Обмен железа в организме. Анемии

«занятости» этого белка железом отражается через показатели общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС), латентной железосвязывающей способности сыворотки (ЛЖСС) и коэффициента насыщения трансферрина. Таким образом, при недостатке железа концентрация трансферрина увеличивается, при избытке – уменьшается.

Ферритин – протеин, содержащий фосфат и гидроксид железа. Он производится органами ретикулоэндотелиальной системы – селезенкой,

лимфатическими узлами и костным мозгом. Обнаруживается во всех клетках и жидкостях организма, но наибольшие концентрации выявляются в макрофагах, ретикулоэндотелиальных клетках печени и эритробластах в костном мозге. Ферритин является своеобразной системой хранения железа.

Как только организм начинает испытывать нехватку микроэлемента – происходит его высвобождение из белковых молекул в кровоток. В процессе метаболизма железа ферритин поддерживает его в биологически активной растворимой форме, связывает токсичные молекулы (Fe2+), превращая их в

(Fe3+).

Гаптоглобин – белок, связывающий свободные молекулы гемоглобина

(не в эритроцитах), тем самым предупреждая их выведение из организма и поражение почек. Является частью наиболее древней системы иммунной защиты, белком острой фазы воспаления. В норме значительная часть эритроцитов перерабатывается печенью и селезенкой. При внутрисосудистом разрушении этих элементов в крови появляются свободные молекулы гемоглобина. Они соединяются с гаптоглобином, а затем перерабатываются ретикулоэндотелиальными клетками в селезенке и кровотоке. Таким образом,

железо остается в организме и включается в состав новых эритроцитов.

Гаптоглобин производится по большей части в печени, некоторое его количество секретируется жировой тканью и легкими. Цитокины,

образующиеся при остром воспалительном процессе, стимулируют выработку этого белка. При гемолизе – разрушении эритроцитов с выделением гемоглобина в кровь – происходит снижение количества гаптоглобина в

плазме. Нормальным считается разрушение и удаление из крови около 1%

эритроцитов. Если их количество увеличивается вдвое, гаптоглобин полностью исчезает (при условии, что нет острых воспалительных процессов,

и не принимаются кортикостероиды). При хроническом снижении уровня этого белка в крови эритроциты проходят через почечный фильтр, железо накапливается в почечных канальцах и вызывает нарушение в работе почек.

Часть микроэлемента при этом выходит с мочой, другая – включается в молекулы ферритина и гемосидерина. Уровень гаптоглобина в крови является маркером внутрисосудистого разрушения эритроцитов (гемолиза).

ВЫВЕДЕНИЕ В сутки обычные потери железа составляют 1-2 мг и происходят несколькими путями:

o с желчью o вместе со слущивающимся эпителием ЖКТ, o десквамация кожи,

o у женщин детородного возраста – от 14 до 140 мг/месяц,

oвыпадение волос, срезание ногтей.

9.Нарушения обмена железа: биохимические основы

Избыток железа

Существует аутосомно-рецессивное заболевание гемохроматоз,

связанное с нарушением гепсидиновой регуляции и избыточным всасыванием железа в кишечнике. В результате железо накапливается в органах и тканях:

печени, поджелудочной железе, миокарде, селезенке, коже, эндокринных железах и др. Общее содержание железа в организме достигает 20-60 г при норме 2-4 г. Постепенно развиваются цирроз печени, кардиомиопатии,

сахарный диабет 1 типа, артрит.

Железодефицит

При недостаточности железа в организме мобилизация резервов происходит в следующем порядке:

o железо из депо (ферритин),

o затем в клетках (кроме эритроидных) снижается количество гемопротеинов до жизнеспособного минимума,

o далее истощаются запасы сывороточного железа (холотрансферрин), o в последнюю очередь страдает синтез гемоглобина.

Таким образом, железодефицитная анемия является проявлением крайнего дефицита железа, и нормальная концентрация гемоглобина крови не должна быть критерием обеспеченности организма железом.

Причины

Причинами железодефицита являются недостаток его в пище,

заболевания ЖКТ со снижением всасывания (гастриты), потери железа с кровью при менструальных, кишечных или иных кровотечениях. У

новорожденных и грудных детей недостаток железа связан в первую очередь с недополучением его при внутриутробном развитии, и также в связи с ускоренным ростом в первый год жизни (физиологическая анемия).

Симптомы

Недостаточный синтез цитохромов, железосодержащих белков и нарушение доставки кислорода к тканям (при снижении содержания гемоглобина) вызывает ряд специфических и неспецифических симптомов:

o ухудшение внимания и памяти у детей и взрослых,

o уплощение, неровность и ломкость ногтей, появление исчерченности,

белых пятен и полосок на ногтях,

o выпадающий и секущийся волос,

o поражение эпителия, проявляющееся в сухости и трещинах кожи рук

и ног,

o неинфекционный ларингофаринготрахеит (гиперемия и охриплость),

что дезориентирует врача, o мышечная слабость:

- общая утомляемость,

-недостаточное сокращение сфинктеров мочевого пузыря, при этом характерным признаком является выделение нескольких капель мочи при резком кашле, смехе, чихании,

-недостаточное сокращение кардиального сфинктера пищевода, что позволяет забрасываться соляной кислоте в пищевод и вызывать изжогу,

o атрофический гастрит – может быть как причиной, так и следствием железодефицита, половина больных гастритом имеет недостаток железа,

o обострение ИБС и других сердечно-сосудистых заболеваний, так как усиливает гипоэнергетическое состояние клеток (снижение содержания цитохромов в миокардиоцитах),

o извращение обонятельных предпочтений – нравится запах краски,

бензина, выхлопных газов, резины, мочи,

o извращение вкусовых предпочтений – больные едят мел, штукатурку,

уголь, песок, мясной фарш, лед.

Рекомендуемая литература по дисциплине «Биохимия»

1.Северин Е.С., Биохимия [Электронный ресурс] : учебник / под ред. Е. С. Северина. - 5-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-3762-9 - Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970437629.html

2.Губарева А.Е., Биологическая химия. Ситуационные задачи и тесты [Электронный ресурс] : учеб. пособие / А. Е. Губарева [и др.] ; под ред. А.

Е. Губаревой. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 528 с. - ISBN 978-5-9704-3561-8 - Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970435618.html

3.Авдеева Л.В., Биохимия [Электронный ресурс] / Авдеева Л.В., Алейникова Т.Л., Андрианова Л.Е., Белушкина Н.Н., Волкова Н.П., Воробьева С.А., Голенченко В.А., Губарева А.Е., Корлякова О.В., Лихачева Н.В., Павлова Н.А., Рубцова Г.В., Силаева С.А., Силуянова С.Н., Титова Т.А. - М. : ГЭОТАР-

Медиа, 2014. - 752 с. - ISBN 978-5-9704-3043-9 - Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970430439.html

Рекомендуемая литература по дисциплине «Биохимия-БПР»

1.Вавилова Т.П., Биологическая химия. Биохимия полости рта [Электронный ресурс] / Т.П. Вавилова, А.Е. Медведев - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - 560 с. - ISBN 978-5-9704-3039-2 - Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970430392.html

2.Северин С.Е., Биологическая химия и биохимия полости рта. Ситуационные задачи и задания [Электронный ресурс] : учеб. пособие / под ред. С.Е. Северина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 240 с. - ISBN 978-5- 9704-4015-5 - Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970440155.html

3.Северин Е.С., Биохимия [Электронный ресурс] : учебник / под ред. Е. С. Северина. - 5-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-3762-9 - Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970437629.html