диссертации / 128

111

ренхимы не всегда ясен, что создает условия для недостаточно активной тера-

пии.

Анализируя результаты лечения детей первой группы (развитие необра-

тимых деструктивных процессов в паренхиме уже на 2 – 3 году жизни), всем детям второй группы с риском развития вторичного нефросклероза (повыше-

ние индекса относительной протеинурии более 0,4), а также признаками уже формирующегося нефросклероза по данным УЗ исследования (уплотнение и нарушение дифференцировки паренхимы с изменением показателей гемоди-

намики) и у 15 пациентов (27,3%) на основании результатов статического РИИ

(наличие диффузно-очаговых изменений паренхимы), параллельно с восста-

новлением уродинамики верхних и нижних мочевых путей, мы приме-

няли нефропротективную терапию, схема которой разработана нами сов-

местно с Ильенко Л.И. и Мачехиной Л.Ю. (2008 год) :

1.Длительное применение иАПФ – эналаприл (0,1 – 0,5 мг/кг/сут) не менее 6 месяцев.

2.Препараты, стабилизирующие липидный обмен – липоевая кислота,

эссенциале, ОМЕГА-3,6.

3.Мембраностабилизаторы – цитофлавин, цитохром С, кудесан, вита-

мины групп А, В, Е.

4.Препараты-катализаторы природного происхождения – галиум-хе-

ель, коэнзим-композитум, убихинон-композитум.

Таким образом, ранняя коррекция нарушений уродинамики нижних и верхних мочевых путей с использованием малоинвазивных способов хирурги-

ческого лечения на фоне проводимой нефропротективной терапии у детей вто-

рой группы позволила значительно повысить качество лечения с синдромом спинального дизрафизма и предотвратить формирование нефросклероза и раз-

витие хронической болезни почек.

Диагностический и лечебный протокол можно представить в виде сле-

дующей последовательности (рисунок 39,40).

112

Рисунок 39. Диагностический протокол.

113

Рисунок 40. Лечебный протокол.

114

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Сложность проблемы реабилитации больных с синдромом спинального дизрафизма связана с необходимостью решения в процессе лечения целого ряда задач: восстановление уродинамики нижних мочевых путей, коррекция обструктивных осложнений верхних мочевых путей, фармакологическая про-

филактика хронизации инфекции мочевых путей и формирования ХБП, лик-

видация хронических запоров, коррекция паретических деформаций нижних конечностей и т.д.

Поздняя диагностика урологических осложнений, в частности, ПМР и сопутствующей рефлюкс-нефропатии, приводящая к формированию хрониче-

ской болезни почек, а также некоррегированное недержание мочи, сопровож-

дающее детей с миелодисплазией, значительно снижает качество жизни этих пациентов. Поэтому, разработка эффективных методов лечения расстройств тазовых органов с широким внедрением неинвазивных высокоинформатив-

ных методов, в первую очередь ультазвукового исследования почек в сочета-

нии с оценкой внутриорганного кровотока в раннем возрасте, позволяет, как избежать, так и затормозить прогрессирование урологических осложнений.

Как привило, поводом к обращению к урологу этой категории больных служат инфекция мочевых путей или недержание мочи. Наряду с проведением противовоспалительной терапии первым этапом у детей в раннем возрасте важным аспектом считается диагностика и ликвидация нарушений уродина-

мики нижних мочевых путей.

Для восстановления нарушенной эвакуаторной функции обычно исполь-

зуется режим периодической катетеризации мочевого пузыря, а стабилизация резервуарной функции осуществляется с помощью физических факторов воз-

действия и применения препаратов группы М-холинолитиков. Однако, резуль-

таты лечения не всегда удовлетворяют специалистов, как по причине недоста-

точной клинической эффективности, так и вследствие побочных эффектов ме-

дикаментозной терапии.

