диссертации / 46

липомиелоцеле, диастематомиелию, утолщенную и короткую терминальную нить, синдром каудальной регрессии, синдром расщепления хорды, врожденный дермальный синус [15]. Синдром спинального дизрафизма имеет прогрессирующее течение, требующее комплексного подхода к лечению и реабилитации [14, 21, 24, 83].

1.2. Нейрофизиология мочеиспускания

1.2.1. Становление акта мочеиспускания

Мочевой пузырь (МП) - уникальный орган, который характеризуется постоянным изменением объема при сохранении низкого давления в его полости и способностью к координированному, достаточному по силе сокращению, необходимому для изгнания мочи. Мочеиспускание является сложным рефлекторным актом [26].

Детрузор (m. detrusor) не является только гладкой мышцей, иначе мы бы не смогли управлять актом мочеиспускания. При электронной микроскопии в нем найдены участки типа поперечно-полосатой исчерченности, которые имеют спиралевидный ход. Также в мочеиспускании принимают участие мышца брюшного пресса и промежности.

«Незрелый тип мочеиспускания» отмечается у детей с рождения до 6

месяцев. Рефлекторные дуги МП замыкаются на уровне спинного и среднего мозга, и мочеиспускание осуществляется рефлекторно по мере накопления мочи (до 20 раз в сутки), т.е. по типу безусловного рефлекса. С 6 месяцев ребенок начинает ощущать наполнение МП и пытается «сигнализировать» окружающим о необходимости опорожнить его (ребенок становится сосредоточенным, начинает тужиться, иногда плакать и успокаивается после мочеиспускания).

По мере взросления ребенка (после 1 года) в привитии навыков мочеиспускания и формирования взрослого типа контроля над ним особую важность приобретают три основные фактора:

11

1.Увеличение емкости МП;

2.Появление произвольного контроля над поперечно-полосатой мускулатурой;

3.Формирование прямого произвольного контроля над микационным рефлексом (управление собственным волевым усилием). Контроль над удержанием мочи изначально формируется в дневное время, а в

последующем и во время сна.

Согласно данным S.A. Koff (1984), у основного количества детей к 4 годам или ранее формируется механизм контроля над микционным рефлексом [26, 52]. Этот механизм характеризуется отсутствием непроизвольных сокращений детрузора в фазу накопления МП. Уродинамические исследования подтвердили, что даже при максимальном физиологическом объеме МП, сокращения детрузора не происходит. Последнее обстоятельство имеет непосредственное отношение к обсуждаемой проблеме, поскольку нарушение нейрогуморальной функции МП сопровождается появлением незаторможенных сокращений детрузора, формирующих наиболее тяжелый тип нарушений уродинамики [1].

Постоянное потеря мочи у ребенка старше 3-4 лет расценивается как патологическое и требует обследования и лечения [7].

МП имеет довольно сложную систему нервной регуляции с центральным, спинальным и периферическим представительством [26].

12

1.2.2 Иннервация мочевого пузыря

Рисунок 1. Схема иннервации мочевого пузыря.

Согласно классической физиологической концепции, функцию мочевого пузыря обеспечивает антагонистическое взаимодействие симпатического и парасимпатического отделов нервной сис темы (рисунок 1) [4, 27, 33, 41, 82]. Симпатический отдел нервной системы отвечает за удержание мочи, а парасимпатический отдел – за изгнание мочи.

Доминирующей является симпатический отдел нервной системы [8].

13

Подчревные нервы обеспечивают афферентную (чувствительную) иннервацию МП, а афферентная иннервация уретральной части слизистой оболочки происходит за счет тазовых и срамных нервов.

Волокна ядер соматического центра мочеиспускания идут в составе срамного сплетения, затем, присоединяясь к подчревным симпатическим

нервам, образуют пузырное сплетение. Постганглионарные парасимпатические волокна иннервируют гладкую мускулатуру тела МП, его шейку и мочеиспускательный канал. Часть преганглионарных нервов оканчивается в интрамуральных ганглиях детрузора, обеспечивая автоматизм мочеиспускания при частичной или полной денервации мочевого пузыря.

Парасимпатическая стимуляция, посредовом М-холинорецепторов, обеспечивает сокращение детрузора [1, 20].

Преганглинарные симпатические нервные волокна начинаются в ядрах боковых рогов спинальных сегментов Т10-L2, входят в состав мезентериального и подчревного сплетений. Отсюда постганглионарные волокна направляются к телу МП, шейке и внутреннему сфинктеру.

