
- •Рас. 23. Схема почечного клубочка (Bargmann).
- •Воточного поворотного множителя
- •Состав некоторых веществ в плазме крови и в моче в процентах
- •Яичком и надпочечником (Nelson).
- •Количество микробов, обнаруживаемое в 1 и 10 полях зрения микроскопа
- •Зависимость количества колоний в различных секторах чашки Петри от интенсивности бактериурии
- •Артериографическая фаза в норме.
- •Метастазы рака мочевого пузыря в лимфатические узлы по ходу подвздошных сосудов (Alberti).
- •Жизни плода (Kelly- Burnam).
- •Транслюмбальная почечная ангиограмма. Артериографическая фаза.
- •Двусторонняя пиелограмма. Снимок сделан на одной пленке при вдохе и выдохе.
- •Почечная ангиограмма по Сельдингеру.
- •Рас. 149. Разрезы для вне-брюшного обнажения почки.
- •II. Опухоли почечной лоханки и мочеточника
- •Селективная почечная ангиограмма. Нефрографическая фаза.
- •Рас. 205. Этапы трансабдоминальной нефрэктомии.
- •Puс. 210. Рак стенки солитарной кисты почки.
- •Обзорная рентгенограмма (наблюдение в. Д. Грунд).
- •Нефрогенной гипертонии (см. Рис. 239).
- •Оглавление
- •Для заметок
II. Опухоли почечной лоханки и мочеточника
Опухоли почечной лоханки встречаются много реже, чем опухоли почечной паренхимы. По статистическим данным Riches, Griffiths и Thackray (1951), среди 2314 опухолей почки и верхних мочевых путей 336 были новообразованиями лоханки и мочеточника; в 21 случае имелась первичная опухоль мочеточника. Среди больных, у которых клинически выявлены опухоли почки и верхних мочевых путей, новообразования почечной лоханки имеют место от 10% (Allen, 1962) до 16% (Д. С. Мураткин, 1961). По данным Bell (1946), опухоли лоханки наблюдаются в 0,5% всех аутопсий. Среди опухолей мочеточника наиболее часто встречаются опухоли эпителиального происхождения— папилломы, рак; редко — соединительнотканные опухоли — фибромы, нейрофибромы, ангиофибромы, липомы, саркомы, лейомиомы, миксосаркомы, рабдомиомы.
Среди новообразований лоханки папилломы встречаются в 30% случаев, папиллярный рак — в 45%, плоскоклеточный, эпидермоидный (чешуй-чатоклеточный) рак — в 24%. Остальные виды опухолей лоханки являются очень большой редкостью. Следовательно, в подавляющем большинстве наблюдений опухоли почечной лоханки имеют папиллярное строение. То же относится и к мочеточнику; так, по данным Д. С. Мураткина, из 37 опухолей лоханки и мочеточника 30 были папиллярными.
Многие клиницисты и морфологи полагают, что камни лоханки и инфекция в ней могут привести к лейкоплакии, которая предшествует развитию плоскоклеточного рака лоханки (А. И. Маянц, 1949, Allen, 1962).
Папилломы — ворсинчатые опухоли — не прорастают стенку лоханки и ее чашечек. Размеры папиллом могут быть небольшими, однако иногда они выполняют всю лоханку или чашечки.
Гистологическое исследование кусочков папиллярной опухоли, взятых из ее ножки, нередко обнаруживает раковые участки. Д. С. Мураткин (1961) проследил процесс перехода папиллом в папиллярный рак и папиллярного рака в плоскоклеточный ороговевающий.
Папиллярный рак макроскопически сходен с папилломой, но отличается меньшими и короткими ворсинками и более широким основанием. Рак часто прорастает все слои лоханки, вследствие чего последняя становится плотной. В большой части наблюдений папиллярный рак при прорастании в подлежащие ткани приобретает строение солидного рака. Папиллярные новообразования почечной лоханки обычно имеют связь с подобными образованиями в мочеточнике и в мочевом пузыре. Это отмечается от 28,8 до 50% (Cabot и Allen, 1933; Caulk, 1937). Вследствие этого нахождение папиллярной опухоли в пузыре, особенно вблизи мочеточниково-го устья, является основанием для поисков опухоли в мочеточнике и в лоханке.
Нужно подчеркнуть, что такая своеобразная связь новообразований лоханки с опухолями мочеточников и мочевого пузыря характерна только для папиллярных опухолей.
Для папиллярных опухолей лоханки и мочеточника, являющихся в начальных стадиях процесса гистологически доброкачественными, клинически свойственно злокачественное течение. Более того, для папиллярных опухолей характерно метастазирование их в нижележащие мочевые пути. Такое метастазирование происходит по лимфатическим сосудам подслизи-стого слоя мочеточника, а также путем имплантации отделившихся клеток основной опухоли по току мочи. Это позволяет считать, что все папиллярные опухоли верхних мочевых путей являются различными формами развития одного и того же прогрессирующего опухолевого процесса. Наоборот, крайне редко наблюдаются метастазы гипернефроидного рака в мочеточнике и мочевом пузыре. К 1956 г. в литературе было описано 30 таких наблюдений.
При папиллярных раках лоханки почечная вена, ее ветви и лимфатические сосуды довольно скоро вовлекаются в бластоматозный процесс (инвазия опухолевых элементов в сосуды) и это обстоятельство резко ухудшает прогноз. Артериальная инвазия опухолевых элементов наблюдается очень редко.
Плоскоклеточный рак лоханки имеет бугристый вид, без ворсинок, с очагами некроза. Для этого вида рака характерным является прорастание опухоли в окружающую клетчатку и метастазирование в отдаленные органы.
МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ ПОЧЕЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ
По данным разных авторов, наличие метастазов при почечных опухолях наблюдается от 20 до 50%. Метастазирование осуществляется гематогенно и лимфогенно или путем имплантации кусочков опухоли по току мочи. Помимо этого, для почечных опухолей характерно врастание новообразования в почечную вену и в нижнюю полую вену. Прорастание опухоли в вены наблюдается в 15% всех почечных злокачественных новообразований. Врастание опухоли в почечную вену еще не указывает на существование опухолевых метастазов. Известны наблюдения, когда даже при распространении опухолевого тромба по нижней полой вене, даже до правого сердца, не было метастазов.
Метастазы при злокачественных опухолях почек могут наблюдаться во всех органах за исключением вилочковой железы. Наиболее часто они возникают в легких, костях, печени, что обусловлено наличием богатой связи венозной системы почки с основными магистральными сосудами грудной и брюшной полостей, а также венами костной системы.
На основании больших статистических данных ряда крупных клинических учреждений и патологоанатомических институтов (С. П. Федоров, 1925; А. И. Маянц, 1949; Allen, 1951; Edlicka, 1957; Balogh и Szendroi, 1960, и др.) можно считать, что метастатические опухоли почек встречаются в легких в 40% случаев, в костной системе — в 35%, в висцеральных органах — в 20%. Среди висцеральных органов на первом месте по частоте стоит печень.
В метастазировании опухолей почек большую роль играют форникаль-ные рефлюксы, когда новообразование прорастает в лоханку и нарушает целость капсулы, окружающей опухоль (А. Я. Пытель, 1959). Форникальные лоханочно-почечные рефлюксы, легко возникающие даже при сравнительно небольшом повышении внутрилоханочного давления, открывают пути для массивного проникновения кусочков опухолевой ткани в венозную систему организма. Такой генез инвазии опухолевых элементов в кровеносные и лимфатические сосуды почки имеет место особенно часто при гипернефроидном раке ее и папиллярном раке лоханки.
Многие клиницисты справедливо считают причиной большинства метастазов опухолей почек эмболию опухолевых клеток, особенно во время выполнения самой операции. Установлено, что во время операции, даже при самом нежном выделении пораженной почки, количество опухолевых клеток, поступающих в общую венозную циркуляцию, резко возрастает (Suppan, 1963). Опухолевые клетки, проникшие в почечную вену или в лимфатические основные коллекторы, оседают преимущественно в легочных капиллярах, где возникают первичные метастазы. Инфильтративный рост этих метастазов приводит к проникновению опухолевых клеток в большой круг кровообращения с последующим возникновением новых (вторичных) метастатических очагов. В этом периоде можно обнаружить в периферической крови, например взятой из локтевой вены, опухолевые клетки. Данным обстоятельством объясняют сравнительно плохие отдаленные результаты, казалось бы, хорошо выполненных радикальных операций по поводу опухолей почек. По той же причине необходимо в начале операции выделить и перевязать сосуды почечной ножки, крупные вены, окружающие почку, и лишь затем произвести выделение почки и нефрэктомию.
Наличием богатых связей венозной системы почек (форникальные сплетения) с венами позвоночника, костей таза легких обусловливается весьма частое метастазирование в них опухолей почек путем форникальных реф-люксов.
Гипернефроидный и негипернефроидный рак почки, согласно секционным данным Lubarsch, дает метастазы в убывающей частоте в следующие органы: легкие (54%), регионарные лимфатические узлы (46%), костный скелет (31,6%), печень (36%), контралатеральную почку (20%), плевру (25%), надпочечники (16%), головной мозг (9%), яичники (2,1%), сердце (2,3%), мочеточник (1,6%), влагалище (1,2%) и др. Редко рак почки дает метастазы в кожу, желчный пузырь, кавернозные тела полового члена, придаток яичка, семенные пузырьки, бронхи (Rosof и Rubin, 1960).
В костном скелете излюбленной локализацией метастазов гипернефроид-ного рака почки являются кости таза, позвоночника, ребра, кости плечевого пояса, бедренная кость, свод черепа (рис. 190) и др. Из-за разрушения и декальцинации костных трабекул при метастазах часто возникают патологические переломы (рис. 191).
Рис. 190. Метастаз гипернефроидного
рака почки в лобную кость
Рис. 191. Метастаз гипернефроидного рака
почки в бедренную кость. Патологический перелом.
Иногда метастазы возникают очень рано, еще до проявления каких-либо признаков первичной опухоли в почке; в отдельных случаях их находят через несколько лет после установления первичного опухолевого узла в почке. Так, например, в наблюдении Е. С. Лушникова и А. Я. Пытеля (1959) метастаз гипернефроидного рака почки был обнаружен у больного в легком через 14 лет после нефрэктомии. Описаны случаи выявления метастаза в печени спустя 12 и 19 лет и в легких через 20 лет после нефрэктомии, предпринятой по поводу гипернефроидного рака почки (Straus и Scanlon, 1956; Rosof и Rubin 1960).
Для папиллярных опухолей лоханки свойственно метастазирование по мочевым путям, т.е. вмочеточник и мочевой пузырь. Так, по данным Schtricker (1962), собравшего 175 случаев опухоли лоханки, в 18% наблюдались метастазы в мочеточнике, в 5% — в мочевом пузыре и в 24% случаев папиллярной опухолью были поражены одновременно лоханка, мочеточник и мочевой пузырь.
Сравнительно часто отмечаются рецидивы папиллярной опухоли в мочеточнике после нефрэктомии, произведенной по поводу новообразования лоханки. В таких случаях опухоль в мочеточнике либо уже существовала к моменту операции, либо в момент операции оторвавшиеся от основной опухоли частички имплантировались или проникли лимфогенно по подсли-зистому слою в стенку мочеточника.
Саркомы почки распространяются преимущественно по венозной системе и рано дают распространенные метастазы.
Смешанные опухоли почки у детей метастазируют нечасто и преимущественно в печень, легкие и регионарные лимфатические узлы; весьма редко наблюдаются метастазы в головном мозгу, надпочечниках и других органах.
