диссертации / 50

9%

37%

лёгкое течение

среднетяжёлое течение

тяжёлое течение

54%

Рисунок 2. Распределение больных по степени тяжести течения муковисцидоза

Не смотря на достигнутые успехи в области изучения муковисцидоза,

для педиатров представляет определенную трудность своевременная постановка диагноза, что обусловлено полиморфностью клинических симптомов этого заболевания и недостаточной настороженностью врачей в отношении муковисцидоза. На рисунке 3 показано, что в 80% случаев первые симптомы заболевания появились уже на 1 году жизни. Но лишь у половины детей был поставлен правильный диагноз (41%) и начато специальное лечение. Анализ клинико-диагностических показателей демонстрирует существенное отставание диагностики от клинических проявлений болезни практически в течение всего периода детства. В 20% случаях диагноз поставлен у детей в школьном возрасте, из них у подростков – в 12%

наблюдений.

41

Рисунок 3. Дебют симптомов муковисцидоза и возраст постановки диагноза у наблюдаемых детей

Как правило, заболевание на первом году жизни начиналось с легкого покашливания (7,4%), обильного и жирного стула (92,5%), выпадения прямой кишки (14,9%), отсутствия прибавки в весе (89,5%). Однако чаще заболевание проявлялось все же одновременно респираторным и кишечным синдромами (88%). Респираторный синдром в виде легкого покашливания возникал на фоне полного здоровья или во время течения ОРВИ и затем длительно сохранялся несмотря на проводимую терапию. Изолированный кишечный синдром с рождения отмечался у 5% детей в виде жирного,

зловонного стула и резкого отставания в весе. Также в анамнезе у этих детей отмечались частые (более 5-7 раз в год) ОРВИ, хронические бронхиты,

повторные пневмонии.

Из осложнений заболевания диагностированы пневмоторакс (1),

ателектаз (23), плеврит (2). Один больной был прооперирован и поступил после перенесенной правосторонней верхнедолевой лобэктомии. Цирроз

42

печени диагностирован у 6% больных, легочное сердце – у 21%, хронический двусторонний синусит – у 91%. Сопутствующими заболеваниями были:

бронхиальная астма (2), атопический дерматит (3), перинатальная энцефалопатия и синдром повышенной возбудимости (3), ожирение (1).

Клиническая картина характеризовалась чрезвычайной полиморфностью симптомов: от минимальных проявлений болезни до ярко выраженных признаков. 9% больных жаловались лишь на покашливание,

12% - отмечали неустойчивый стул. У больных, особенно с тяжелым течение муковисцидоза в периоде обострения, отмечалась одышка в покое,

выраженная мраморность кожных покровов с акроцианозом, тахикардия и тахипноэ, мучительный кашель с вязкой, трудноотделяемой, гнойного характера мокротой, преимущественно в ночные часы.

Оценка показателей физического развития больных проводилась по центильным диаграммам [11, 12]. Показатели роста были в пределах возрастной нормы (25‰ - 50‰ - 75‰) у 28,7% детей с МВ. У 7,8% детей рост превышал нормальные показатели (выше 75‰). В большинстве случаев

– 63,5%, больные отставали в росте от должных величин (3‰ - 10‰ - 25‰).

Все больные с легким течением МВ отличались нормальными (94%) и

высокими показателями роста (6%)(90‰ - 95‰).

В группе больных с течением средней тяжести отставание в росте встречалось в 37% случаев, 51% больных имели нормальные показатели роста, и у 12% детей рост превышал нормативный показатель. Наиболее выраженное отставание в росте отмечалось у больных с тяжелым течением муковисцидоза – у 78% детей, 20% из них имели нормальные показатели и

2% - выше нормы (р<0,05) (рис. 4). В целом по группе наблюдаемых детей с муковисцидозом 32,4% из них имели нормальные показатели веса, у 3,4%

детей вес превышал возрастную норму. Большинство пациентов (64,2%)

значительно отставали по весу от нормативных критериев.

43

8%

29%

3‰ - 10‰ - 25‰

25‰ - 50‰ - 75‰

90‰ - 95‰

63%

a

12%

51%

b

2%

20%

3‰ - 10‰ - 25‰

25‰ - 50‰ - 75‰

90‰ - 95‰

78%

с

Рисунок 4. Показатели роста у наблюдаемых детей с муковисцидозом Тяжесть течения заболевания: а – лѐгкое течение, b – среднетяжѐлое

течение, с – тяжѐлое течение

44

У детей с легким течением муковисцидоза не было отставания в весе,

показатели веса в большем проценте случаев (85%) были в пределах нормы, а

у 15% вес был даже выше нормы (рис. 5). Дети с течением МВ средней тяжести в большинстве случаев отставали по весу – 67%, нормальные показатели были у 31% больных и лишь у 2% - выше нормы. У больных с тяжелым течением муковисцидоза отставание в весе было наиболее выражено – в 86% случаев, у 14% - показатели веса были в пределах нормы

(р<0,05).

