диссертации / 128

1

Государственное бюджетное образовательное учреждение Высшего профессионального образования

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова Минздрава России

На правах рукописи

Склярова Татьяна Андреевна

Пути коррекции нарушений уродинамики у детей раннего возраста

с синдромом спинального дизрафизма

Специальность: 14.01.19 – Детская хирургия

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Научный руководитель:

д.м.н., профессор Николаев С.Н.

Москва, 2015 г.

1.1Анатомо-физиологические критерии синдрома спи-

1.5Формы нейрогенного мочевого пузыря у детей с миело-

24

дисплазией

1.7Лечение урологическиз осложнений у детей с синдро-

детей с синдромом спинального дизрафизма

4.1Терапия нарушений уродинамики нижних мочевых пу-

68

тей

4.3Эндоскопическая коррекция нерефлюксирующего ме-

85

гауретера

4

Список сокращений

БК – бычий коллаген БТТА – ботулинический токсин типа А

ГАМП - гиперактивный мочевой пузырь КППС – кополимер полиакрилового поливинилового спирта МП – мочевой пузырь

НДМП - нейрогенная дисфункция мочевого пузыря ПМР - пузырно-мочеточниковый рефлюкс ПОМ – первичный обструктивный мегауретер РИИ – радиоизотопное исследование РН - рефлюкс-нефропатия

СКФ – скорость клубочковой фильтрации УВС - уретеровезикальное соустье УЗИ - ультразвуковое исследование ЧЛК - чашечно-лоханочный комплекс

ЦДК - цветное допплеровское картирование ФИМП - функциональное исследование мочевого пузыря ХБП - хроническая болезнь почек ХПН - хроническая почечная недостаточность

STING - Subureteral Transurethral Injection – трансуретральная инъекция под устье мочеточника

HIT - Hydrodistention Implantation Technique – техника имплантации путем гидропрепаровки

IR – индекс резистентности

5

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность исследования

Врожденные спинномозговые грыжи, а также другие пороки развития спинного мозга под общим названием «синдром спинального дизрафизма» относятся к числу распространенных пороков развития и занимают одно из первых мест среди других мальформаций по тяжести анатомических и функ-

циональных нарушений, комплекс которых условно объединяется термином

«миелодисплазия» [3, 38, 133].

Разнообразные проявления спинального дизрафизма в сочетании с по-

роками развития мочевых путей составляют до 27% от всех пороков развития у детей, причем в последние годы отмечается увеличение их числа [18, 91, 152].

Расстройства функции тазовых органов, в т.ч. нарушения уродинамики,

являются одним из важных аспектов в диагностике и лечении больных с мие-

лодисплазией [12, 105, 39, 113, 163], среди которых урологические осложне-

ния занимают особое место [14, 50, 62, 94, 130, 159, 164]. Расстройства моче-

испускания со временем еще больше усугубляют тяжесть состояния пациента,

нарушая качество его жизни, поэтому подлежат устранению в первую очередь.

Поздняя диагностика урологических осложнений у детей с синдромом спинального дизрафизма, в частности, ПМР и сопутствующей рефлюкс-

нефропатии, приводит к прогрессированию обструктивных осложнений и к формированию хронической болезни почек, итогом которой является хрони-

ческая почечная недостаточность [37, 44, 76, 80, 103]. Поэтому, разработка эф-

фективных методов коррекции расстройства тазовых органов с широким внед-

рением неинвазивных высокоинформативных методов, в первую очередь уль-

тазвукового исследования почек в сочетании с оценкой внутриорганного кро-

вотока в раннем возрасте, позволяет, как избежать, так и затормозить прогрес-

сирование урологических осложнений, а в сочетании с использованием совре-

менных лабораторных методов обследования – выявить нарушения еще на

6

стадии доклинических проявлений. Это является актуальной задачей, к кото-

рой прикованы взгляды специалистов различных медицинских дисциплин [20, 36, 45, 98, 126, 143].

Сложность проблемы реабилитации больных с данным видом патологии связана с необходимостью решения в процессе лечения целого ряда задач:

восстановления уродинамики нижних мочевых путей, коррекции обструктив-

ных осложнений верхних мочевых путей, фармакологической профилактики хронизации инфекции мочевых путей и формирования ХБП с подключением нефропротективной терапии, ликвидации хронических запоров, коррекции па-

ретических деформаций нижних конечностей и т.д. Определяя спектр лечеб-

ных мероприятий, приходится учитывать буквально все особенности орга-

низма ребенка, страдающего миелодисплазией, ибо только такой подход мо-

жет обеспечить определенный уровень клинического эффекта, и улучшить ка-

чество жизни пациентов [16, 79, 85, 127, 161].

Однако, на сегодняшний день четко не определены достоверные клини-

ческие критерии, позволяющие выбрать сроки и адекватные методы урологи-

ческого обследования, не определена последовательность реабилитационных мероприятий по восстановлению нарушенной уродинамики нижних мочевых путей и профилактики хронической болезни почек.

Таким образом, целью данного исследования является определение путей улучшения результатов лечения детей раннего возраста с синдромом спинального дизрафизма за счет использования современных инновационных технологий.

Задачи исследования:

1. На основании данных клинического обследования обосновать необходимость раннего скринингового ультразвукового урологического ис-

следования в сочетании с допплерографией с целью определения внутриор-

ганного кровотока, отражающего функциональное состояние почек.

7

2.Проанализировать полученные результаты и обосновать необхо-

димость раннего (до 1 года) рентгеноурологического обследования и проведе-

ния исследования функционального состояния нижних мочевых путей у детей

сявлениями спинального дизрафизма.

