диссертации / 50

обострения и достоверно значимое снижение в 2 раза в периоде ремиссии

(p<0,001).

Таблица 15

Динамика параметров бронхофонографии у детей с муковисцидозом в периоде ремиссии и обострения (М m)

Примечание: достоверность различий (* - р<0,05; ** - р<0,01) при сравнении показателей в периоде ремиссии и обострения

При лѐгком течении динамики показателей БФГ после проведѐнной терапии выявлено не было (таблица 16 и рис. 22). Положительная динамика показателей БФГ отмечалась при лечении детей с МВ средней тяжести, что свидетельствовало о купировании бронхообструктивного синдрома. После проведѐнной терапии у детей этой группы показатели «акустической» работы дыхания приближалась к показателям нормы. Аускультативная картина в легких при этом улучшалась в среднем к 10 дню терапии (уменьшалась одышка, нормализовалась ЧДД, хрипы в легких уменьшались или исчезали).

Также при тяжѐлом течении МВ динамика показателей бронхофонографии была положительной после проведенной терапии (в течение 21).

81

Таблица 16

Динамика показателей бронхофонографии у детей с муковисцидозом до и после лечения (Х m)

82

после

до

а

после

до

b

Рис. 22. Динамика показателей «акустической» работы дыхания в диапазоне 5–12, 6 Гц до и после проведѐнной терапии в зависимости от степени тяжести у детей, больных муковисцидозом: а – среднетяжѐлое течение, b – тяжѐлое течение

Анализ динамики показателей ФВД после комплексного лечения показал стабильность параметров при лѐгком течении МВ. Оказались более информативными относительные показатели (коэффициенты) БФГ. Их изменения были разнонаправленными: если при средне-тяжѐлом течении АРД2 и К2 снижались, то при тяжѐлом течении – увеличивались. Это объясняется «гашением» звуковых феноменов, но после лечения (усиление отхождения мокроты, ликвидации воспаления) происходит восстановление бронхиальной проходимости. Однако динамика показателей БФГ

83

рассматривалась нами как положительная, т.к. она свидетельствовала о

восстановлении проходимости и вентиляционной функции лѐгких.

Клинический пример №1

Под наблюдением находилась девочка (П.А.), 4 года. Поступила в отделение пульмонологии и аллергологии НЦЗД РАМН впервые в феврале 2008 года для уточнения диагноза и выработки тактики дальнейшего ведения с направляющим диагнозом: Муковисцидоз (генотип: гомозигота по мутации del F 508), преимущественно легочная форма, тяжелое течение. Дыхательная недостаточность I – II cтепени. Хроническая синегнойная инфекция. Формирование легочного сердца.

Анамнез: ребенок от 1-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания во II

половине, маловодием. Родилась с массой тела - 3200 гр. и длиной – 52 см. До 3-х месяцев находилась на грудном вскармливании. Впервые в возрасте 6 месяцев через 2 недели после вакцинации АКДС появилась одышка, влажный кашель. Неоднократно госпитализировалась по месту жительства с рецидивирующими пневмониями, состояние улучшалось незначительно. В декабре 2004 года поступила в ГУЗ ОДКБ №1 г. Воронежа с жалобами на одышку, влажный кашель с обильной гнойной мокротой, незначительную прибавку веса (в возрасте 1,5 лет вес - 8 кг, рост – 80 см). После проведения потового теста (троекратно), подтвержденного генетическим исследованием, был поставлен диагноз: Муковисцидоз (генотип: гомозигота по мутации del F 508), преимущественно легочная форма, тяжелое течение. Дыхательная недостаточность I – II cтепени. Хроническая синегнойная инфекция. Формирование легочного сердца. Была назначена базисная терапия. На фоне проводимой терапии состояние девочки незначительно улучшилось.

84

При поступлении в нашу клинику состояние девочки расценивалось как тяжѐлое.

При осмотре обращала на себя внимание выраженная слабость, вялость. Находилась в сознании. Температура тела - 36,60 С. Вес - 14 кг 900 гр. (10 перцентиль). Рост - 106 см (10

перцентиль). Физическое развитие расценивалось как дисгармоничное, ниже среднего.

Кожные покровы бледно-розовые, чистые, с периорбитальным цианозом.

Микрополиадения. Отмечалась выраженная деформация фаланг пальцев и ногтевых пластин в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол» на верхних и нижних конечностях (+4). Зев не гиперемирован. Одышка в покое. Кашель выраженный, влажный с обилием слизисто – гнойной мокроты. Дыхание через нос затруднено, отделяемое скудное. ЧДД - 34 в мин. Грудная клетка деформирована, бочкообразной формы.

Перкуторно: участки коробочного легочного звука чередуются с участками укорочения.

Аускультативно: в легких выслушивается жесткое дыхание, проводится во все отделы, но фон дыхания – ослабленный, хрипы в момент осмотра не отмечалось. Область сердца визуально не изменена. Видимой пульсации нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. ЧСС -

122 уд/мин. При пальпации: печень +2 см из-под края реберной дуги, край печени безболезненный, плотно-эластической консистенции, гладкий. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул 1 раз в день, оформленный (на ферментах).

Данные обследования:

В общем анализе крови лейкоцитоз: 17,8 х 10*9\л (норма: 5,8 – 9,2)

Гипергаммаглобулинемия: Ig G - 1620 мг% при норме: 1035 – 1100, Ig А - 207 мг%

при норме: 134 – 149, Ig М - 132 мг% при норме: 90 – 111, Ig Е - 63 МЕ\мл при норме: до 60.

