3 курс / Патологическая физиология / Gotovaya_metodichka_Patfiz
.pdf15. ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОНА
ПОНЯТИЕ О СИСТЕМЕ ЭРИТРОНА.
Система крови:
–кровь (циркул., депон.) – плазма + форм-е элементы;
–органы кроветворения;
–органы кроверазрушения;
–мех-мы нервной и гуморальной регуляции эритропоэза.
КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ И КАЧЕСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ.
Эритроцитозы:
–физиологические – парораспределительные, у беременных, у новорожденных;
–патологические – абсолютные, относительные. Эритропении:
–эритропения – это снижение количества эритроцитов без снижения количества гемоглобина (редко);
–анемия – это снижение количества эритроцитов и/или количества гемоглобина в единице объема крови.
МЕХАНИЗМЫ РЕГУЛЯЦИИ ЭРИТРОПОЭЗА.
Гипоталамус – высший регулятор вегетативных функций – регулирует эритропоэз.
Симпатический отдел ВНС – стимулирует эритропоэз. Парасимпатический отдел ВНС– тормозит эритропоэз. Эритропоэтины – это основные регуляторы образования эритроцитов, которые обеспечивают соответствие между образование и разрушением эритроцитов. Соматотропный гормон, адренокортикотропный гормон, глюкокортикоиды, андрогены, тироксин, адреналин, ПГЕ1, ПГЕ2 стимулируют эритропоэз, а эстрогены – тормозят.
81
ЭРИТРОЦИТОЗ – это увеличение кол-ва эритроцитов в периферической крови, сочетающееся с повышением концентрации гемоглобина, показателей гематокрита и массы циркулирующих эритроцитов выше нормальных возрастных и физиологических значений.
КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОЦИТОЗА:
1)Абсолютный – возрастает общее число клеток во всей крови и единице объема;
– физиологический – у новорожденных, у жителей горных местностей, у спортсменов;
– патологический – заболевания легких, сердечная недостаточность, нарушения внешнего дыхания, отравления медью, фосфором и кобальтом.
2)Относительный – увеличение количества эритроцитов в единице объема крови.
– парораспределительный – при шоке;
– гипогидратический – при диарее, неукротимой рвоте.
ЭРИТРЕМИЯ – это заболевание кровеносной системы, возникающее в результате тотальной пролиферации всех ростков мозга, которое проявляется прогрессирующим течением, увеличением общего объема крови и содержания в ней эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
ПАТОГЕНЕЗ ЭРИТРЕМИИ:
Увеличение массы циркулирующей крови → возрастание ее вязкости → возникают нарушения гемодинамики → нарушения тканевого дыхания и метаболизма.
82
СТАДИИ ЭРИТРЕМИИ:
1 – тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенная утомляемость, снижение работоспособ-ти, зябкость конечностей, нарушение сна; 2а – головные боли, боли в области сердца, в костях, в
подложечной области, похудение, красно-синюшная окраска кожи, преобладает темно-вишневый оттенок; 2б – увеличение селезенки, печени, повышение АД, трофические язвы, язвы 12-перстной кишки и желудка, нарушения зрения и слуха; 3 – цирроз печени, коронаротромбоз, появление очагов
размягчения в головном мозге, хронический миелолейкоз, острый лейкоз.
АНЕМИЯ – это снижение уровня гемоглобина и/или эритроцитов в единице объема крови.
Определяющим критерием является гемоглобин, т.к. при некоторых анемиях снижение эритроцитов наблюдается не всегда (железодефицитная анемия, талассемия).
КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИИ:
1) По диаметру: |
3) По кол-ву ретикулоцитов: |
– нормоцитарная (7-8 мкм); |
- регенераторные; |
– микроцитарная (6-7 мкм и <); |
- гиперрегенераторные; |
– макроцитарная (9-11 мкм); |
- гипорегенераторные. |
– мегалоцитарная (12-13 мкм). |
4) По типу кроветворения: |
2) По цветовому пок-лю: |
- нормобластические; |
– нормохромные (0,86-1,1); |
- мегалобластические. |
– гипохромные (< 0,85); |
|
– гиперхромные (> 1,1). |
|
83
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ:
1) Постгеморрагические анемии:
–острая;
–хроническая.