Наиболее удовлетворяющей клиническим целям классификацией опухолей почек является та, согласно которой в течение злокачественных новообразований почек различают следующие 4 стадии: в I стадии опухоль ограничена фиброзной капсулой и ее не прорастает; во II стадии опухоль прорастает фиброзную капсулу или почечную вену; в III стадии имеется бластоматозное поражение регионарных лимфатических узлов и в IV стадии обнаруживаются метастазы в отдаленные органы.
Симптоматология
Злокачественные опухоли почек у мужчин встречаются более чем в 2 раза чаще, чем у женщин (соотношение 3 :1) и, за исключением смешанной опухоли Вильмса, преимущественно в возрасте 50—70 лет. Они с одинаковой частотой встречаются как в правой, так и в левой почке. Двусторонние опухоли почек наблюдаются очень редко; иногда почечные метастазы принимаются ошибочно за первичное двустороннее новообразование почек. Как морфологически, так и клинически опухоли почек у взрослых и у детей во многом отличаются, вследствие чего описание их дается раздельно.
ОПУХОЛИ ПОЧЕК У ВЗРОСЛЫХ
Опухоли почечной паренхимы. Издавна принято считать, что основными признаками опухолей почек в порядке частоты являются: 1) гематурия, 2) локальная болезненность и 3) прощупываемая опухоль. Обратная частота этих признаков характерна для смешанной опухоли, наблюдающейся преимущественно у детей. Иногда в клинической картине выступает и доминирует в ней один из этих симптомов, в отдельных случаях являясь единственным признаком. При наличии же классической триады симптомов диагноз почечного новообразования не представляет трудностей. Указанные три симптома в своей совокупности не являются ранними признаками болезни, причем все они вместе наблюдаются не часто. Наличие у больного так называемой классической триады симптомов часто указывает на далеко зашедший и нередко уже иноперабельный бластоматозный процесс в почке.
На первом месте по частоте симптомов среди указанной триады стоит макрогематурия (60%), затем боль в области почки (40%) и, наконец, прощупываемая опухоль (38%). Наличие триады симптомов наблюдается у 14,3% больных, тогда как отсутствие всех этих признаков (т.е. латентное течение болезни) имеет место значительно чаще.
За последние 2 десятилетия диагностика опухолей почек стала возможной в более ранних стадиях болезни. Наряду с типичным течением болезни сравнительно часто наблюдаются так называемые атипические формы клинического течения опухолей почек, проявляющиеся такими симптомами, как прогрессирующая слабость, почечная колика, пиурия, перманентная микрогематурия, цилиндрурия, лейкоцитоз, гиперпирексия. Такое атипическое клиническое течение опухолей почек наблюдается у 30% больных почечными новообразованиями (Ю. А. Пытель, 1957; И. С. Слизкий, 1960).
Злокачественная опухоль почки наиболее часто проявляется макроскопической тотальной гематурией. Поскольку при такой гематурии обычно отсутствует болезненное мочеиспускание, то она именуется безболевой. Ранее такую гематурию неправильно называли бессимптомной.
Тотальная, безболевая гематурия нередко является первым и единственным признаком опухоли почки. По данным С. П. Федорова (1925), Israel (1925), А. И. Маянца (1949), она как первый симптом заболевания наблюдается у 55% больных, а по данным Balogh и Szendroi (1960) — у 77%. Нередко однократное появление у больного крови в моче и быстрое ее исчезновение без каких-либо болевых ощущений при общем хорошем самочувствии не заставляет больного обратить должного внимания на гематурию и, следовательно, пойти к врачу. Однако от серьезного отношения к такой гематурии как больного, так и лечащего врача очень часто зависит жизнь пациента.
Тотальная безболевая гематурия может повторяться неоднократно. Промежутки между первой и последующей гематурией бывают различными: от нескольких дней до нескольких лет. Нередко гематурия при опухоли почки бывает со сгустками, характер которых зависит от ее интенсивности и от места, где наступает свертывание крови. Так, если кровь, поступающая из почки, свернется в мочеточнике, что чаще всего и бывает, то сгустки имеют червеобразную форму; если же кровь будет свертываться в мочевом пузыре, то сгустки приобретают бесформенный вид. Мнение, что бесформенные сгустки в моче характерны только для кровотечения из мочевогд пузыря, не является верным. Иногда при почечном кровотечении моча может содержать не червеобразные, а бесформенные сгустки.
Обычно возникающее без всякой видимой причины кровотечение из почки, пораженной опухолью, не бывает жизненно опасным и не вызывает сколько-нибудь значительных расстройств в состоянии больного. Кровотечение, вызванное опухолью почки, весьма скоро, без каких-либо медицинских мероприятий, самостоятельно прекращается. Нередко при почечном кровотечении, сопровождающемся образованием сгустков в верхних мочевых путях, возникают у больного боли в области пораженной почки. Характер таких болей типичен для почечной колики и обусловлен обтура-цией мочеточника кровяным сгустком. Такое проявление болезни в виде гематурии, осложнившейся почечной коликой, позволяет установить сторону почечного поражения. Для опухоли почки в отличие от нефролити-аза характерно то, что вначале наблюдается гематурия, а затем почечная колика, тогда как при почечнокаменной болезни — вначале имеет место припадок колики, по окончании которой может появиться гематурия.
Поскольку гематурия при опухоли имеет тенденцию быстро прекращаться, она является показанием к срочной цистоскопии. При цистоскопии во время гематурии удается установить источник кровотечения (мочевой пузырь или верхние мочевые пути).
Боль. Как симптом при опухолях почки наблюдается чаще всего в далеко зашедших стадиях болезни, когда в бластоматозный процесс вовлекаются окружающие ткани и нервные проводники. Боль в таких случаях носит ноющий характер, иногда с иррадиацией соответственно поражению нервных стволов.
