диссертации / 58

3.2.5.Гистологическое обоснование протяженности резекции атрезированной

2

УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗОВАННЫЕ В РАБОТЕ

АРП – аноректальные пороки развития ЖКТ – желудочно-кишечный тракт УЗИ – ультразвуковое исследование

МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография ЯМРТ – ядерная магнитно-резонансная томография НСГ – нейросонографию ЭКГ – электрокардиография

РИИ – радиоизотопная сцинтиграфия ЭхоКГ – эхокардиография

VS систолическая скорость артериального кровотока

VD – диастолическая скорость артериального кровотока

IR – индекс резистентности артериального кровотока

V – скорость венозного кровотока

SI – крестцовый индекс

3

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность проблемы.

Проблема лечения детей с аноректальными пороками (АРП) в

современной хирургии является одной из самых обсуждаемых тем. В поле зрения авторов в настоящее время преобладают высокие формы. Низкие формы АРП, по мнению A. Peňa, A. Holschneider и ряда других авторов,

считаются наиболее перспективными, с точки зрения оперативного лечения и функционального результата. Данное утверждение основывается на высокой частоте встречаемости порока, редко осложненной сопутствующими аномалиями, что в итоге не создает настороженности хирурга к этой группе пациентов. С другой стороны, для лечения низких форм атрезии ануса разработано большое количество разнообразных видов оперативных вмешательств, применение которых определяется опытом хирурга, поэтому отдаленные результаты во всей совокупности больных предсказать нельзя. По данным А.Л. Ионова наибольшее количество рубцовых стенозов ануса составляют ятрогенные поражения после коррекции именно низких форм АРП.

Среди авторов до сих пор нет единого мнения о протоколе обследования детей с АРП. Применение ставших уже классическими методов диагностики порой не воспринимается критично, отсутствует внедрение современных активно развивающихся методик, достоверность которых значительно выше, что приводит к ошибочной трактовке формы порока, и как следствие к необоснованной тактике оперативной коррекции.

В связи с высоким уровнем развития медицины в целом, мы видим снижение возраста оперативной коррекции к грудному, раннему грудному и даже неонатальному периоду. При хорошем анатомическом результате,

снижении количества инфекционных осложнений, в связи с применением последних генераций антибактериальных препаратов, на первый план выходит проблема восстановления функции. Для детей дошкольного возраста и старше разрабатываются реабилитационные программы,

4

основанные на методе обратной связи. Показанием к назначению реабилитации является наличие жалоб пациента на нарушение дефекации.

Отсутствие алгоритма оценки функционального состояния низведенной кишки и мышц тазового дна у детей раннего возраста приводит к тому, что реабилитация либо отсутствует, либо проводится без дифференцированного подхода.

Таким образом, внедрение новых технологий в диагностике,

хирургической коррекции и реабилитации детей с низкими формами АРП является актуальной проблемой хирургии детского возраста.

Цель исследования – на основании проведенного комплексного исследования научно обосновать и разработать мероприятия,

направленные на улучшение результатов лечения новорожденных и детей грудного возраста с низкими формами АРП.

Задачи исследования:

1.Проанализировать причины осложнения ранней коррекции и способы их устранения

2.Разработать протокол обследования детей с пороками ануса и прямой кишки и определить показания и сроки одномоментной радикальной коррекции порока

3.Разработать способ одномоментной коррекции низких форм АРП

уноворожденных и детей первых месяцев жизни

4.Разработать протокол обследования и реабилитации детей после коррекции АРП в отдаленном периоде, проанализировать отдаленные анатомические и функциональные результаты

Научная новизна работы:

В результате проведенного исследования сформирован обоснованный алгоритм диагностики форм АРП с применением современных методов диагностики.

Разработан подход к срокам оперативной коррекции на основании анализа клинических проявлений и анатомии различных форм АРП.

5

Разработана методика проведения оперативного вмешательства у новорожденных и детей раннего грудного возраста. Доказана необходимость и определены критерии протяженности резекции фистулы.

Разработаны критерии для выявления нарушений дефекации, их причин и функционального состояния толстой кишки и структур тазового дна. Разработана методика ультразвуковой визуализации структур тазового дна, выявлены критерии нарушения анатомического строения.

Разработан рациональный алгоритм реабилитации детей, оперированных по поводу АРП в раннем возрасте.

На основании проведенного анализа лечения показана медицинская эффективность внедрения новых видов медицинской помощи детям с АРП.

Научно-практическая значимость работы:

Научно-практическая значимость работы состоит в проведенном исследовании, позволившим научно обосновать, разработать и внедрить мероприятия по совершенствованию медико-организационной помощи новорожденным и детям раннего грудного возраста с низкими формами АРП.

Разработанная в процессе исследования модель диагностики и лечения новорожденных и детей раннего грудного возраста с низкими формами АРП позволила достоверно определять форму порока и показания для проведения хирургической коррекции, внедрена в практику работы отделения хирургии новорожденных и недоношенных детей ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова.

Внедрение разработанной модели организации реабилитационной помощи детям после коррекции АРП позволило достичь хорошего функционального результата у данной категории больных.

Результаты проведенных исследований внедрены в практическую работу отделения хирургии новорожденных и недоношенных детей ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова.

6

Основные положения, выносимые на защиту:

Морфометрические исследования структур малого таза и промежности на основе современных диагностических методов при АРП у детей позволяют достоверно определять варианты пороков на клинической стадии и вырабатывать индивидуальную программу лечения.

Реконструктивные операции при низких формах АРП,

разработанные с учетом анатомических особенностей детей раннего возраста, эмбриологии порока и гистологических критериев, являются высокоэффективным средством коррекции данной патологии в неонатальном и грудном возрасте.