2)Анемии вследствие нарушения кроветворения:
– дефицитные:
. железодефицитные;
. В12-фолиеводефицитные;
. другие «дефицитные».
– гипопластические, апластические:
. врожденные;
. приобретенные.
3)Гемолитические анемии:
–наследственные:
. эритроцитопатии;
. энзимопатии;
. гемоглобинопатии.
–приобретенные.
Далее более подробно будут рассмотрены:
1)Железодефицитная анемия.
2)В12-фолиеводефицитная анемия.
3)Гипо- и апластические анемии.
4)Гемолитические анемии.
84
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ – это нарушение, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к нарушению образования гемоглобина, эритроцитов, возникновению анемии и трофических расстройств в тканях.
ПРИЧИНЫ ЖДА:
1) Хронические кровопотери:
–кровотечения из ЖКТ: язвенная болезнь, эрозивный гастрит, дивертикулы толстой кишки, опухоли;
–длительные и обильные менструации, эндометриоз, фибромиома;
–хронический гломерулонефрит и пиелонефрит, мочекаменная болезнь, опухоли почек, мочевого пузыря;
–носовые, легочные кровотечения;
–потери крови при гемодиализе;
–неконтролируемое донорство.
2)Недостаточное усваивание железа:
– резекция тонкого кишечника;
– хронический энтерит;
– синдром мальабсорбции;
– амилоидоз кишечника.
3)Повышенная потребность в железе:
– интенсивный рост;
– беременность;
– период кормления грудью;
– занятия спортом.
4)Недостаточное поступление железа с пищей:
– новорожденные;
– маленькие дети;
– вегетарианство.
85
ПАТОГЕНЕЗ ЖДА.
Этиологические факторы
Дефицит железа в организме
Снижение синтеза гема |
|
|
|
|
Снижение синтеза |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
железосодержащих |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ферментов тканей |
|||
Снижение образования |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
гемоглобина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
Поражение эпителиальных тканей |
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гипохромная анемия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
Атрофия |
|
Трофические |
|
|
|
|||
Гипоксия тканей |
|
|
|
слизистой |
|
нарушения |
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
Гипоксия |
||||||||
|
|
оболочки |
|
кожи и ее |
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
ЖКТ |
|
дериватов |
|
тканей |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
КАРТИНА КРОВИ:
–↓ Hb; ↓ ЦП; ↓ эритроцитов;
–пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов);
–микроцитоз, анизоцитоз (разный размер эритроцитов);
–умеренная гиперплазия красного ростка.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ:
1)Соблюдение этапности и длительности лечения:
– 1 этап – от начала терапии до N Hb на 4-6 недели;
– 2 этап – терапия «насыщения» – на 2-3 месяце.
2)Правильный расчет лечебной дозы железа.
3)Диета.
86
В12-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ – это заболевание,
обусловленное недостаточным поступлением в организм или невозмож-тью утилизации витамина В12 и фолиевой кислоты, к-е обладают гемостимулирующими св-вами.
ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА В12 В ОРГАНИЗМЕ:
1) Недостаточное поступление:
–скудный рацион;
–алкоголизм;
–нервно-психическая анорексия;
–парентеральное питание;
–несбалансированное питание у пожилых;
–вегетарианство.
2)Нарушение всасывания:
– мальабсорбция;
– изменения слизистой оболочки кишечника;
– болезнь Крона;
– регионарный илеит;
– лимфома кишечника;
– уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки;
– прием антиконвульсантов.
3)Увеличение потребности:
–беременность;
–гемолитическая анемия;
–эксфолиативный дерматит и псориаз;
–интенсивный рост.
4) Нарушение утилизации:
–алкоголизм;
–врожденные нарушения метаболизма фолатов;
–кишечный стал или обструкция, обусловленная стриктурами;
–глистная инвазия.
