диссертации / 58

«Бариевая клизма» или ирригография у пациентов с хроническими запорами позволяет оценить состояние толстой кишки, наличие стенозов,

стриктур или клапана в анальном канале, редилатации толстой кишки при ректальном мешке. Выполнение отсроченных снимков позволяет оценить моторную функцию кишки и адекватность акта дефекации [100].

Дефекография - модификация бариевой клизмы, позволяет оценить статические и динамические показатели. Однако применение данной методики ограничено возрастом пациента, поскольку для адекватной оценки показателей требуется заполнение толстой кишки контрастным веществом до позыва к акту дефекации, что крайне затруднено у детей до

10 лет [82,100].

МСКТ с контрастированием и ЯМРТ применяется для оценки пояснично-крестцовых позвонков и спинальной хорды, для визуализации мышцы, поднимающей задний проход и мышечного комплекса [100,168].

Эндоректальная сонография применяется для оценки анатомических взаимоотношений мышечного комплекса и низведенной кишки [136].

Электронейрофизиологические методы обследования, в основном электромиография, обеспечивают регистрацию электрической активности,

возникающей в мышечных волокнах, как при произвольных сокращениях,

так и в покое. По данному исследованию можно судить о поражении клеток передних рогов [45,100]. Денерванионные тесты (холодовая,

гипертермическая, гипертоническая пробы) позволяют определить степень денервации прямой кишки после ее низведения [100].

Манометрические исследования включают ректотонометрию и ректобаллонометрию, при которых оценивается функциональная растяжимость мышц, отвечающих за акт дефекации и удержания [45].

Langmeijer и Molenaar разработали оценочную систему, в которой по результатам манометрического исследования определяются показания к тому или иному виду терапевтического воздействия. При этом оценивается наличие рефлекс удержания (inhibitory reflex), давление удержания

21

(squeeze pressure) и ощущение ургентности (urge sensation)

манометрическое и субъективное. При наличии всех трех показателей лечение не требовалось, а при полном отсутствии авторы ставили показания к колостомии [136].

Колодинамические исследования, такие как фекофлуометрия и тест с солевой клизмой, профиллометрии и сфинктероманометрии помогают оценить моторную активность тазовых мышц и предоставляют качественную и количественную оценку аноректальной моторной активности, произвольные сокращения мышц. Для получения достоверных результатов требует выполнения от пациента определенных команд, что также ограничивает возраст их проведения [100].

Функция мочевого пузыря оценивается при помощи уродинамических тестов [45]. Постоперационное недержание мочи у пациентов,

оперированных по поводу АРП, составляет от 0 до 10% при низких формах

иболее 28% при высоких [100].

Впослеоперационной реабилитации детей с АРП рекомендуется проведение физиотерапевтических методов, актуальным считается применение электростимуляции, включающей диадинамические токи,

модулируемые токи, трансакральной стимуляции [46,100]. Работа Савранина Д.В. показала эффективность применения транссакральной эпидуральной электронейромодуляции, которая считается авторами более эффективным методом лечения не зависимо от уровня порока по сравнению с общепринятой терминальной электростимуляцией [45],

однако предложенный способ представляется неоправданно инвазивным,

сопряжен с тяжелыми осложнениями.

Способность ребенка к контролю дефекации и мочеиспускания должна быть достигнута к трехлетнему возрасту. Если оценка этой функции удовлетворительно или плохо, то пациент должен получать диету, стимуляцию, фармакологическую поддержку, клизмы (одиночные или в комбинации) до переоценки в 5 лет. Если причиной устойчивого

22

плохого результата являются нейрогенные мочевой пузырь или кишка,

сакральные или спинальные дефекты, недоразвитие тазовых мышц, авторы рекомендуют наложение постоянной колостомы и цистостомы. Если же причиной являются корректируемые состояния, то после проведения коррегирующей операции пациент обследуется в возрасте 10 лет [100].

Заключение

Как видно из представленного материала, не смотря на длительную историю лечения АРП у детей до сих пор нет единого мнения относительно применения диагностических методов для верификации пороков, и как следствие отсутствие диагностикой программы. За историю развития вопроса лечения АРП было предложено множество методов их коррекции, но до сих пор нет единого мнения о сроках оперативной коррекции и видах операций при различных формах АРП. В последнее время увеличивается интерес к оценке отдаленных результатов,

эффективности применяемых операций. Однако не разработана методика обследования и реабилитации, которая могла бы применяться у детей раннего. Между тем растет количество публикаций о большом проценте неудовлетворительных отдаленных результатов лечения АРП.

В этой связи, сохраняется необходимость разработки диагностического алгоритма, который мог бы определить адекватную тактику хирургического лечения. Необходимо разработать показания,

определить сроки и методы оперативной коррекции. Необходимо разработать алгоритм послеоперационного обследования, который может быть применен в раннем возрасте, что позволит корректировать реабилитационную программу. Необходимо разработать реабилитационную программу, которая в комплексе с оперативным лечением позволила бы достичь лучших функциональных результатов.

23

Глава 2. Материалы и методы

При ретроспективном анализе медицинской документации в отделении хирургии новорожденных и недоношенных детей ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова до 1995 года всем детям с атрезией ануса первым этапом оперативной коррекции вне зависимости от формы порока выполняли наложение защитной колостомы. С 1995 года при низких формах атрезии ануса начали применяться одномоментные операции.

В качестве источников информации использована первичная медицинская документация: медицинская карта стационарного больного (уч.ф.033/у), журнал записи протоколов оперативных вмешательств в отделении, медицинская карта амбулаторного больного (уч.ф. 025/у-04).

