Биохимия водо- и жирорастворимых витаминов

нейронов и демиелинизацию нервных волокон. Это проявляется в онемении кистей, стоп, ухудшении памяти, нарушении походки, снижении кожной чувствительности, нарушении сухожильных рефлексоп (ахиллов, коленный),

Витамин РР (никотиновая кислота, никотинамид, ниацин;

антипеллагрический витамин)

Источники

Хорошим источником являются печень, мясо, рыба, бобовые, гречка,

черный хлеб, в молоке и яйцах витамина мало. Также синтезируется в организме из триптофана – 60 мг триптофана равноценны примерно 1 мг никотинамида.

Суточная потребность

15-25 мг.

Химическая природа.

Биохимическая роль

Перенос гидрид-ионов Н– (атом водорода и электрон) в окислительно-

восстановительных реакциях:

Рис. 5 Механизм действия НАД+

Значение витамина РР определяется ролью коферментов НАД+ и НАДФ+. 1). НАД+ входит в состав дегидрогеназ, катализирующих окисительно-

востановительные превращения пирувата, изоцитрата, α-кетоглутарата,

малата и др. Эти реакции чаще локализованы в митохондриях и служат для освобождения энергии в сопряженных митохондриальных цепях переноса протонов и электронов.

Причина. Пищевая недостаточность, излишняя тепловая обработка

пищи.

Клиническая картина. Цинга – нарушение синтеза коллагена,

гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата, что приводит к поражению соединительной ткани, ломкости и про-ницаемости капилляров и к ухудшению заживления ран. Сопровождается дегенерацией одонтобластов и остеобластов, ухудшается состояние зубов.

Отмечается нарушение иммунитета, особенно легочного, развивается общая слабость, быстрая утомляемость, похудание, одышка, боли в сердце,

отек нижних конечностей. У мужчин происходит слипание сперматозоидов и возникает бесплодие.

Снижается всасываемость железа в кишечнике, что вызывает нарушение синтеза гемоглобина и железодефицитную анемию. Уменьшается активность фолиевой кислоты – это приводит к мегалобластической анемии.

Витамин Н (биотин)

Источники

Из пищевых продуктов витамин содержат печень, почки, горох, соя, цветная капуста, грибы. Также он синтезируется кишечной микрофлорой.

Суточная потребность

150-200 мкг.

Химическая природа

Молекула биотина состоит из имидазольного и тиофенового колец и боковой цепи, представленной остатком валериановой кислоты.

Биологическая роль

Биотин действует как кофермент реакций карбоксилирования, в

которых служит переносчиком СО2 в составе:

- Пируваткарбоксилазы. В результате карбоксилирования пирувата образуется оксалоацетат, что обеспечивает поддержание активности цикла трикарбоновых кислот и глюконеогенеза,

- Ацетил-КоА-карбоксилазы катализирует карбоксилирование ацетил-

КоА с образованием малонил-КоА. Реакция используется при биосинтезе высших жирных кислот.

-Пропионил-КоА-карбоксилазы превращает пропионил-КоА в D-

метилмалонил-КоА, который превращается в сукцинат (вступает в ЦТК).

- β-метил-кротонил-КоА-карбоксилазы, участвующая в катаболизме лейцина и веществ, имеющих в составе изопреноидные структуры.:

Таким образом, биотин участвует в утилизации разветвленных углеродных цепей при катаболизме лейцина, изолейцина и некоторых жирных кислот..

Симптомы гиповитаминоза включают себорейный дерматит,

тошноту, выпадение волос, боли в мышцах.

Витамин А (ретинол, антиксерофтальмический)

Источники

С пищевыми продуктами в организм поступает как витамин А, так и каротины – вещества, схожие с ним по строению.

o Витамин А содержится только в продуктах животного происхождения (печень, почки, сливочное масло, рыбий жир).витамин,желток яиц),

o каротиноиды имеются в моркови, красном перце, томатах (красные овощи), в пальмовом масле, облепиховом масле.

Суточная потребность

1,0-2.5 мг

Химическая природа. Ретиноиды представляют собой ароматическое кольцо с метильными заместителями и изопреновой цепью.

Ретиналь В организме спиртовая группа

ретинола окисляется в свои активные формы: альдегидную

(ретиналь) или карбоксильную

(ретиноевая кислота) группы.

Транспорт и метаболизм. Эфиры ретинола растворяются в жирах пищи,

эмульгируются желчными кислотами и всасываются кишечным эпителием.