МП – понижает тонуса детрузора [29]. Взаимодействие этих процессов обеспечивает накопление и удержание мочи.

Наружный сфинктер МП и мышцы мочеполовой диафрагмы иннервируются из передних рогов сакральных сегментов (S1-S4) в составе N. pudendus. Корковый центр мочеиспускания расположен в парацентральной дольке. Ряд авторов читают, что он локализуется в передней центральной извилине. Субкортикальные центры расположены в зрительном бугре, гипоталамической области.

Таким образом, в основе функции мочевого пузыря лежат спинальные рефлексы, которые находятся в реципрокных взаимоотношениях [13, 26, 33, 42].

14

Ко-трансмиттеры – оксид азота и субстанция Р - и нейромодуляторы – АТФ, субстанция Р, γ-аминомасляная кислота, нейропептид Y и другие – обладают стимулирующим эффектом на гладкую мускулатуру МП. Скорее всего, они влияют на передачу эфферентных и афферентных импульсов [19].

«Преобладание активности холинорецепторов парасимпатического отдела вегетативной нервной системы приводило к уменьшению физиологической емкости мочевого пузыря в фазу наполнения, быстрому нарастанию при этом детрузорного давления, а также повышению внутрипузырного и детрузорного давлений в фазу опорожнения с увеличением максимальной объемной скорости потока мочи и сокращением времени мочеиспускания» [9, 10].

«Известно, что нижние мочевые пути осуществляют свою функцию благодаря тесному антагонистическому взаимодействию адрено- и холинорецепторов симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы» [9, 10]. Именно поэтому становится понятным, что при поражении или снижении количества или плотности распределения хотя бы одного вида рецепторов эта равновесная система непременно нарушается ввиду превалирования действия одной группы рецепторов.

1.3. Варианты дисфункций нижних мочевых путей

Дисфункции нижних мочевых путей могут быть как ненейрогенные, так и нейрогенные, т.е. связанные с поражением анатомических структур проводникового аппарата спинного мозга (миелодисплазия, травматические повреждения, нарушения кровообращения и другие). Как в тех, так и в других случаях возникают сложные, многоуровневые и многокомпонентные варианты расстройств мочеиспускания, из которых наиболее частыми являются нарушения резервуарной функции мочевого пузыря в сочетании с детрузорной гиперактивностью, что клинически проявляется поллакиурией с урегентным недержанием мочи.

15

Детрузорно-сфинктерная диссинергия (ДСД) является следствием нарушения реципроктного взаимоотношения детрузора и сфинктеров, которое возникает при нарушении связи между вегетативными спинальными и соматическими центрами мочеиспускания при отсутствии регулирующего влияния вышележащих центров. Обструкция препятствует эффективному опорожнению мочевого пузыря и становится причиной повышения давления при мочеиспускании и появления остаточной мочи. С течением времени это состояние может привести к пузырно-мочеточниковому рефлюксу, гидронефрозу и, возможно,если пациент не получает соответствующего лечения, к развитию почечной недостаточности. Выделяют наружную и внутреннюю ДСД. Наружная ДСД проявляется непроизвольным сокращением наружного сфинктера уретры в момент сокращения детрузора в фазу опорожнения мочевого пузыря, и ей обычно способствует спастичность тазового дна. Внутренняя ДСД возникает за счет диссинергии детрузора с внутренним сфинктером уретры и является следствием гиперактивности торако-люмбальных симпатических центров и чаще возникает при поражениях верхних отделов спинного мозга.

Эта классификация была представлена в виде добавления в общую классификацию нейрогенных МП на III Всесоюзном конгрессе урологов

(г.Минск,1984):

Гиперрефлекторный МП:

o адаптированный,

o неадаптированный (незаторможенный).

Норморефлекторный мочевой пузырь:

o неадаптированный (незаторможенный).

Гиперрефлекторный мочевой пузырь постуральный: o адаптированный,

o неадаптированный (незаторможенный).

Норморефлекторный мочевой пузырь постуральный:

o неадаптированный (незаторможенный).

16

Гипорефлекторный мочевой пузырь: o адаптированный,

o неадаптированный (незаторможенный).

Гипорефлекторный мочевой пузырь постуральный:

o неадаптированный (незаторможенный).