Биохимический анализ крови: СРБ (8 мг\мл (норма: 1 – 5)), ЦИК (1475 мВ (норма:

109-352))

При исследовании функции внешнего дыхания было выявлено (таблица 17):

85

86

а

b

Рис. 23. Бронхофонограмма при поступлении (бронхообструктивные изменения) (a) и

после лечения (отсутствие бронхообструкции) (b).

87

после

до

АРД2

Рис. 24. Показатели бронхофонографии в диапазоне (5 – 12,6 кГц) до и после лечения.

В посеве мокроты на бактериальную флору найдены Pseudomonas aeruginosa 10-5 + Pseudomonas fluorescencens 10-5 + грибы рода Candida albicans.

В копрологическом исследовании – незначительное количество нейтрального жира в поле зрения, много растительной клетчатки, жирных кислот и крахмала внеклеточно.

На ЭХО – КГ - расширение полости правого желудочка, повышение давления в легочной артерии - P\R = 0,36 (норма до 0,26).

На КТ органов грудной полости – неравномерность пневматизации легочной ткани с участками клапанного вздутия, на этом фоне определяется значительная деформация легочного рисунка с наличием распространенных бронхоэктазов различной формы и величины, преимущественно в верхних и средних отделах легких. Большая часть расширенных бронхов заполнена бронхиальным секретом.

Перибронховаскулярный и внутридольковый интерстиций утолщен, уплотнен.

Сосудистый рисунок усилен. В парамедиастинальных отделах правой доли левого легкого локальный участок уплотнения легочной ткани (формирование

пневмофиброза).

88

КТ придаточных пазух носа: определяется тотальное снижение воздушности обеих верхнечелюстных пазух, за счет небольшого количества жидкостного содержимого

и мягкотканного компонента (до 80 ед. Н), распространяющегося справа в средний носовой ход и правую хоану. Костные стенки пазух без деструктивных изменений.

Кроме того, отмечается тотальное снижение пневматизации лобной и основной пазухи, воздушность клеток решетчатого лабиринта значительно снижена.

Носовые ходы сужены, преимущественно слева, за счет утолщения слизистой оболочки и пролабирования медиальной стенки левой верхнечелюстной пазухи в область среднего носового хода. Передние носовые раковины четко не визуализируются. Заключение: КТ – признаки хронического риносинусита,

антрохоанальный полип справа.

Была назначена терапия: креон «10.000» - 6,5капсул в сутки, затем «10.000» -

10капсул в сутки; были введены ингаляции через небулайзер (компрессионный ингалятор)

Пульмозим 2,5 мл\1раз в день + ингаляции через небулайзер беродуал 6кап\2раза в день,

В\в Меронем 350мг\2раза в день + бруломицин 150мг\2раза в день, АЦЦ 200мг\2раза в день, урсосан «250 мг» 1капсулы на ночь, вит. Д3 500ед.\1\раз в день, вит Е 100 МЕ х 1 раз

всутки, викасол 1/2 таб .х 1раз в сутки, кудесан 3 капли х2р/день, сана-сол 5мл.\1\раз в день, ринофлоимуцил 2инг\3раза в день, називин 2кап\3раза в день, нутридринк 1фл\2раза

вдень, кинезитерапия.

На фоне проводимой терапии отмечалась положительная динамика: кашель практически исчез, мокроты нет. ЧДД во сне: 24 в мин. В легких дыхание стало проводиться лучше, хрипов нет. Стул нормализовался. Прибавила в весе 1, 5 кг.

Самочувствие позитивное, стала активна. Положительная динамика функциональных показателей: при спирометрии остаются незначительные НБП периферических бронхов и при бронхофонографии – отсутствие бронхообструкции (таблица 17, рис. 23 и 24).

89

4.5. Оценка функции внешнего дыхания методом

бодиплетизмографии у детей, больных муковисцидозом

С целью характеристики изменения структуры общей ѐмкости лѐгких мы проводили у больных исследование функции внешнего дыхания методом бодиплетизмографии. Поскольку этот метод не позволяет обследовать детей младше 5 лет и ослабленных тяжѐлых пациентов, количество обследованных детей составило 28 в возрасте от 5 до 18 лет. Из них 15 детей составили девочки (53,6%) и 13 – мальчики (46,4%). Легкое течение МВ было у 5 (17,8%), средней тяжести – 12 (42,8%), тяжелое – 11 (39,3%) (рис 23). 12

детей (42,8%) обследованы в фазе ремиссии заболевания, 16 – в обострении

(57,2%).

Средние значения показателей бодиплетизмографии (при сравнении со здоровыми детьми [О.Ф Лукина, 2006]) у 28 наблюдаемых пациентов в зависимости от тяжести течения муковисцидоза представлены в таблице 18 и

рис. 25 [64].

В целом по группе бронхиальное сопротивление нарастает от степени тяжести, становится более выраженным при тяжѐлом течении. Показатели ООЛ и ВГО практически одинаковые при лѐгком и среднетяжѐлом течении,

повышаются при тяжѐлом течении. Увеличивается доля остаточного объѐма лѐгких от лѐгкого к тяжѐлому течению. И наоборот, обратное соотношение ЖЕЛ: снижение от степени тяжѐсти, что является неблагоприятным критерием прогноза заболевания. Также было выявлено нарастание бронхиального сопротивления от лѐгкой к тяжѐлой степени.

При лѐгком течении показатели оставались в пределах нормальных значений, но у 2-х детей отмечалось умеренное повышение бронхиального сопротивления и у 1 ребѐнка на фоне деформации грудной клетки была выявлена гиперинфляция лѐгких и обструктивные нарушения II степени.

90