. Кожная складка в области пупка 0,4-0,5 см, индекс Чулицкой уменьшается до 10, массоростовой коэффициент снижается ниже 56, ребёнок отстаёт в массе на 20-30%, в росте на 2-4 см. Кривая массы неправильного типа. Масса тела по отношению к возрасту и росту расположена в зоне между 10 и 3 центилем (по центильным таблицам).

Кожные покровы бледные, бледно-серые, отмечается сухость и шелушение кожи (признаки полигиповитаминоза). Снижается эластичность, тургор тканей и тонус мышц. Волосы блеклые, ломкие. Снижается толерантность к пище. Изменяется характер дефекаций - стул неустойчивый (запор-понос). В кале может обнаруживаться крахмал, нейтральный жир, слизь, мышечные волокна, слизь, лимфо-

33

циты. У большинства детей наблюдается дисбактериоз разной степени выраженности. Моча имеет запах аммиака. У большинства детей имеется соматическая патология (пневмония, отит, пиелонефрит), а анемия и/или рахит практически у каждого ребёнка. Резко снижается иммунологическая реактивность и поэтому соматическая патология протекает малосимптомно и атипично.

Семиотика гипотрофии 3 степени

Симптомы - анорексия, ослабление жажды, общая вялость, снижение интереса к окружающему, отсутствие активных движений. Лицо выражает страдание, а в терминальный период - безразличие. Резко нарушена терморегуляция, ребёнок быстро охлаждается. Лицо - старческое, щеки запавшие, атрофируются даже комочки Биша. Складка кожи на уровне пупка до 0,2 см (практически исчезает), индекс упитанности Чулицкойотрицателен. Отставание в массе тела свыше 30%, отставание в длине составляет более 4 см, задержка психомоторного развития. Дыхание поверхностное, иногда могут отмечаться апноэ. Тоны сердца ослабленные, глухие, может наблюдаться тенденция к брадикардии, артериальной гипотонии. Живот увеличен в объёме вследствие метеоризма, передняя брюшная стенка истончена, контурируются петли кишок, запоры чередуются с поносами. Масса тела по отношению к возрасту и росту расположена ниже 3центиля (по центильным таблицам). Резко нарушена толерантность к пище, нарушены все виды обмена. У большинства пациентов отмечается рахит, анемия, дисбактериоз. Терминальный период характеризуется триадой: гипотермией (32-33), брадикардией 60-49 уд. в мин., гипогликемией.

34

Гипостатура

Гипостатура – это разновидность дистрофии, характеризующаяся равномерным отставанием массы и длины тела ребенка от возрастных физиологических параметров при удовлетворительной упитанности.

Дословно с греческого языка термин можно перевести как «низкорослость, малая величина». Гипостатура характерна преимущественно для детей первого года жизни.

Гипостатура или алиментарный субнанизм – хроническое расстройство питания, которое проявляется не только отставанием в массе, но и в росте ребенка, эта форма хронического расстройства питания, как правило, вторична. Выражен-

ная гипостатура возникает в тех случаях, когда ее развитие начинается еще во внутриутробном периоде.

Общая семиотика - снижение аппетита и ежемесячных прибавок у детей до года, задержка прорезывания зубов и созревания костных тканей, наличие бледности и сухости кожи. Больные дети миниатюрны и, как правило, имеют пропорциональное телосложение. При гипостатуре рост ребенка на 5-10 см, а в более старшем возрасте на 10-20 сантиметров, ниже нормы; масса тела соразмерна его длине.

Диагностика «гипостатуры» основывается на тщательном осмотре и проведении антропометрических измерений, сборе анамнеза, лабораторном и инструментальном обследовании.

Обследование ребенка осуществляется педиатрами, детскими эндокринологами, генетиками, неврологами.

Дифференциальную диагностику гипостатуры производят с непропорциональным и пропорциональным нанизмом, конституциональной низкорослостью, хондродистрофией, витамин-D-резистентным рахитом, тяжёлой формой витамин- D-зависимого рахита. Гипостатура также может быть этапом выведения из тяжелой первичной гипотрофии. При репарации от гипотрофии подкожно-жировой слой восстанавливается довольно быстро, рост (длина тела) нарастает значительно медленнее.

В патогенезе гипостатуры ведущее значение придают вторичным нарушениям нейроэндокринной регуляции трофических процессов.

Гипостатура может иметь как благоприятное (обратимое), так и неблагоприятное течение. Прогноз зависит от возможности устранения причин заболевания, наличия или отсутствует сопутствующих патологий. Если вовремя скорректировать этиофакторы, которые вызвали задержку физического развития, антропометрические параметры могут постепенно нормализоваться.

Причины гипостатуры

Патология развивается при недостаточном количестве в организме ребёнка белка, витаминов, основных микроэлементов, полученных им внутриутробно или на первом году жизни.