Всего за исследуемый период в клинику поступило 210 детей с аноректальными пороками. Из исследования исключены дети с пороками, которые предполагают этапную коррекцию (78 пациентов)

Из исследования так же были исключены 15 детей, которым было выполнено наложение защитной колостомы без верификации порока, и не поступивших для дальнейшего лечения в нашу клинику. 5 детей с низкими формами умерли в раннем неонатальном периоде от сопутствующей патологии, несвязанной с исследуемым пороком, они также были исключены из нашего исследования.

Сплошным методом исследована когорта детей, (112 человек),

критериями отбора в которую явился порок развития ануса и прямой кишки (низкая форма) (Рисунок №2-1).

24

Рисунок №2-1. Структура аноректальных пороков.

Согласно эмбриогенезу аноректальной области к низким формам относятся те варианты аноректальных пороков, при которых каудальный отдел прямой кишки опускается ниже комплекса леваторных мышц, после разобщения урогенитального и кишечного трактов, при сохраненной клоачной анальной мембране. При этом в некоторых случая прямая кишка открывается фистулой на промежность в пределах или вне пределов анальной ямки, через которую к концу первых суток жизни отходит меконий.

Согласно Крикенбекской классификации к низким формам аноректальных пороков мы отнесли аномалии развития, представлены в таблице №2-1.

Таблица №2-1. Спектр форм аноректальных пороков.

* - Holschneider A.M., Hutson J.M. Anorectal malformations in children:

embryology, diagnosis, surgical treatment, follow-up. Berlin:

Springer, 2006.

Из данной когорты пациентов сформированы 2 группы сравнения:

пациенты, оперированные с 1995 по 2007 год – первая группа (54 ребенка) и с 2008 по 2014 год – вторая группа (58 детей) таблица №2-2.

25

Таблица №2-2. Распределение пациентов по группам сравнения.

Критерием разделения на группы были: создание в 2008 году алгоритма диагностики, внедрение новых способов хирургической коррекции низких форм аноректальных пороков, создание протокола реабилитации оперированных детей.

2.1.Общая характеристика детей первой группы

Впервую группу вошло 54 ребенка с низкой формой пороков развития ануса и прямой кишки. Из них мальчиков 26, девочек – 28

таблица №2-3.

Таблица №2-3. Распределение больных по гендерному признаку.

Средний гестационный возраст составил 38,5±1,16 неделя (от 32 до 41 недели). Средний вес при рождении составил 3202±270 г (от 2550 до 3820 г), таблица №2-4.

Таблица №2-4. Распределение больных по сроку гестации и массе при рождении.

Сопутствующие пороки развития были выявлены у 18 детей (16%), у одного ребенка могло сочетаться 2-3 порока развития, группы сопутствующих патологий представлены в таблице №2-5.

26

Таблица №2-5. Сопутствующие пороки развития.

Среди пороков развития у мальчиков преобладала атрезия ануса с ректо-перинеальной фистулой, у девочек же наиболее часто встречалась атрезия ануса с ректо-вестибулярной фистулой. Соотношение пороков представлена в таблице №2-6.

Таблица №2-6. Соотношение по форме порока.

Таким образом, в первой группе все дети были доношенные. Сопутствующая патология выявлена у 16% детей, из которой преобладала патология мочевыделительной системы. Наиболее часто в группе встречалась атрезия ануса с ректо-перинеальной фистулой.

2.2.Общая характеристика детей второй группы

Вторую группу составили 58 детей. В этой группе мальчиков было 32, девочек – 26 таблица №2-7.

Таблица №2-7. Распределение больных по гендерному признаку.

27

Средний гестационный возраст составил 38,7±1,35 неделя (от 28 до 41 недели). Средний вес при рождении составил 3208±551 г (от 1520 до 4200 г) таблица №2-8.

Таблица №2-8. Распределение больных по сроку гестации и массе при рождении.

Сопутствующие пороки развития были выявлены у 18 детей (16%), при чем у одного ребенка могло сочетаться от 2 до 5 пороков развития, группы сопутствующих патологий представлены в таблице №2-9.

Таблица №2-9. Сопутствующие пороки развития.

Наиболее распространенная форма аноректального порока у мальчиков была атрезия ануса без фистулы, у девочек – атрезия ануса, ректо-вестибулярная фистула. Соотношение пороков представлена в таблице №2-10.

Таблица №2-10. Соотношение по форме порока.

28

Таким образом, во второй группе недоношенных детей со сроком гестации менее 30 недель было 3 ребенка, менее 38 недель – 3 ребенка, детей с задержкой внутриутробного развития в этой группе не было. Сопутствующая патология выявлена у 16% детей, из которой преобладали врожденные пороки развития скелета. Наиболее часто в этой группе встречалась атрезия ануса с ректо-перинеальной фистулой.

2.3.Сравнительная оценка исследуемых групп

Как видно из представленных характеристик обе группы сопоставимы по количеству пациентов, что отражено в таблице №2-11.

Таблица №2-11. Гендерный состав I и II групп.

Отсутствует значимое различие по гестационному возрасту, весу при

рождении, частоте сопутствующей врожденной патологии – таблица №2-

12.

Таблица №2-12. Сравнительная характеристика I и II групп по гестационному

возрасту, массе при рождении и наличию сопутствующих пороков развития.

Так же эти группы сопоставимы по формам аноректальных пороков,

представленных в таблице №2-13.

29

Таблица №2-13. Соотношение по форме порока в I и II группах.

Поскольку вероятность безошибочного прогноза p >0,05 при оценке всех перечисленных параметров, то можно утверждать, что различии между I и II группами недостоверны.

Таким образом I и II группы сопоставимы по количеству больных,

гендерному распределению, формам аноректальных пороков,

гестационному возрасту и массе при рождении. Все это позволяет нам сравнить обе выделенные группы и получить статистически достоверные данные.

30