Bagriy_posobie

D.Определение антител циклическим цитруллинированным белкам

E.Определение антител к антигенам цитоплазмы нейтрофилов (АНЦА)

10.У больной, 36 лет, установлен и подтвержден диагноз

микроскопического полиангиита. Заболевание протекает с развитием неврологических проявлений, быстропрогрессирующего гломерулонефрита, поражений кожи, легких. Лечение с использованием преднизолона в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки в сочетании с азатиоприном 100 мг/сут не позволяет достичь ремиссии. На какой препарат предпочтительно заменить азатиоприн?

A.Метотрексат

B.Сульфасалазин

C.Циклофосфамид

D.Лефлуномид

E.Гидроксихлорохин

11.Больной Б., 76 лет, обратился к врачу с жалобами на давящие загрудинные боли, возникающие при ходьбе на расстояние до 100 м,

проходящие через 3–5 минут после прекращения нагрузки. Объективно: в легких везикулярное дыхание, ЧДД – 16/мин. Тоны сердца ритмичные, систолический шум над всей поверхностью сердца с эпицентром во II межреберье справа от грудины. Шум проводится на сосуды шеи. ЧСС – 75/мин. АД 140/80 мм рт.ст. Периферических отеков нет. Для какого порока сердца характерна данная клиническая картина:

A.Аортального стеноза

B.Аортальной недостаточности

C.Митрального стеноза

D.Митральной недостаточности

E.Трикуспидальной недостаточности

12.У больного К., 67 лет, выявлен тяжелый аортальный стеноз, клинически проявляющийся стенокардией. Для улучшения прогноза данному больному требуется:

A.Антиангинальная терапия

B.Назначение антикоагулянтов

C.Протезирование аортального клапана

D.Аортокоронарное шунтирование

E.Чрескожное коронарное вмешательство

13.Женщина А., 44 лет, предъявляет жалобы на короткие эпизоды учащенного сердцебиения, сопровождающиеся общей слабостью, возникающие несколько раз в день. Объективно: В легких везикулярное дыхание. Деятельность сердца ритмичная, ЧСС – 78 уд/мин. АД – 120/75 мм рт.ст. На верхушке сердца выслушивается громкий хлопающий первый тон, щелчок открытия митрального клапана, усиленный второй тон, диастолический шум. Для какого порока сердца характерна данная клиническая картина?

A. Аортального стеноза

121

B.Аортальной недостаточности

C.Митрального стеноза

D.Митральной недостаточности

E.Трикуспидальной недостаточности

14.Больной С, 22 лет, внутривенный наркоман, стал отмечать в течение

месяца слабость, потливость, потерю массы тела, периодические подъемы температуры до 38–39оС, одышку. Объективно: бледен с цианотичным

оттенком. На коже голеней мелкоточечная геморрагическая сыпь. Пониженного питания. Границы сердца расширены вправо на 1 см, влево на 1 см. Деятельность сердца аритмична, экстрасистолическая аритмия. На верхушке тоны приглушены, над мечевидным отростком выслушивается грубый систолический шум, усиливается на вдохе. На аорте – протодиастолический шум, максимум шума в точке Боткина-Эрба. Пульс – 110 уд/мин., аритмичный, 4–5 экстрасистол / мин. АД 110/40 мм рт.ст. Живот мягкий, печень на 4 см ниже реберного края. Ваш предварительный диагноз и дальнейшая тактика?

A.Инфекционный эндокардит с поражением трикуспидального и аортального клапанов. Проведение ЭхоКГ и антибиотикотерапия

B.Врожденный аортальный порок сердца. Проведение ЭхоКГ и антибиотикотерапия

C.Инфекционный эндокардит митрального клапана. Проведение КТ и антибиотикотерапия

D.Системная красная волчанка: эндокардит Либмана-Сакса. Проведение ЭхоКГ и глюкокортикоидная терапия

E.Ревматизм. Недостаточность митрального и аортального клапанов. Проведение ЭхоКГ и антибиотикотерапия

15.В стационар поступила больная Ж., 32 лет, с жалобами на лихорадку в течение 2 недель до 39оС, выраженную слабость. С детства врожденный порок сердца – двухстворчатый аортальный клапан. Объективно: при поступлении состояние средней тяжести. Одышка 26/мин. При аускультации –

протодиастолический шум на аорте и в точке Боткина-Эрба. Печень +2 см. В клиническом анализе крови: лейкоциты – 18×109/л; гемоглобин – 100 г/л; СОЭ– 57 мм/ч; лейкоцитарная формула: п-12, с-56, л-20, м-12. На ЭхоКГ: рыхлые подвижные вегетации на аортальном клапане. Гемокультура: золотистый стафилококк. Ваша тактика?

