27. Речь и её расстройства. Алалии, афазии, дизартрии, мутизм. Топическая диагностика, клинические проявления.
Афазии – корковые расстройства уже сформированной речи (все центры речи находятся в доминантной гемисфере – для правшей в левом полушарии):
моторная (речевая апраксия): больной теряет способность говорить, при сохранении способности понимать речь (поражение задних отделов нижней лобной извилины – центра Брока);
сенсорная (речевая агнозия): больной теряет способность понимать речь, сохраняя разговорную функцию (поражение задних отделов верхней височной извилины – центра Вернике);
семантическая: невозможность воспринимать смысл некоторых сложных словосочетаний, например, «брат отца и отец брата – один и тот же человек?» (поражение в области заднего стыка височной, теменной и затылочной доли);
амнестическая: больной забывает имена существительные, при полном понимании речи; например, если больному показать ручку, он скажет: «Это то, чем пишут» (поражение задних отделов нижней височной извилины).
Алалия – отсутствие или недоразвитие речи у детей при нормальном слухе и сохранном интеллекте. Причины: повреждение речевых областей больших полушарий головного мозга при родах, а также мозговые заболевания или травмы, перенесённые ребёнком в доречевой период жизни.
Дизартрия – затруднение произношения (проговаривания) в результате нарушения иннервации мышц речевого аппарата (парезы, нарушение координации). При дизартрии нарушаются согласованные движения мышц речевого аппарата. Причины: бульбарный и псевдобульбарный синдромы, экстрапирамидные нарушения.
Мутизм – состояние, когда больной не отвечает на вопросы и даже не даёт понять знаками, что он согласен вступить с окружающими в контакт, при этом в принципе способность разговаривать и понимать речь окружающих у него сохранена.
Выделяются следующие варианты мутизма:
психогенный мутизм (возможно возникновение этого типа мутизма у детей в качестве острой реакции на психическую травму либо в определённых социальных ситуациях, которые вызывают страх и тревогу);
кататонический мутизм (при кататоническом синдроме, мутизм, обусловленный немотивированным и не имеющим внешних причин противодействием побуждению общаться);
истерический мутизм (обычно вызван неосознаваемым и подавленным желанием больного обратить на себя внимание окружающих людей утратой способности говорить);
акинетический мутизм (органический; обычно возникает при органических поражениях головного мозга).
28. Гипоталамо-гипофизарная дисфункция. Нейроэндокринные синдромы. Клиника, диагностика, лечение.
Гипоталамо-гипофизарный нейросекреторный комплекс – высший нейроэндокринный центр, координирующий работу эндокринной, вегетативной нервной систем, а также эмоционально-поведенческие реакции.
Ядра гипоталамуса и их функции
Гипоталамический синдром – симптомокомплекс, который развивается при поражении гипоталамуса и характеризуется эндокринными, вегетативными, обменными и трофическими расстройствами.
Причины: опухоли головного мозга, сдавливающие область гипоталамуса; ЧМТ с повреждением гипоталамуса, хронические интоксикации головного мозга, сосудистые заболевания, вирусные и бактериальные нейроинфекции.
Патогенез
Нейроэндокринные и нейромедиаторные нарушения.
Нарушается продукция гормонов гипоталамуса: кортиколиберина, соматолиберина, люлиберина и т.д.
Развивается дисфункция аденогипофиза с нарушением секреции тропных гормонов (АКТГ, соматотропного, лютеинизирующего, тиреотропного).
В коре надпочечников усиливается стероидогенез: повышается секреция глюкокортикоидов и надпочечниковых андрогенов (кортизола и др.).
Нарушается также синтез ряда аминов и нейропептидов в ЦНС: дофамина, серотонина, эндорфинов.
Клиника
Нейроэндокринно-обменные расстройства:
Задержка полового развития / преждевременное половое развитие.
Гигантизм или акромегалия / задержка роста (нанизм).
Синдром Иценко-Кушинга.
Несахарный диабет (дефицит вазопрессина: полиурия, полидипсия, нормальный уровень глюкозы в крови, низкий удельный вес мочи).
Кожные изменения: розовые стрии на коже внутренней поверхности бёдер, молочных желёз, живота, спины, ягодиц; угри (акне).
Избыточный рост волос на лице и теле (если у женщин, то гирсутизм).
Вегетативная симптоматика:
Лабильность артериального давления (зачастую повышение АД).
Головные боли.
Мраморность кожи, акроцианоз, гипергидроз кистей, ладоней.
Кардиалгии, на ЭКГ часто дыхательная аритмия.
Нарушение терморегуляции (см. вопрос 29).
Расстройства сна и бодрствования.
Расстройства мотивации и влечения (булимия, жажда, изменение либидо), эмоциональной сферы (фобии, эмоциональная неустойчивость).
Нейротрофические расстройства (трофические язвы, зуд и сухость кожи, пролежни, остеомаляция или склерозирование костей, язвы пищевода, желудка, ДПК).
Диагностика
Исследование уровня АКТГ, кортизола в крови. При нарушении полового развития – исследование половых гормонов (пролактина, ФСГ, ЛГ и др.)
Сахарная кривая. Относительная инсулиновая недостаточность в связи с тем, что кортизол стимулирует глюконеогенез в печени, приводит к нарушению толерантности к углеводам. Нагрузка глюкозой не вызывает повышение уровня сахара («плоская сахарная кривая»).
Изменения в липидограмме.
УЗИ надпочечников.
Рентгенограмма черепа и турецкого седла – может быть остеопороз спинки турецкого седла.
МРТ турецкого седла.
Исследование глазного дна, полей зрения.
Лечение
Комплекс мероприятий по лечению гипоталамического синдрома должен осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невролога и гинеколога (у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталамических структур головного мозга.
На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных очагов, лечение травм и опухолей и т.д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами, пестицидами, тяжёлыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия: внутривенно вводятся солевые растворы, тиосульфат натрия, глюкоза, физиологический раствор и др. Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются α- и β-адреноблокаторы, транквилизаторы (тофизопам).
Нейроэндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного обмена (бромокриптин, фенитоин) курсом до полугода. При развитии посттравматического гипоталамического синдрома проводят дегидратирующую терапию, цереброспинальную пункцию. При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины.
При гипоталамическом синдроме назначаются ноотропы, витамины группы В, аминокислоты (глицин), препараты кальция. В лечение гипоталамического синдрома включают рефлексотерапию, физиопроцедуры, лечебную гимнастику. В структуре лечения гипоталамического синдрома важная роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела, курортотерапии.