диссертации / 44

и желчных кислот печенью. Это, в свою очередь, усугубляет уже имеющиеся

метаболические расстройства [40].

Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) часто наблюдается у детей с врожденными пороками сердца, особенно в послеоперационном периоде

[46]. Данная нозология характерна для новорожденных с гемодинамически значительными повреждениями, что приводит к задержке опорожнения желудка. Воздействие любого не сердечного фактора должно быть определено до операции, чтобы предпринять соответствующие меры и оптимизировать состояние питания [173]. У детей с ВПС, как известно,

высокий уровень желудочно-пищеводного рефлюкса приводит к задержке массо - ростовых показателей [77].

В послеоперационном периоде в зависимости от конкретных методов медицинского лечения (седативные средства, инотропные препараты,

миорелаксанты) наблюдаются изменения моторики желудка, растяжение желудка и более высокий риск легочной аспирации (особенно у детей на искусственной вентиляции легких).

Побочные эффекты фармакологических препаратов так же оказывают влияние на нутритивный статус пациентов с ВПС. Агрессивное использование вазопрессина может ухудшить системный транспорт кислорода и уменьшить висцеральную перфузию, а это приводит к нарушением всасывания в кишечнике [203]. Лечение препаратами дигиталиса может усиливать рвотный рефлекс из-за повышения тонуса блуждающего нерва, при формировании дигиталисной интоксикации у пациентов наблюдается срыгивания. В условиях гипоксии на фоне нарушенной моторики и частого вынужденного применения антибиотикотерапии у детей с ВПС развиваются нарушения биоценоза кишечника [28]. Диуретическая терапия может ограничить потребление калорий [49]. Имеющиеся данные следует учитывать при обследовании детей с ВПС.

21

1.3.Обмен энергии, обмен белка и макронутриентов у детей с ВПС.

Врожденные пороки сердца практически всегда ведут к

патофизиологическим изменениям во всем организме в целом.

В эксперименте было показано, что у нормального «детского» миокарда устойчивость к гипоксии и ишемии выше, по сравнению со «взрослым» миокардом. Тем не менее, в клинической практике «незрелый миокард» оказывается более чувствительным к этим повреждающим факторам во время хирургического лечения аномалий сердца. Практически всегда это результат негативного влияния на миокард той патофизиологической ситуации, которая складывается в организме ребенка при том или ином пороке сердца. К тому же, возможна значительная разница в энергетическом резерве миокарда у разных пациентов, невзирая на исходное клиническое состояние. Например, уровень АТФ может быть снижен на 50% даже в неповрежденном детском миокарде. Подобные метаболические изменения тем более ожидаемы в случае ВПС, когда организм находится под влиянием гипоксии [44].

Энергия – «фундамент» для основного обмена, роста, и физической активности. Нарушение в энергетическом балансе – большой ограничивающий фактор для роста, познавательного и моторного развития

[199]. Энергетические расходы (24-х часовой расход общей энергии, ОРЭ)

здорового человека или пациента являются жизненным ориентиром для нутритивной терапии, чтобы поддержать массу тела. ОРЭ включает в себя основной обмен (ОО) и энергию, затрачиваемую ежедневно для терморегуляции, физической активности и роста. Относительные пропорции из этих компонентов ОРЭ и состав тела меняются в зависимости от возраста

(рис.1). Основной обмен представляет собой основной компонент ОРЭ и метаболизирует потребляемую энергию, используемую для поддержания основных жизненных функций: функций сердца, дыхания, и основной клеточной функции (табл. 4) [79,156].

22

Активность

Рост

Т

УОО

Рис. 1: Составляющие общего расхода энергии, изменяющиеся с возрастом. УОО - уровень основного обмена, Т – термогенез.

Таблица 4

Общий расход энергии.