A.Срочная консультация кардиохирурга и немедленное решение вопроса об оперативном лечении

B.Назначить ванкомицин внутривенно и направить на консультацию к кардиохирургу

C.Назначить амоксицилин и направить на консультацию к кардиохирургу

D.Назначить макролиды и направить на консультацию к ревматологу

E.Направить на КТ легких и консультацию кардиохирурга

122

16. Больной К., 28 лет, жалуется на головные боли, головокружение, носовые кровотечения, учащенное сердцебиение, припухлость и боли в суставах рук и ног, общую слабость, потливость, повышение температуры тела до 38оC с ознобом. Болеет около месяца, после экстракции зуба. При осмотре: кожа бледная, пальпируются единичные подчелюстные лимфоузлы до 1 см в диаметре, безболезненны. Тоны сердца ритмичные – 105/мин. На аорте выслушивается протодиастолический шум, убывающий, мягкий. Печень – на 2 см, селезенка – на 1,5 см выступают из подреберья. ЭхоКГ: на аортальном клапане – рыхлые, подвижные образования до 3–5 мм в диаметре. Какая группа лекарственных препаратов может быть использована в качестве этиологического лечения?

A.Сердечные гликозиды и витаминотерапия

B.Глюкокортикостероиды

C.Нестероидные противовоспалительные препараты

D.Гепатопротекторы

E.Антибиотики широкого спектра действия

123

Раздел III НЕФРОЛОГИЯ

Глава 12

СТРУКТУРА И ФУНКЦИЯ ПОЧЕК. ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

12.1. Структура и функция почек

Вес почек составляет около 1% массы тела.

Через почки проходит примерно 25% минутного объёма крови.

Каждые 4–5 мин через почки проходит один объём циркулирующей крови. Почки фильтруют ~ 180 л первичной мочи / сутки, реабсорбируют ~178,5 л

мочи, выделяют примерно 1,5 л мочи в сутки (с кислой рН ~ 6,0).

Макроскопически принято выделять структуры

Капсула.

Корковое вещество.

Мозговое вещество.

Малые и большие чашечки.

Лоханка.

Мочеточник.

Структурно-функциональной единицей почки является нефрон.

Нефрон состоит из клубочка и системы канальцев. В каждой из почек имеется около 1–1,5 млн нефронов.

Клубочек – сеть расширенных капилляров, обеспечивающих образование и поступление ультрафильтрата в капсулу Боумена. Кровь в клубочек поступает по афферентной артериоле, выносится через эфферентную артериолу.

Клубочки располагаются в корковом слое почки.

Двухстенную чашеобразную капсулу Боумена формирует слепой конец проксимального канальца.

Толщина стенки канальца составляет всего 1 клетку.

Выделяют: проксимальный извитой каналец, петлю Генле, дистальный извитой каналец.

Канальцы открываются в собирательные трубочки и затем в лоханку. Параллельно петле Генле проходят vasa recta (прямые артериолы и

венулы), они отличаются медленным кровотоком, обеспечивают образование концентрированной мочи; являются основой противоточно-поворотной множительной системы почек.

Проксимальные и дистальные канальцы располагаются, как и клубочки, в корковом слое почки, петли Генле, vasa recta и собирательные трубочки – в мозговом.

Выделяют кортикальные нефроны (петля Генле у них более короткая, в мозговом слое расположена лишь ее часть) и юкстамедуллярные (с длинной

124

петлей Генле, полностью расположенной в мозговом слое – именно эти нефроны участвуют в образовании ренина).

Функции почек:

Выведение продуктов обмена.

Регуляция кислотно-щелочного баланса.

