122. Клинико-анатомическая классификация лейкемий. Патологоанатомические отличия острых и хронических лейкемий.

Лейкемия (лейкоз) – высокозлокачественная системная опухоль кроветворной системы, при которой наблюдается не контролируемая пролиферация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемические клетки) в КМ и другой лимфоретикулярной ткани (л.у., селезенка и др.).

Классификация лейкозов.

1. Степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения:

а) острый - субстрат опухоли составляют молодые, очень незрелые клетки, протекает остро.

б) хронический субстрат опухоли – морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки, количество бластов увеличено

2. Количество лейкоцитов в периферической крови:

а) лейкемические (более 50-80*10⁹/л лейкоцитов, в том числе бластов)

б) сублейкемические (50-80*10⁹/л лейкоцитов, в том числе бластов)

в) лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты)

г) алейкемические – опухолевые клетки в периферической крови могут отсутствовать

3. Происхождение (гисто-, цитогенез) опухолевых клеток.

Для острого лейкоза характерны:

• пролиферация недифференцированных или малодифференцированных, бластных клеток

• злокачественность течения,

• в периферической крови и в миелограмме – лейкемический провал (резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм),

• диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в КМ бластных клеток,

• характеризуется замещением КМ молодыми бластными элементами и инфильтрацией ими селзенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, и др. органов.

Для хронического:

• пролиферация дифференцированных лейкозных клеток,

• относительная доброкачественность течения.

123. Патологическая анатомия острых лейкемий: определение, классификация, изменения в органах кроветворения. Исходы, осложнения, клиническое значение.

1) Острый лейкоз ОЛ – остро протекающая лейкемия, субстрат которой составляют молодые, очень незрелые клетки.

2) Классификация ОЛ:

• недифференцированный

• миелобластный

• лимфобластный

• монобластный

• эритробластный

• мегакариобластный

3) Общая морфологическая характеристика ОЛ:

• лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток со светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек

• диффузные или очаговые лейкозные инфильтраты в селезенке, печени, л.у. с увеличением этих органов

• лейкозная инфильтрация слизистых и развитие гнойно-некротических процессов полости рта, миндалин, иногда развитие сепсиса

• бласты составляют 10-20% костномозговых клеток

• вытеснение в костном мозге нормальных клеток гемопоэза, истончение и резорбция ретикулярных волокон, часто – миелофиброз

• геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в головной мозг и кровотечений ЖКТ

• в периферической крови и в костном мозге – феномен лейкемического провала hiatus leucemicus – наличие только бластных и дифференцированных форм и отсутствие промежуточных

4) Патоморфология острого миелобластного лейкоза.

1. В 85% случаев встречается у взрослых

2. Пиоидный костный мозг

3. Лейкемические инфильтраты преимущественно в костном мозге, печени, селезенке

4. Выраженный геморрагический синдром

5. Выраженные гнойно-некротические процессы

6. Ремисии непродолжительные, не частые. Легче протекает у детей.

5) Осложнения и причины смерти при остром миелобластном лейкозе:

1. Кровоизлияние в жизненно важные органы

2. Осложнения, связанные с некротическо-язвенными процессами

3. Присоединение инфекции

4. Угнетение функции КМ

5. Осложнения терапии