диссертации / 128

21

рентный импульс, что приводит к сокращению детрузора. Когда детрузор со-

кращается, происходит реципрокное расслабление сфинктеров. Вторичные ре-

флексы, вызываемые прохождением мочи через мочеиспускательный канал,

усиливают первичные рефлексы и способствуют полному опорожнению мо-

чевого пузыря. После опорожнения мочевого пузыря, мышца мочевого пузыря расслабляется, а сфинктеры сокращаются, цикл повторяется заново.

В возрасте 8 мес – 1,5 лет в рефлекторную цепь включаются подкорко-

вые центры, а по мере роста ребенка и включения элементов воспитания вклю-

чаются корковые условно-рефлекторные центры. Диспропорция в развитии систем регуляции начинается между первым и вторым годами жизни. При этом развитие супраспинального торможения мышцы, выталкивающей мочу,

начинает отставать от подчинения сфинктера мочеиспускательного канала и мышц тазового дна волевому контролю, что приводит к детрузорно-сфинктер-

ной диссинергии. При этом наполнение мочевого пузыря сопровождается не-

произвольным сокращением детрузора. В связи с тем, что ребенок стремится удержать мочу волевым сокращением сфинктера мочеиспускательного канала и мышц тазового дна, сразу опорожнения мочевого пузыря не наступает. От-

сутствие волевого контроля над сфинктером мочеиспускательного канала и мышцами тазового дна в период сна приводит к тому, что накопление порого-

вых объемов мочи в мочевом пузыре обусловливает его рефлекторное опорож-

нение.

К 4 годам большинство детей способны контролировать мочеиспуска-

ние. Это подтверждается отсутствием непроизвольного сокращения мочевого пузыря во время его наполнения. Даже при такой емкости мочевого пузыря,

когда возникает большое желание помочиться, не возникает его сокращение без воли ребенка. Супраспинальный контроль является полным, если ребенок обучился вызывать мочеиспускание даже при небольшом наполнении моче-

вого пузыря. Полное завершение сложной нейромышечной системы регуля-

ции нижних мочевых путей у детей наступает к 12 – 13 годам.

22

Таким образом, у детей к 4 – 5 годам должны сформироваться навыки произвольного удержания мочи при наполнении мочевого пузыря и адекват-

ное возрасту, количество мочеиспусканий в сутки, с отсутствием непроизволь-

ных сокращений детрузора в фазу накопления даже при максимальном запол-

нении мочевого пузыря [28, 162]. Поэтому на сегодняшний день нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря начинают диагностировать с 4 – 5 летнего воз-

раста.

1.4Дисфункции мочевого пузыря

Вклинической практике расстройства мочеиспускания проявляются двумя основными противоположными признаками. Такие клинические симп-

томы, как частые позывы, учащенное мочеиспускание, императивные позывы,

недержание, неудержание мочи, энурез соответствуют гиперактивному типу мочевого пузыря. Соответственно, ослабление позыва на мочеиспускание,

редкие мочеиспускания, порой большим объемом, мочеиспускания с возмож-

ным снижением скорости потока мочи и наличием остаточной мочи – при-

знаки гипоактивного мочевого пузыря. В настоящее время существуют разно-

образные варианты диагностируемых форм дисфункций мочевого пузыря.

Наиболее оптимальной в клиническом отношении, на наш взгляд, явля-

ется классификация, предложенная В.М.Державиным и Е.Л.Вишневским

(1987), оценивающая сохранность резервуарной и адаптационной функций детрузора :

1. Гиперрефлекторный мочевой пузырь (адаптированный и неадапти-

рованный, незаторможенный);

2. Гипорефлекторный мочевой пузырь (адаптированный и неадаптиро-

ванный, незаторможенный), а также различные варианты этих двух состояний.

Расширенная уродинамическая классификация дисфункций нижних мо-

чевых путей представлена Международным комитетом по удержанию мочи

(International Continence Societ – ICS)

Классификация дисфункций нижних мочевых путей

Емкость пузыря

Нормальная

Высокая

Низкая

Растяжимость пузыря

Нормальная

Высокая

Низкая

Функция уретры

Норма

Недостаточность Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными

прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, нарушени-

ями его биоэнергетики, внутрипузырной гипертензией и хроническим воспа-

лением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создается

24

подчас крайне неблагоприятная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоци-

турией, бактериурией, болями в животе, недержанием мочи и т.д. В этой связи требуется применение большого и разнопланового комплекса клинических,

рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.

