диссертации / 128

31

мочеточника и лоханки; 3 тип был связан со значительной степенью дилата-

ции мочеточника и тяжелой гидронефротической трансформацией.

В 1997 году Nicotina опубликовал новую теорию по этиопатогенезу ме-

гауретера – о возможной патогенетической роли трансформирующего фактора роста бетта (TGF-бетта).

Также в последнее время привлекает интерес теория, согласно которой одной из причин нарушения перистальтики мочеточника является снижение количества интерстициальных клеток Кахаля (ИКК), известных, как водитель ритма перистальтики полых мышечных органов желудочно-кишечного тракта. ИКК были также обнаружены в различных органах, включая мочеточ-

ник, матку, фаллопиевы трубы и др.

В настоящее время существует много теорий патогенеза данного забо-

левания, однако, ни одна из них не удовлетворяет полностью клиницистов,

также четко не определены симптомы и варианты консервативной и хирурги-

ческой коррекции. Поэтому тема первичного обструктивного мегауретера

(ПОМ) была выбрана для обсуждения в 2012 году на согласительной конфе-

ренции Британской ассоциации урологов-педиатров (БАУП).

1.7 Лечение урологических осложнений у детей с синдромом спинального

дизрафизма

Как привило, поводом к обращению к урологу этой категории больных служат инфекция мочевых путей или недержание мочи [31, 136]. Наряду с про-

ведением противовоспалительной терапии первым этапом у детей в раннем возрасте важным аспектом считается диагностика и ликвидация нарушений уродинамики нижних мочевых путей, учитывая наличие органических при-

чин, приводящих к поломке взаимоотношений детрузорно-сфинктерных си-

стем [13, 26, 29, 47, 144].

Для восстановления нарушенной эвакуаторной функции обычно исполь-

зуется режим периодической катетеризации мочевого пузыря, а стабилизация

32

резервуарной функции осуществляется с помощью физических факторов воз-

действия и применения медикаментозных препаратов в основном антихо-

линэргической группы, блокирующих мускариновые холинорецепторы в мо-

чевом пузыре (Атропин, Оксибутинин, Толтерадин) и альфа-адреноблокато-

ров [11, 128, 158].

В последние годы у больных с тяжелыми денервационными нарушени-

ями, приводящими к значительному уменьшению емкости мочевого пузыря,

выраженной дезадаптации детрузора, а также при непереносимости антихо-

линэргических препаратов, как альтернатива аугментирующим операциям мо-

чевого пузыря все большее распространение находит метод временной хими-

ческой денервации детрузора – введение ботулинического токсина типа А

(БТТА) в детрузор [66, 73, 124, 146, 153, 154, 156, 157].

Впервые результаты введения БТТА опубликованы Dykstra в 1998 году,

как метод денервации поперечно-полосатого сфинктера у больных с детру-

зорно-сфинктерной диссенергией.

У детей применение БТТА впервые осуществили Schulte-Bauklon с со-

авторами (Германия), когда в 2002 году применили метод внутридетрузорного введения БТТА у детей, средний возраст которых составил 10,8 лет, имевших выраженную гиперактивность детрузора на фоне миелодисплазии при отсут-

ствии удовлетворительных результатов при терапии антихолинэргическими препаратами. При оценке результатов через 4 недели (при проведении уроди-

намического обследования) авторы получили увеличение емкости мочевого пузыря на 56,5% и снижение максимального детрузорного давления на 32,6%.

Для купирования инфекционных осложнений стандартно используется антибактериальная, уросептическая терапия, фитолечение [19, 46, 56, 84, 134, 140]. Больным с хроническим циститом проводят дополнительно местное ле-

чение (инстилляции мочевого музыря с 1% раствором диоксидина, 2% раство-

ром протаргола или азотнокислого серебра).

Учитывая возможность быстрого формирования ХБП у детей, необхо-

димо раньше проводить стандартное рентген-урологическое обследование,

33

включающее УЗИ, цистографию, радиоизотопное исследование почек и уро-

динамические исследования нижних мочевых путей, даже при отсутствии ин-

фекционного процесса.

Методом лечения ПМР долгие годы оставалась консервативная терапия и лишь при ее неэффективности прибегали в хирургическому лечению (неоим-

плантации мочеточника с созданием подслизистого тоннеля с целью антире-

флюксной защиты в различных модификациях) [7, 30, 104]. Но в настоящее время наиболее распространенным методом являются малоинвазивные спо-

собы лечения данного порока, такие, как эндоскопическая коррекция ПМР.

Одни исследователи считают оправданным применение данного вида лечения у больных с ПМР 1 – 2 степени [4, 23, 41, 49, 67, 75, 102, 116, 121]. Другие прибегают к эндоскопическому лечению при всех степенях ПМР [5, 40, 61, 74, 99, 106, 115, 118, 120, 129, 132]. Остается дискуссионным вопрос об эффектив-

ности эндоскопического лечения у детей с ПМР на фоне некупированных нейрогенных дисфункций мочевого пузыря [42, 48, 75, 101, 104, 119, 138].

