3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Весенний семестр / Лекция 5. Пороки развития. Основы пластической хирургии

ЛЕКЦИЯ

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ. ОСНОВЫ ПЛАСТИЧЕСКОЙ ХИРУРГИИ

Пороки развития

Пороки (аномалии) развития - возникновение в результате нарушения внутриутробного развития плода отклонений в строении органов или систем тканей с изменением или исключением их функций (В.К.Гостищев).

Чаще пороки возникают при внутриутробном развитии плода и связаны с отклонением развития органов и тканей. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. К врожденным порокам не следует относить постнатальные нарушения пропорций или размеров органов, являющиеся проявлением эндокринных расстройств (гипофизарная карликовость, гигантизм, акромегалия). Факторы, которые способствуют их возникновению называются тератогенными и делятся на внутренние и внешние. К внутренним относятся генетические факторы, вызывающие наследственную патологию и обусловленные хромосомными мутациями. К внешним тератогенным факторам относят в основном инфекционные заболевания матери (вирусный гепатит, скарлатина, дифтерия, сифилис и др.), физические (травмы, вибрация, ионизирующее облучение, высокие и низкие температуры) и химические воздействия (антибиотики, психотропные препараты, пестициды, дефолианты, никотин, алкоголь и др.).

Наука об уродствах -- тератология (греч. teras -- чудовище) -- зародилась в начале XIX в. В эту эпоху признавали главным образом экзогенные причины развития аномалий. Ч. Дарвин рассматривал врожденные аномалии развития как выражение крайней изменчивости, а М. Лернер считал их выражением возрастающей изменчивости с повышением гомозиготности. Повторное открытие законов Г. Менделя явилось мощным толчком для развития генетического направления в тератологии. Сведения о пороках развитиях уходят в глубокую древность. Например, имеется древнеегипетское изображение (более 5 тысяч лет) больного с хондродисплазией. Известно, что ряд фараонов XI и XII династий (2400-1780 лет до н. э.) страдали косолапостью. В Вавилонской клинописи (3800 – 2000 лет до н.э.) имеется таблица, в которой перечислены 62 вида пороков развития, а главном тексте Талмуда приводится перечень уже более 100 видов аномалий.

одно- и двухстороннее незаращение верхней губы. Расщелина может захватывать или красную кайму верхней губы, или всю губу до носа. Иногда щель проникает в полость носа. Большие трудности возникают при кормлении ребёнка: дети плохо сосут грудь, иногда происходит аспирация дыхательных путей молоком, что приводит к тяжёлым легочным осложнениям.

Лечение хирургическое. Операция заключается в пластическом закрытии имеющегося дефекта за счёт перемещения лоскутов (рис.3).

Расщелина нёба (palatoschisis uranoschisis). Встречается приблизительно у одного ребёнка на 1000 новорожденных (рис.3). Различают одно-и двухсторонние расщелины нёба. Возможно незаращение только твёрдого нёба, последнее может сочетаться с расщелинами мягкого нёба. При этом пороке сообщается полость рта и носа: ребёнок не может сосать, молоко затекает в полость носа. Ребёнка кормят с ложечки или поильника. Причиной расщепления является нарушение срастания верхнечелюстных отростков с сошником. При двустороннем полном незаращении в центре расщелины видны сошник и хоаны. При сочетании расщелины нёба с расщелиной губы резко нарушается процесс сосания и дыхания.

Лечение хирургическое. Обычно детей оперируют в возрасте от 4 до 6

лет.

Макростомия (macrostеmia) – незаращение угла рта с одной или обеих сторон, чрезмерно широкая ротовая щель рис.5). В тяжелых случаях расщелина может доходить до уха и сопровождаться недоразвитием мышц, а иногда и всей половины лица. Помимо косметического недостатка, дети страдают от постоянного раздражения кожи слюной, так как угол рта постоянно открыт. При этом нарушается питание ребёнка. Макростомия часто сочетается с пороками развития ушной раковины, входит в состав различных наследственных синдромов.

Лечение хирургическое – пластическое устранение дефекта. Операцию выполняют в грудном возрасте.

Микростомия - это сужение ротового отверстия. Чаще всего встречается приобретенное сужение ротовой щели, которое возникает после травмы, гнойных воспалительных заболеваний полости рта, при операциях по поводу опухолей, ожогов лица, а также при системной склеродермии и туберкулезной волчанке.

Сужение ротовой щели приводит к ограничению открывания рта, нарушению приема пищи и речи. Долго существующие келоидные рубцы вызывают деформацию зубных рядов и обезображивают лицо пациентов, что в свою очередь приводит к изменению их психики. Все это затрудняет выбор конструкции и проведение ортопедических манипуляций. Врачу может быть трудно установить психологический контакт с больными.