Регуляция водно-электролитного баланса.

Поддержание АД, баланса кальция и фосфора, эритропоэза.

Каждая из этих функций требует согласованного взаимодействия 4 компонентов работы почек.

Компоненты работы почек:

1.Почечный кровоток.

2.Клубочковая фильтрация. Через гломерулярный фильтр (поры в гломерулярной базальной мембране, щели между ножками подоцитов) проходят все компоненты крови, кроме клеток и белковых молекул.

3.Канальцевая реабсорбция. Она представлена активным и пассивным транспортом, который обеспечивает частичное обратное поступление в организм (реабсорбцию) воды, солей, а также полную реабсорбцию глюкозы.

4.Канальцевая секреция. В ходе этого процесса в просвет канальца дополнительно секретируются нежелательные для организма вещества (К+, Н+,

NH4).

Почки и РААС

Ренин секретируется в гранулярных клетках юкстамедуллярных нефронов, которые образуют юкстагломерулярный аппарат (ЮГА).

Секреция ренина увеличивается при:

повышении давления в афферентных артериолах;

снижении объема жидкости в дистальных канальцах.

Каскад РААС:

ренин стимулирует образование ангиотензина I из ангиотензиногена;

под действием АПФ ангиотензин I превращается в ангиотензин II, который является мощным вазоконстриктором и фактором роста;

ангиотензин II стимулирует выработку альдостерона надпочечниками и вазопрессина аденогипофизом;

в результате воздействия альдостерона на почки увеличивается канальцевая реабсорбция Na+.

При хронической болезни почек (ХБП) нередко развивается гиперактивность РААС, которая в свою очередь способствует увеличению темпа прогрессии ХБП. В этой связи с целью ренопротекции многим больных с ХБП требуется назначение препаратов, блокирующих РААС (иАПФ или сартанов)

Почки и регуляция баланса кальций-фосфор

Витамин D синтезируется в коже и поступает внутрь с пищей.

125

Затем он транспортируется в печень, гидроксилируется в 25-гидроксивитамин D (служит депо витамина D).

Далее в проксимальных извитых канальцах нефронов происходит активация в 1,25-гидроксивитамин D (основная активная форма витамина D).

Эта форма отвечает за баланс кальция и фосфора, минерализацию костей, регуляцию функции паращитовидных желез.

При хронической почечной недостаточности (ХПН) из-за нарушений образования активной формы витамина D развиваются многообразные нарушения баланса кальция и фосфора (вторичный и третичный гиперпаратиреоз, кальцификация мягких тканей, остемаляция и др.). Для коррекции этих нарушений необходимо назначение соответствующих лекарственных препаратов.

Почки и секреция эритропоэтина

Эритропоэтин синтезируется интерстициальными клетками перитубулярных капилляров коркового вещества почек.

Эритропоэтин оказывает прямое стимулирующее действие на костный мозг, стимулируя продукцию эритроцитов.

Регуляция образования эритропоэтина происходит по механизму обратной связи.

При ХПН из-за нарушений образования эритропоэтина почками развивается анемия, для коррекции которой используют препараты человеческого рекомбинантного эритропоэтина.

12.2. Хроническая болезнь почек

Различные паренхиматозные болезни почек в своем развитии проходят через похожие этапы:

1)начало;

2)развернутая картина;

3)болезнь почек со снижением их функции;

4)болезнь почек с выраженной хронической почечной недостаточностью;

5)болезнь почек с терминальной хронической почечной недостаточностью.

На этих этапах многим больным требуется близкое по характеру наблюдение и лечение. Для унификации лечебно-диагностических подходов у врачей широкого профиля введен термин хроническая болезнь почек – ХБП.

Этот термин не отменяет нозологической самостоятельности отдельных заболеваний: т.е. диагностика и лечение, например, волчаночного ГН и хронического пиелонефрита, разнятся, но соблюдаются и близкие принципы лечебной тактики на разных стадиях ХБП.

Хроническая болезнь почек – существующее на протяжении ≥3 месяцев заболевание почек с соответствующими маркерами поражения почек, независимо от того, имеется ли снижение функции почек или нет.