Всосавшийся -каротин расщепляется на две молекулы ретиналя.

В клетках эпителия ретиналь восстанавливается в ретинол и небольшая часть ретиналя окисляется в ретиноевую кислоту. Большая часть ретинола эстерифицируется насыщенными жирными кислотами и в составе хиломикронов поступает через лимфу в кровь. После липолитической трансформации ремнанты хиломикронов захватываются печенью. В печени витамин А запасается в виде эфиров. Для транспорта к периферическим тканям эфиры ретинола гидролизуются и свободный ретинол связывается в сыворотке крови с плазменным ретинолсвязывающим протеином (ПРСП).

Ретиноевая кислота транспортируется альбуминами. Внутри периферических клеток ретинол связывается с клеточным ретинолсвязывающим белком

(РСБ)).

Токсическое действие витамина А проявляется при появлении свободной формы витамина, т.е. после исчерпания мощности РСБ. Ретинол и ретиналь взаимопревращаются друг в друга с помощью НАДФ-зависимых дегидрогеназ или редуктаз. Ретиноевая кислота не может превращаться в ретинол или ретиналь, поэтому ретиноевая кислота может поддерживать рост

и дифференцировку тканей, но не может заменить ретиналь в зрении или ретинол в функционировании репродуктивных органов.

Биологическая роль

1. Антиоксидантная функция. Благодаря наличию двойных связей в изопреновой цепи витамин осуществляет нейтрализацию свободных кислородных радикалов, особенно эта функция проявляется у каротиноидов. 2. Регуляция экспрессии генов. Ретиноевая кислота стимулирует экспрессию генов многих рецепторов к факторам роста. Иными словами, повышает чувствительность клеток к ростовым стимулам. Благодаря этому она:

o регулирует нормальный рост и дифференцировку клеток эмбриона и молодого организма,

o стимулирует деление и дифференцировку быстро делящихся тканей – хряща, костной ткани, сперматогенного эпителия, плаценты, эпителия кожи,

слизистых, иммунной системы.

Рис. 6 Участие витамина А в ростовых процессах

1)Ретиналь в комплексе с белком опсином формирует зрительный пигмент родопсин, который находится в клетках сетчатки глаза, отвечающих за черно-белое сумеречное зрение ("палочки"). При попадании кванта света на молекулу родопсина последний распадается на опсин и алло-транс-

ретиналь. При этом в мембране генерируется электрический сигнал,

идущий в зрительный центр головного мозга. В дальнейшем под влиянием ферментов транс-ретиналь превращается в 11-цис-ретиналь и связывается с опсином, образуя родопсин.

Рис. 7 Участие витамина А в акте зрения

Рис. 8 Действие ретиноидов в организме

Гиповитаминоз

Причина. Помимо пищевой недостаточности, причиной гиповитаминоза А может быть 1) нехватка витаминов Е и С, защищающих ретинол от окисления, 2) снижение функции щи-товидной железы (гипотиреоз), т.к. в

кишечнике и печени превращение каротиноидов в ви-тамин А катализируют железо-содержащие ферменты (например, β-каротин-диоксигеназа),

активируемые тиреоидными гормонами.

Клиническая картина.

1. Проявляется в виде нарушения зрения при слабом освещении.уриной Это наиболее ранний признак недостаточности витамина А: человек нормально видит при дневном освещении и очень плохо различает предметы при скудном освещении (в сумерках), происходит нарушение темновой адаптации При сильном гиповитаминозе и авитаминозе– куриная слепота- ;

гемералопия.

1.Задержка роста, похудание, истощение;

2.Стерильность – желтое тело беременности накапливает кароти

ноиды β-каротин и лютеин. Вероятно, они несут антиоксидантную нагрузку,

обеспечивая жизнеспособность и нормальное функционирование желтого тела.

3. Специфические поражения глаз, слизистых оболочек, кожи: o кожа – гиперкератоз (пролиферация и патологическое ороговение кожи,

сухость и шелушение – т.н. "жабья кожа") приводит к вторичным гнойным процессам,

o глаза – ороговение эпителия слезного канала (ксерофтальмия) приводит к его заку-порке. Это порождает, во-первых, сухость роговой оболочки глаза,

т.к. нет слезы, во-вторых, влечет за собой воспаление роговой оболочки из-за отсутствия лизоцима (антибактериального фермента слезы). Оба фактора приводят к кератомаляции – отек, изъязвление, размягчение роговой оболочки,