После обеда под действием инсулина идёт синтез и запасание гликогена. Но под действием адреналина (гормон стресса) пойдёт распад гликогена в печени до глюкозы и в мышцах до глюкозо-6-фосфата. Поэтому в данной ситуации пойдёт именно распад гликогена.

1 — глюкагон и адреналин взаимодействуют со специфическими мембранными рецепторами. Комплекс гормон-рецептор влияет на конформацию G-белка, вызывая диссоциацию его на протомеры и замену в α-субъединице ГДФ на ГТФ; 2 — α-субъединица, связанная с ГТФ,

активирует аденилатциклазу,

катализирующую синтез цАМФ из АТФ; 3 — в присутствии цАМФ протеинкиназа А (цАМФ-зависимая) обратимо диссоциирует, освобождая обладающие каталитической активностью субъединицы С; 4 — протеинкиназа А фосфорилирует и активирует киназу

фосфорилазы; 5 — киназа фосфорилазы фосфорилирует гликогенфосфорилазу,

переводя её в активную форму; 6 — протеинкиназа А фосфорилирует также гликогенсинтазу,

переводя её в неактивное состояние; 7 — в результате ингибирования гликогенсинтазы и активации

гликогенфосфорилазы гликоген включается в процесс распада; 8 — фосфодиэстераза катализирует распад цАМФ и тем самым

прерывает действие гормонального сигнала. Комплекс α- субъединица-ГТФ затем распадается, α-, β- и γ-субъединицы G-белка реассоциируются.

Задача №2. Гликогенфосфорилаза из скелетных мышц

характеризуется гораздо более высокой величиной Vmax, чем тот же фермент из ткани печени. Какую физиологическую функцию выполняет гликогенфосфорилаза в скелетной мышце и ткани печени? Почему величина Vmax для мышечного фермента должна быть больше, чем для фермента из печени. Для ответа:

а) напишите схему распада гликогена, укажите регуляторный фермент

Регуляторный фермент – гликогенфосфорилаза б) укажите особенности распада гликогена в печени и скелетных мышцах

Мобилизация гликогена в печени отличается от таковой в мышцах одной реакцией, обусловленной наличием в печени фермента глюкозо-6-фосфатазы. Присутствие в печени глюкозо-6-фосфатазы обеспечивает главную функцию гликогена печени - высвобождение глюкозы в кровь в интервалах между едой для использования ее другими органами в) назовите функции гликогена в печени и скелетных мышц

Печень запасает глюкозу в виде гликогена не столько для собственных нужд, сколько для поддержания постоянной концентрации глюкозы в крови уровне в постабсорбтивном периоде. Функция мышечного гликогена заключается в обеспечении клеток глюкозо-6-фосфатом, используемым в самой мышце для окисления и получения энергии или других целей.

Ответ: а)гликогенфосфорилаза катализирует превращение запаса гликогена в глюкозо-1-ф. Он служит предшественником глюкозо-6-ф, промежуточного продукта гликолиза. При усилении работы скелетных мышц требуется больше кол-во глюкозо-6-ф.

Впечени расход гликогена используется для поддержания постоянства уровня глюкозы в крови в промежутках между приемами пищи.

Вактивно работающих мышцах, где очень высока потребность в АТФ, необходимо чтобы г-1-ф образовывался быстро, для этого нужна большая Vmax

Задача №3. При стрессе выделение адреналина стимулирует распад гликогена в печени,

сердце и скелетных мышцах. Продуктом распада гликогена в печени является глюкоза, в скелетных же мышцах гликоген расщепляется до глюкозо-6-фосфата. Почему конечные продукты расщепления гликогена в этих тканях оказываются разными? Для ответа:

а) напишите схему распада гликогена, укажите регуляторный фермент

Регуляторный фермент – гликогенфосфорилаза б) укажите особенности распада гликогена в печени и скелетных мышцах

Мобилизация гликогена в печени отличается от таковой в мышцах одной реакцией, обусловленной наличием в печени фермента глюкозо-6-фосфатазы. Присутствие в печени глюкозо- 6-фосфатазы обеспечивает главную функцию гликогена печени - высвобождение глюкозы в кровь в интервалах между едой для использования ее другими органами в) назовите функции гликогена в печени и скелетных мышц

Печень запасает глюкозу в виде гликогена не столько для собственных нужд, сколько для поддержания постоянной концентрации глюкозы в крови уровне в постабсорбтивном периоде.

Функция мышечного гликогена заключается в обеспечении клеток глюкозо-6-фосфатом, используемым в самой мышце для окисления и получения энергии или других целей.