1.5 Формы нейрогенного мочевого пузыря у детей с миелодисплазией

Широта диапазона патологических влияний врождённой миелодиспла-

зии на акт мочеиспускания связана с наиболее частой локализацией спинно-

мозговых грыж, при которых повреждаются обычно L1 – S5 cегменты. При этом возможны повреждения как афферентной, так эфферентной и соматиче-

ской двигательной иннервации: чувствительные рецепторы везико-уретраль-

ного сегмента – L1 – L2 сегменты спинного мозга, симпатические ядра боко-

вых рогов L1 – L3 сегментов спинного мозга – интрамуральные ганглии дет-

рузора, передние рога S1 – S2 сегментов – везико-уретральный сегмент и дно мочевого пузыря, L1 – S5 – мышцы тазовой диафрагмы. Указанные изменения лежат в основе нарушения наиболее существенных механизмов акта мочеис-

пускания: функций детрузора, везико-уретрального сегмента («сфинктера мо-

чевого пузыря») и тазовой диафрагмы. Кроме того, функция мочевого пузыря зависит в немалой степени от органной гемодинамики, метаболических про-

цессов в детрузоре и синтопии тазовых органов, особенно в момент микции.

Заметим, что денервационные влияния на собственно функцию мочевого пу-

зыря дополняются отрицательными последствиями пареза мышц тазовой диа-

фрагмы.

По данным ряда авторов [15, 25, 32, 51, 109, 148] подавляющее число больных с синдромом спинальногодизрафизма (93 – 98%) имеют различные варианты нарушений уродинамики. Соответственно, врожденные иннерваци-

онные нарушения приводят к формированию патологической регуляции фаз накопления и опорожнения мочевого пузыря уже с периода новорожденности.

26

Характерными клиническим проявлениями арефректорного неадапти-

рованного мочевого пузыря у детей является поллакиурия на фоне практиче-

ски постоянного недержания, умеренное количество остаточной мочи. При об-

следовании в большом проценте случаев выявляются ПМР и мегауретеры, в

основном пузырно-зависимые формы. На цистометрической кривой отмеча-

ется высокое внутрипузырное давление, уменьшение емкости мочевого пу-

зыря (рисунок 2).

Рисунок 2. Цистометрическая кривая арефлекторного неадаптированного мочевого пузыря.

Спастическая «контрактура» мочевого пузыря – наиболее тяжелая форма поражения, характеризующаяся крайне высоким внутрипузырным дав-

лением и незначительным эффективным объемом мочевого пузыря. Клиниче-

ски отмечается тотальное недержание мочи, практически отсутствие порций и остаточной мочи. При урологическом обследовании для детей с этой формой были характерны рецидивирующая инфекция, тяжелые нарушения уродина-

мики со стороны верхних мочевых путей.

Спастическая контрактура детрузора обусловлена тяжелыми денерваци-

онными нарушениями. Интермитирующая гипертензия вызывается резким возбуждением всех элементов эфферентного звена парасимпатической нерв-

ной системы, что приводит хаотичным незаторможенным сокращениям дет-

рузора на фоне повышенного базового давления в фазу накопления.

Цистометрическая кривая отражает картину спастического мочевого пу-

зыря – незаторможенные сокращения детрузора с выраженным снижением его резервуарной функции (рисунок 3).

27

Рисунок 3. Цистометрическая кривая спастического мочевого пузыря.

Практически для всех форм нейрогенного мочевого пузыря у детей с синдромом спинального дизрафизма характерно наличие детрузорно-сфинк-

терной диссенергии. Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врожденной патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому кон-

тролю. В норме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается ре-

флекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссенер-

гии непроизвольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипузырного давления, превышающее микционное, что значительно ухудшает состояние верхних мочевых путей [88, 137].

Нарушения уродинамики нижних мочевых путей у детей с синдромом спинального дизрафизма, вследствие нарушения накопительной и эвакуатор-

ной функций мочевого пузыря, часто приводит к таким осложнениям как пи-

елонефрит, цистит, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, мегауретер, формиро-

вание хронической болезни почек, ухудшает социальную адаптацию этой ка-

тегории больных [35, 112, 135]. Поэтому диагностика и лечение этих наруше-

ний имеет большое значение у детей уже в раннем возрасте.

1.6 Сопутствующие обструктивные уропатии

28

По мнению ряда авторов частота встечаемости пороков развития верх-

них мочевых путей у детей с миелодисплазией достаточно велика (27 – 30%),

что обусловлено принципами эмбриогенеза (закладкой первичной и вторич-

ной почек происходит в непосредственной близости от развивающегося по-

звоночника) [18, 50]. Поэтому раннее выявление сопутствующих уропатий, и

инфекционных осложнений крайне важно для этой категории больных, учи-

тывая возможность прогрессивного снижения функционально состояния по-

чек.

