Fargona jamoat salomatligi tibbiyot instituti
Kafedra: Endokrinalogiya va Gematologiya
APLASTIK
ANEMIA
Guruh: Davolash ishi 3920
Talaba: Valiyev Asrorbek
Fargona 2023
Aplastik anemiya
bilan xarakterlanadigan gematopoetik tizimning jiddiy kasalligidir turli darajadagi pansitopeniya va gipocellular suyak iligi,miyelofibroz, o'tkir leykemiya yoki miyelodisplastik sindrom bo'lmasa, gepatosplenomegaliya bilan birga bo'lmagan.
Patologik asos AA: keskin kamaytirish faol gematopoetik suyak iligi va uning yog 'to'qimasi bilan almashtirilishi.
Tarqalishi
Kasallikkamdan-kam: AA chastotasi - yiliga 1 million aholiga o'rtacha 2-3 ta holat.
AA paydo bo'lish chastotasining hududga bog'liqligi mavjud: u ko'proq Uzoq Sharqda, Yaponiyada va Tailandda qayd etilgan.
AA barcha yosh guruhlarida uchraydi, lekin ko'pincha kasallikning 2 yoshida cho'qqilari qayd etiladi:
1.10-25 yoshda;
2.taxminan 60
Etiologiya
Etiologik omillarga qarab quyidagilar mavjud:
1.Tug'ma (irsiy):
AnemiyaFankoni- tug'ma genetikshartlanganDNKni buzuvchi ta'sirga yuqori sezuvchanlik bilan kasallangan,progressivsuyak iligi shikastlanishi va o'sma kasalliklarining rivojlanishiga sezuvchanlikning oshishi. uzatiladiautosomal retsessiv yo'l.
2.Olingangipo- /aplastikkamqonlik:
idiopatik(noma'lum etiologiya bilan) shakli. TozalaydiAA barcha holatlarining 50-65% ni tashkil qiladi;
Ma'lum etiologik shakl omillar.
AA ning ma'lum etiologik omillari
I.Kimyoviy omillar:benzol; Noorganik mishyak birikmalari; Qo'rg'oshinli benzin (tetraetil qo'rg'oshin); Og'ir metallar (simob, vismut va boshqalar); xlororganik birikmalar; Insektitsidlar; Pestitsidlar; Nitroemallar, laklar.
II.Jismoniy omillar:ionlashtiruvchi nurlanish varentgen nurlariradiatsiya.
III.Dorilar:
a)Antibiotiklar: xloramfenikol(xloramfenikol);metitsillin; streptomitsin,makrolidlarva boshq.
b)sulfanilamidlar;
c)NSAIDlar va analjeziklar: fenilbutazon(butadion);indometazin; amidopirin; analgin.
d)Oltin preparatlari (davolashrevmatoidartrit).
e)Antitiroidimkoniyatlar: Merkazolil;propiltiourasil.
e)Sitostatik dorilar: 6-merkaptopurin;siklofosfamid; 5- ftorurasil;sitozin-arabinozid;vinkristin,vinblas-tin; saratonga qarshi AB (rubomitsinva boshq.);melfalan.
f)Antikonvulsanlar(gidantoinlar).
g)AntidiyabetikLS(xlorpropamid,tolbutamid).
h)Antiaritmik dorilar: xinidin;tokainid.
i)Gipertenziv dorilar: kaptopril,enalapril;dopegit.
IV.yuqumli agentlar:
j)Viruslar:gepatit (odatda virus G); gripp;Epshteyn-Barr; inson immunitet tanqisligi; CMV; gerpes; epidemik parotit;parvovirusB19 (izolyatsiyani keltirib chiqaradiortiqcha bosim eritroidnihol, o'tkinchiaplastik ishorainqiroz, qismanqizil hujayraaplaziya).
k)Mikobakteriya tuberkulyozi.
l)Qo'ziqorinlar(Aspergillus va boshqalar).
v.Immun kasalliklari:
m)Graft-versus xost kasalligi.
n)Eozinofilfasiit.
o)Timoma va timus karsinomasi.
Patogenez
AAning asosiy patogenetik omillari:
1)Pluripotent poyaning mag'lubiyatigematopoetikhujayralar;
2)Gematopoetik ildiz hujayraning hujayra mikro muhitiga zarar etkazishva uning funktsiyasini bilvosita buzish;
3)Gematopoezning immun depressiyasi va apoptozning induksiyasigematopoetik ildiz hujayralariotoimmuntajovuz);
4)Qizil qon hujayralarining umrini qisqartirish va ularintraosseoushalokat;
5)Gematopoetik hujayralar metabolizmining buzilishi.
Imkoniyat tan olinganturli xil kombinatsiyalarmexanizmlarpatogenezi.
AA patogenezi sxemasi
Tasniflash
AA ning zamonaviy tasnifi asos qilib olinadi etiologik qurilish printsipi.
1)Idiopatik AA.
2)Ikkilamchi AA(ko'pincha - oltin preparatlari,tireostatiklar, NSAIDlar, antiepileptik va levomitsetin)
a)Tibbiy:
dozaga bog'liq;
o'ziga xos.
b)Postviral:
gepatit viruslari (odatdaHGV);
virusEpshteyn-Barr(Yuqumli mononuklyoz);
OIV (immunopatologik sindromlar fonida).
a)Graft-xostga qarshi reaktsiya(GVHD).
b)gipo- - globulinemiya.
c)Eoznofnlny fasiit.
Klinik rasm
Olingan AA ning asosiy klinik va laboratoriya belgilari suyak iligining barcha 3 gematopoetik nihollarining shikastlanishi bilan bog'liq:
to'liq zulmgematopoez;
organ gipoksiyasiVamatolar;
gemorragik sindrom.
Alomatlarning og'irligi ham quyidagilarga bog'liq:
jiddiylik(ManmezonlarKamitta);
oqim variantiAA:
O'tkir boshlanish (bemorlarning 12-15% da);
Subakut boshlanishi (bemorlarning 80% da);
NB! O'rtacha, bemorlarning 20%, hatto og'ir AA bilan asosiy-ko'rinadigan gemorragik ko'rinishlar qayd etilmaydi.