115

Поэтому в последние годы у больных с тяжелыми денервационными нарушениями, приводящими к значительному уменьшению емкости мочевого пузыря, выраженной дезадаптации детрузора, а также при непереносимости антихолинэргических препаратов, как альтернатива аугментирующим опера-

циям мочевого пузыря все большее распространение находит метод времен-

ной химической денервации детрузора – введение ботулинического токсина типа А (БТТА) в детрузор.

В настоящее время наиболее распространенным методом лечения ПМР является его эндоскопическая коррекция имплантами «Бычий коллаген», «По-

лимер Декстраномер», «Биополимер водосодержащий», «Полимер из макро-

частиц кополимера полиакрилового поливинилового спирта». Выбор препа-

рата зависит, в основном, от возраста пациентов и предпочтения хирургов.

Тактика лечения мегауретера определяется его формой. В терапии об-

структивного нерефлюксирующего мегауретера также, как и при лечении ПМР, в качестве альтернативы радикальной операции в последнее время ис-

пользуются эндоскопические методы лечения данного порока, такие, как стен-

тирование мочеточников.

Учитывая высокий риск формирования хронической болезни почек в схему реабилитации детей с сопутствующими обструктивными уропатиями в последние годы включается обязательное назначение нефропротекторов – это ингибиторы АПФ, препараты, стабилизирующие липидный обмен, антиокси-

данты, витамины и природные катализаторы.

В настоящее время дети с синдромом спинального дизрафизма, обраща-

ющиеся к урологу по поводу длительно текущей инфекции мочевых путей и недержания мочи, уже имеют поражения почек, что связано с поздним прове-

дением рентген-урологического и уродинамического обследования. Также,

принятая этапность лечения этой группы больных (коррекция нарушений уро-

динамики нижних и только затем верхних мочевых путей) не позволяет

116

предотвратить развитие хронической болезни почек у всех детей, что заста-

вило нас пересмотреть пошаговость лечения пациентов со спинномозговыми грыжами.

Под нашим наблюдением с 2004 по 2013 гг. находился 221 ребенок с явлениями спинального дизрафизма, в исследование было включено 92 паци-

ента в возрасте до 1 года. Всем им в периоде новорожденности было выпол-

нено иссечение спинномозговой грыжи, затем проводилось плановое консер-

вативное лечение и в последующем, по показаниям, коррекция сопутствую-

щих урологических осложнений. У мальчиков заболевание встречалось не-

сколько чаще – 54 (59%), у девочек реже – 38 (41%).

Набольшее число наблюдений пришлось на возраст с 3 до 6 месяцев –

40 детей. По характеру поражения наибольшее количество пациентов было с менингоцеле, менингорадикулоцеле и липоменингорадикулоцеле.

Значительно превалировали спинномозговые грыжи в каудальных отде-

лах позвоночника (73%) – поясничный, пояснично-крестцовый, крестцовый,

именно при этой локализации порока проявлялся весь спектр полиморфных клинических проявлений синдрома каудальной регрессии

Тазовые расстройства присутствовали у всех детей с двигательными и чувствительными нарушениями. Нарушения функции тазовых органов: за-

труднение опорожнения кишечника, слабость запирательного аппарата пря-

мой кишки вплоть до зияния ануса, нарушения уродинамики нижних мочевых путей отражали общий характер денервационных процессов.

Расстройства мочеиспускания являлись у всех больных ведущими в кли-

нике, спектр их нарушений у детей со спиномозговыми грыжами достаточно разнообразен. Наиболее значимыми клиническими прявлениями были нару-

шения резервуарной и эвакуаторной функций мочевого пузыря, сопровожда-

ющиеся формированием пузырно-зависимых форм уропатий и инфекцион-

ными осложнениями в большом проценте случаев.

Расстройства чувствительности при повреждениях спинного мозга скла-

дывались из сегментарных, проводниковых и корешковых нарушений в виде

117

анестезии, гипостезии и реже в виде гиперстезии. Более чем у половины наблюдаемых детей отмечались выраженные денервационные изменения со стороны нижних конечностей.

