Аномалии развития сердца.

Частота пороков сердца – 6–10 случаев на 1 тысячу новорождённых.

1.                     Дистопия сердца. Абдоминальная дистопия бессимптомна, а шейная и экстрастернальная летальны. Экстрастернальная дистопия сердца образуется у эмбриона при быстром опущении сердца, когда мезенхимные закладки рёбер и грудины не успели срастись; сердце располагается под кожей.

2.                     Декстрокардия – расположение сердца справа с зеркальным расположением камер при situs viscerus inversus.

3.                     Недостаточность клапанов – клапаны плотно не прикрывают отверстия, возникает обратный ток крови.

4.                     Стеноз атриовентрикулярных отверстий – нет достаточного открытия отверстий.

5.                     Дефект межпредсердной перегородки (1 случай – на тысячу). В норме овальное отверстие закрывается через 10 дней после рождения. Возможны дефекты первичной или вторичной перегородки. Отсутствие перегородки приводит к образованию трёхкамерного сердца с 1 предсердие. Порок летальный.

6.                     Незаращение межжелудочковой перегородки (2–5 случаев на тысячу) в её перепончатой или мышечной частях. Дефект в мышечной части имеет благоприятный исход.

7.                     Дополнительные хорды. По данным проведенных в РостГМУ ультразвуковых исследований у детей с кардиоваскулярной патологией, такая аномалия выявлена в 8 % случаев.

8.                     Врождённая предсердно-желудочковая блокада. Редкий порок –отсутствие пучка Гиса. Смерть наступает в первые дни жизни ребёнка.

9.                     Комбинированные пороки, объединяющие 3, 4 или 5 дефектов:

a.                      При триаде Фалло: стеноз лёгочного ствола, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка.

b.                     При тетраде Фалло: стеноз лёгочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

c.                     При пентаде Фалло: проявления тетрады и дефект межпредсердной перегородки.

10.                 Возможны тяжёлые уродства:

a.                      Акардия – отсутствие сердца (у асимметричного близнеца).

b.                     Сросшееся сердце у  торакоабдоменопагусов (сросшихся близнецов).

c.                     Одно-, двух-, или  трёхкамерное сердце.