Короткая уздечка языка – порок развития, выражающийся образованием складки слизистой оболочки, фиксирующей язык кпереди, иногда почти к зубам. Короткая уздечка мешает сосанию, а в более позднем периоде вызывает дефект речи. Лечение оперативное и заключается в надсечении уздечки языка.

Кривошея (torticollis) - врождённый фиксированный наклон головы с её поворотом в сторону, что обусловлено укорочением грудино-ключично- сосцевидной мышцы или аномалией шейных позвонков (рис.6). Поставить диагноз позволяет типичное для этой патологии положение головы. С целью уточнения причины аномалии выполняют рентгенографию шейного отдела позвоночника.

Лёгкую степень кривошеи в раннем возрасте лечат консервативно - осуществляют фиксацию головы с наклоном её в противоположную сторону. При неэффективности консервативной терапии, в тяжёлых случаях кривошеи показана операция - пересечение или удлинение сухожилия грудино- ключично-сосцевидной мышцы. Лучше оперировать в возрасте 2-3 лет.

Срединные свищи шеи представляют собой остатки ductus thyreoglossus, из которого в эмбриональном периоде развивается перешеек щитовидной железы. Нарушение эмбрионального развития приводит к формированию кисты или свища. Кисты располагаются строго по срединной линии в проекции подъязычной кости, где определяют плотное эластическое округлое образование, спаянное с кожей и лежащими глубже тканями, безболезненное при пальпации. При глотании образование перемещается с подъязычной костью. В результате нагноении кисты образуется свищ (рис.

7).

Срединный свищ пальпируется в виде плотного тяжа, идущего строго по срединной линии кверху до уровня подъязычной кости. Отделяемое свища серозно-гнойное. При зондировании можно пройти зондом до подъязычной кости, фистулография позволяет определить положение и направление свища.

Лечение хирургическое - полное иссечение кисты или свища (рис.). Боковые кисты и свищи, как и срединные, представляют собой остатки щитовидно-глоточного протока. Они располагаются между гортанью и грудино-ключично-сосцевидной мышцей, уходят кверху по направлению к глотке. Фистулография уточняет положение, размеры, направление свища. Лечение хирургическое - иссечение кисты, свища.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА

Грыжа головного мозга (cephalocele) – грыжевое выпячивание по средней линии черепа через дефект в костях – встречается приблизительно 1 случай на 5000 новорождённых. Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку. Различают передние и задние черепномозговые грыжи (рис.8), которые локализуются в местах эмбриональных щелей – у корня носа, края глазниц, в области затылочного отверстия. По анатомическому строению различают менингоцеле, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки головного мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость, и энцефалоцеле – истинная черепномозговая грыжа (в мешке которой находятся иозговые оболочки и мозговая ткань). Клиника определяется опухолевидным образованием различной локализации. Операция заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта. Если нет срочных показаний, то грыжу рекомендуют оперировать в 5-6 лет.

Гидроцефалия (hydrocephalia) - водянка головного мозга, связана с избыточным образованием и внутричерепным скоплением цереброспинальной жидкости. Последняя может скапливаться между оболочками мозга (наружная форма водянки) и приводить к сдавлению мозга извне или в желудочках мозга (внутренняя форма водянки) и вызывать его сдавление изнутри. Сдавление мозга приводит к его атрофии. Скопление жидкости вызывает резкое увеличение размеров головы. Основным признаком заболевания является резкое увеличение головы (рис.9). Внешний вид черепа характерен: его свод превалирует над лицевым черепом, лоб нависает над

глазницами. Дети развиваются плохо, резко отстают в психическом развитии.

Лечение. В экстренной ситуации пунктируют желудочек мозга и удаляют жидкость. Операция заключается в создании оттока жидкости из желудочков в яремные вены или по другим дренажам (например, за счёт вентрикулоперитонеального шунта).

Краниостеноз (craniostenosis) - аномалия развития черепа, обусловленная преждевременным заращением родничков и швов с образованием очагов обызвествления в зонах роста черепа. В результате растущий мозг сдавливается в узкой черепной коробке, что приводит к замедлению его роста и атрофии с развитием микроцефалии. Характерны уменьшение размеров свода черепа, преобладание размеров лицевого черепа над сводом (рис.10). Дети плохо развиваются умственно и физически.

Лечение. Показана ранняя операция - краниотомия, резекция, фрагментация костей свода черепа.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА

Спинно-мозговые грыжи (spina bifida) - неполное закрытие позвоночного канала (рис.11).