Общий расход энергии, как правило, определяется путем измерения расхода энергии покоя (resting energy expenditure – REE) методом непрямой

калориметрии или оценивается с помощью формул, таких как формула

23

Гарриса-Бенедикта, реверсионного уравнения Фика с точностью +20%. Надо учесть, что эти формулы не пригодны для оценки метаболизма в условиях стрессовой ситуации. Также в них проводится расчет исходя из показателей роста, массы тела и/или площади поверхности тела. Эти факторы варьируют в зависимости от объема жидкости в организме, особенно если это касается пациентов, находящихся в критическом состоянии. Погрешность расчетов по этим формулам возрастает по мере усиления тяжести состояния пациента.

По данным разных авторов, такие заболевания, как сепсис, травмы и ожоги, вызывают клинически значимое увеличение расхода энергии в покое

(РЭП) между 40-80%, в то время как при многих других заболеваниях, общий расход энергии не сильно отличается от РЭП. Преимущественно неподвижные больные должны получать потребление энергии в 1,0-1,2 раза от определяемого РЭП, в то время как неподвижные истощенные больные,

должны получать постепенно увеличиваемое потребление в 1,1-1,3 раза РЭП в течение более длительного периода. Критические пациенты в острой стадии заболевания должны быть обеспечены энергией равной ОРЭ,

потребление энергии должно быть увеличено поэтапно до 1,2 раза (или в 1,5

раза у истощенных больных) в последующий период [14, 39, 128].

Имеющуюся на сегодняшний день литературу по энергетическому метаболизму у детей с ВПС трудно интерпретировать, так как в представленных исследованиях обычно включают малое число пациентов с измерениями, предпринятыми в разнообразных группах пациентов,

относительно типа и тяжести сердечных повреждений, генетических или пренатальных факторов. Кроме того, недостаток контрольной группы и стандартизации в выборе времени и методов энергетических измерений делают сравнение этих исследований проблематичным [198].

Из-за высокой скорости метаболизма и ограниченных запасов эндогенного субстрата, дети могут быстро развивать дефицит энергии во время течения острого заболевания или при хронических заболеваниях.

24

Основной обмен у детей младшего возраста почти в два раза больше,

чем у взрослых на килограмм массы тела. В гемодинамической модели ребенка с сердечной недостаточностью, ударный объем снижен, высокая частота сердечных сокращений, повышена работа сердца, что способствует увеличению основного обмена. Повышенная работа по дыханию увеличивает стимуляцию симпатической нервной системы и также способствует увеличению основного обмена и тотальному расходованию энергии у детей с ВПС в 2,5 раза (до 130 ккал/кг) [45]. Инфекции также увеличивают основной обмен из-за высокой базальной температуры и метаболического стресса.

Общее расходование энергии (ОРЭ) у детей с ВПС с застойной СН, важнее и опаснее, чем ОРЭ у детей с ВПС без застойной СН. Из-за применения диуретиков и ограничения введения жидкости в интрооперативном периоде при исследовании общей расходуемой энергии методом «двойной меченой воды» - эта разница (с высокой степенью доказательства) не была показана

[52, 90, 198].

Увеличение общего расхода энергии, а не расхода энергии в покое является главным фактором снижения темпов роста у детей с цианотическими ВПС [133]. Например, общий расход энергии (ОРЭ) у детей с ДМЖП существенно выше, чем у здоровых детей сходных по возрасту.

Большая разница между ОРЭ и расходом энергии в покое при ДМЖП,

объясняется, главным образом, существенным возрастанием затраты энергии на физическую активность. Результаты показывают, что, дети с ДМЖП

(зависит от размера дефектов) по потребляемой энергии могут соответствовать здоровым младенцам, но в большинстве случаев они не в состоянии удовлетворять возрастающие потребности в энергии, что приводит к задержке роста [45]. Увеличение расхода энергии может быть преувеличенным у новорожденных и грудных детей с единственным желудочком. Пациенты с аортопульмональным шунтом либо самостоятельно, либо как часть операции Норвуд имеют изначально

25

неэффективное кровообращение. Эти дети имеют объемную перегрузку одного желудочка, который обеспечивает как системный, так и легочный кровоток. Кроме того, активированный воспалительный каскад искусственным кровообращением (ИК) может в дальнейшем еще больше увеличивать расход энергии в ближайшем послеоперационном периоде. У

тяжелобольных детей, в том числе и у детей с определенным типом порока сердца, потребность в энергии может увеличиться примерно на 30% при низком и умеренном стрессе, на 50% при сильном стрессе, и на 100% при выраженном [47].

