Анемии

Анемии

Анемия – клинико-лабораторный синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина, и, обычно, гематокрита и количества эритроцитов.

Диагноз анемии ставится только на основании сниженной концентрации гемоглобина в клиническом анализе крови.

Классификация:

По патогенезу:

• Постгеморрагические:

- Острые;

- Хронические.

• Анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов:

- Железодефицитные;

- Мегалобластные;

- Сидеробластные;

- Анемии хронических заболеваний;

- Апластические анемии.

• Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов:

- Гемолитические анемии.

По морфологическому варианту:

• Микроцитарные гипохромные анемии – железодефицитные; талассемии; сидеробластные анемии; АХЗ.

• Нормоцитарные нормохромные – острые постгеморрагические; гемолитические; АХЗ; начальные стадии железодефицитных анемий.

• Макроцитаные гиперхромные – B12- и фолиеводефицитные анемии.

Морфологический вариант анемии устанавливается по эритроцитарным индексам: MCV; MCH; MCHC.

Микроцитарная MCV < 80 фл	Нормоцитарная MCV = 80 фл	Макроцитарная MCV > 100 фл
Гипохромная MCH < 25 пг	Нормохромная MCH = 25-33 пг	Гиперхромная MCH > 33 пг

Практико-ориентированная классификация:

• Дефицитные анемии – специфические осложнения нарушений всасывания или потери необходимых для кроветворения субстратов:

- недостаточность железа (в т.ч. постгеморрагические);

- недостаточность витамина B12;

- недостаточность витамина B9 (фолиевой кислоты).

• Анемии хронических заболеваний –симптоматические изменения при других заболеваниях и патологических состояниях:

- новообразования;

- Инфекционно-воспалительные заболевания;

- аутоиммунные заболевания.

• Гематологические анемии – анемия как самостоятельное заболевание:

- гемолитические анемии, апластическая анемия и другие цитопении (гематология);

-анемии при гемобластозах (онкогематология).

Степень тяжести анемии оценивается по уровню гемоглобина, а степень тяжести выраженности анемического синдрома оценивается клинически, и агрессивность терапии определяется степенью выраженности клинических симптомов железодефицита.

Клиника:

Сидеропенический синдром (клинический синдром):

• Изменения кожи - пигментация цвета кофе с молоком и слизистых оболочек (заеды в углах рта).

• Изменение ногтей - ломкость, мягкость, поперечная исчерченность, вогнутость – койлонихии).

• Изменения волос – ломкость, тусклость, сечение кончиков, алопеция.

• Гипотония – мышечная и артериальная.

• Изменение обоняния – пристрастие к запахам лака, красок, ацетона и других.

• Изменение вкуса – пристрастие к мелу, глине, сырым продуктам.

Анемический синдром (клинический синдром):

• слабость, головную боль, головокружение;

• плохую переносимость физических нагрузок;

• снижение аппетита;

• снижение работоспособности, внимания, обучаемости;

• бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;

• тахикардию, систолический шум.

Железодефицитное состояние (лабораторный синдром):

• Ферритин <45 мкг/л;

• Коэффициент насыщения трансферрина железом (<17,8%);

• Растворимые рецепторы трансферрина sTfR (>4-5 мг/л).

Несмотря на четко очерченную клиническую картину ЖДА, симптомы анемии и сидеропении обладают низкой диагностической ценностью и не позволяют уверенно диагностировать ЖДА. Решающее значение в диагностике ЖДА имеют лабораторные исследования.

Железодефицитная анемия

Причины ЖДА и железодефицитных состояний – хроническое осложнение патологических состояний, связанных с:

• или/и с недостаточным поступлением железа с нутриентами (мальнутриция);

• или/и с нарушением пищеварения (мальабсорбция);

• или/и связана с кровопотерей (кровопотеря ≠ кровотечение):

- женский пол и menses;

- кровопотеря из ЖКТ;

- гематомная кровоточивость.

• или/и повышением потребности в железе:

- беременность и лактация;

- быстрый рост (недоношенность, подростки);

- интенсификация физической активности (расход железа на синтез миоглобина, гемоглобина).

Диагностика:

Клинический анализ крови: при ЖДА отмечается снижение уровня гемоглобина, гематокрита, среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (МСН и МСНС, соответственно), среднего объема эритроцитов (МСV). Количество эритроцитов обычно находится в пределах нормы. Ретикулоцитоз - не характерен, но может присутствовать у пациентов с кровотечениями. Морфологическим признаком ЖДА является гипохромия эритроцитов и анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Перечисленные морфологические характеристики не позволяют отличить железодефицитную анемию от, так называемой, «анемии хронических заболеваний», в основе которой лежит перераспределительный дефицит железа, связанный с наличием в организме очага воспаления, инфекции или опухоли.