 Сформулированная концепция диагностики, с использованием разработанных диагностических методов и морфо-функциональных критериев позволяет улучшить результаты реабилитации детей после раннего хирургического лечения АРП и добиться их адекватной социальной адаптации.

Результаты исследования были апробированы и получили

одобрение на:

-Всероссийских конгрессах «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2010, 2013 гг.);

-Конгрессе специалистов перинатальной медицины (Москва 2013 гг.),

-Всероссийском симпозиуме детских хирургов (Орел, 2012.),

-Международном симпозиуме «Звезды Детской хирургии на Байкале»

(Иркутск 2012 г.),

-18 International Pediatric Colorectal Club (Ankara, 2010),

-Surgical symposium and international workshop SRI of pediatric surgery

SCCH RAMS “Intestinal suture in colorectal surgery in children”,

-21 International Pediatric Colorectal Club (Dublin, 2014),

-А также на заседаниях общества детских хирургов Москвы и Московской области.

7

Публикации.

По материалам диссертации опубликовано 16 печатных работ в центральных медицинских журналах и сборниках научных трудов, из них

3 – в ведущих рецензируемых научных журналах и изданиях, определенных Высшей аттестационной комиссией, имеется 1 патент на изобретение, связанное с темой диссертации.

Объём и структура работы:

Работа изложена на 130 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, характеристики материалов и методов, собственных наблюдений (2 главы), обсуждения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, который включает 61 работу отечественных авторов и 119 иностранных авторов. Работа иллюстрирована 81 рисунком и 30 таблицами.

Работа выполнена на кафедре детской хирургии (заведующий кафедрой профессор Разумовский А.Ю.) ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ и в отделении хирургии новорожденных и недоношенных детей ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова г. Москвы (главный врач к.м.н. Константинов К.В)

Личный вклад.

Автором лично определены цель и задачи исследования, методика, разработаны программа исследования и первичные учетные статистические документы, выполнено обобщение и анализ результатов исследования, научно обоснованы выводы и практические рекомендации (вклад 100%). Доля участия автора в сборе и обработке статистического материала – 90%. В целом вклад автора составляет 95%.

Соответствие диссертации паспорту научных специальностей

Научные положения диссертации соответствуют паспорту специальности 14.01.19. – «детская хирургия». Результаты проведённого исследования соответствуют области исследования специальности 14.01.19

– «детская хирургия», конкретно пунктам 1, 2, 3.

8

Глава 1. Литературный обзор

Аноректальные пороки (АРП) включают широкий спектр врожденных аномалий, затрагивающих анус, прямую кишку, урогенитальный тракт

[108]. По данным различных авторов частота встречаемости АРП от 1:2000

до 1:9000 случаев [73,76,100]. В структуре врожденных пороков развития доля АРП составляет около 7%, при этом они находятся на 9 месте среди всех пороков развития по данным международного регистра [3]. В Москве данные пороки встречаются в 1,73 случаях на 1000 новорожденных [37].

Впервые, пороки развития ануса описаны еще в VII веке [166].

Несмотря на столь длительное изучение проблемы, до сих пор остается большое количество вопросов и разногласий между хирургами о методах обследования, оптимальных сроках и видах коррекции пороков, тактике послеоперационного лечения и реабилитации. Основная задача, стоящая перед хирургами – достижение максимальной эффективности хирургического и реабилитационного лечения больных с врожденной патологией аноректальной области, остается далекой от окончательного решения [36,41,57].

Обследование детей с пороками ануса и прямой кишки

Диагностика АРП в большей степени направлена не на констатацию наличия порока, а на определение его формы, что, в конечном счете,

повлияет на выбор оперативной тактики и сроков лечения. Поскольку данная мальформация относится к низкой кишечной непроходимости,

следовательно, тактика лечения должна быть определена до развития осложнений, характерных для этой группы заболеваний, что составляет до

2 суток жизни ребенка [8,32,81,114].

Физикальные методы обследования.

Большинство АРП может быть выявлено при визуальном осмотре промежности [127,131,176]. При осмотре оценивается отсутствие или наличие ануса на долженствующем месте, вид и характер открывающегося

на промежности отверстия.

9

Определенную диагностическую ценность может иметь зондирование подозрительных мест на промежности при помощи металлического пуговчатого зонда, так как свищевое отверстие может быть очень маленьким и визуально не определятся, а при бужировании будет преодолена слизистая пробка и получен меконий, после этого возможно промывание прямой кишки.

Отсутствие анального отверстия и наружных свищей, наличие косвенных признаков низкой формы АРП еще не является достоверным,

поэтому проводится осмотр мочеиспускательного отверстия, оценивается характер мочи.

Проводится катетеризация мочевого пузыря. При наличии свищей в мочевую систему, во время катетеризации можно получить меконий с мочой. Некоторые авторы применяют промывание мочевого пузыря с физиологическим раствором, что может способствовать вымыванию слизистой пробки из свищевого отверстия [38].

В первые часы жизни, обнаружение свища может быть затруднено,

так как отверстие свища может быть блокировано слизью, вязким меконием, а давление в кишечнике может быть еще недостаточным. Так же, нарушение отхождения мекония может быть обусловлено наличием сопутствующих пороков желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), таких как атрезия пищевода или двенадцатиперстной кишки, в таких случаях можно ошибочно предположить бессвищевую форму порока.

Таким образом, при физикальном осмотре ребенка в 80% случаев можно достоверно определить форму порока [38,91,110]. Тем не менее, как в сомнительных случаях, так и в очевидных окончательный диагноз должен быть сформулирован на основе данных, полученных при инструментальном обследовании.

Инструментальные методы диагностики.

С развитием антенатальной диагностики в настоящее время активно обсуждаются ультразвуковые критерии, характерные для атрезии ануса.

10