Самая тяжёлая форма - полное расщепление позвоночника на значительном протяжении, сочетающееся с другими пороками развития. Дети нежизнеспособны.

Частичное расщепление дужек позвонков часто проявляется образованием спинномозговых грыж с выпячиванием через расщеплённый позвоночник мозговых оболочек. Содержимым грыжи могут быть цереброспинальная жидкость, спинной мозг, элементы конского хвоста.

Для спинномозговых грыж характерно наличие выпячивания, чаще в поясничной области, округлой формы, эластической консистенции. Кожа над выпячиванием истончена, часто определяется симптом флюктуации. Возможно нарушение функций тазовых органов - расстройство дефекации, мочеиспускания, нарушение иннервации нижних конечностей. Для уточнения расположения расщепления и его протяжённости проводят рентгенографию.

Лечение спинномозговой грыжи хирургическое, операцию выполняют в грудном возрасте.

Кифоз (kyphosis) обусловлен деформацией позвоночника (рис.12). Кроме косметического дефекта, возможны функциональные нарушения -

расстройства кровообращения, дыхания.

Лечение при функциональных нарушениях хирургическое - пластические операции на позвоночнике.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ И ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Врождённые деформации грудной клетки. Воронкообразная грудная клетка (thorax infundibuliformis) характеризуется вдавливанием грудины и рёбер с образованием воронки на передней поверхности грудной клетки (рис.13). При килевидной грудной клетке (t. carinatus) определяют выпячивание грудины вместе с рёбрами, напоминающее клин. Деформации грудной клетки представляют собой косметический дефект, но при этом возможно также перемещение органов средостения, что приводит к функциональным расстройствам.

Лечение при небольших деформациях консервативное - массаж, лечебная физкультура. В тяжёлых случаях - хирургическая коррекция: пересечение рёбер, грудины; образовавшийся подвижный фрагмент грудной стенки устанавливают в правильном положении и удерживают с помощью швов и специального корсета или наложением магнитных пластинок.

Полное незаращение грудины (fissura stemi) встречают редко, в комбинации с другими пороками - пороком сердца, эктопией сердца. Лечение хирургическое.

Среди пороков развития лёгких чаще всего встречаются гипоспадия лёгкого, добавочная доля, бронхоэктазы, долевая врожденная эмфизема лёгких, кисты лёгких и легочная секвестрация. Пороки развития легких могут проявиться в детстве или взрослом возрасте, сопровождаясь цианозом, одышкой, кашлем с выделением гнойной мокроты, кровохарканьем, деформацией грудной клетки и др. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%.

С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, компьютерная томография, бронхоскопия и бронхография, АПГ.

Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легкого, пульмонэктомия) или консервативным (медикаменты, ФТЛ, массаж, санация бронхиального дерева).

Врожденные пороки сердца.

В зависимости от смешивания артериальной и венозной крови различают следующие группы пороков сердца:

1. Пороки сердца синего типа.

При этих пороках наблюдается сброс венозной крови в артериальное русло (справа налево), что приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом и возникновению основного симптома – диффузного цианоза (а также одышки и приступов удушья).

Основные представители данной группы: транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, смещение трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка с дефектом межжелудочковой перегородки; триада, тетрада и пентада Фалло; общий артериальный ствол.

2. Пороки сердца белого типа.

Для пороков этой группы характерен сброc артериальной крови в венозное русло (слева направо). Основным клиническим симптомом является бледность кожных покровов и слизистых оболочек.

К белым порокам относят: открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки (в т.ч. в сочетании с митральным стенозом), дефект межжелудочковой перегородки, аортолегочный свищ.

3. В отдельную группу выделяют врожденные пороки сердца, при которых нарушения кровообращения вызваны сужением магистральных сосудов. К ним относятся стеноз устья аорты, коарктация аорты, изолированный стеноз легочной артерии.

Диагностика. Диагноз врожденного порока сердца устанавливают на основании клинических симптомов, данных объективного исследования (перкуссии, аускультации сердца), ЭКГ, ФКГ, эхокардиографии, доплерографии, рентгенографии, ангиокардиографии, зондировании полостей сердца.

-Триада Фалло.

Заключается в сочетании дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза выходного отдела правого желудочка и легочного ствола, гипертрофии правого желудочка.

-Тетрада Фалло.

Заключается в сочетании вышеперечисленных дефектов и декстрапозиции аорты.

-Пентада Фалло.

Заключается в сочетании вышеперечисленных дефектов и дефекта межпредсердной перегородки.