Ферритин: отличительными признаками истинной ЖДА являются низкий уровень сывороточного ферритина, отражающий истощение тканевых запасов железа, и повышенные показатели ОЖСС и трансферрина.  Показатели сывороточного железа и коэффициент НТЖ в типичных случаях снижены, однако наличие нормальных и даже повышенных показателей не исключает диагноз ЖДА, поскольку прием пациентом накануне исследования железосодержащих препаратов, мясная диета или предшествующая (за 10-14 дней) трансфузия эритроцитной массы могут сильно исказить показатель сывороточного железа и, соответственно, коэффициент НТЖ, что необходимо учитывать при оценке результатов исследования. Развитию ЖДА предшествует период латентного железодефицита, лабораторными критериями которого служат низкие показатели сывороточного железа и ферритина на фоне нормального уровня гемоглобина.

Дифференциальная диагностика ЖДА и АХЗ:

Показатель	Норма*	ЖДА	АХЗ
Сывороточное железо	10,7–32,2 мкмоль/л	↓	↓ N
ОЖСС	46 - 90 мкмоль/л	↑	N или ↓
НТЖ	17,8-43,3%	↓	N↓↑
Ферритин сыворотки Ферритин <45 мкг/л уже не норма.	11,0-306,8 нг/мл	↓	N или ↑

Лечение:

Принципы коррекции железодефицитных состояний:

1. купирование причин – исключение/лечение мальнутриции, мальабсорбции, кровопотери.

2. Патогенетическая терапия – только препараты железа! (диета для лечения не эффективно, хоть сколько мяса и яблок съешь):

- восполнение актуальной потребности в железе;

- восполнение депо железа в организме;

- антирецидивная терапия.

3. Гемотрансфузии – симптоматическая (+/- патогенетическая, т.к. мы частично восполняем эритроцитарную массу) заместительная гемотрансфузионная терапия. !!!!! проводится только по жизненным показаниям Hb <70 г/л;

* Энтеральный путь: лёгкая/средняя тяжесть; только мальнутриция; нет патологии ЖКТ; возможность отсроченного эффекта. - Терапия от 3 мес.

* Парэнтеральный путь: тяжёлая анемия; противопоказания к пероральному назначению железа; быстрое обеспечение потребностей кроветворения; быстрое восполнение резервов. - Терапия от 1 введения.

* Комбинированный путь: неуспех терапии; парентеральное обеспечение потребностей кроветворения; создание резерва, антирецидивная терапия. - Терапия 1-2 месяца.

Патогенетическая терапия:

1. Пероральные препараты:

- Сукросомальное железо (Сидерал Форте 30-60 мг/сут);

- Лекарственные препараты – Железа (II) сульфат, железа (III) гидроксид полимальтозат и другие.

2. Парентеральные препараты:

• раствор для внутримышечного введения:

– железо (III) в виде комплекса железа (III) гидроксида с декстраном (возможна анафилаксия на декстране!).

• растворы для внутривенного введения (инфузий):

- железа (III) карбоксимальтозат (Феринжект) - до 1000 мг/нед;

- железа (III) олигоизомальтозат – до 2000 мг/нед;

- железа (III) гидроксид сахарозный комплекс – до 500 мг/нед.

Железо назначается при ЖДА 300 мг/сут.

При латентном дефиците железа - 200 мг/сут, 120 мг/сут слишком мало. Но нужно смотреть переносимость.

Можно назначать сукросомальное железо, Сидерал Форте* в дозе 30 мг 2 раза в день, при непереносимости других препаратов.

Гепсидин ингибирует транспорт железа (функциональные анемии).

Внутримышечные препараты железа нежелательно, но тут фифти фифти. Он болезненный.

Железа (III) мальтозный комплекс можно до 2 г внутривенно сразу вводить (медленно лучше вводить).

Критерии эффективности лечения ЖДА:

1. ретикулоцитарный криз – через 7-10 дней лечения количество ретикулоцитов повышается на 20-30‰);

2. повышение концентрации Hb к концу 4-ой недели лечения на 10 г/л и гематокрита на 3%.

3. Исчезновение клинических проявлений через 1-1,5 месяца лечения.

4. Восполнение депо железа через 3-6 месяцев, что контролируется по нормализации концентрации ферритина.

! Отсутствие ответа на лечение в течение 1-2 месяцев необходимо уточнять диагноз!

Мегалобластная дефицитная анемия В12/В9.

Доза витамина В12 500 мкг/сут внутримышечно 2-3 недели.

Если тяжёлый дефицит (фуникулярный миелоз), то 1000 мкг/сут.

Лечебная доза фолиевой кислоты 5-15 мг/сут.

Антирецидивная терапия при В12 дефицитной анемии...... бессрочно рекомендовано раз в месяц делать внутримышечную инъекцию В12.

Но тут нужно смотреть по основному заболеванию, если была паразитарная инфекция, то не нужна антирецидивная терапия.

При дефиците витамина В12 концентрация холотранскобаламина снижается. Уровень <35 пмоль/л указывает на дефицит витамина В12, а уровни от 35 до 50 пмоль/л– на пограничный субоптимальный запас. Дефицит витамина В12 маловероятен при уровне >50 пмоль/л. Снижение концентрации holo-TC считается самым ранним наиболее специфичным маркером дефицита витамина В12.