3.Определить комплекс лечебных мероприятий, направленных на коррекцию нарушений уродинамики и сроки применения современных мало-

инвазивных технологий.

4. Обосновать необходимость послеоперационной адьювантной нефропротективной терапии у детей с явлениями спинального дизрафизма с учетом прогредиентности течения заболевания.

Научная новизна

Впервые оценены возможности метода ультразвукового исследования почек с определением интраренального кровотока и резистивных скоростных характеристик в выборе сроков и тактики лечения детей с синдромом спиналь-

ного дизрафизма.

Впервые предложена концепция раннего уродинамического и урологи-

ческого (включающего в себя микционную цистографию, статическое РИИ почек) обследования детей данной группы (до 1 года), что позволило своевре-

менно определить характер и вид уродинамических нарушений нижних моче-

вых путей, выявить наличие сопутствующих обструктивных осложнений со стороны верхних мочевых путей с целью ранней профилактики формирования ХБП.

Впервые изменена пошаговость этапного лечения детей с миелодиспла-

зией, учитывая зависимость между степенью внутрипузырной гипертензии,

тяжестью нарушений уродинамики верхних мочевых путей и характером нарушения почечных функций, с использованием малоинвазивных методов лечения, временной хемоденервации детрузора и комплексов нефропротек-

тивной терапии у детей раннего возраста. Предложены рекомендации по ис-

пользованию современных инновационных технологий.

Разработан комплексный подход к реабилитации детей с синдромом

8

спинального дизрафизма.

Практическая значимость

Доказана необходимость раннего (начиная в возраста 1 – 2 месяцев) про-

ведения комплексного ультразвукового обследования почек и мочевыводя-

щих путей с оценкой интраренального кровотока, как малоинвазивного и вы-

сокоинформативного метода диагностики, позволяющего выявить изменения со стороны верхних мочевых путей в ранние сроки всем детям, родившимся с синдромом спинального дизрафизма, а также обязательного наблюдения уро-

лога, невзирая на наличие или отсутствие изменений в анализах мочи.

Определены показания для уродинамического и рентгенурологического обследования на основании клинических и лабораторных данных, а также ре-

зультатов ультразвукового иссследования у детей в возрасте до 1 года.

На основании анализа результатов проведенных рентгеноурологических и уродинамических исследований в разных возрастных группах, катамнести-

ческого наблюдения изменена этапность лечения детей раннего возраста с по-

ражениями верхних и нижних мочевых путей при синдроме миелодисплазии с применением уже в ранние сроки (в возрасте до 1 года) малоинвазивных ме-

тодов коррекции обструктивных уропатий, что привело к улучшению резуль-

татов лечения.

Проведенное комплексное изучение объективных функциональных кри-

териев позволило рационализировать терапию и профилактику развития нефросклероза с возможностью проведения эфективной нефропротекции в большом проценте случаев без использования ингибитьров АПФ, с помощью метаболических средств, в том числе, природного происхождеия, что снижает фармакологическую нагрузку у детей, особенно первых месяцев жизни.

Полученные в ходе работы данные позволили оценить эффективность предложенных методов лечения с учетом прогредиентности заболевания, зна-

чительно повысить качество лечения и социальную адаптацию больных с син-

дромом спинального дизрафизма.

9

Основные положения, выносимые на защиту:

1.Высокая частота сопутствующей урологической патологии у детей с синдромом спинального дизрафизма требует наблюдения уролога практически сразу после рождения.

2.Раннее проведение ультразвукового исследования для определения сроков функционального и рентгеноурологического обследования с последующей коррекцией выявленных уродинамических нарушений с помощью современных методов лечения позволяет значительно улучшить прогноз у детей с явлениями спинального дизрафизма.

3.Восстановление уродинамики верхних и нижних мочевых путей должно проводиться параллельно, также наряду с использованием различных вариантов нефропротективной терапии, невзирая на возраст ребенка.

4.Комплексное применение физических факторов, фармакотерапии, периодической катетеризации мочевого пузыря и различных вариантов временной химической денервации детрузора с целью восстановления эффективного объема мочевого пузыря, нормолизации эвакуаторной функции у детей с миелодисплазией является одним из основных факторов профилактики мочевой инфекции и профилактики ХБП.

5.Ранняя коррекция обструктивных уропатий с использованием малоинвазивных современных технологий позволяет предотвратить или стабилизировать развитие нефропатии. Методики эндоскопической коррекции ПМР и стентирования УВС имеют низкую частоту осложнений и случаев рецидивов, дают возможность рассматривать их, как операции выбора.

Внедрение в практику

Результаты исследования внедрены в клиническую практику отделения урологии и плановой хирургии Государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения г. Москвы», уронефрологического

10

центра при Государственном бюджетном учреждении здравоохранения «Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения г. Москвы», отделения урологии и плановой хирургии Государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы».

Дифференцированный подход к лечению детей с явлениями спинального дизрафизма излагается в курсе детской урологии и андрологии Факультета усовершенствования врчей Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздрава России, на лекциях и практических занятиях студентам 5 – 6 курсов Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздрава России.

Апробация работы

Основные положения работы доложены на научно-практических конференциях сотрудников кафедры детской хирургии Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздрава России, сотрудников Государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения г. Москвы», на заседании секции детской хирургии Московского хирургического общества.

Работа выполнена на кафедре детской хирургии Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздрава России (зав. каф. – д.м.н., проф. Разумовский А.Ю.), на базе Государственного бюджетного учреждения здравоохра-