35

По времени воздействия все этиологические факторы подразделяются на

пренатальные (дородовые) и постнатальные (послеродовые):

Пренатальные причины: токсикозы, стрессы, курение, несбалансированное питание, болезни обмена у беременной, фетоплацентарная недостаточность.

Постнатальные причины. К гипостатуре могут приводить хронические расстройства питания, возникающие преимущественно у детей с врождёнными пороками сердца, бронхолегочной дисплазией, патологией развития структур головного мозга, энцефалопатией, эндокринными и наследственными заболеваниями, рахитом, эмоциональной депривацией, а также при затяжных и рецидивирующих инфекциях.

Механизм развития пренатальной гипостатуры обусловлен недостаточно-

стью маточно-плацентарного кровообращения и связанным с этим хроническим кислородным голоданием, нарушением окислительных процессов в организме плода. При этом страдает обмен веществ, нарушается нейроэндокринная регуляция трофических процессов, в результате чего развивается функциональная и морфологическая незрелость плода.

Патогенез приобретенной гипостатуры, независимо от вызвавших ее при-

чин, связан с дисфункцией пищеварительной, нервной и эндокринной систем, врожденными пороками сердца, пороками развития мозга, энцефалопатиями.

Гипостатуру и другие формы патологии низкого роста необходимо отличать от формы низкорослости, имеющей конституциональную, обычно, наследственную природу.

Семиотика гипостатуры. Дети миниатюрны, пропорционально сложены, но их физические параметры находятся ниже возрастных нормативов. Характерен медленный рост и недостаточные ежемесячные прибавки массы тела. Дети имеют сниженный аппетит, неустойчивый стул. Могут возникать извращенные пищевые реакции, например, употребление только жидкой пищи или продуктов, имеющих определенный вкус. Кожа бледноватая и суховатая, подкожно-жировой слой развит удовлетворительно, тургор тканей снижен. Лицо может принимать озабоченное, взрослое выражение. Характеризуется бледностью кожи, снижением тургора мягких тканей, функциональными расстройствами со стороны ЦНС и внутренних органов, признаками нарушения обмена веществ и наличием ацидоза, снижением иммунологической реактивности. При гипостатуре имеется более стойкое, чем при других формах дистрофии поражение нервной и эндокринной регуляции процессов обмена веществ, роста и развития организма ребенка.

Дети с данной патологией часто эмоционально лабильны, раздражительны, беспокойны. Они отстают в психомоторном развитии, иногда имеют сниженный интеллект, у них нарушен сон и терморегуляция. Задерживается прорезывание зу-

36

бов, процессы созревания костной ткани (костный возраст). Происходит отставание биологического возраста от календарного. Могут возникать проявления гиповитаминозов С, А, витаминов группы В. При этом у детей сохраняются признаки хронического расстройства питания, нарушения обмена веществ, характерные для гипотрофии II степени (трофические расстройства и признаки полигиповитаминоза на коже, диспротеинемия, снижение абсорбции жира в кишечнике, низкие уровни фосфолипидов, хиломикронов и липопротеидов крови, аминоацидурия),

Гипостатуре сопутствуют частые воспалительные процессы в верхних дыхательных путях, нарушения обмена веществ, снижение иммунитета.

Плохо поддается терапии. Необходимо лечение основного заболевания: эндокринной патологии, коррекция неврологических нарушений, операция в связи с врожденным пороком сердца и др.

37

Паратрофия

Паратрофия - это хроническое расстройство питания, сопровождающееся нарушением обменных функций организма и характеризующееся избыточной или нормальной массой тела по отношению к росту и повышенной гидролабильностью тканей.

Причиной антенатальной паратрофии чаще всего бывает несбалансированное питании будущей матери. В постнатальном периоде среди этиологических факторов, приводящих к паратрофии, наиболее важное значение имеют злоупотребление высококалорийными продуктами (избыточное употребление ребенком углеводов, злоупотребление кашами), высокобелковое питание (молочные продукты, заболевание часто развивается при неправильном употреблении молочных смесей, используемых для искусственного вскармливания, с превышением концентрации сухого вещества в них), беспорядочное кормление – частое кормление, которое провоцирует нарушение усвоения пищи; перекорм и одностороннее вскармливание, употребление пищи повышенной калорийности во второй половине дня, а также эндокринные и нейроэндокринные расстройства (повышение уровня соматотропного гормона, инсулина, задержка в организме лишнего количества воды и пр.), метаболические дефекты (в том числе нарушения обмена аминокислот, болезни накопления). Предрасполагающими к паратрофии факторами являются особенности конституции ребенка (прежде всего, лимфатико-гипопластический диатез), его малоподвижность и отягощенная по ожирению и обменным заболеваниям наследственность.