87
ПАТОГЕНЕЗ В12-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ.
Этиологические факторы
Дефицит витамина В12
Дефицит кофермента метилкобаламина
Нарушение синтеза тимидина
Нарушение синтеза ДНК
Изменение кроветв-я (мегалоб-я анемия, лейкопения, тробоцит-я).
Поражение эпителиал-х тканей (атрофия слизистой об-чки ЖКТ
Дефицит кофермента дезоксиаденозилкобаламина
Нарушение обмена ЖК
Накопление токсичный метилмолоновой и пропионовой кислот
Поражение нервной системы (фуникулярный миелоз, нарушена чувствительность)
КАРТИНА КРОВИ:
–↓ ЦП; ↓ Лц; Рц – ↓↓↓; Тц – умеренная тромбоцитопения;
–пойкилоцитоз, макроцитоз, анизоцитоз;
–обнаруживается базофильная пунктация, наличие остатков ядер в виде телец Жолли и колец Кебота;
ЛЕЧЕНИЕ:
1)Инъекции вит В12 в/м 500 мкг 1р/д (30-40 инъекций).
2)Поддерживающая терапия по 500 мкг 1р/нед в течении 2 мес., затем 2р/мес в течении 2 мес.
88
ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.
Относят к анемиям вследствие угнетения или истощения костного мозга. Являются синдромом, который хар-н для ряда патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией ↓ кроветворение в костном мозге.
ЭТИОЛОГИЯ:
1) Экзогенные факторы:
– ионизирующая радиация,
– токсические (бензол) и цитостатические химические вещества (допан, миелосан),
– лекарства, обладающие токсико-аллергизирующим эффектом (пирамидон, сульфаниламиды, антибиотики, особенно левомицетин),
– инфекционные поражения костного мозга. 2) Эндогенные факторы:
– гипотиреоз;
– гипопитуитаризм;
– доброкачественные опухоли тимуса;
– остеомиелосклероз.
При апластических анемиях поражается в первую очередь стволовая клетка костного мозга, об этом свидетельствует благотворный эффект трансплантации костного мозга.
КАРТИНА КРОВИ:
–резкое снижение всех костномозговых элементов – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов;
–снижение свертываемости крови;
–ослабление фагоцитарной активности лейкоцитов;
–цветовой показатель не изменен;
–почти полное отсутствие ретикулоцитов;
–увеличение СОЭ;
–олигоцитемическая нормоволемия или гиповолемия.
89
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ – это анемии, которые развиваются вследствие разрушения эритроцитов.
СИМПТОМЫ:
–бледность с лимонно-жёлтым оттенком;
–башенный череп, широкая переносицы, высокое нёбо;
–вялость, слабость, снижение аппетита, вплоть до анорексии, головокружение;
–нарушения сердцебиения, одышка, систолический шум;
–нарушения ЖКТ: боли в животе, колики и значительное увеличение и уплотнение печени и селезенки;
–↓ Эр, ↓ Hb, ↑ Рц, ↑ уровня непрямого билирубина, уробиллиногена мочи, стеркобиллина в коже.
–пунктат костного мозга – угнет-е эритроидного ростка.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ.
Наиболее тяжелый вид гемолитической анемии, который обусловлен резус-конфликтом матери и плода.
Если резус-отрицательная женщина беременна резусположительным плодом, получившим резус от отца, в крови матери появляются антирезус-агглютинины.
Проникая через плаценту, эти антитела вызывают агглютинацию и гемолиз эритроцитов плода. Образование антирезусных антител происходит в организме матери лишь к году беременности и в период родов, когда через нарушающийся плацентарный барьер в кровь матери попадает значительное кол-во эритроцитов плода. В связи с этим, обычно гемолитическая болезнь наблюдается при второй или третьей беременности, когда кол-во антител будет значительно больше. Интересно, что антирезусагглютинины могут попадать в организм родившегося ребенка и через молоко кормящей матери, приводя к обострению гемолиза.
90