Диспансерное наблюдение за больными БЭБ

Дети с БЭБ состоят на диспансерном учете в детской поликлинике у участкового педиатра и детского пульмонолога.

Важной является своевременная санация хронических очагов инфекции: миндалин ротоглотки и носоглотки, пазух носа у ЛОР-врача, кариозных зубов у стоматолога.

Обязательным является проведение

прививок против пневмококковой и

Санаторно-курортное лечение

проводится в специализированных пульмонологических санаториях и на курортах (местных и российского значения).

Санатории местного значения в Пермском крае: «Малыш», «Светлана», «Лесной уголок».

Показан морской климат: санатории и курорты на южном берегу Крыма. Рекомендуются длительные прогулки, гимнастика, ЛФК, массаж грудной

клетки, плавание, фитотерапия.

МУКОВИСЦИДОЗ

Муковисцидоз - наиболее частое аутосомно–рецессивное, потенциально летальное, наследственное заболевание у лиц белой расы.

Муковисцидоз – это тяжелое прогрессирующее заболевание. Средняя продолжительность жизни в Европе составляет 37 лет, в России – 27 лет.

Разрабатываются методы генной

Эпидемиология

Заболевание чаще регистрируется у лиц белой расы. В европейских странах частота М. составляет примерно 1:3000 новорожденных. В Москве по данным неонатального скрининга 1:10 000.

В США у детей белой расы частота М. 1:2000. Среди детей черной расы частота М. составляет 1:17000.

Этиология муковисцидоза

Мутация в гене CFTR - Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein - (локус 31 на длинном плече 7 пары хромосом) – муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости, регулирует работу хлорных и натриевых каналов, участвует в проведении воды в клетки.

Описано около 2000 мутаций гена Муковисцидоза, 50 % - F508. В России

выделено 33 мажорные мутации.

Патогенез муковисцидоза

В результате генетического дефекта секреты всех экзокринных желез респираторного тракта, кишечника, поджелудочной железы, потовых, слёзных желёз сгущаются, их выделение затруднено.

Все секреты содержат высокий уровень натрия и хлора (синдром «солёного ребенка», солёный привкус кожи), белка. Родители отмечают солёный вкус кожи, когда они целуют

Патогенез муковисцидоза (продолжение)

Вязкий секрет дыхательных путей содержит повышенное количество муцинов, ДНК и белка, вызывает закупорку бронхов и нарушает процесс самоочищения бронхов.

У больных персистирует хроническая

Хроническая бактериальная инфекция в респираторном тракте при М.

В первые 3 года жизни – Hemophilus influenzae

Затем последовательная колонизация –Staphilococcus aureus, Pseudomonas aеruginosa

Затем – Burkholderia cepacia, Stenotrophomonas maltophilia, Flavimonas oryzihabitans