Аномалии развития пузырно-мочеточникового сегмента составляют

30% в структуре всех пороков, диагностируемых у детей. Наиболее значи-

мыми в практике детских урологов являются пузырно-мочеточниковый ре-

флюкс и нерефлюксирующий мегауретер.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) и по сей день является од-

ной из наиболее значимых проблем урологии детского возраста, несмотря на появление все большего числа научных работ, посвященных этиологии, пато-

генезу и лечению данного заболевания.

В 1981 г. был организован Международный комитет по изучению ре-

флюкса – International Reflux Study Committee (Medical versus surgical…, 1981)

для всеобщего обсуждения вопросов по изучению пузырно-мочеточникового рефлюкса. В последние годы, ни один международный конгресс по детской хирургии, урологии не оставляет без внимания проблему лечения ПМР.

Рефлюкс у спинальных детей – одна из наиболее сложных проблем,

определяющая неблагоприятный прогноз для дальнейшей жизни ребенка, так как чрезвычайно велико повреждающее действие ПМР на растущую почку

[43, 82].

Рефлюкс мочи из мочевого пузыря в мочеточник и лоханку почки обу-

словлен, по одной из гипотез, несостоятельностью клапанного механизма пу-

зырно-мочеточникового сочленения, который в норме обеспечивает отток мочи только из мочеточника в мочевой пузырь. Согласно классификации

29

Heikel-Parkkulainen (1966), которая взята за основу интернациональной клас-

сификации 1981г. и принята в мировой педиатрической практике, различают

5 степеней ПМР: при I степени моча забрасывается до средней трети мочеточ-

ника, при II - до почечной лоханки, при III – IV – чашечно-лоханочную си-

стему, при IV степени отмечается пиелоэкстазия и огрубление форниксов, при

V – деформация чашечно-лоханочной системы, гидронефротические измене-

ния.

В последние годы удельный вес патологии мочевой системы в структуре заболеваемости детей приобретает все большее значение вследствие тяжелых осложнений, ее сопровождающих. ПМР – одна из частых форм нарушения уродинамики у детей и одна из главных причин инфекции мочевыводящих пу-

тей: он выявляется при хроническом пиелонефрите в 25 – 60% случаев, а у детей с ПМР пиелонефрит имеется в 80 – 100% случаев. У 32 – 78% больных с ПМР существует угроза сморщивания почки на фоне хронического воспали-

тельного процесса [9, 24, 63, 72, 111].

Патогенез нефросклероза при обструктивных уропатиях (Паунова С.С.,

Хворостов И.Н. 2006 г.) выглядит, как:

– повышение внутрилоханочного давления, интраренальный и периту-

булярный рефлюкс

– септическое и асептическое хроническое воспаление паренхимы, акти-

вация цитокинов

–ремоделирование паренхимы, частичное фиброзирование, снижение почечного плазмотока

–гиперперфузия и клубочковая гипертензия

–гибель части нефронов, фиброз.

Рефлюксная нефропатия служит причиной 15 – 20% всех случаев терми-

нальной почечной недостаточности у детей и подростков и важной причиной гипертензии у детей [71, 81, 85, 87, 95]. Таким образом, лечение детей с ПМР имеет решающее значение, так как его несвоевременность увеличивает риск возникновения и осложнения сопутствующих заболеваний. Так, например, у

30

детей, получавших неадекватное лечение, частота сморщивания почек соста-

вила 17%, а у детей, получавших своевременное лечение, – 4.5% [Winberg J. et al. 1982].

Рисунок 4. Механизм развития ПМР.

Мегауретер – расширение просвета и удлинение мочеточника, часто со-

провождающееся расширением коллекторной системы почки – вторая по зна-

чимости сопутствущая патология верхних мочевых путей у детей с синдромом спинального дизрафизма [21, 64, 123]. Мегауретер диагностируется у 30% де-

тей с обструктивными уропатиями и в ряде случаев может, как и ПМР, приво-

дить к рецидивирующему инфекционному процессу, снижению функции почки с формированием хронической болезни почек.

Смит (1972 г.) классифицировал мегауретер на 4 категории: обструктив-

ный, рефлюксирующий, рефлюксирующий с обструкцией и нерефлюксирую-

щий необструктивный.

На международном съезде детских урологов в Филадельфии в 1976 году была принята классификация врожденного мегауретера, делящая его на пер-

вичную и вторичную формы. К первичному мегауретеру относится патология дистального отдела мочеточника с наличием зоны патологического сужения,

а в качестве причин вторичного мегауретера выделяют инфравезикальную об-

струкцию, нейрогенный мочевой пузырь с формированием пузырно-зависи-

мых форм, а также травмы и опухоли забрюшинного пространства.

Классификация мегауретера Пфистера-Хендрена (1978 г.) была осно-

вана на морфологическом признаке: 1 тип включал расширение дистального отдела мочеточника без ассоциированного гидронефроза; 2 тип – расширение