Нередко больные отмечают ощущение тяжести в поясничной и подреберной областях, особенно при ходьбе и физических напряжениях, что часто расценивается как признак опущения почки.
Иногда боли могут носить острый характер типа колики, что обусловлено вторичным гидронефрозом в результате нарушенного пассажа мочи папиллярной опухолью лоханки или обтурацией мочеточника кровяным сгустком. Опухоль почки может быть причиной окклюзии печеночной вены, что приводит к гепатомегалии, асциту, желудочно-пищеводным кровотечениям и сильным болям в верхней части живота (Stokes, 1964).
При присоединении инфекции и возникновении вследствие этого воспалительного процесса в почке и околопочечной клетчатке, а также при прорастании опухоли в окружающие ткани появляются боли в паравертебраль-ной области и в бедре.
Боли невралгического характера обусловливаются давлением опухоли на расположенные по соседству нервные стволы. При сдавлении метастатическими опухолевыми узлами поясничного сплетения возникают очень мучительные боли, иррадиирующие в бедро, половые органы, симулируя ишиас. Вообще при жалобах больных на боли в области костей следует подумать о возможных в них метастазах и в первую очередь гипернефроидной опухоли.
Говоря о боли при опухолях почки, следует иметь в виду, что этот признак не является кардинальным и наблюдается у больных не часто; только у 15% больных боли в области почки являются первым и ранним признаком болезни.
Благодаря внедрению в практику новых методов диагностики, расширению сети лечебно-профилактических учреждений и диспансеризации населения процент раннего выявления больных с опухолью почки с годами становится все большим. Вследствие этого в настоящее время все реже встречаются больные, у которых определяется большая пальпируемая опухоль. Однако иногда этот признак может оказаться первым и ранним (в 15%), например, когда сам больной случайно у себя прощупывает опухоль в подреберье, что и служит поводом к обращению за врачебным советом. При обнаружении опухоли в подреберье обычно удается общепринятыми клиническими методами определить отношение ее к тому или иному органу брюшной полости или забрюшинного пространства, т.е. к почке. Опухоль почки часто прощупывается как плотное бугристое тело и, несмотря иногда на большие размеры, имеет четкие контуры.
Пальпацию почки следует производить в различных положениях тела больного, что позволяет яснее определить локализацию опухоли. При опухолях почки наблюдается симптом баллотирования.
Почка, пораженная опухолью, длительное время сохраняет свою подвижность. Неподвижная опухоль почки еще не свидетельствует о неопера-бильности ее; нередко такая неподвижность зависит от вторичных воспалительных изменений в паранефральной клетчатке.
Увеличение одной почки у детей чаще всего указывает на смешанную опухоль (опухоль Вильмса). Опухоль верхней части живота у детей почти всегда является новообразованием почки.
Обычно при перкуссии над опухолью, расположенной в забрюшинном пространстве, определяется тимпанит, поскольку впереди опухоли лежит кишечник. Однако при опухолях больших размеров перкуторно над ними определяется тупой звук. С диагностической целью в таких случаях производят инсуффляцию воздуха через прямую кишку. Появление над опухолью тимпанического звука указывает на расположение опухоли в забрюшинном пространстве. Небольшие опухоли почки пальпаторно не определяются. Ни один из этих пальпаторно-перкуторных методов все же не позволяет с полной достоверностью установить характер прощупываемой опухоли и ее принадлежность к тому или иному органу. Любая пальпируемая опухоль в области почки, даже при ясной клинической картине, требует всестороннего урологического обследования больного.
По мере роста новообразования в почке происходит сдавление опухолью окружающих тканей, в том числе и сдавление venae spermaticae internae; это может проявиться симптомом варикоцеле. Затрудненный отток из v. spermatica interim может быть вызван не только сдавлением ее самой опухолью, но и сдавлением метастатическими опухолевыми регионарными лимфатическими узлами у почечных ворот либо по ходу аорты и нижней полой вены, а также опухолевым тромбом левой почечной вены. У некоторых больных в результате увеличения массы почки последняя смещается книзу, что приводит к перегибу почечной вены и является причиной вари-коцеле. Следовательно, варикоцеле может наблюдаться при различных процессах в почке и в забрюшинном пространстве, но чаще всего при новообразованиях. Мнение о том, что варикоцеле является симптомом, указывающим на делено зашедший опухолевый процесс, не всегда верно. Известно, что у здоровых мужчин вследствие своеобразных у них анатомических особенностей венозного оттока по левой семенной вене иногда наблюдается небольшое левостороннее варикоцеле. Если варикоцеле имеется с правой стороны, то это безусловно указывает на неблагополучие в органах забрю-шинного пространства и заставляет заподозрить новообразовательный процесс в правой почке. Если при наличии правостороннего варикоцеле оно исчезает в положении больного лежа, это указывает на застой в v. spermatica interna, но отнюдь не на стойкое сдавление или прорастание опухолью внутренней семенной вены. Если же при положении больного стоя и лежа варикоцеле справа остается в одинаковых размерах, то это указывает на далеко зашедший опухолевый процесс.
Поскольку небольшое варикоцеле слева является нормальным вариантом венозного оттока из plexus pampiniformis, то обнаружение у больного варикоцеле с левой стороны, естественно, снижает в какой-то степени настороженность врача в отношении возможности опухолевого процесса в соответствующей почке. Правильнее считать, что при наличии у больного левостороннего варикоцеле, даже исчезающего в положении больного лежа, и появившихся, даже косвенных, признаков почечного заболевания целесообразно предпринять детальное урологическое обследование. Благодаря этому удастся избежать у ряда больных диагностической ошибки.
Нередко у больных злокачественными новообразованиями почек находят признаки поражения нервной системы. В. И. Тайцлин (1966) наблюдал у 27 больных злокачественными опухолями почек (преимущественно гипернефроидным раком) различные поражения нервной системы: у 14 человек имелась опухоль почки с внутричерепными метастазами, у 4 — опухоль без метастазов в мозг, но с признаками поражения головного мозга, у 9 — опухоль с метастазами в позвоночник и корешково-сшшальным синдромом.
Говоря о так называемом атипическом течении опухолей почек, мы приходим к убеждению, что понятие это весьма относительно; то что ранее считалось атипичным, при накоплении опыта, учете всех проявлений болезни и результатов новых методов диагностики становится типичным. В этом смысле знание так называемых атипических форм клинического течения опухолей почек становится весьма необходимым каждому практическому врачу.
Согласно данным И. С. Слизкого (1960), только 71,9% больных опухолью почки поступают в урологические стационары, причем лишь в 42,3% с правильным диагнозом — опухолью почки. Остальные больные направляются с другими урологическими диагнозами: мочекаменная болезнь, гидронефроз, а чаще всего с одним лишь указанием на наличие у больного гематурии. 28,1% больных поступают в стационары с неправильным диагнозом (субфебрилитет неясной этиологии, радикулит, гематурический нефрит, гепатохолецистит и др.).
Gordon (1963) сообщил, что из 34 больных, у которых гипернефроидный рак проявлялся клинически необычными экстраренальными симптомами у 19 диагноз в клинике не был поставлен, а у 10 гипернефроидный рак был случайно обнаружен на аутопсии.
Атипическое течение опухоли почки проявляется такими симптомами, как похудание, тупые неопределенные боли в животе и поясничной области, плохое общее самочувствие, повышение температуры, плохой сон и аппетит, боли в области сердца, одышка, головная боль, лейкоцитоз и др. Доминирующими симптомами у большинства больных, у которых болезнь протекает якобы атипично, являются: длительное и стойкое повышение температуры, общая прогрессирующая слабость и плохое самочувствие, неопределенные тупые боли в животе и в пояснице.
Иногда гипернефроидный рак почки сочетается с полицитемией (Omland, 1959; De Weerd и Hagedorn, 1959; А. Л. Аксельдорф, 1967, и др.). Многие полагают, что существует причинная связь между полицитемией и гипер-нефроидным раком, обусловленная, очевидно, повышенной выработкой эритропоэтина почечной тканью. Так как у больных полицитемией наблюдается предрасположенность к гематурии, то необходимо иметь в виду возможность опухоли почки, как злокачественной, так и доброкачественной.
Злокачественные опухоли почки могут проявляться артериальной гипертонией. Это имеет место в среднем у 15—20% больных злокачественными новообразованиями почек. Произведенная нефрэктомия часто избавляет больных от гипертонии. В наблюдениях Tana (1965) среди 8 больных опухолью почки, проявлявшейся гипертонией, последняя исчезла после нефрэктомии у 6, а у одного больного через несколько месяцев рецидивировала; один больной умер вскоре после нефрзктомии. Аналогичные наблюдения описали Lampe и Crovatto (1965) и др.
Согласно данным Ю. А. Пытеля (1957) и И. С. Слизкого (1960), половина больных с атипическим течением болезни длительное время имеет повышенную температуру. По данным клиники, руководимой С. П. Федоровым, повышение температуры наблюдалось у 25% больных с опухолью почки (Г. А. Гаспарян), по данным Israel (1925) — у 18,2%, А. И. Маянца (1959) — у 38,2%, Balogh и Szendroi (1960) —у 22,7%, Е. А. Цель (1961) — у 24%; Ochsner (1965) —у 25,7%. Однако одно только повышение температуры без каких-либо других симптомов при опухолях почки встречается относительно редко. Согласно статистике Ochsner (1965), охватывающей 213 наблюдений опухолей почек, у 6 больных (2,8%) единственным симптомом болезни была лихорадка. По данным И. С. Слизкого (1960), среди 36 больных с опухолью почки, протекавшей с так называемым атипическим симптомокомплексом, у 18 повышение температуры было почти основной причиной многократного обращения их за медицинской стационарной помощью.
За последние годы в медицинской литературе все чаще появляются сообщения о лихорадке как единственном симптоме опухоли почки (А. И. Маянц, 1950; И. П. Изотов, 1951; Ю. А. Пытель, 1957; Quenedal, 1939; Ochsner, 1965). Chauvin (1955) с соавторами привел два собственных наблюдения и собрал 13 наблюдений из литературы за последние 25 лет, когда у больных повышенная температура являлась единственным симптомом опухоли почки. Среди больных с опухолью почки, лечившихся в урологической клинике II МОЛМИ, лихорадка имела место наряду с другими признаками почечного новообразования у 31,8% больных, лихорадка как единственный признак злокачественной опухоли почки — у 5,4%. По данным Ochsner (1965), лихорадка в сочетании с другими признаками при новообразованиях почек встречается у 25% больных, а по данным Gordon (1963)-у 23%.
Повышение температуры при опухолях почек может иметь место в начальных и далеко зашедших стадиях болезни. При наличии некротических и воспалительных процессов в опухоли повышение температуры может быть объяснено легко. В начальных стадиях опухолевого процесса в почке высокая температура является или следствием токсикоза или результатом анафилаксии — пирогенной реакции на чужеродный белок. Иногда лихорадка при опухоли почки сочетается с лейкоцитозом.
Характер лихорадки при опухолях почек бывает различным, она либо постоянного, либо интермиттирующего типа. При последней обычно ищут у больного гнойный очаг в организме, что еще больше затрудняет диагностику. Температура у больных после нефрэктомии обычно становится нормальной. Если повышенная температура продолжается и после нефрэктомии, то это указывает либо на нерадикальность оперативного пособия, либо на наличие в организме больного опухолевых метастазов. Когда спустя несколько месяцев после нефрэктомии появляется лихорадка постоянного или интермиттирующего типа, то это свидетельствует о возникновении метастазов.