Следует особо отметить, что нарушение процесса расслабления детрузора (снижение адаптации) в сочетании с его незаторможенными сокращениями представляют собой ведущее проявление практически всех дисфункциональных заболеваний МП у детей и является отражением нарушений высокоорганизованного процесса расслабления гладких мышц. В свою очередь это ведет к развитию внутрипузырной гипертензии в фазу накопления весьма характерного варианта нарушений уродинамики у детей.

В 1990г. австрийский уролог Madersbacher H. предложил, пожалуй, единственную классификацию нейрогенных дисфункций, основанную на нарушении резервуарных и адаптационных свойств детрузора, нарушении замыкательной функции сфинктера и разнообразными сочетаниями указанных нарушений (рисунок 2) [55]. Эта классификация не только одобрена, но и рекомендована ассоциацией европейских урологов.

Рисунок 2. Функциональная классификация нейрогенной дисфункции мочеиспускания (Madersbacher H., 1990).

17

1.3.1 Нарушения уродинамики у детей с миелодисплазией

По данным Воронова В.Г. нарушение функции тазовых органов в той или иной степени имеет 97,8% детей страдающих синдромом спинального дизрафизма.

В работах Николаева С.Н. отмечено, что недержание мочи явилось основным клиническим проявлением при обследовании детей с миелодисплазией и был отмечен у 77% больных. Клинические характеристики данного проявления весьма разнообразны и встречаются в виде поллакиурии (до 40-50 раз в сутки), императивного недержания мочи. Однако у ряда пациентов позыв на мочеиспускание отсутствовал, а имел место болевой эквивалента, энурез.

Особенности нейрогенного МП при миелодисплазии:

1.Локализация порока и его отношение к сложной системе иннервации МП. Недоразвитие спинного мозга на уровне LI-SIII сегментов, где расположены его основные центры, определяет возможные варианты пузырных дисфункций.

2.Ребенок рождается с нарушенной иннервацией МП, а поэтому естественный этап формирования рефлекса на мочеиспускание

выпадает.

Двигательные дисфункции МП усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, нарушениями биоэнергетики, внутрипузырной гипертензией и хроническим воспалением.

В оценке нейрогенной дисфункции применительно к больным с пороками развития спинного мозга и учетом степени тяжести денервации мочевого пузыря используется классификация Е.Л. Вишневского (1982) [6, 7]:

1.Арефлекторный гипотоничный МП.

2.Арефлекторный гипертоничный МП (адаптированный и неадаптированный, незаторможенный).

18

3.Арефлекторный гипертоничный (спастический «контрактура» МП) – наиболее тяжелая форма поражения, характеризующаяся крайне высоким внутрипузырным давлением и незначительным эффективным объемом МП.

Незаторможенная активность МП и нарушения уродинамики по типу

интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбуждением всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной системы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакральных корешков.

Говоря о нейрогенной дисфункции МП у детей с пороками каудальных отделов спинного мозга следует помнить о концепции неравномерности темпа развития и созревания морфо-функциональных систем [46, 47, 48].

Таким образом, патофизиологическая сущность расстройств мочеиспускания, имеющих место при миелодисплазии у детей,

обуславливает многогранность не только клинических проявлений, но и показателей функционального исследования. Более того, функциональное или органическое разрушение нервных проводников, выраженное в той или иной степени у данной категории больных, резко затрудняет задачу верификации уровня поражения, его характер и, соответственно, выбор наиболее оптимального метода лечения. Определяя спектр лечебных мероприятий приходится учитывать буквально все звенья гомеостазиса организма ребенка, страдающего миелодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определенный уровень клинического эффекта [22, 24, 25].

1.4. Диагностика нарушений мочеиспускания

Диагностические мероприятия при дисфункции нижних мочевых путей включают в себя:

Изучение анамнеза и осмотр больного (особо отмечать: нарушение диуреза, эпителиальные втяжения, оволосение (или другие аномалии),

19

послеоперационные рубцы в крестцово-копчиковой области, «необоснованные» подъемы температуры, рецидивирующие боли в животе, головные боли, отставание в физическом развитии и другие).

Лабораторные и дополнительные методы исследования:

1.Регистрация ритма спонтанных мочеиспусканий (эпизоды недержания мочи + симптомы ургентности) - наиболее простой способ объективизации нарушений функции нижних мочевых путей. Данные о мочеиспускании в течение 3-4

суток помогают уже до уродинамических нарушений нижних мочевых путей (таблица 1).

Таблица 1. Нормативные показатели суточного ритма спонтанных мочеиспусканий.

2.Клинический анализ мочи – это не диагностический, а

скрининг-тест, который позволяет определить группу

20