При оценке физического статуса больного МВ очень важно учитывать его пропорциональное, гармоничное развитие: соотношение массы тела и роста или т.н. массо-ростовой индекс (МРИ), который выражается в процентах и оценивается в перцентилях так же по центильным диаграммам и\или рассчитывается по следующей формуле [93]:

Фактический вес ребенка

Идеальный вес по росту

Гармоничное развитие в целом по группе наблюдаемых детей с МВ,

когда МРИ был в пределах нормы (25‰-75‰), отмечалось у 29,8% больных.

МРИ ниже нормы (ниже 25-10-3‰) был у 65% детей, в основном за счет дефицита массы тела. МРИ выше нормы был у 5,2% детей (выше 75‰),

когда показатели массы преобладали над показателями роста.

45

0%

15%

3‰ - 10‰ - 25‰

25‰ - 50‰ - 75‰

90‰ - 95‰

85%

а

2%

31%

3‰ - 10‰ - 25‰

25‰ - 50‰ - 75‰

b

0%

14%

3‰ - 10‰ - 25‰

25‰ - 50‰ - 75‰

90‰ - 95‰

86%

с

Рисунок 5. Показатели веса у наблюдаемых детей с муковисцидозом Тяжесть течения заболевания: а – лѐгкое течение, b – среднетяжѐлое

течение, с – тяжѐлое течение

46

Больные с легким течением муковисцидоза отличались гармоничным физическим развитием в большом проценте случаев - 73%. 27% больных имели показатели МРИ выше нормы (рис. 6). У больных со средне-тяжелым течением МВ преобладало несоответствие показателей массы тела и роста

(58%). Наряду с этим, в 42% случаев у них встречалось гармоничное физическое развитие.

Больные с тяжелым течением МВ имели выраженное дисгармоничное физическое развитие в 87% случаев. Однако также у них встречалось и гармоничное развитие в 13 % случаев (р<0,05).

Рисунок 6. Показатели массо-ростового индекса (МРИ) в зависимости

от тяжести течения муковисцидоза:

1 – лѐгкое; 2 – среднетяжѐлое; 3 – тяжѐлое

47

Таблица 3

Показатели физического развития больных с муковисцидозом в

сравнении за период с 1986 по 2011 гг.

53

2013

65

2001

74

1986

3‰–10‰-25‰

Рисунок 7. Соотношение детей с МВ, отстающих по весу (в % от общего числа обследованных), в наблюдениях в 1986, 2001 и 2011 гг

Сравнение веса и роста χ2 в 3 группах больных муковисцидозом, детей

(таблица 3 и рис. 7) показало достоверно большее количество отстающих по весу в 1986 г относительно данных 2011 г (р<0,05) и отсутствие различий с показателями 2001 г. Среди детей с лѐгким течением МВ в 2011 г не было пациентов с отставанием по весу. По росту различий получено не было.

У большинства детей – 52 (77,6%) отмечалась различная деформация грудной клетки: бочкообразной формы – у 50 (74,6%), западение грудины – у 2 (3%). Симптом «барабанные пальцы» и «часовые стекла» отмечался у большинства пациентов с МВ – в 82% случаев. Степень проявления данного симптома оценивалась нами в баллах от 1 до 2.

При обследовании было отмечено, что симптом «барабанные пальцы» и «часовые стекала» отсутствовал (Sd=0) у 21% больных, был выражен умеренно (Sd=1+) – у 53% и отмечался выраженный симптом (Sd=2+) – у 26%. У всех больных с легким течением МВ данный симптом отсутствовал.

У пациентов со среднетяжелым течением МВ Sd=0 в 15% случаев, Sd=1+ - у 65%, Sd=2+ - у 20%. У больных с тяжелым течением заболевания в 100%

49

случаев деформация фаланг была выраженной (Sd=2+) (рис. 8).

Корреляционный анализ показал, что данный симптом с достоверностью в р<0,01 имел прямую зависимость с рентгенологическим индексом (r=0,695).

Обратную корреляционную зависимость симптом имел с достоверностью в р<0,01 с течением МВ (r=-0,764) и индексом Швахмана-Брасфильда (r=- 0,697).

Рисунок 8. Симптом «барабанные пальцы» и «часовые стекла» (Sd) в

зависимости от тяжести течения муковисцидоза:

1 – лѐгкое; 2 – среднетяжѐлое; 3 – тяжѐлое Наши исследования показали, что степень выраженности симптома

«барабанные пальцы» и «часовые стекала» у детей с муковисцидозом отражает тяжесть течения заболевания, что согласуется с мнением других авторов [40, 93, 102]. Учитывая высокую частоту деформации фаланг у детей с муковисцидозом (до 77,6%), можно считать, что данный признак остается характерным отражением среднетяжелого и тяжелого течения муковисцидоза на современном этапе.

50