Наиболее часто повышение температуры у больных опухолью почки имеет место при гипернефроидном раке. Однако известно, что пирогенные реакции иногда могут наблюдаться у больных эпителиомой почки (Chauvin с соавт., 1955), саркомой (Anker, Cade и Andre) и даже при доброкачественной фиброме почки (Zador).
Лихорадка как первый симптом опухоли почки иногда приводит к неправильному диагнозу, как-то: туберкулез легких, септицемия, эндокардит и др., что дает повод к применению антибиотиков, которые в свою очередь еще более затушевывают клиническую картину болезни.
Необычное течение некоторых видов гипернефроидного рака, как-то: очень медленное развитие метастазов, их регрессия и др. свидетельствуют о каких-то экстраренальных факторах, благотворно влияющих на замедленное течение в организме опухолевого процесса. Так, известны случаи двустороннего рака почки, когда опухоль одной почки развилась очень быстро, а другой — необычно медленно. Такое различное течение опухолей, имеющих одинаковое строение, можно объяснить аутоиммунизацией: антитела, развившиеся при наличии опухоли одной почки, препятствуют метаплазии неопластических клеток в идентичном контралатеральном органе. Этим возможно объяснить редкость двустороннего бластоматозного поражения почек у взрослых и частоту двусторонних опухолей Вильмса у детей, у которых слабо развиты механизмы иммунизации.
Исключительно редко наблюдается самопроизвольный разрыв почки, пораженной опухолью (Turner и Adams, 1966). В литературе к 1960 г. было опубликовано всего 8 таких случаев (Gilbert, 1960), а к 1965 г. Totts и Brown (1965) нашли описание 27 подобных наблюдений, они обращают внимание на значение в патогенезе разрыва почки сопутствующей гипопротром-бинемии. Мы имели возможность наблюдать случай самопроизвольного разрыва почки, пораженной гемангиоперицитомой, у женщины 38 лет. Разрыв опухоли сопровождался картиной так называемого острого живота. В забрюшинной клетчатке вокруг почки имелась огромная гематома. После нефрэктомии больная выздоровела.
Крайне редко встречается гипернефроидный рак у беременных; в литературе описано 19 таких наблюдений, одно из них относится к 24-летней больной, благополучно родившей здорового ребенка (Uhlif, 1965).
Среди доброкачественных опухолей почечной паренхимы позволим остановиться лишь на ангиоме, поскольку она часто проявляется гематурией и тем самым может симулировать злокачественные новообразования почки.
Hagen (1963) показал, что ангиома почки встречается более часто, чем принято считать. Он наблюдал за сравнительно небольшой период времени 4 больных ангиомой почки и собрал из литературы описание 144 таких случаев. При дифференциальной диагностике заболеваний, проявляющихся макрогематурией, следует иметь в виду и ангиому почки. Возраст больных обычно свыше 20 лет. Для этого заболевания характерно спонтанное, профузное интермиттирующее одностороннее кровотечение, сопровождающееся болью. При подозрении на ангиому почки показана почечная ангиография; лишь она позволяет правильно распознать это новообразование. На ангиограмме опухоль выявляется в виде нежных сосудистых петель, накладывающихся друг на друга. Микроскопически опухоль представляет собой красное, слегка возвышающееся образование размером 1—2 см в диаметре, располагающееся в области почечного сосочка. Основным методом лечения является нефрэктомия. Однако можно надеяться, что в будущем с помощью селективной ангиографии представится возможность весьма точно определять локализацию ангиомы и ее размеры и, следовательно, производить органосохраняющую операцию — резекцию почки.
Опухоли почечной лоханки. Заболевают больные чаще всего в возрасте 40—60 лет; очень редко заболевают дети. У мужчин новообразования лоханки и мочеточника встречаются значительно чаще, чем у женщин.
У 1/3 больных, у которых имелся чешуйчатоклеточный рак лоханки, в последней были обнаружены камни. Этот вид опухоли часто отмечается у больных хроническим пиелонефритом и иногда сопутствует лейкоплакии лоханки.
С диагностической и лечебной точки зрения весьма важной особенностью папиллярного рака лоханки является то, что у 50% больных, имеющих это заболевание, одновременно выявляется такой же бластоматозный процесс в мочеточнике или в мочевом пузыре, либо обоих вместе. Следовательно, одновременное поражение почечной лоханки, мочеточника и пузыря папиллярными опухолями весьма характерное явление.
Основным симптомом является перемежающаяся гематурия, часто интенсивная и иногда со сгустками.
Боль как первый симптом заболевания наблюдается только у 16% больных. Среди них у половины боль проявляется в виде почечной колики в момент гематурии. Появление постоянных тупых болей при опухоли, не препятствующей оттоку мочи, является плохим прогностическим признаком.
Почка, пораженная опухолью лоханки, прощупывается у 30% больных и не столько из-за самого новообразования, сколько из-за обструк-тивного гидрогематонефроза.
Итак, опухоли почек взрослых нередко могут протекать атипично, без наличия общепринятых симптомов заболевания. Среди так называемых атипических признаков болезни особое место занимает длительное повышение температуры, лейкоцитоз. Больные, страдающие длительной необъяснимой лихорадкой, должны подвергаться тщательному урологическому обследованию на предмет исключения или выявления у них опухоли почки. Больные с микро- и макрогематурией при отсутствии у них достаточных признаков, указывающих на наличие того или другого хирургического или внутреннего заболевания почек, должны подвергаться тщательному урологическому обследованию при проявлении максимальной онкологической настороженности.
Наряду с изложенной классической и атипической симптоматологией опухолей почек приходится наблюдать больных, у которых новообразование почки длительное время проявляется лихорадкой, болями в суставах, в животе и эритемой под маской „периодической болезни" (М. Я. Мела-муд и А. В. Фишбейн, 1962) либо проявляется лишь одиночными метастазами.