Общая семиотика:

Равномерная избыточная масса тела. Дети малоподвижны, повышено отложение подкожного жира, кожные покровы бледные, так как присутствуют симптомы анемии, признаки мышечной гипотонии, симптомы рахита, приглушенность тонов сердца, систолический шум, отставание в моторном развитии. У детей с паратрофией возможны проявления рахита, частые аллергические реакции, дисбиоз, запор, бродильная или гнилостная диспепсия, вздутие живота, умеренно выраженный токсикоз за счет всасывания органических кислот, дисбаланс по углеводам и белкам в сторону повышения углеводов. Снижение количества белка приводит к дефициту иммунологического статуса, следовательно, эти дети склонны к развитию интеркурентных инфекций.

Отметим, что у этих детей закладываются дополнительные жировые клетки, что заставляет включить их в группу риска по развитию эндокринной патологии, манифест которой происходит в предпубертатном и пубертатном периоде.

Различают 2 формы паратрофии: липоматозную и липоматозно-пас- тозную.

Степени паратрофии: I – превышение массы тела составляет 11–20%; II – 21– 30%; III – 31% и более.

38

Липоматозная форма

В основе липоматозной формы лежит алиментарный перекорм в сочетании с наследственной гиперлипосинтетической направленностью метаболизма, ускоренным всасыванием в кишечнике и повышенным усвоением жиров.

Липоматозная форма характеризуется избыточной массой тела по отношению к росту. Кривая нарастания массы тела крутая. У детей с липоматозной формой паратрофии наблюдается избыточное отложение жира в подкожно-жировой клетчатке. Тургор тканей и цвет кожи долго сохраняются, а затем тургор снижается, кожа становится бледной.

Липоматозно-пастозная форма

В основе пастозной формы лежат нарушения функции гипоталамогипофи- зарно-надпочечниковой системы и периферических желез внутренней секреции. При этом определяется снижение числа АКТГ-продуцирующих и увеличение количества соматотропин- и тиреотропин-продуцирующих клеток гипофиза, а в крови снижение АКТГ и кортизола. Также отмечается нарушение водно-электро- литного гомеостаза.

Эта форма паратрофии связана с особенностями эндокринно-обменных процессов и наблюдается у детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституции. У этих детей отмечено нарушение водно-электролитного обмена.

Липоматозно-пастозная форма паратрофии наиболее часто наблюдается у детей со своеобразным типом внешности (округлое лицо, широкие плечи, широко расставленные глаза), с наличием множественных стигм дизэмбриогенеза. Отмечается пастозность, снижен тургор, выражена бледность кожи и мышечная гипотония. Дети с этой формой паратрофии имеют неустойчивый эмоциональный тонус, беспокойный сон.

39

ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ И ПРАКТИЧЕСКИХ НАВЫКОВ ПО ТЕМЕ: «Общий осмотр здорового ребенка. Методика оценки физического развития детей и подростков. Техника антропометрии. Критерии оценки физического развития. Семиотика нарушений физического развития. Методика оценки биологического возраста»

Научно – методическое обоснование темы:

Раздел «Физическое развитие детей», является основополагающим в курсе здорового ребенка, одним из основных критериев здоровья детей.

Обучить студентов оценке физического развития детей различного возраста.

II. Цель деятельности студента на занятии:

-Студент должен знать: законы нарастания массы и роста детей, причины ускорения развития детей, нарастание массы и роста детей различного возраста, пропорции тела ребенка, их изменения в возрастном аспекте, их значение для клинической педиатрии; методы оценки индивидуального физического развития и антропометрических исследований (длина тела, масса, окружность головы, груди, массо-ро- стовые соотношения и др.). Оценку физического развития по формулам, таблицам (центильного и сигмального типа). Понятие об индексах физического развития, определение соматотипа. Методику комплексной оценки физического развития, показатели биологического развития. Семиотику наиболее частых отклонений физического развития детей: нарушения роста, дефицит массы тела, избыток массы тела, непропорциональное развитие отдельных частей тела; понятие о гипотрофии и паратрофии, гипостатуре, нанизме, гигантизме.

-Студент должен уметь: провести осмотр здорового ребенка, оценить его физическое развитие (по алгоритму), дать оценку наиболее частых отклонений физического развития детей (недостаточная или избыточная масса, низкий рост, непропорциональное развитие отдельных частей тела, нарушение массо-ростовых соотношений), указать причины этих нарушений, оценить гармоничность развития ребенка, определить темповый соматотип, поставить синдром – диагноз: гипотрофия, паратрофия, гипостатура, нанизм, гигантизм и т.д. Оценить пропорции по индексам соматической зрелости. Оценить индексы Вервека (модифиц. И.М. Воронцовым), Кетле-1 (Тура), Кетле-2, Чулицкой, Эрисмана и др.

-Студент должен ознакомиться: понятие об акселерации и ретардации. Понятие об индексах физического развития, антропометрических профилях.

Содержание обучения:

Определение – физическое развитие; законы роста и развития, критические фазы роста и развития. Факторы, влияющие на физическое развитие. Акселерация, причины. Нарастание массы тела детей различного возраста, физиологическая убыль в массе. Нарастание длины тела детей различного возраста. Нарастание окружности груди, головы у детей.

40