Ответ: В сердце и скелетной мышце отсутствует фермент г-6- фосфатаза, следовательно каждая образующаяся молекула г-6-ф направляется по гликотическому пути и в условиях недостатка кислорода превращается в глюкозу. Печень поставляет глюкозу, сохраняя необходимый ее уровень в крови, т.к. в ней присутсвует фермент г-6-фосфатаза. В стрессовой ситуации глюкоза должна быстро поступать из клеток печени в кровь, что обеспечивается реакцией дефосфорилирования, катализируемой г-6-фосфатазой

Задача №4. Известно, что глюкозо-6-фосфат в высоких концентрациях является ингибитором гексокиназы, а глюкокиназа в таких условиях не ингибируется. Какое физиологическое значение имеет этот факт при гипергликемии? Для ответа:

а) напишите реакцию, которую катализируют эти ферменты

б) укажите локализацию ферментов и тип ингибирования глю-6-ф

Тип ингибирования – обратимый конкурентный в) назовите еще различия в свойствах этих ферментов

Задача №5

К раствору, содержащему сахарозу и крахмал, добавили ферменты, выделенные из слизистой оболочки кишечника. Напишите реакцию, которая может произойти в данном опыте. Для ответа:

А) Укажите, какие ферменты, участвующие в переваривании углеводов, вырабатываются слизистой оболочкой тонкого кишечника?

1)Панкреатическая α-амилаза - гидролизует α -1,4-гликозидные связи в крахмале и декстринах. Продукты переваривания крахмала на этом этапе - дисахарид мальтоза, содержащая 2 остатка глюкозы, связанные α-1,4-гликозидной связью.

Панкреатическая α-амилаза не расщепляет α1,6-гликозидные связи в крахмале и β-1,4- гликозидные связи в молекуле целлюлозы.

2)Сахаразо-изомальтазный комплекс – гидролизует сахарозу и изомальтозу, расщепляя α-1,2 – и α-1,6-гликозидные связи. Кроме того, обладает мальтазной и мальтотриазной активностью, гидролизуя α-1,4- гликозидные связи в мальтозе и мальтотриозе.

3)Гликоамилазный комплекс – катализирует гидролиз α-1,4-связей в олисахаридах. Расщепляет также связи в мальтозе, действуя как мальтаза.

4)β-гликозидазный комплекс (лактаза) – расщепляет β-1,4-гликозидные связи в лактозе

5)Трегалаза – также гликозидазный комплекс, гидролизующий связи между мономерами в трегалозе – дисахариде, содержащемся в грибах.

Б) Укажите, к какому классу и подкласс ферментов они относятся и какова их специфичность?

1)Панкреатическая α-амилаза – Гидролазы (ускоряют реакции гидролиза сложных веществ), гликозидазы (гидролиз гликозидных связей).

А) Стереоспецифичность (!!Проверить!!)

2)Сахаразо-изомальтазный комплекс – Гидролазы, гликозидазы

А) Стереоспецифичность (!!Проверить!!)

3)Гликоамилазный комплекс - Гидролазы, гликозидазы А) Стереоспецифичность (!!Проверить!!)

4)β-гликозидазный комплекс (лактаза) – Гидролазы, гликозидазы А) Стереоспецифичность (!!Проверить!!)

В) Напишите реакцию, которая может произойти в данном опыте.

Задача №8

У ребенка младшего возраста с нормальным развитием появилась стойкая диарея, рвота, боли в животе после приема пищи. Исключение из рациона молока не дало положительного результата. После нагрузки сахарозой уровень глюкозы в крови повышался незначительно. В чем причина наблюдаемых симптомов? Для ответа

А) Укажите, к какой группе углеводов относится сахароза, ее состав и тип связи в молекуле? Напишите уравнение реакции, катализируемой дефектным ферментом.

1)Сахароза – это Дисахарид из группы Олигосахаридов

2)Состоит из двух Моносахаридов: α-глюкозы и β-фруктозы, соединенных друг с другом за счет взаимодействия полуацетальных гидроксилов (1→2) - гликозидной связью:

3) Уравнение реакции, катализируемой дефектным ферментом.

Сахароза + вода = глюкоза + фруктоза

Б) Опишите механизм всасывания углеводов в кишечнике, укажите место, приведите схему переваривания крахмала в жкт.

Короткий ответ из инета: Глюкоза всасывается путем вторично активного транспорта вместе с ионами Na+ с участием белка-переносчика против градиента концентрации. Фруктоза всасывается с помощью белка-переносчика, т.е. облегченной диффузией.

Материал ДО:

1) Транспорт моносахаридов в клетки слизистой оболочки кишечника может осуществляться путём облегчённой диффузии и активного транспорта.

А) В случае активного транспорта глюкоза и Na+ проходят через мембраны с люминальной стороны, связываясь с разными участками белка-переносчика. При этом Na+ поступает в клетку по градиенту концентрации и одновременно глюкоза транспортируется против градиента концентрации (вторично-активный транспорт). Следовательно, чем больше градиент Na+ , тем больше поступление глюкозы в энтероциты.

