41. Аномалии развития женских половых органов. Классификация. Методы диагностики и лечения.

Наибольшее распространение получила классификация по клинико-анатомическому принципу, согласно которой выделяют 4 класса существующих пороков развития женских половых органов:

Класс I. Аплазия протоков репродуктивной системы.

• Полная аплазия протоков репродуктивной системы.

• Аплазия протоков репродуктивной системы с сохранением влагалища.

• Аплазия протоков репродуктивной системы при функционирующей матке:

- аплазия шейки матки:

10. аплазия шейки матки при наличии всего влагалища;

11. аплазия шейки матки и верхнего отдела влагалища;

- аплазия влагалища:

12. полная аплазия влагалища;

13. частичная аплазия влагалища (аплазия нижней трети влагалища, аплазия средней и нижней трети влагалища, аплазия верхней трети влагалища).

Класс II. Атрезия девственной плевы или варианты строения девственной плевы.

Класс III. Пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием (удвоением) протоков репродуктивной системы.

• Полное удвоение протоков репродуктивной системы.

•Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища.

• Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища:

- двурогая матка;

- седловидная матка;

- внутренняя перегородка матки (полная или неполная).

Класс IV. Пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии протоков репродуктивной системы.

• Удвоение матки и влагалища с полной аплазией шейки и влагалища с одной стороны:

- матка с добавочным функционирующим рогом, не сообщающимся с ней;

- матка с добавочным рогом без эндометриальной полости.

• Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища.

• Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ.

• Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ.

• Аплазия всего протока с одной стороны (однорогая матка).

Клиническая картина: Атрезия гимена, влагалища - первичная ложная аменорея, выраженный циклический болевой синдром (ежемесячные схваткообразные боли) с формированием гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса, гематоперитонеума. Агенезия и аплазия влагалища часто сочетаются с пороками матки, задержкой полового развития. Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера - первичная истинная аменорея, бесплодие, невозможность полового акта.

Диагностика: Специальное гинекологическое исследование, УЗИ, определение кариотипа

Лечение: Объем лечения зависит от синдрома: Х-образное рассечение девственной плевы, кольпопоэз, метропластика и другие виды пластических операций. Агенезия гонад предусматривает назначение ЗГТ до возраста естественной менопаузы. При синдроме Морриса - гонадэктомия в 17-18 лет, затем ЗГТ.

42. Аномалии развития женских половых органов. Атрезия влагалища. Методы кольпопоэза.

Атрезия влагалища возникает вследствие рубцевания после воспалительного процесса, перенесенного в антенатальном или постнатальном периоде, что приводит к полному или частичному заращению влагалища. Этому способствует нормальная Н-образная поперечная форма влагалища, когда передняя и задняя стенки влагалища сомкнуты. Клинически атрезия влагалища проявляется в период полового созревания задержкой менструальной крови во влагалище, полости матки, маточных трубах (аналогично атрезии гимена).

Для диагностики проводят ректоабдоминальное и влагалищное исследования, в том числе с помощью зеркал, зондирование, вагиноскопию, УЗИ.

Лечение пороков развития влагалища только хирургическое.

«Золотым стандартом» хирургического лечения больных аплазией влагалища и матки является кольпопоэз - операция создания искусственного влагалища. Операция выполняется с использованием лапароскопической ассистенции.

Методы кольпопоэза:

• Перитонеальный лапароскопический кольпопоэз по Давыдову (с помощью лапароскопии рассекается тазовая брюшина и низводится ко входу во влагалище. То есть стенкой будущего влагалища становится брюшина, которая со временем покрывается эпителием)

• Операция по Mclndoe. Суть операции заключается в том, что создается пространство между прямой кишкой и мочевым пузырем, в основном тупым путем через 0,5 см разрез, сделанный в области предполагаемого входа во влагалище.

• Кольпопоэз из толстой кишки. Во время этой операции используется ректосигмовидный сегмент толстой кишки аналогичным образом, как в процедуре Mclndoe.

• Кольпопоэз по Williams. Это не совсем кольпопоэз, потому что влагалище создается из тканей промежности и больших половых губ.