Аускультация: грубый систолический шум во 2-3-м межреберье у левого края грудины, ослабление II тона над легочной артерией.

Лечение. Операция заключается в устранении дефекта межжелудочковой перегородки, пластике легочного ствола, удалении гипертрофированных мышц выходного тракта правого желудочка; она производится в условиях искусственного кровообращения и гипотермии. При тяжелых формах порока производится паллиативная операция, заключающаяся в наложении соустья между сосудами большого и малого круга кровообращения.

Открытый артериальный (Баталов) проток.

Данный порок развития наблюдается при незаращении артериального протока, соединяющего ствол легочной артерии и начальный отдел нисходящей аорты. В норме артериальный проток закрывается в течении первых дней жизни.

Аускультация: грубый систолодиастолический шум во 2-м межреберье слева от грудины. Отмечается повышение АД и высокий периферичекий пульс.

Лечение. Проток перевязывается лигатурой или прошивается, возможна эмболизация протока, клипирование с помощью эндоскопической техники.

Часть врожденных пороков в современных условиях несовместимы с жизнью (двух-трех камерное сердце, атрезия дуги аорты, общий артериальный ствол. Помощьпересадка сердца.

ТЕРАТОМА

Тератома — опухоль, образующаяся из гоноцитов, наиболее часто возникающая в яичниках у женщин, в яичках у мужчин, в крестцовокопчиковой области у детей (рис.14-16), а также в мозге. Представляет собой ткань или даже орган, нетипичный для локализации опухоли: в тератоме могут присутствовать волосы, мышечная ткань, костная ткань, реже более сложные органы — глаз, туловище, конечности. Согласно гипотезе, основывающейся на клиническом феномене Fetus in fetu (Эмбрион в эмбрионе), по крайней мере в некоторых случаях, причиной появления тератомы (fetiform teratoma) является крайне недоразвитый паразитический сиамский близнец, образующийся в результате нарушения координации во взаимоотношениях (аномальной индукции) между стволовой клеткой и её микроокружением — так называемой нишей на одной из стадий эмбриогенеза.

Патология чаще проявляется в детском и юношеском возрасте, при этом наиболее вероятной локализацией тератомы являются яичники у женщин или яички у мужчин. У маленьких детей чаще формируется опухоль,

располагающаяся в крестцово-копчиковом отделе позвоночного столба. В других органах это новообразование выявляется реже, но в любом случае ее удаление обязательно.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ СТЕНКИ ЖИВОТА И ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

Эмбриональная грыжа (грыжа пупочного канатика) – порок развития, при которомчасть органов брюшной полости располагается внебрюшинно в пуповинных оболочках (омфалоцеле). Формирование эмбриональной пупочной грыжи происходит еще в раннем эмбриогенезе. При этом уже на 5- й неделе внутриутробного периода нарушается развитие органов брюшной полости. В это время часть органов располагается вне туловища эмбриона между элементами пупочного канатика. Данный вид грыжи у детей фактически представляет собой эвентрацию органов брюшной полости вследствие недоразвития передней брюшной стенки. Эмбриональные грыжи редки; встречаются примерно в 2 случаях на 7000 родов.

У новорожденного в области пупка определяется опухолевидное выпячивание диаметром 5-10 см и более, переходящее в пупочный канатик, покрытой блестящей прозрачной оболочкой. При крике ребёнка выпячивание увеличивается. Через стенки мешка могут просвечиваться кишечник, печень.

Для диагностики эмбриональной пупочной грыжи проводится рентгенологическое и ультразвуковое исследование. С помощью такого исследования можно уточнить грыжевое содержимое, определить наличие кишечной непроходимости, сделать снимки полостей в двух проекциях.

Лечение оперативное. Операцию следует выполнять в первые часы после рождения, так как промедление с операцией может привести к развитию перитонита.

Врождённая пупочная грыжа – не заращение верхней половины пупочного отверстия. Слабым местом является верхняя полуокружность и именно там почти всегда происходит выпячивание брюшины, т.е. образуется грыжа. В отличие от паховых, пупочные грыжи у детей склонны к самоизлечению более чем в 85% случаев и происходит это в первые два года жизни. Правильное физическое развитие способствует самостоятельному закрытию пупочного кольца. Если грыжа сохраняется, её оперируют.

Врожденная аплазия мышц передней брюшной стенки – редкий порок, являющийся следствием задержки в развитии симметричных миотомов на самых ранних стадиях эмбрионального периода. Брюшная стенка в этих случаях состоит из кожи, поперечной фасции и пристеночной брюшины.