Энергетический дисбаланс, как уже говорилось выше, это основной фактор, способствующий нарушению питания у детей с ВПС. То есть причинами развития белково-энергетической недостаточности при ВПС являются как повышение энергетических расходов, так и недостаточное поступление калорий. Повышение энергетических расходов обусловлено гиперметаболической направленностью основного обмена. Недостаточное поступление калорий возникает в результате сниженного аппетита при гипоксии, затруднения сосания при выраженной одышке, быстрого насыщения вследствие уменьшенных размеров желудка при гепатомегалии,

срыгиваний и рвот, развития синдрома мальабсорбции с нарушением переваривания белков и жиров и т.д.

Вклад каждого из факторов, о которых говорилось в главе 1.2,

приводящих к развитию дефицита питания у каждого пациента, зависит от типа и тяжести сердечного повреждения и сопутствующих заболеваний.

Итак, у детей, в зависимости от типа порока сердца и его осложнений,

различные факторы (функционирование желудочно-кишечного тракта,

медикаментозная терапия, показатели гемодинамики и т.д.) влияют на состояние питания, а в свою очередь, будет определять не только рост и развитие ребенка, но также сроки и исход хирургического вмешательства.

26

Энергетический метаболизм в периоперационном периоде.

Состояние питания в младенчестве может влиять на решение относительно выбора времени и типа корректирующей операции на сердце

[95]. Факторы, способствующие дефициту питания и повышенной смертности после кардиохирургических вмешательств, могут включать:

воздействие дефицита макронутриентов и микроутриентов на функцию дыхательной мускулы, иммунные реакции, и заживление ран [59, 101,164].

Даже из ранее здоровых детей почти одна треть разовьют острую белково-

энергетическую недостаточность в пределах первых 48 часов в палате интенсивной терапии. Этому может способствовать метаболический дисбаланс и, как результат, увеличенные энергетические затраты [163]. Тип и тяжесть основного заболевания и требующееся лечение будут влиять на степень изменения в энергетическом метаболизме [64].

Послеоперационный период характеризуется гиперметаболической направленностью и отрицательным азотистым балансом [75]. Синдром гиперметаболизма – гиперкатаболизма – это неспецифическая системная ответная реакция организма на повреждения различной этиологии,

характеризующаяся изменениями в системе «анаболизм – катаболизм»,

резким увеличением потребности в донаторах энергии и пластического материала, ростом реальных затрат и энергопотребности. Синдром гиперметаболизма – неотъемлемая составляющая критических состояний.

Глобальной физиологической характеристикой гиперметаболизма является увеличение скорости обмена веществ по сравнению с основным обменом,

что сопровождается значительным увеличением потребления кислорода,

отрицательным балансом азота, гиперпродукцией СО2 [37]. Значительный протеолиз и гипоаминоацидемия наблюдается у детей в раннем послеоперативном периоде при операциях на сердце [69].

Периоперационные гормональные реакции стресса и использование в терапии катехоламинов объясняют сдвиг в сторону окисления жиров [96].

27

Изменения метаболизма у детей в послеоперационном периоде.

Исследования у детей с ВПС отмечают низкий общий обмен и расход энергии в покое в пределах 24 часов после хирургического вмешательства, чем у здоровых подобранных по возрасту младенцев [152]. К 3 дню после операции, изменение анаболического стероидного метаболизма характеризуется нормализацией уровня глюкозы и увеличением инсулина, глюкагона, соматотропина, и гормонального уровня щитовидной железы. Этот ответ может быть отсроченным у пациентов с цианотическими пороками сердца [65]. Расход энергии в покое (РЭП) у младенцев с цианотическими и бледными пороками сердца возвращается к дооперационному уровню спустя 5 дней после корректирующей операции

[156]. Расход энергии после корректирующей операции на сердце

(нормализация энергетического баланса) отражается восстановлением нутритивного статуса. Соответствие метаболических и нутритивных потребностей в течение этого нестабильного медицинского периода, обеспечение энергией и адекватная нутритивная поддержка может помочь в изменении метаболического стресса и способствовать улучшению результатов [148]. В таблице №5 представлены изменения метаболизма у детей с врожденными пороками сердца в период после кардиохирургического вмешательства [12].