Б) Градиент концентрации Na+ , являющийся движущей силой активного симпорта, создаётся работой Na+ /K+ -АТФ-азы. Перенос в клетки слизистой оболочки кишечника по механизму вторично-активного транспорта характерен также для галактозы.

При разной концентрации глюкозы в просвете кишечника «работают» различные механизмы транспорта. Благодаря активному транспорту эпителиальные клетки кишечника могут поглощать глюкозу при её очень низкой концентрации в просвете кишечника. Если же концентрация глюкозы в просвете кишечника велика, то она может транспортироваться в клетку путём облегчённой диффузии. Таким же способом может всасываться и фруктоза.

Следует отметить, что скорость всасывания глюкозы и галактозы гораздо выше, чем других моносахаридов.

Потребление глюкозы клетками из кровотока происходит также путём облегчённой диффузии. Следовательно, скорость трансмембранного потока глюкозы зависит только от градиента её концентрации. Исключение составляют клетки мышц и жировой ткани, где облегчённая диффузия регулируется инсулином (гормон поджелудочной железы). В отсутствие инсулина плазматическая мембрана этих клеток непроницаема для глюкозы, так как она не содержит белки-переносчики (транспортёры) глюкозы (ГЛЮТ)

Транспортеры глюкозы (ГЛЮТ):

ГЛЮТ-1 - обеспечивает стабильный поток глюкозы в мозг; ГЛЮТ-2 - обнаружен в клетках органов, выделяющих глюкозу в кровь. Именно при участии

ГЛЮТ-2 глюкоза переходит в кровь из энтероцитов и печени. ГЛЮТ-2 участвует в транспорте глюкозы в β-клетки поджелудочной железы; ГЛЮТ-3 - обладает большим, чем ГЛЮТ-1, сродством к глюкозе. Он также обеспечивает

постоянный приток глюкозы к клеткам нервной и других тканей; ГЛЮТ-4 - переносчик глюкозы в клетки мышц и жировой ткани; ГЛЮТ-5 - встречается, главным образом, в клетках тонкого кишечника

2)Место всасывания углеводов в основном – тонкий кишечник только в виде МОНОсахаридов потому что эпителиальные клетки тонкого кишечника способны всасывать только их. Небольшое количество углеводов также может всасываться в толстом кишечнике.

3)Схема переваривания крахмала (углеводов в целом) в жкт:

В) Изменится ли клиническая картина, если вместо сахарозной нагрузки использовать нагрузку глюкозой или фруктозой?

Причиной расстройства работы пищеварительной системы может являться наследственное нарушение работы/строения сахаразо-изомальтазного комплекса, который должен гидролизовать сахарозу.

Больные дети с наследственной недостаточностью сахаразо-изомальтазного комплекса хорошо переносят глюкозу и фруктозу, поэтому клиническая картина изменится таким образом, что при использовании нагрузки глюкозой или фруктозой не будет наблюдаться расстройство кишечника.

БЛОК ЗАДАЧ №3 (ГЛИКОЛИЗ)

Задача №1. Сколько молекул АТФ можно синтезировать за счет энергии окисления 1 молекулы глюкозы до CO2 и H20 при следующих условиях:

1) функционируют все элементы дыхательной цепи

если функционируют все элементы дыхательной цепи – 30/32 АТФ

2) заблокирована НАДН-дегидрогеназа

если заблокирована НАДН-дегидрогеназа – 7 АТФ

3) разрушены митохондрии

если разрушены митохондрии - 2 АТФ за счет гликолиза.

Для выполнения расчетов:

а) напишите схему превращения глюкозы до углекислого газа и воды

б) вспомните, что такое дыхательная цепь, ее значение и локализацию

Цепь переноса электронов (дыхательная цепь) – последовательная цепь ферментов,

осуществляющая перенос ионов водорода и электронов от окисляемых субстратов к молекулярному кислороду – конечному акцептору водорода.

В ходе этих реакций выделение энергии происходит постепенно, небольшими порциями, и она может быть аккумулирована в форме АТФ. Ферменты цепи переноса электронов (дыхательная цепь, цепь переноса электронов) локализованы во внутренней мембране митохондрий.

в) укажите роль НАДН-дегидрогеназы

I комплекс ЦПЭ носит общее название НАДН-дегидрогеназа, содержит ФМН, железосерные белки.

Функции I комплекса:

Принимает электроны от НАДН и передает их на коэнзим Q (убихинон).

Переносит 4 иона Н+ на наружную поверхность внутренней митохондриаль-ной мембраны.

Задача №2.

При добавлении АТФ к гомогенату мышечной ткани снизилась скорость гликолиза. Концентрация глюкозо-6-фосфата и фруктозо-6-фосфата увеличилась, а концентрация всех других метаболитов при этом снизилась. Укажите фермент, активность которого снижается при добавлении АТФ. Для ответа: