диссертации / 74

21

В настоящее время ДЦП является одним из наиболее часто встречающихся исходов перинатальных поражений нервной системы у детей [5, 99, 109, 142].

Интенсивное развитие медицины и внедрение в практику новых технологий выхаживания новорожденных позволили в последнее время снизить показатели ранней неонатальной смертности, однако распространенность детского церебрального паралича остается достаточно высокой в общей популяции. По данным зарубежных авторов его частота составляет 2,9-5 на 1000 живорожденных детей [122]. У мальчиков ДЦП встречается чаще, чем у девочек в соотношении 1:2

[137]. При анализе статистических данных можно отметить, что уровень заболеваемости коррелирует с недоношенностью и низкой массой ребенка при рождении [127, 132, 137]. Совершенствование реанимационной помощи новорожденным обуславливает выживание глубоко недоношенных детей и детей,

которые ранее считались некурабельными. Вследствие этого, в последние десятилетия отмечается тенденция к увеличению количества детей с различными нарушениями психомоторного развития, в том числе и ДЦП [122, 139, 144].

Заболеваемость ДЦП зависит от массы тела ребенка при рождении:

распространенность ДЦП составляет 6,2 на 1000 живорожденных детей,

родившихся с массой от 1500 до 2499 г; 59,5 на 1000 детей с массой тела ниже 1500

г и 1,1на 1000 детей с массой тела 2500 г и более [139]. В зависимости от сроков преждевременных родов, заболеваемость ДЦП в Европе, Австралии составляет

35,0-79,5 на 1000 живорожденных детей, рожденных от 28 до 31 недели беременности, в Швеции 6,1 детей на 1000 детей, родившихся от 32 до 36 недели беременности, 43,7 – на 1000 детей, родившихся от 28 до 31 недели беременности и 1,4 – на 1000 детей, родившихся на 37 неделе беременности и позднее [139]. В

Москве насчитывается более 10 тысяч больных детским церебральным параличом,

из них 4 тысячи – дети и подростки [61, 99].

Многочисленными исследованиями доказано, что повреждающее действие на центральную нервную систему плода способны оказывать более 400 факторов,

вызывая поражения различной степени тяжести в пренатальный, интранатальный и постнатальный периоды [6, 111, 135]. У 30% пациентов факторы риска не

22

идентифицируются [142].

Пренатальные причины в этиологии ДЦП можно выявить у 80% пациентов.

Только от 10 до 15% обусловливаются гипоксией или родовой травмой [5, 46, 70, 109, 122]. 60% детей с ДЦП рождаются в срок, и таким образом, недоношенность не является единственной причиной, однако низкий вес при рождении (менее 1500

г) и недоношенность являются факторами риска развития данного заболевания

[99]. Среди недоношенных детей, риск обычно возрастает с уменьшением гестационного возраста [99, 142]. Другие пренатальные факторы риска включают внутриутробные инфекции и воздействие различных тератогенных факторов во время беременности [142, 144, 156]. Выраженными повреждающими факторами являются: злоупотребление алкоголем или наркотиками во время беременности,

материнская эпилепсия, гипертиреоз, тяжелый токсикоз, кровотечения в третьем триместре беременности [156]. Кистозная перивентрикулярная лейкомаляция,

различные врожденные пороки развития головного мозга также являются причинами развития детского церебрального паралича [109, 113, 158].

Перинатальные факторы риска включают многоплодную беременность,

низкий вес плода, которые значительно повышают риск развития детского церебрального паралича [162]. У ребенка при беременности близнецами риск заболевания в 12 раз выше, чем при нормальной беременности. В двойнях детский церебральный паралич встречается у 7,3 детей на 1000 живорожденных, а в тройнях - у 28 детей из 1000 живорожденных [142]. Мозговые кровоизлияния во время родов, чаще внутрижелудочковые и перивентрикулярные, различные виды родовых травм, ядерная желтуха, плацентарные осложнения, метаболические нарушения, гипоксия и аноксия связаны с повышенной вероятностью развития детского церебрального паралича [133, 159].

Существует предположение, что ДЦП может иметь генетическое происхождение, которое связано с геном на хромосоме 19, а также может быть результатом экологического воздействия в любой момент процесса развития нервной системы, и частота его составляет от 1 до 2% от общего числа случаев

[122]. Среди младенцев и детей с мышечной спастичностью, симметрия

23

неврологических симптомов была определена как показатель высокой вероятности генетической этиологии [147].

В России наиболее часто используется клиническая классификация К.А.

Семеновой (1978), по которой выделяются следующие формы ДЦП [70]:

1) Спастическая диплегия. 2) Гемипаретическая форма. 3) Атонически-

астатическая форма. 4) Гиперкинетическая форма. 5) Двойная гемиплегия.

Согласно Международной классификации МКБ-10 выделяют:

G 80.0 – Cпастический церебральный паралич (соответствует двойной гемиплегии, согласно клинической классификации К.А. Семеновой).

G 80.1 – Спастическая диплегия.

G 80.2 – Детская гемиплегия.

G80.3 - Дискинетический церебральный паралич (соответствует гиперкинетической форме).

G 80.4 – Атаксический церебральный паралич (соответствует атонически-

астатической форме).

G 80.8 – Другой вид детского церебрального паралича.

G 80.9 – Детский церебральный паралич неуточненный.

Международная классификация церебрального паралича и Европейское общество контроля ДЦП выделяют следующие формы ДЦП [1]:

1.Спастический паралич:

-односторонний (гемиплегия / гемипарез)

-двусторонний (спастическая диплегия, квадриплегия)

2.Дискинетический (дистонический, хореоатетозный).

3.Атаксический.

4.Смешанные формы.

Помимо этого, по степени выраженности функциональных нарушений формы ДЦП подразделяются на легкий, умеренный и тяжелый типы. В связи с этим, рабочая группа общественного контроля ДЦП в Европе рекомендовала для всех подтипов ДЦП определять степень нарушения двигательных функций с использованием стандартизированных шкал, таких как Система Классификации

24

общей моторики (Gross Motor Function Classification System) [41, 140].

Среди форм ДЦП спастическая диплегия встречается наиболее часто и составляет 69,3%, гемиплегическая форма – 16,3%, атонически-астатическая форма - 9,2%, гиперкинетическая форма – 3,3%, двойная гемиплегия – 1,9% [70].

Вопросы правильной оценки двигательных возможностей детей с церебральным параличом и их динамики на фоне проводимого лечения остаются наиболее актуальными, поскольку нарушения не только определяют клиническую картину, но и значительно влияют на развитие ребенка. Вариабельность нарушений и степень их тяжести определяется формой детского церебрального паралича [53, 70, 116, 121].

В клинической картине ДЦП спастичность определяется преимущественно поражением пирамидных путей, базальных ганглиев или ретикулярной формации,

двигательных нейронов [29]. Дискинезия связана с поражением экстрапирамидной системы и может проявляться дистонией, а также хореоатетозом, включающим в себя нерегулярные скачкообразные, непроизвольные движения конечностей или лицевых мышц [5, 24, 69]. Атаксия относится к потере упорядоченной мышечной координации и обычно вызывается патологией мозжечка, а также лобных долей

[125, 133].

Наиболее распространенной формой ДЦП является спастическая диплегия,

которая составляет 69,3% всех случаев заболевания [10]. Чаще всего по этиологии эту форму связывают с недоношенностью (75%), низким весом плода, чему сопутствуют асфиксия и внутричерепные кровоизлияния в оболочки, вещество головного мозга, желудочки, при этом нередко выявляется перивентрикулярная лейкомаляция [10, 48, 70, 133]. Для спастической диплегии характерны двигательные нарушения верхних и нижних конечностей, причем больше поражаются ноги. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной: от легкой моторной неловкости при целенаправленных движениях до более тяжелых нарушений. В клинической картине наблюдается изменение мышечного тонуса по спастическому типу, высокие сухожильные рефлексы в сочетании с патологическими кистевыми и стопными знаками [46, 69, 70]. Больные

25

могут передвигаться самостоятельно спастико-паретической походкой или использовать при ходьбе специальные приспособления: трости, ходунки, костыли и т.д. С ростом ребенка при выраженной спастичности в мышечных волокнах происходят необратимые изменения в виде фиброзного перерождения, снижается или утрачивается способность к сокращению, постепенно наступает атрофия. При спастической диплегии у больных рано возникают патологические мышечные синергии, приводящие к формированию патологической установки и деформации суставов верхних и нижних конечностей [69, 70]. В тканях суставов происходят фиброзные изменения (перерождение эпителия сустава и межсуставных хрящей) и

суставных сумок. Двигательная активность значительно снижается, формируются стойкие деформации и контрактуры, нарушается постуральный баланс. Отмечается влияние нередуцированных рефлексов – лабиринтного тонического и шейно-

тонического, что вызывает нарушение походки, с формированием патологического позного и двигательного стереотипа [46, 69, 70]. Двигательные нарушения могут сочетаться с задержкой психического развития и речевыми расстройствами. У 60 % больных с данной формой заболевания имеются расстройства речи в виде дизартрии. У детей наблюдаются быстрая утомляемость, низкая работоспособность, медлительность, заторможенность. Отмечается достаточный объем механической памяти при снижении кратковременной, удовлетворительное развитие вербального мышления при недостаточности наглядно-действенного, и

выявляются нарушения пространственного восприятия. Дети с трудом осваивают схему тела и направление движения [125]. Недоразвитие зрительно-

пространственных функций вызывает сложности в освоении письма, счета. У части больных имеется симптоматическая эпилепсия. Прогностически эта форма заболевания благоприятна в плане преодоления речевых и психических нарушений и менее благоприятная в двигательном отношении [106]. 20% детей передвигаются самостоятельно, 50% - передвигаются с использованием помощи, но могут себя обслуживать, писать и манипулировать руками. Большинство больных может получить специальность и работать [46, 70, 125, 140].

Гемиплегическая форма составляет 16,3% больных и характеризуется

26

вовлечением ипсилатеральных верхней и нижней конечностей с большим поражением руки [46, 69, 70]. Эта форма связана с очаговым поражением, чаще всего вследствие родовой травмы, или асфиксии у доношенных детей. В

клинической картине отмечается повышение мышечного тонуса, расширение сухожильных и наличие патологических рефлексов на стороне поражения.

Значительно снижена хватательная функция [39, 69, 117]. Плечо приведено,

предплечье ротировано внутрь, кисть в положении ульнарной флексии. Характерно развитие контрактур локтевого, лучезапястного, коленного и голеностопного суставов, деформация стоп, укорочения и гипотрофии пораженных конечностей.

Сенсорные нарушения на вовлеченной стороне являются общими [46, 70, 117]. В

процессе онтогенеза левое полушарие повреждается чаще и тяжелее правого, что объясняется более молодыми функциями в онтогенезе, поздним созреванием и анатомическими особенностями [12, 33]. При правосторонней гемиплегической форме вербальный интеллект менее совершенен, чем невербальный, при левосторонней форме – наоборот: отмечается снижение вербального интеллекта

[56, 85, 143].

При исследовании подростков с право- и левосторонним гемипарезами по признакам моторной и сенсорной асимметрии разделили их на две группы: с

правым и левым индивидуальным профилем асимметрии [56, 58]. Исследуя моторную асимметрию рук у больных, которые чаще пользовались здоровой конечностью, была выявлена более высокая точность движений здоровой рукой.

Морфологическая асимметрия рук соответствовала динамической асимметрии.

При использовании больными преимущественно пораженной конечности, больная рука превосходила здоровую в точности движений, несмотря на нейротрофические расстройства. Таким образом, морфологическая асимметрия не соответствовала динамической [56, 58]. Величина асимметрии рук и зрения у больных ДЦП была больше, чем у здоровых пациентов [58]. У 50% больных при гемипаретической форме отмечается судорожный синдром [157]. Степень социальной адаптации высокая и определяется интеллектуальными и поведенческими нарушениями [6, 8, 70].

27

Распространенность гиперкинетической формы составляет 3,3% [70]. При этой форме поражаются базальные ганглии [5, 70, 139]. Этиологическими факторами наиболее часто являются билирубиновая энцефалопатия в результате гемолитической болезни новорожденных на фоне резусили АВО-

несовместимости крови матери и плода, коньюгационная желтуха новорожденных,

кровоизлияние в область хвостатого тела, а также гипоксически-ишемические нарушения [5, 70, 132, 133]. В клинической картине наблюдаются гиперкинезы мышц рук, шеи, туловища, мимической мускулатуры лица, языка в виде хореи,

атетоза, торсионной дистонии, которые хорошо видны после 2 лет жизни [70].

Мышечный тонус спастичен, может быть дистоничен, реже выявляется гипотония.

Сухожильные рефлексы высокие с расширением рефлексогенных зон, вызывается патологический рефлекс Бабинского, резко выражены все тонические рефлексы

[70]. Данная форма практически не осложняется контрактурами и деформациями,

в связи с отсутствием формирования патологических двигательных синергий.

Характерно нарушение речи по типу гиперкинетической дизартрии разной степени тяжести [18, 61, 70]. Грубые изменения интеллекта наблюдаются редко [70]. Для оценки прогноза социальной адаптации важное значение имеет степень выраженности гиперкинезов и нарушение речи [5, 46, 138].

Атонически-астатическая форма составляет 9,2% случаев детским церебральным параличом [70]. Характеризуется динамической и статической атаксией, гиперметрией, интенционным тремором рук, и на фоне мышечной гипотониии - повышением сухожильных и периостальных рефлексов [46, 70]. Дети с атонически-астатической формой поздно начинают вставать, ходить [70].

Походка у них неустойчивая, шаткая; движения неловкие, некоординированные

[60, 69, 70]. Речь нарушена по типу мозжечковой, а иногда смешанной дизартрии

[70, 121]. Локализация патологического процесса будет определять нарушение интеллекта. При поражении лобных долей часто наблюдается умственная отсталость и нарушение речевого развития. При поражении мозжечка интеллект у детей сохранен, и они могут учиться в школе по массовой программе [5, 138]. Часто у больных выявляются гиперкинезы по типу хореоатетоза [5, 70]. При локализации

28

патологического процесса в области мозжечка прогноз более благоприятный [5, 70, 46, 114].

Двойная гемиплегия является наиболее тяжелой формой ДЦП и составляет

1,9% всех случаев заболевания [70]. Клинические проявления связаны с гипоксией и кистозной дегенерацией головного мозга [70, 99]. Двигательные нарушения характеризуются поражением рук и ног, с преобладанием поражения рук [70, 107, 135]. В неврологическом статусе наблюдается резкое нарушение мышечного тонуса по спастическому типу, сухожильные рефлексы очень повышены с расширением рефлексогенных зон, клонусами [5, 70]. У больных не развиваются цепные установочные рефлексы, резко усилены лабиринтный и шейный тонические рефлексы. Произвольная моторика не развита, ребенок не может самостоятельно сидеть, ходить, стоять, имеются множественные контрактуры суставов и деформации конечностей [5, 46, 70]. Отмечается псевдобульбарный паралич в виде пареза мускулатуры полости рта, глотки, языка, слюнотечение [5, 70]. У большинства детей отмечаются нарушения речи (анартрия, сенсорная или моторная алалия) [5, 13, 70]. Умственная отсталость также характерна для многих детей [70, 133].

1.3 Современные методы диагностики двигательных и постуральных

нарушений у детей с заболеваниями нервной системы

В настоящее время с целью исследования двигательного статуса у детей с заболеваниями нервной системы широко применяются как клинико-

неврологические, так и инструментальные методики [9, 40, 57, 78].

При клинико-неврологическом исследовании двигательных функций используют проведение линейных измерений длины конечностей, измерение обхватов конечностей, гониометрические измерения амплитуды пассивных, затем активных движений, исследование тонуса и силы мышц [39, 78].

В России и за рубежом для оценки мышечного тонуса разных групп заболеваний, осложненных двигательными нарушениями, используется

29

модифицированная шкала спастичности Ашворт (Modified Ashworth Scalefor Grading Spasticity), а также шкала Смита (1987) [122]. С целью оценки мышечной силы наиболее часто используется шестибальная шкала Вейсса [39]. Одним из вариантов шестибалльного теста для оценки мышечной силы является Шкала Комитета медицинских исследований (Medical Research Council Scale, R.Vander

Ploeg и соавт., 1984), которая позволяет определить такие параметры, как объем пассивных движений, объем активных движений, силу мышц туловища и конечностей.

Классификация основных моторных функций – Gross Motor Function Classification System (GMFCS) - является общепринятым мировым стандартом и применяется для объективной оценки уровня моторных нарушений у детей,

основываясь на их функциональных возможностях, потребностях во вспомогательных устройствах и возможностях передвижения [41, 137, 140, 154].

Классификация GMFCS состоит из 5 уровней возможных функций для 4-х

возрастных групп: до 2-х лет; с 2 до 4 лет; с 4 до 6 лет; с 6 до 12 лет с учетом возрастных двигательных возможностей ребенка [140]. В 2007 году была разработана новая расширенная и уточненная версия Классификации, и была добавлена еще одна возрастная группа: с 12 до 18 лет, что обусловлено физиологическими особенностями данного возраста [140]. После 12-летнего возраста клинически отмечается снижение двигательной активности детей в связи с периодом интенсивного роста, резким формированием контрактур конечностей и значительным замедлением формирования новых двигательных функций [140].

Расширенная и уточненная версия Системы Классификации основных моторных функций у детей с церебральным параличом включает следующие градации: 1 уровень – ходит без помощи и без ограничений; 2 уровень – ходит без помощи, не выходя за пределы помещения; 3 уровень – ходит с помощью вспомогательных аппаратов (ходунки, палки, костыли, ортезы); 4 уровень – передвигается на коляске, самостоятельное передвижение ограничено; 5 уровень – передвигается очень ограниченно [41, 140].

Дети и подростки с моторными нарушениями второго уровня, в отличие от

30

пациентов, у которых отмечаются моторные расстройства первого уровня, не способны бегать и прыгать, имеют ограничения при ходьбе на длинные расстояния и длительном удержании равновесия и могут нуждаться во вспомогательных средствах для передвижения при обучении ходьбе. При путешествии на большие расстояния на улице и в общественных местах могут использовать средства для передвижения колясочного типа и нуждаются в наличие перил для подъема вверх или схода вниз по лестнице [41, 140]. По сравнению с детьми и подростками,

имеющими моторные нарушения второго уровня, которые после 4-х летнего возраста не нуждаются во вспомогательных средствах для ходьбы, дети с моторными расстройствами третьего уровня нуждаются во вспомогательных средствах передвижения в помещении и колясочного типа – на улице и в общественных местах [41, 140].

Основными различиями двигательных возможностей детей и подростков,

имеющих моторные нарушения третьего и четвертого уровней, является ограничение самостоятельного передвижения [140].

Дети с моторными нарушениями третьего уровня сидят самостоятельно или нуждаются в незначительной поддержке, ходят с использованием вспомогательных средств [140]. Дети с моторными расстройствами четвертого уровня сидят с поддержкой и передвигаются в инвалидной коляске с само инициированным движением или электронным управлением [41, 140].

Дети и подростки с моторными нарушениями пятого уровня имеют значительные ограничения контроля движений головы и туловища и нуждаются в использовании различных вспомогательных технологий и физической помощи.

Самостоятельное передвижение возможно при использовании инвалидной коляски с электронным управлением [41, 140].

Для оценки двигательных нарушений, определения прогноза ребенка в отношении социальной адаптации, а также оценки эффективности реабилитации используются и другие международные стандартизированные шкалы [18, 53].

Шкала основных моторных функций (Gross Motor Function Measure –

GMFM), разработанная авторским коллективом во главе с Дианой Рассел в Mc