Особый интерес представляет наблюдаемое исключительно редко спонтанное обратное развитие гипернефроидного рака в почке. Bartley и Hulquist (1962) нашли в литературе описание 26 таких наблюдений, a Bartley и Helander (1962) констатировали у 3 больных различные стадии обратного развития гипернефроидного рака, установленного при помощи почечной ангиографии.
ОПУХОЛИ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ
Смешанные опухоли почек (опухоль Вилъмса). Эти опухоли наблюдаются почти исключительно у детей и чаще всего до 5 лет жизни; они могут наблюдаться даже у новорожденных. Около 90% опухолей почек встречается в течение первых 7 лет жизни ребенка. Опухоль Вильмса у взрослых наблюдается в 0,5% среди всех опухолей почек у них вообще; по данним Klapproth (1959), этот вид опухоли наблюдался у взрослых в 4,4% среди 1106 больных с опухолью Вильмса. Culp и Hartman (1948) собрали из литературы описание 97 случаев опухоли Вильмса у взрослых.
В правой и левой почке опухоль Вильмса встречается одинаково часто, равно как одинаково часто у мальчиков и девочек. Двусторонние опухоли Вильмса наблюдаются у 3,6% среди всех больных этим новообразованием (Scott, 1955).
Прощупываемая и видимая на глаз опухоль в животе чаще всего является единственным симптомом новообразования почки и в большинстве случаев предшествует боли и гематурии. Последние 2 симптома могут не быть вообще, поскольку опухоль часто не прорастает лоханку и не нарушает пассажа мочи. Любая опухоль живота у детей до окончательного уточнения диагноза должна рассматриваться как опухоль Вильмса.
Опухоль может быть округлой, удлиненной или неправильной формы, гладкой и бугристой. Консистенция опухоли равномерно плотная или с участками размягчения. Внутренняя граница опухоли часто переходит за среднюю линию живота. При росте опухоли последняя оттесняет желудок и кишечник в противоположную сторону, поджимает их к диафрагме. При увеличении объема живота нижние отделы грудной клетки расширяются. Постепенно выявляется сеть расширенных подкожных вен.
Опухоль растет быстро, метастазирует и приводит к сметри в течение нескольких месяцев после ее обнаружения, если не будет оказано своевременное радикальное пособие.
Боль при смешанной опухоли почки наблюдается у 7—10% больных.
Иногда повышение температуры, так же как и при гипернефроидном раке, может быть первым признаком смешанной опухоли почки у ребенка; Balogh и Szendroi (1960) этот симптом наблюдали у 28% детей с опухолью почек. Повышение артериального давления у детей, имеющих опухоль почки, отмечается чаще, нежели у взрослых.
Наряду с указанными симптомами у детей часто имеет место исхудание, потеря аппетита, диспепсические расстройства, прогрессирующее нарушение общего состояния.
У больных со смешанной опухолью почки сравнительно часто находят различные пороки развития, в том числе и мочеполовых органов. Так, у больных с опухолью Вильмса может наблюдаться врожденное двустороннее отсутствие радужной оболочки глаза. По данным Miller, Fraumeni и Manning (1964), это имело место у 6 из 440 детей со смешанной опухолью почки. Частота данного признака при опухоли Вильмса (1:73 больных) значительно превышала частоту этого явления вообще у новорожденных (1: 50 000). Из 223 мальчиков с опухолью Вильмса у 5 имелась гипоспадия (обычно на такое количество детей можно ожидать гипоспадию у 0,6%) и у 11 — крипторхизм (среди детей, не страдающих опухолью почки, крипторхизм наблюдается у 3%). У детей с опухолью Вильмса иногда наблюдается подковообразная почка, удвоение почки и мочеточника. McQuiggan и Сегпу (1965) собрали из литературы описание 8 случаев опухоли Вильмса в подковообразной почке у детей в возрасте от 21/2 месяцев до 6 лет. У 4 сделана геминефрэктомия и у 2 — резекция перешейка.
Опухоль Вильмса может наблюдаться иногда и у взрослых. Sparks собрал к 1942 г. из литературы описание 26 случаев смешанной опухоли почки у взрослых.
Исключительно редко встречаются у детей папиллярный рак лоханки (Chou Ch'-u-ts'ai и Lin Kuang-Ch'en, 1965), а также доброкачественные опухоли почечной паренхимы.
Опухоли мочеточника. Опухоли мочеточника бывают доброкачественными и злокачественными. Последние могут быть первичными и вторичными. Опухоли мочеточника клинически проявляются гематурией, окклюзией верхних мочевых путей, коликой; в далеко зашедших стадиях болезни может иметь место гидро-гематонефроз. Нередко опухоли, располагающиеся в ретроперитонеальной клетчатке, — опухоли матки, яичника или опухоли кишечника, метастазы семиномы — сдавливают мочеточник и приводят к мочевому стазу. Аналогичную картину приходится наблюдать при лимфогранулематозе лимфатических узлов забрюшинной клетчатки. Увеличенные узлы часто смещают мочеточник, вызывая сдавление его.
Первичные злокачественные опухоли мочеточника относительно редки. Abeshouse (1956) собрал из литературы описание 454 таких случаев, a Fierro и Scarsi (1964) — 549 случаев. По данным Birarelli и Morbiducci (1963), первичные опухоли мочеточника наблюдались у 3,4% среди 290 больных с первичными эпителиальными новообразованиями мочевого тракта. Эти опухоли вызывают различной степени сужение мочеточника или полную обструкцию его. На уретерограммах можно видеть, как тень мочеточника в зоне обструкции резко обрывается или постепенно нарастает по длине мочеточника. В области опухолевой инфильтрации стенок мочеточника просвет его неровный; иногда видны поверхностные мелкие дефекты — изъязвления. У 35% всех больных первичным раком мочеточника опухоли располагаются в нижней его трети. Так, где опухоль занимает нижний отдел мочеточника, при цистоскопии часто бывает видно, как папиллярное новообразование пролабирует из мочеточникового устья.
