3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / Осенний семестр / 15 / Основы гематологии

Содержание.

I.

Общие основы гематологии

I.1. Основы гемопоэза

4-5

I.2. Этапы диагностического поиска при заболеваниях системы крови

5-15

II. Основы частной гематологии

II.1. Анемии

16-17

II.1.1. Железодефицитная анемия

20-28

II.1.2. В12-дефицитная анемия

29-35

II.1.3. Редкие виды анемий

36-37

II.2. Гемобластозы

38-40

II.2.1. Гемобластозы

41-50

II.2.2. Острый лейкоз

51-61

II.3. Геморрагические диатезы

62-66

II.3.1. Тромбоцитопенические пурпуры

67-70

II.3.2. Гемофилии

71-73

II.3.3. Ангиопатии (вазопатии)

74-75

II.3.4. ДВС-синдром

76-79

II.3.5. Тромбофилии

80-88

Список литературы

89

Список сокращений

90

№

Синдром

Чем

Проявления (симптомы)

Патология, для

Метод исследования

п/п

обусловлен

которой характерен

1.

Анемический

Снижение

Общая слабость, вялость, сонливость,

Анемия,

Общий анализ крови

(гипоксический)

количества

снижение трудоспособности и памяти,

Гемобластозы

(ОАК): ↓ гемоглобина и

гемоглобина и

головокружение, одышка, сердцебиение

эритроцитов и

эритроцитов в

при ходьбе, бледность кожи и видимых

проявления другого

единице

слизистых оболочек, тахикардия,

заболевания,

объема крови

систолический шум на верхушке

сопровождающегося

сердца, синкопальные состояния,

анемическим

мелькание «мушек» перед глазами

синдромом

2.

Иммунодефицитный

Изменение

Лихорадка, резистентность к

Гемобластозы

ОАК:

(инфекционно-

количества

антибактериальной терапии, склонность

↑ скорость оседания

воспалительный)

различных

и повторяемость инфекций различной

эритроцитов (СОЭ),

видов

локализации (ОРВИ, герпетическая

анемия, лейкоцитоз с

лейкоцитов в

инфекция, пиодермии, бронхиты,

лимфоцитозом (при

единице

пневмонии, циститы и т.п.), наличие

вирусных инфекциях)

объема крови

очага инфекции с клиническими

или нейтрофильный

проявлениями и изменениями в анализе

лейкоцитоз со сдвигом

крови, которые не всегда свойственны

влево (при

этим заболеваниям

бактериальных

инфекциях), лейкопения

потребления

3.

Геморрагический

Снижение или

Безболезненные и беспричинные

Коагулопатии,

В ОАК ↓ тромбоцитов.

нарушение

кровоизлияния (петехии, пятнистые

тромбоцитопении,

Изменения в

функции

элементы на коже в виде геморрагий,

тромбоцитопатии,

коагулограмме

тромбоцитов,

гематомы, геморрагическая сыпь,

вазопатии,

а также

экхимозы, сосудистые звездочки)

гемобластозы,

дефицит

Беспричинные кровотечения (из носа,

прием больших доз

факторов

десен без чистки зубов, прямой кишки,

антикоагулянтов

свертывания

меноррагии, метроррагии, мелена)

крови

6

4.

Гиперпластический

Появление и

Лейкемиды на коже – метастазы в

Гемобластозы.

УЗИ/СКТ;

пролиферация

кожу бластных клеток любой

в организме

локализации;

Лимфаденопатию

опухолевых

Гиперплазия десен, яичек у мужчин,

дифференцировать с

клеток крови

ушных раковин;

онкопатологией,

Увеличение ЛУ (лимфаденопатия):

туберкулезом и

увеличение периферических ЛУ с

другими

изменением их консистенции и

инфекционными

появлением спаянности их с

заболеваниями

окружающими тканями, а также

(например,

увеличение внутригрудных и

инфекционный

абдоминальных ЛУ;

мононуклеоз)!

Гепатоспленомегалия: увеличение

размеров печени и селезенки

5.

Синдром оссалгии

Появление и

Постоянные (упорные) боли в костях

Гемобластозы,

Рентгенологически

пролиферация

плоского типа (ребра, позвоночник,

миеломная болезнь

выявляют нарушения

в организме

лопатки, череп, таз), а позже и в

структуры костной

опухолевых

трубчатых (бедренные, малоберцовые,

ткани (очаги

клеток крови

плечевые и т.д.).

деструкций, остеопороз)

и патологические

переломы.

6.

Синдром гемолиза

Повышенный

Желтуха (слизистых оболочек, склер,

Гемолитическая

В ОАК ↓ гемоглобина и

распад

кожи) в сочетании с анемией.

анемия

эритроцитов (может

эритроцитов и

Гепатоспленомегалия.