Сущность метода эндоскопической коррекции рефлюкса, предложен-

ного E.Matouschek в 1981 году и примененного впервые у детей P.Puri O.Donnel в 1984 году, заключается в имплантации объемобразующих веществ под устье мочеточника трансуретральным способом, что является альтернативой открытых оперативных вмешательств. Только в журнале The Journal of Urology Американской ассоциации урологов за 2006 г опубликовано 23 статьи, по-

священных вопросам диагностики и лечения ПМР, в 17 из них сообщается об эндоскопической коррекции рефлюкса.

34

Рисунок 5. Эндоскопическое лечение рефлюкса - пункционное введение объемобразующего вещества в подслизистый слой мочеточника (в результате устье смыкается).

В последнее время для эндоскопического лечения ПМР используется не-

сколько имплантов – «Бычий коллаген», «Полимер Декстраномер», «Биополи-

мер водосодержащий», «Полимер из макрочастиц кополимера полиакрило-

вого поливинилового спирта». Выбор препарата зависит, в основном, от воз-

раста пациентов и предпочтения хирургов.

Тактика лечения мегауретера определяется его формой. В терапии об-

структивного нерефлюксирующего мегауретера также, как и при лечении ПМР, традиционно используется оперативное вмешательство – неоимпланта-

ция мочеточника с резекцией суженного сегмента с созданием адекватного подслизистого тоннеля с антирефлюксной защитой [22, 55].

В качестве альтернативы радикальной операции в последнее время ис-

пользуются эндоскопические методы лечения данного порока, такие, как стен-

тирование мочеточников и баллонная дилатация. Первый опыт эндоскопиче-

ского стентирования мочеточников при первичном обструктивном мегауре-

тере (ПОМ) с использованием JJ стента опубликовал Castagnetti в 2006 году в журнале “Pediatric Urology”. Стенты устанавливались на срок до 6 месяцев и из 10 детей у 5 (50% случаев), данная методика оказалась эффективной. Carroll

в 2010 году опубликовал результаты лечения 38 пациентов 3-х месячного воз-

раста, также стентированных JJ стентами, и в 64% случает был достигнут кли-

нический эффект. Однако авторы столкнулись с такими осложнениями стен-

35

тирования, как инфекция мочевых путей, миграция стента, хроническая гема-

турия, перфорация мочеточника и с техническими трудностями установки стента в силу малого возраста пациентов, что потребовало проведения стента через открытый доступ.

Метод баллонной дилатации (проведение в мочеточник выше зоны сужения проводник с баллоном, который раздувается до 12 атмосфер в зоне уретеровезикального сегмента с последующей установкой JJ стента, сроком на

4 – 6 недель) в лечении мегауретера по данным Angulo и Angerri (2011 год)

имеет меньший процент осложнений, эффективен в 69 –85% случаев, однако возможности его применения ограничены возрастом – метод используется у детей, начиная с 1,5 – 2-х лет.

В последнее время некоторые авторы при выполнении эндоскопической коррекции мегауретера предпочитают использование, так называемых, «низ-

ких» мочеточниковых стентов в различных модификациях, производства

«МИТ» (стент проводится до средней трети мочеточника) по методике, пред-

ложенной Бабанином И.Л. в 2007 году. Данный способ позволяет избежать та-

кого осложнения, как перфорация мочеточника и выполнить манипуляцию у детей, начиная с возраста 2 – 3 месяцев, при этом эффективность его состав-

ляет до 91% у детей раннего возраста [64, 122].

Лечение вторичного мегауретера осуществляется с учетом причины его вызвавшего: ТУР клапана задней уретры, стабилизация резервуарной и эвакуаторной функций детрузора в случае пузырно-зависимых форм мегауре-

тера, ликвидация внешних факторов тем или иным способом.

Эффективость режима периодической катетеризации мочевого пузыря на фоне приема препаратов группы холинолитиков в плане нормализации адаптационной функции детрузора очень высока и позволяет восстановить уродинамику верхних мочевых путей практически в 100% случаев пузырно-

зависимых форм мегауретера [17, 137, 143].

Учитывая высокий риск формирования хронической болезни почек в схему реабилитации детей с сопутствующими обструктивными уропатиями в

36

последние годы включается обязательное назначение нефропротекторов – это ингибиторы АПФ [53, 70, 97, 125] , препараты, стабилизирующие липидный обмен, антиоксиданты, витамины и природные катализаторы (официнальные гомеопатические препараты по схеме, разработанной Мачехиной Л.Ю., Иль-

енко Л.И. 2008 г.).