Также в наших наблюдениях у 62% детей имелась сочетанная гидроце-

фалия.

Таким образом, анализ результатов клинического обследования детей с синдромом спинального дизрафизма показал, что клиническая картина отли-

чалась выраженным полиморфизмом, в основе которого лежат тяжелые сег-

ментарные неврологические поражения врожденного генеза.

При поступлении в клинику всем больным после анализа анамнестиче-

ских данных проводилось комплексное клинико-лабораторное и инструмен-

тальное обследование согласно указанному выше диагностическому прото-

колу.

Включенные в исследование 92 ребенка с синдромом спинального дизрафизма в возрасте до 1 года были разделены на 2 группы по периодам наблюдения: в 1 группу вошли дети, находившиеся под нашим наблюдением с 2004 по 2008 гг. (37 пациентов), во вторую – с 2008 по 2013 гг. (55 детей).

Такое деление обусловлено, во-первых, появлением за последние 5 лет ряда новых высокотехнологичных средств и малоинвазивных методов лечения со-

путствущих уропатий и, во-вторых, накопленным опытом терапии этой кате-

гории больных, позволяющим изменить этапность обследования и лечения, а

также подход к назначению нефропротективной терапии.

Основными причинами, потребовавшими клинического обследования были: инфекция мочевых путей, нарушения мочеиспускания и изменения со стороны верхних мочевых путей по данным УЗИ, выполненных ранее.

При клинико-лабораторном обследовании в 91% случаев (у 33 детей в 1

группе и у 51 ребенка во 2 группе) выявлена инфекция мочевой системы.

В качестве стартового метода обследования детям проводилось ультра-

звуковое исследование почек и мочевого пузыря. Оценка показателей внутри-

почечной гемодинамики выполнена у 12 детей первой группы (32%) и у 53

118

пациентов (96%) второй группы.

На основании ритма мочеиспускания и ретроградной цистометрии мы выделили 3 основных группы нарушений резервуарной и эвакуаторной функ-

ций мочевого пузыря, что соответствует классификации Е.Л. Вишневского

(1987 г.):

1.арефлекторный адаптированный мочевой пузырь (АМП) – 36 детей

(39%)

2.арефлекторный неадаптированный мочевой пузырь (АНМП) – 40 де-

тей (44%)

3.неадаптированный спастический (незаторможенный) мочевой пу-

зырь (НМП) – 16 пациентов (17%)

По степени отрицательного воздействия на верхние мочевые пути,

наиболее неблагоприятными вариантами являются те формы дисфункций нижних мочевых путей, которые сопровождаются постоянной или интермити-

рующей внутрипузырной гипертензией на фоне уменьшения объема мочевого пузыря в той или иной степени: это АНМП и НМП.

ПМР по данным микционной цистоуретрографии выявлен у 46 детей

(50%) из обеих групп (односторонний – у 30 больных, двусторонний – у 16).

У 23 детей из обеих групп был диагностирован нерефлюксирующий ме-

гауретер: у 7 (8%) он был связан с нарушением проходимости дистального сег-

мента мочеточника и принадлежал к обструктивным формам, а у 16 пациентов

(17%) относился к пузырно-зависимым формам.

Кмоменту начала обследования у 8 детей (9%) – это 4 пациента 1 группы

и4 из 2 группы уже имелись проявления хронической болезни почек II (ХБП),

что соответствовало начальной стадии хронической почечной недостаточно-

сти (ХПН).

Лечение детей первой группы в период с 2004 по 2008 гг. (37 детей) мы начинали со стабилизации нарушений уродинамики нижних мочевых путей на фоне стандартной антибактериальной и уросептической терапии при наличии

119

инфекционных осложнений с учетом результатов микробиологического ста-

туса мочи.