быть изменение формы),

ускоренный

ретикулоцитоз.

эритропоэз

В сыворотке крови ↑

непрямой фракции

билирубина

7

7.

Сидеропенический

Дефицит

Извращение вкуса (тяга к

Железодефицитная

При исследовании

синдром

железа в

малосъедобному)

анемия (ЖДА)

крови наблюдается

организме

Извращение запаха (пристрастие к

↓ сывороточного железа.

необычным запахам типа бензина,

ацетона и т.п.)

Сухость кожи, ломкость и поперечная

исчерченность ногтей (койлонихии),

ломкость волос

Заеды в углах рта и глоссит

Слабость мышц мочевого пузыря

(императивные позывы на

мочеиспускание, недержание мочи),

Слабость мышц пищевода (дисфагия)

8.

Сидероахрестический

Перегрузка

Отложение железа во внутренних

Сидероахрестичес-

В ОАК ↓ гемоглобина в

синдром

железом

органах может привести к ряду

кая анемия,

сочетании с ↓ цветовым

своеобразных симптомов. Так,

употребление

показателем (ЦП) и

отложение железа в поджелудочной

препаратов для

ретикулоцитопенией.

железе ведет к сахарному диабету, в

лечения туберкулеза,

В сыворотке крови

печени — к циррозу печени, в сердце

отравление свинцом

↑ железа.

— к сердечной недостаточности, в

В пунктате КМ -

половых железах — к евнухоидизму.

сидеробласты

9.

Синдромы поражения

Анемия и

Атрофия

слизистой

всего ЖКТ,

В12-дефицитная

В ОАК ↓ эритроцитов,

ЖКТ и ЦНС

дефицит

начиная

с

ротовой

полости:

анемия (В12ДА)

↑ ЦП.

витамина В12

«гентеровский глоссит» - малиновый

В сыворотке крови

язык

со

сглаженными

сосочками

нормальное или высокое

(клинически проявляющийся болями,

содержание железа.

покалыванием в языке)

В пунктате КМ -

атрофический гастрит и колит

мегалобластический тип

поражение боковых столбов спинного

кроветворения.

мозга

-

фуникулярный

миелоз

(парастезии,

симптом

«перчаток» и

«носков», «ватных ног», шаткость

походки).

8

10.

Язвенно-

Снижение

Дефекты слизистой полости рта, десен,

Гемобластозы,

В ОАК – лейкопения.

некротический

количества

миндалин,

невозможность принимать

лучевая болезнь,

лейкоцитов

любую пищу, похудание, боли при

терапия

глотании, жевании

цитостатиками

11.

Плеторический

Увеличением

Шум в голове, упорные головные боли,

Эритремия

В ОАК ↑ гемоглобин,

количества

повышение АД, кожный зуд после

гематокрит,

эритроцитов в

водных процедур, нарушение трофики,

эритроциты.

единице

гиперемия кожи лица, шеи, верхней

объема крови

половины

туловища, ладоней, склер

(симптом «кроличьих глаз»).

12.

Интоксикационный

Циркуляция в

Общая слабость, недомогание, головная

Гемобластозы

-

(синдром опухолевой

крови

боль, снижение массы тела, повышение

интоксикации)

токсических

температуры тела (вне зависимости от

продуктов

назначения антифунгальной,

опухолевых

антибактериальной терапии), боли в

клеток крови

костях, суставах, потливость.

13.

Синдром белковой

В кровь

вялость, сонливость и

Миеломная болезнь

В ОАК: ↑ СОЭ и

патологии и

поступает

заторможенность

гематокрита,

отложения

большое

отложение параамилоида наблюдается

В общем анализе мочи

параамилоида

количество

в характерных местах (кожа, почки,

(ОАМ) протеинурия,

парапротеинов

гортань, суставы, средостение, язык)

В сыворотке крови

↑ общего белка

(протеинемия),

При иммуноферезе

белков сыворотки и

мочи обнаружение м-

градиента

14.

Синдром

Метастазы

Общемозговая или очаговая

Метастатическое

нейролейкемии

Опухолевых

симптоматика

поражение

клеток

центральной

нервной системы

(ЦНС) при

гемобластозах

9

15.

Синдром лизиса

Спонтанное

Гиперурикемия, гиперкалиемия,

Гемобластозы

В сыворотке крови:

опухоли

или

гиперфосфатемия, гипокальциемия и

изменение уровня

обусловленное

лактатацидоз в различных сочетаниях.

электролитов,

лечением

Тошнота, рвота, судороги, аритмия,

изменение кислотно-

разрушение

почечная недостаточность.

щелочного состояния

большого

(КЩС)

числа

опухолевых

клеток с

выходом

внутриклеточн

ого

содержимого

клеток в

системный

кровоток