Эти маркеры поражения почек включают:

126

протеинурию более 150 мг/сут или гематурию, эритроцитарные цилиндры, зернистые цилиндры, лейкоцитарные цилиндры, двоякопреломляющие жировые тела;

и/или изменения, выявляемые при биопсии почек;

и/или изменения, выявляемые при инструментальном исследовании (поликистоз, гидронефроз, стеноз почечных артерий и др.).

Хроническая болезнь почек – существующее на протяжении ≥3 месяцев снижение функции почек – при скорости клубочковой фильтрации (СКФ) <60 мл/мин, независимо от наличия других маркеров поражения почек.

Эпидемиология

ХБП – мировая эпидемия. Старение населения приводит к увеличению больных с АГ, СД, ожирением. С ростом перечисленных факторов увеличивается число больных ХБП.

ХБП имеется примерно у 10% лиц общей популяции. Несколько чаще болеют женщины.

С увеличением возраста частота ХБП увеличивается. ХБП имеется у 30–40% лиц в возрасте старше 60 лет.

У больных, имеющих ХБП, клинических проявлений нередко может не

быть, либо они весьма скудны. С этим связано частое запаздывание диагностики. Врачу следует быть настороже: при каждом визите пациента – выполнять общий анализ мочи, оценивать уровни креатинина, подсчитывать СКФ!

Примерно 0,1–0,2% лиц общей популяции нуждаются в проведении лечения с замещением функции почек (ЛЗФП), включая гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантацию почки.

Наиболее частая причина терминальной стадии ХБП в мире – диабетическая нефропатия.

5-летняя смертность больных с ХБП на терминальной стадии: без ЛЗФП – 100%; на диализе – 52%; после трансплантации почки – 13%.

Факторы риска развития и прогрессирования ХБП

Стандартные:

•АГ;

•СД (I и II типы);

•ожирение;

•курение;

•старение.

При ХБП 3-5 стадий:

•анемия;

•гиперфосфатемия;

•хроническое воспаление (увеличение уровня СРБ);

•хроническая гиперкоагуляция (увеличение уровня фибриногена в крови).

127

Дополнительные:

•опухоли;

•хронические инфекции (ВИЧ, вирусный гепатит С);

•прием нефротоксических препаратов (НПВП, антибактериальных и др.).

Классификации ХБП По уровню СКФ (табл. 12.1)

По локализации первичного поражения и по этиологии

Гломерулярные ХБП

Примеры общих заболеваний с поражениями почек: СД (диабетическая нефропатия), СЗСТ (вторичный (ГН)), опухоли, общие инфекционные заболевания (острый постинфекционный ГН), амилоидоз, прием лекарственных препаратов (НПВП и др.).

Примеры первичных ХБП: хронические ГН (диффузный/очаговый пролиферативный, мембранозная нефропатия, фокально-сегментарный гломерулосклероз-гиалиноз, ГН с минимальными изменениями); БПГН (с полулуниями).

Тубуло-интерстициальные ХБП

Примеры общих заболеваний с поражениями почек: острый и хронический интерстициальный нефрит при общих инфекциях, приеме лекарственных препаратов (НПВП, антибактериальных препаратов), миеломной болезни.

Примеры первичных ХБП: ИМС, мочекаменная болезнь, различные варианты обструкции мочевой системы.

Сосудистые ХБП

Примеры общих заболеваний с поражениями почек: атеросклероз, АГ, ишемическая болезнь почек, системные васкулиты.

Примеры первичных ХБП: ANCA-ассоциированные васкулиты с изолированным вовлечением почек, фибромышечная дисплазия почечных артерий.

Кистозные и врожденные ХБП

Примеры общих заболеваний с поражениями почек: поликистоз, синдром Альпорта.

Примеры первичных ХБП: дисплазии почек.

128

Примеры формулирования диагноза

ХБП 3 стадии, хронический гломерулонефрит (класс V – мембранозная нефропатия, добавить краткое описание данных биопсии почки), нефротический синдром, симптоматическая АГ, анемия.

ХБП 1 стадии, хронический вялотекущий пиелонефрит в стадии умеренного обострения.

