Обмен гликогена, регуляция, нарушения
.pdf
гликогена в печени. Механизм действия глюкагона заключается в том, что он
«запускает» аденилатциклазный каскад реакций, приводящий к активации гликогенфосфорилазы и ингибированию гликогенсинтазы.
Рис. 8 Аденилатциклазный каскадный механизм регуляции синтеза и распада гликогена в печени
Адреналин имеет сходный с глюкагоном механизм действия на клетки печени. Активация адреналином мышечной гликогенфосфорилазы происходит несколько иначе.
Рис.9 Способы активации гликогенфосфорилазы в мышцах
Распад гликогена в скелетных мышцах стимулируется мышечными сокращениями
При интенсивной мышечной работе киназа фосфорилазы (Са2+-
зависимая) активируется под влиянием нервного импульса, так как в саркоплазме в этом случае возрастает концентрация ионов кальция.
Результатом действия адреналина в мышцах также является активация цАМФ зависимой протеинкиназы (ПКА) и активация гликогенфосфорилазы путем ее фосфорилирования.
При умеренной физической нагрузке и в состоянии покоя, когда уровень цАМФ в клетке низкий и гликогенфосфорилаза находится в дефосфорилированном состоянии, в мышцах действует другой механизм активации гликогенфосфорилазы - аллостерический. Активатором фермента служит АМФ, образующаяся при распаде АТФ.
Таким образом, регуляция скоростей синтеза и распада гликогена в печени поддерживает постоянство концентрации глюкозы в крови (3,3-5,5
ммоль/л). Регуляция обмена гликогена в мышцах обеспечивает энергетическим материалом как интенсивную работу мышц, так и энергозатраты в состоянии покоя.
4. Гликогеновые болезни
Гликогеновые болезни - группа наследственных нарушений, в основе которых лежит снижение или отсутствие активности ферментов,
катализирующих реакции синтеза или распада гликогена, либо нарушение регуляции этих ферментов.
1. Гликогенозы - заболевания, обусловленные дефектом ферментов,
участвующих в распаде гликогена. Они проявляются или необычной структурой гликогена, или его избыточным накоплением в печени, сердечной или скелетных мышцах, почках, лёгких и других органах. В таблице 7-3
описаны некоторые типы гликогенозов, различающихся характером и локализацией ферментного дефекта. Однако в настоящее время преобладает деление гликогенозов на 2 группы: печёночные и мышечные.
Печёночные формы гликогенозов ведут к нарушению использования гликогена для поддержания уровня глюкозы в крови. Поэтому общий симптом для этих форм – гипогликемия в постабсорбтивный период. Поэтому общий симптом для этих форм - гипогликемия в постабсорбтивный период.
Таблица 2
Гликогеновые болезни и их причины
Мышечные формы гликогенозов характеризуются нарушением в энергоснабжении скелетных мышц. Эти болезни проявляются при физических нагрузках и сопровождаются болями и судорогами в мышцах, слабостью и быстрой утомляемостью.
Агликогенозы - заболевания, возникающие в результате дефекта гликогенсинтазы. В печени и других тканях больных наблюдают очень низкое содержание гликогена. Это проявляется резко выраженной гипогликемией в постабсорбтивном периоде. Характерный симптом - судороги,
проявляющиеся особенно по утрам. Болезнь совместима с жизнью, но больные
дети нуждаются в частом кормлении.