Таким образом, анализ литературных данных посвященных проблемам диагностики и лечения врожденных сочетанных пороков каудальных отделов позвоночника и спинного мозга у детей, указал на выраженный клинико-мор-

фологический полиморфизм данного заболевания и отсутствие универсаль-

ных схем медико-социальной реабилитации этих пациентов, что является ос-

новой для более углубленного изучения в данной работе.

Проблема реабилитации больных с синдромом спинального дизрафизма связана с необходимостью решения в процессе лечения целого ряда задач:

устранение косметического недостатка, восстановление анатомической це-

лостности тканей позвоночного канала, нормализация жизненно важных функций организма (акта дефекации и мочеиспускания, стабилизации позво-

ночного столба, парезов и деформаций нижних конечностей, лечение гидро-

цефального синдрома).

В настоящее время, дети с синдромом спинального дизрафизма, обраща-

ющиеся к урологу по поводу длительно текущей инфекции мочевых путей и недержания мочи, уже имеют поражения почек, которые выявляются при об-

следовании [59, 65, 69, 78, 117, 131]. Это связано с тем, что обследование про-

водится достаточно поздно, не учитывается высокая частота сочетанных по-

роков развития почек у данной группы больных, что значительно осложняет возможности их реабилитации и способствует формированию серьезных по-

ражений почек, вплоть до развития почечной недостаточности.

Поэтому очень важным аспектом в лечении детей с миелодисплазией яв-

ляется проведение рентген-урологического и уродинамического обследования в раннем возрасте, а в некоторых случаях, при выявлении значимой патологии

37

со стороны мочевыводящих путей при проведении УЗИ и сразу после рожде-

ния.

Оценка состояния нижних мочевых путей путем регистрации суточного ритма мочеиспускания и проведения функциональных исследований нижних мочевых путей, определение остаточной мочи, своевременное выявление ПМР по результатам цистографии и нарушения функционального состояния верхних мочевых путей при проведении комплексного обследования у детей раннего возраста с синдромом спинального дизрафизма позволяет авторам своевременно подобрать и выполнить необходимый комплекс реабилитацион-

ных лечебных мероприятий, который направлен, прежде всего, на поддержа-

ние функции верхних мочевых путей и предотвращение формирования хрони-

ческой болезни почек.

38

Глава II. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1Характеристика обследованных больных

Под нашим наблюдением с 2004 по 2013 гг. находился 221 ребенок с явлениями спинального дизрафизма, в исследование было включено 92 пациента в возрасте до 1 года. Всем им в периоде новорожденности было выполнено иссечение спинномозговой грыжи, затем проводилось плановое консервативное лечение и в последующем, по показаниям, коррекция сопутствующих урологических осложнений. Мальчиков было 54 (59%), девочек – 38 (41%). Пациенты были разделены на 2 группы по периодам наблюдения: 37

детей, наблюдавшихся с 2004 по 2008 гг. и 55 – с 2008 по 2013 гг. Характеристика общей исследуемой группы больных детей в зависимо-

сти от пола и возраста представлена в таблице № 1 (n=92).

Набольшее число наблюдений пришлось на возраст с 3 до 6 месяцев –

40 детей; у мальчиков заболевание встречалось несколько чаще (23 ребенка –

58%), чем у девочек (17 – 42%). В других возрастных группах частота исследуемых нозологических форм между мальчиками и девочками была примерно одинаковая.

39

Диаграмма 1

Распределение больных по характеру поражения структур спинного мозга (n=92)

8%

27%

Распределение больных в зависимости от уровня поражения спинного

мозга представлены в таблице 2 (n=92).

Таблица 2

Распределение больных по локализации спинномозговых грыж

Анализ приведенных в таблице данных, указывает на значительное пре-

валирование спинномозговых грыж в каудальных отделах позвоночника

(73%) – поясничный, пояснично-крестцовый, крестцовый, именно при этой

40

локализации порока проявлялся весь спектр полиморфных клинических про-

явлений синдрома каудальной регрессии. Однако следует отметить, что сте-

пень тяжести клинических проявлений значительно возрастала от каудальных отделов к краниальным с изменением характеристик клинических проявле-

ний.

Диаграмма 2

Количество больных соответственно уровню

поражения спинного мозга (n=92)

Крестцовый

Тазовые расстройства присутствовали у всех детей с двигательными и чувствительными нарушениями. Нарушения функции тазовых органов: за-

труднение опорожнения кишечника, слабость запирательного аппарата пря-

мой кишки вплоть до зияния ануса, нарушения уродинамики нижних мочевых путей отражали общий характер денервационных процессов.

Расстройства мочеиспускания являлись у всех больных ведущими в кли-

нике, спектр их нарушений у детей со спиномозговыми грыжами достаточно разнообразен. Наиболее значимыми клиническии прявлениями были наруше-

ния резервуарной и эвакуаторной функций мочевого пузыря, сопровождаю-

щиеся формированием пузырно-зависимых форм уропатий и инфекционными осложнениями в большом проценте случаев (подробный анализ этих наруше-

ний будет проведен в главе III).