Мочекаменная болезнь, с наличием конкрементов в обеих почках (по данным УЗИ от (дата)), вторичный хронический пиелонефрит (ХБП 2 стадии), обострение, с болевым и интоксикационным синдромами.

Системная красная волчанка, хроническое течение, активность 2, скуловая эритема, алопеция, с суставным синдромом (расшифровать, в том числе и функциональную недостаточность), поражением почек (ХБП 3 стадии, волчаночный гломерулонефрит, активный, без нефротического синдрома, морфологически – IV класс), наличием антител к нативной ДНК.

СД2, субкомпенсация, диабетическая нефропатия (ХБП 4 ст., нефротический синдром).

Скрининг и профилактика ХБП Раннее выявление и своевременное (максимально раннее) начало

полноценного лечения ХБП крайне важны – они позволяют значительно увеличить время, когда больному еще не требуется ЛЗФП. При возможном дефиците диализных мест – это многие годы жизни больного!

В западных странах хорошо организованные программы выявления и профилактики ХБП – один из основных подходов к улучшению почечного (и сердечно-сосудистого) прогноза у этих больных.

У каждого больного при каждом визите необходимо !!!:

Измерять уровень АД.

Выполнять общий анализ мочи. Если он в норме, но у больного имеются АГ или СД длительностью 5 лет и более – оценивать микроальбуминурию.

Определять креатинин крови и подсчитывать СКФ.

Для первичной профилактики ХБП необходимо:

Лечить АГ, тщательно контролировать гликемию при СД.

Стараться свести к минимуму прием НПВП и антибактериальных препаратов.

Убедить больного отказаться от курения.

Методы исследования в нефрологии

Лабораторные

Тщательное (часто в динамике) исследование мочи с оценкой протеинурии и осадка (лейкоциты, эритроциты, цилиндры, липиды).

Общий анализ крови.

Креатинин, мочевина, подсчет СКФ.

Калий, натрий, протеинограмма, липиды, мочевая кислота.

Инструментальные

Контроль АД, самоконтроль, амбулаторное мониторирование АД.

129

Контроль массы тела, выпитой и выделенной жидкости, дневник. УЗИ – размеры, расположение, структура почек.

КТ, МРТ почек.

Экскреторная уронефрография (сейчас применяется реже). Радиоизотопная ренография, сканирование (сейчас применяется реже). Пункционная биопсия почки (ГН, амилоидоз) – с прижизненным

морфологическим исследованием почечной ткани при использовании световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии.

Формула Кокрофта-Гоулта – подсчет СКФ

В настоящее время для подсчета СКФ имеется целый ряд формул (у всех есть достоинства и определенные ограничения), также предложены различные варианты удобных калькуляторов, доступных для скачивания в смартфон.

Одной из наиболее простых и надежных является формула КокрофтаГоулта, для большинства случаев обычной нефрологической практики ее возможности вполне достаточны (формула 12.1):

Пример того, как подсчет СКФ по этой формуле помогает установить диагноз тяжелого ХБП при относительно «невысоком» уровне креатинина крови.

Так, для женщины 60 лет, весом 50 кг, с уровнем креатинина крови

200 мкмоль/л:

СКФ = (140 − 60) × 50 × 0,85 = 20,9 мл/мин 0,81 × 200

При этом следует иметь в виду, что при СКФ ≤30 мл/мин – обязательно требуется наблюдение нефролога!

при СКФ ≤15 мл/мин – обычно необходимо проведение ЛЗФП.

12.3. Хроническая почечная недостаточность

У многих больных с ХБП, несмотря на проводимое лечение (включая и современные подходы к ренопротекции), постепенно отмечается уменьшение количества функционирующих нефронов, что приводит к развитию и прогрессированию снижения функции почек.

На начальных этапах снижения функции почек самочувствие может существенно не изменяться, в последующем во многих случаях клинические проявления развиваются и нарастают исподволь, что создает риск позднего выявления этих этапов ХБП. Это еще раз подчеркивает необходимость регулярного контроля анализов крови на креатинин (с подсчетом СКФ).

Втаблице 12.2 перечислены основные клинические проявления у больных

сХБП при сниженной функции почек (обычно становятся отчетливыми при 3–5 стадиях).

130