157. Альвеококкоз. Клиника, диагностика, лечение.

Альвеококкоз — тяжелое хроническое заболевание прогрессивного течения, характеризующееся развитием в печени солитарных или множественных паразитарных кистозных образований, способных к инфильтративному росту и метастазированию в другие органы (особенность альвеококка, что сближает его со злокачественными опухолями)

Симптомы и течение: многие годы может протекать бессимптомно, что может быть обусловлено медленным ростом паразита, генетическими особенностями иммунитета

Стадии: 1. В ранней стадии наблюдаются периодические ноющие боли в печени, чувство тяжести в правом подреберье, в эпигастрии. При поверхностном расположении паразитарный узел пальпируется в виде плотного участка печени. 2. В неосложненной стадии альвеококкоза болевой синдром медленно прогрессирует, присоединяются диспепсические расстройства. Печень увеличена, при пальпации могут определяться участки каменистой плотности. Непораженные участки печени компенсаторно увеличиваются, имеют плотноэластическую консистенцию 3. В стадии осложнений чаще всего развивается механическая желтуха, несколько реже — портальная или кавальная гипертензия. При образовании в узле полостей распада появляются ознобы, лихорадка, могут развиться абсцесс печени, гнойный холангит. Более чем у 50% больных наблюдается почечный синдром — протеинурия, гематурия, пиурия, цилиндрурия. 4. В терминальной стадии болезни развиваются необратимые обменные нарушения, кахексия. Более тяжело и быстро заболевание протекает у приезжих в эндемичных очагах, лиц с иммунодефицитом, в период беременности и при прерывании ее, при тяжелых интеркуррентных заболеваниях. Диагностика:  Рентгенологические, УЗИ, КТ, Состояние паренхимы оценивается с помощью радиоизотопных методов исследования. Окончательный диагноз устанавливают на основании оценки результатов гистологических и серологических исследований. Используются реакция латекс-агглютинации, РИГА, ИФА. Лечение: Хирургическое (выполняют резекцию печени вместе с узлом с обязательной химиотерапией – альбендазолом). Периодичность и объем контрольных обследований те же, что и при эхинококкозе. При появлении клинических признаков рецидива или нарастании титров серологических реакций показано обследование в условиях стационара.

158. Врожденные пороки развития органов и тканей. Классификация. Диагностика. Принципы хирургического лечения.

Врожденный порок развития - возникшее внутриутробно стойкое морфологическое изменение органа, системы органов, части тела или всего организма, выходящее за пределы вариаций строения и нарушающее его функцию

Классификация:

• Изменение размеров органа: избыточное развитие части тела или органа-гипергенезия; неполное развитие- гипоплазия; полное отсутствие органа- аплазия

• Изменение формы органов: косолапость, подковообразная почка, двурогая матка, стеноз(сужение канала или отверстия), атрезия (полное отсутствие канала или естественного отверстия)

• Аномалии расположения органов: эктопия, гетеротопия

• Увеличение числа органов: полидактилия, гермафродитизм, добавочные ребра

• Атавизмы: срединная,боковая кисты шеи, свищи

• Дуплицирующие аномалии: сросшиеся близнецы

По этиологическому признаку выделяют: 1. Наследственные - пороки, возникшие в результате мутаций (стойких изменений наследственных структур) в гаметах или (реже) зиготе. В зависимости от уровня мутации пороки подразделяют на генные и хромосомные. 2. Экзогенные - пороки, обусловленные действием тератогенных факторов непосредственно на эмбрион или плод. Тератогенные ВПР могут фенотипически напоминать (копировать) генетически детерминированные ВПР, в таких случаях их называют фенокопиями. 3. Мультифакториальные - ВПР, произошедшие от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем, ни один из них отдельно не является причиной развития порока

В зависимости от последовательности возникновения различают:

• первичные 

• вторичные 

По распространенностив организме первичные ВПР целесообразно подразделять на:

• изолированные - локализованные в одном органе (например, стеноз привратника или персистирование артериального протока);

• системные- пороки в пределах одной системы (например, хондродисплазия, артрогриппоз);

• множественные- пороки, локализованные в органах двух и более систем.

Диагностика: анамнез, осмотр и дерматоглифика

К генетическим методам диагностики врожденных пороков относятся: генеалогический, цитогенетический , популяционно-статистический и близнецовый методы Принципы хир. лечения: 1. пластическое устранение дефекта (грыжи, расщелины губ, нёба), 2. иссечение (кисты, свищи), 3. пластические операции на позвоночнике, 4. резекция пораженных отделов легкого( поликистоз лёгкого),   5. смещение отверстия мочеиспускательного канала, 6. выпрямление кавернозных тел, 7. пластика мочеиспускательного канала,