У детей с арефлекторным адаптированным мочевым пузырем (АМП) ос-

новным методом лечения был перевод их на режим периодической катетери-

зации. Катетеризационные интервалы подбирались с учетом возраста пациен-

тов, рассчетной емкости мочевого пузыря (РЕМП) и объема остаточной мочи.

На ночной период оставляли постоянный катетер, проводили обучение родителей режиму катетеризации с обязательным определением питьевого ре-

жима, возрастной объем которого должен распределяться в течение дня рав-

номерно, чтобы объем эвакуируемой мочи был приблизительно одинаковым при каждой катетеризации.

У всех 12 детей первой группы с АМП удалось добиться положитель-

ного результата в плане отсутствия подтекания мочи между катетеризациями и эвакуации возрастного объема МП. У 3 пациентов с пузырно-зависимыми формами мегауретера – нормализации уродинамки со стороны верхних моче-

вых путей, что подтверждалось исчезновением дилатации ЧЛК и мочеточни-

ков по данным УЗИ.

Детям с арефлекторным неадаптированным мочевым пузырем (АНМП)

мы начинали лечение с приема М-холинолитиков (оксибутинин) по информи-

рованному согласию родителей и разрешению Больничного совета в дозе 0,1

– 0,3 мг/кг/сут с целью восстановления резервуарной функции на фоне посто-

янной деривации мочи уретральным катетером на срок 7 – 10 дней, с последу-

ющим переводом ребенка на режим периодической катетеризации для норма-

лизации его эвакуаторной функции.

В случаях неадаптированного спастического мочевого пузыря (НМП),

где проявления нарушений резервуарной и адаптационной функций детрузора были самыми значительными, мы также начинали лечение с назначения М-

холинолитиков (оксибутинин) в максимальной дозе – 0,4 мг/кг/сут. Также как

120

и в случае с НАМП, мы осуществляли режим постоянной деривации мочи ка-

тетером в течение 10 суток и затем, переводили ребенка на режим интермити-

рующей катетеризации с обязательным оставлением катетера на ночь.

Через 2 недели оценивалась эффективность терапии по увеличению «су-

хих» промежутков и емкости мочевого пузыря по катетеризационному объ-

ему. У двоих пациентов также использовали результаты контрольной цисто-

метрии. Положительный результат суммарно получен у 17 детей (74%) с

АНМП и НМП.

У 6 из 7 детей 1 группы с выявлеными пузырно-зависимыми формами мегауретера на фоне восстановления резервуарной и эвакуаторной функций детрузора, снижения внутрипузырного давления нам удалось добиться восста-

новления уродинамики со стороны верхних мочевых путей и у двоих из них предотвратить прогресирование нефропатии, что подтвержено данными до-

пплерографии почечных сосудов. У 1 ребенка с НМП результат признан не-

удовлетворительным, поскольку высокие дозы оксибутинина на фоне катете-

ризации вызывали побочные эффекты (боли в животе, гипертермию, сниже-

ние аппетита), а низкие – не приносили эффекта.

У 6 детей (26%) с АНМП и НМП в первой группе нам не удалось до-

биться удовлетворительных результатов в стабилизации адаптационной функ-

ции мочевого пузыря на фоне комплексной терапии, даже при использовании максимальных доз приема М-холинолитиков, что привело в дальнейшем к формированию явлений нефросклероза у 4 детей (67%) на фоне нерефлюкси-

рующего мегауретера (1 пациент), пузырно-зависимого мегауретера (1 ребе-

нок) и недиагностированного ранее ПМР (2 пациента). Пяти детям в последу-

ющем, в возрасте после 3 лет был применен метод внутридетрузорного введе-

ния БТТА.

Во второй исследуемой группе (период с 2008 по 2013 гг., 55 детей) по-

мимо регистрации суточного ритма мочеиспускания, ретроградная цистомет-

рия была проведена уже у подавляющего числа детей, что позволило более