9.Филогенетические аномалии и пороки развития центральной нервной систем. Механизмы их формирования.

Центральная нервная система столь важна для интеграции индивидуального развития человека, что большинство ее врожденных пороков несовместимы с жизнью.

Головной мозг закладывается в виде вздутия передней части нервной трубки. Вздутие делится на три мозговые пузыря: передний, средний и задний. Этот этап называется стадией трех мозговых пузырей. На этом этапе у человека может развиться тяжелый порок - ателэнцефалия. Эта аномалия связана с остановкой развития (гетерохрония) передней части нервной трубки на стадии трех мозговых пузырей. В результате большие полушария и подкорковые ядра не формируются.

Аномалия переднего мозга — прозэнцефалия — выражается в нарушении морфогенеза мозга, при котором полушария оказываются неразделенными, а кора — недоразвита. Этот порок формируется на 4-й неделе эмбриогенеза, в момент закладки переднего мозга. Как и предыдущий, он несовместим с жизнью. Часто встречается у мертворожденных при различных хромосомных и генных синдромах.

Нарушения дифференцировки коры — агирия (отсутствие извилин) и олигогирия с пахигирией (малое количество утолщенных извилин) — сопровождаются упрощением гистологического строения коры. У детей с такими пороками выявляются грубая олигофрения (врождённая или приобретённая в период развития задержка либо неполное развитие психики, проявляющаяся нарушением интеллекта, вызванная патологией головного мозга и ведущая к социальной дезадаптации) и нарушение многих рефлексов. Возникает в результате нарушения процессов деления клетки. Большинство детей умирают в течение первого года жизни.

У человека встречаются врожденные пороки развития мозолистого тела, такие, например, как аплазия (агенезия) и гипоплазия мозолистого тела (полное или частичное отсутствие комиссуры мозга). Происходит в результате адгезии (слияния клеток).

Пороки спинного мозга – рахисхиз, или платиневрия — отсутствие замыкания нервной трубки. Эта аномалия связана с нарушением клеточных перемещений и адгезии в зоне формирования нервной трубки в процессе нейруляции.

Несмыкание переднего невропора у человека приводит к анэнцефалии (отсутствию конечного мозга), которая заканчивается летальным исходом. Такая аномалия развивается примерно в 0,1% случаев всех беременностей. Происходит в результате нарушения процессов миграции.

В процессе развития конечный отдел мозга человека может не разделиться и иметь вид полусферы с единой полостью (желудочком). Такая патология называется голопрозэнцефалией.

Конечный мозг может разделиться только в задней части и лобные доли останутся неразделенными. Такая патология называется алобарной прозэнцефалией. Такая патология мозга может быть связана с крайне тяжелыми дефектами лицевого скелета и пороками развития глаз.

Конечный мозг может разделиться продольной бороздой, но в глубине оба полушария остаются связанными друг с другом. Такая патология называется прозэнцефалией.

10.Основные эволюционные преобразования эндокринной системы позвоночных.

Эндокринная система наряду с нервной является ведущим аппаратом интеграции многоклеточного организма, обеспечивая гуморальную регуляцию функций органов. Эта регуляция осуществляется гормонами — биологически активными веществами разной химической природы, выделяемыми железами внутренней секреции. Действие гормонов строго специфично. Железы внутренней секреции не имеют протоков и выделяют гормоны непосредственно в кровь, что облегчает их транспорт к органам-мишеням. Клетки органов-мишеней на своих мембранах имеют специфические рецепторы, с которыми связываются гормоны, вызывая определенные изменения их метаболизма. Гуморальная регуляция эволюционно возникла значительно раньше нервной потому, что она более проста и не требует развития таких сложных структур, как нервная система.