Таблица 5

Изменения метаболизма у детей в послеоперационном периоде.

- повышение интенсивности основного обмена Энергетический обмен - повышение потребления О2 - нарушение кровоснабжения тканей

- нарушение десатурации гемоглобина в тканях

28

-повышенный катаболизма белка Белки -повышение интенсивности глюконеогенеза -повышение потребления глутамина

-повышение синтеза белков острой фазы -снижение синтеза гемоглобина -снижение синтеза альбумина

-повышение липолиза и снижение синтеза жиров Жиры -повышение окисления триглицеридов

-снижение концентрации кетоновых тел

1.4.Нутритивная поддержка детей с ВПС.

Внастоящее время значительное количество отечественных работ посвящено питанию детей именно в критических состояниях, в раннем послеоперационном периоде, в том числе и у детей с ВПС [5,12,17,21], но оценка нутритивного статуса (НС), а тем более его коррекция у пациентов с данной патологией в дооперационный период не освещена в отечественной литературе.

Питание детей грудного и раннего возраста с ВПС охватывает широкий круг тем - от неотложной помощи в грудном возрасте до хронических больных в детстве. Влияние порока сердца на рост, развитие, и нутритивный статус зависит от конкретного поражения (вида) и тяжести.

С 1970-х годов предпринимались попытки использовать при сердечной кахексии дополнительное питание в виде специально обработанных питательных смесей. Уже тогда было доказано, что нутритивная поддержка значительно улучшает прогноз у таких больных, снижает смертность при кардиохирургических вмешательствах. Вопросам диагностики и лечения белково-энергетической недостаточности при сердечной патологии посвящены работы Gibbons GW (1976), Heymsfild SB (1977), Blackburn GL (1977) [12].

В настоящее время энтеральное питание в кардиохирургии занимает

одно из ведущих мест при лечении ребенка с кардиальной патологией [42]. В

29

отечественной литературе отсутствуют работы, посвященные нутритивной поддержке в дооперационный период у детей грудного, раннего возраста в кардиохирургии, так же нет и исследований энтерального и парентерального питания в данном разделе медицины.

На сегодняшний день большое внимание уделяется нутритивной поддержке детей именно в раннем послеоперативном периоде, однако, не смотря на огромные достижения в отечественной кардиохирургии, не всем пациентам проводят раннюю радикальную коррекцию порока. Некоторые дети с ВПС, как уже говорилось, переносят операции в первые дни жизни, но некоторые из них могут быть стабилизированы и хирургическое вмешательство будет отложено на недели, месяцы. При некоторых ВПС

может потребоваться несколько операций - этапное оперативное

вмешательство. Как и в любой области хирургии, в кардиохирургии лучший

результат достигается у пациента, который имеет изначально хороший нутритивный статус и положительный азотистый баланс. Ближайшей целью для поддержки питания у детей раннего возраста должно являться -

возможность скомпенсировать, улучшить нутритивный статус в рамках подготовки к операции. Другие, менее непосредственные цели питания -

поддержка нормального роста и поддержка нормального развития навыков кормления. Новорожденные с врожденными заболеваниями сердца сталкиваются с серьезными препятствиями для успешного достижения самостоятельного кормления даже после выписки из больницы [174].

До настоящего времени отсутствует консенсус в отношении дооперационного энтерального питания у детей получающих инфузию простогландинов, хотя преимущества раннего энтерального питания у новорожденных хорошо известны [112].

При создании схем кормления у детей с ВПС необходимо оценивать гастроэнтерологические особенности [181]. Например, новорожденные с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) склонны к желудочно-

30