Злокачественные папиллярные новообразования рентгенографически выявляются такой же картиной, как и доброкачественные папилломы. Широкое основание и признаки инфильтрации стенки мочеточника наводят на мысль о злокачественном процессе. Дилятация мочевых путей над опухолью наблюдается не во всех случаях.
При стриктуре мочеточника нужно всегда помнить о возможности злокачественной опухоли.
Как правило, первичные злокачественные опухоли поражают только один из мочеточников. В литературе имеются лишь единичные сообщения о двустороннем первичном раке мочеточника (Rafliff, Baum и Butler, 1949; Felber, 1953; Gracia b Bradfield, 1958).
Вторичные злокачественные опухоли мочеточника всегда исходят из новообразований соседних органов, инфильтрирующих стенку мочеточника (рак прямой кишки, рак матки и яичников). В противоположность первичным опухолям мочеточников вторичные опухоли являются чаще всего двусторонними и нередко поражают оба мочеточника на одном и том же уровне.
Другой тип вторичных злокачественных опухолей мочеточника — это метастазы опухолей в мочеточник. Они наблюдаются весьма редко (рак шейки матки, гипернефроидный рак почки).
Первичные доброкачественные опухоли мочеточника встречаются более редко, чем злокачественные. Abeshouse (1956) собрал из литературы описание 138 случаев доброкачественных опухолей мочеточника. Среди них наиболее частыми являются папилломы и полипы. Они бывают разного размера, круглые или овальные, иногда очень длинные, имеют ножку и принимают форму мочеточника. Howard (1958) описал случай полипа мочеточника на ножке размером 10x3 см, который заполнил собой большую часть мочеточника.
Весьма редко встречается зндометриоз мочеточника и особенно лоханки (Marshall, 1943; М. Ф. Камаев и У. П. Выговский, 1963; Stanley, Utz и Dockerty, 1965). Stanley, Utz и Dockerty (1965) описали 6 случаев эндо-метриоза мочеточника, проявлявшегося его обструкцией, и 3 случая с одновременным поражением мочевого пузыря и терминального отдела мочеточника. Больные жаловались на боли в надлобковой области при наполнении мочевого пузыря или при акте мочеиспускания. Лечение оперативное — резекция мочеточника. Злокачественного превращения эндометрио-мы установлено не было.
Метастазы и рецидивы опухолей почек
и их симптоматология
Для различных опухолей почек и их лоханок характерна различная локализация и частота метастазов. Больные нередко поступают в стационар уже с наличием метастазов. Так, по данным Rosof и Rubin (1960), это наблюдается в 37% случаев.
Гипернефроидпый рак почки метастазирует чаще всего в легкие (57%), кости (32%), регионарные лимфатические узлы (41%), печень (27%), надпочечники (11%), центральную нервную систему (11%). У 8—18% больных гипернефроидный рак почки дает метастазы в другую, контралатераль-ную почку; этот факт должен учитываться врачом при наличии двусторонне прощупываемых опухолевидных образований почек. Метастазы гипернефро-идного рака отличаются от первичной опухоли почки большей злокачественностью (рис. 192).
Негипернефроидный рак почки дает чаще всего метастазы в парааор-тальные лимфатические узлы, легкие, надпочечники, другую почку, печень, позвонки, ребра.
Наряду со случаями весьма раннего метастазирования гипернефроид-ного рака почки имеются наблюдения, когда отсутствовали метастазы, даже при длительном существовании гипернефроидной опухоли в почке, к тому же достигшей весьма больших размеров.
Обычно метастазирование вначале проявляется единичным метастазом, который порой достигает больших размеров и нередко ошибочно рассматривается как первичный опухолевый процесс; такие больные иногда подвергаются оперативному вмешательству и только гистологическое исследование удаленной опухоли открывает истинное заболевание.
Нередко опухоли, почек, в том числе и гипернефроидный рак, могут протекать скрыто, и лишь появление метастазов в отдаленные органы указывает на наличие опухолевого процесса в почке, особенно если в биопсированном материале обнаруживается картина рака.
Метастазы гипернефроидного рака в кости рентгенологически имеют весьма характерную картину — ячеистое строение, что позволяет иногда, не прибегая к сложным урологическим методам исследования, ставить правильный диагноз опухоли почки (см. рис. 191).
Нередко процесс метастазирования проявляется ознобами и высокой температурой.
Метастазы гипернефроидного рака почки весьма часто появляются в костной системе; по Edlicka (1957) — в 25,7%, (позвонки — 10%, ребра — 4,6%, подвздошная кость — 2,7%, грудина — 1,8%, череп — 2,7%, крестец —0,9%, плечевая кость — 0,9%, бедренная кость — 0,9%, ключица — 0,9%). Костные метастазы сопровождаются сильными болями, не стихающими даже от наркотических средств. Иногда такие упорные боли являются первым признаком болезни, заставляющим больного обратиться к врачу. Не следует забывать, что опухолевые метастазы в ребра, позвоночник или кости таза долгое время могут симулировать радикулит, межреберную невралгию, ишиас и т.п.; при безэффекти-вности надлежащей терапии указанных заболеваний врач должен иметь в виду возможность существования метастазов опухоли и нередко гипернефроидного рака почки.
Среди сравнительно редких видов метастазирования следует указать на метастазы в яичник, грудную (Tuch-schmid, 1965) и щитовидную железу, селезенку, яичко, семенной канатик, влагалище, мышцу сердца, верхнюю челюсть и др. (см. рис. 190.)
За последние годы участились случаи обнаружения метастазов гипернефроидного рака во влагалище и наружные половые органы (Г. С. Розанов, 1957; Е. А. Цель, 1961; Fuchs, 1963, и др.). Overbeck (1958) собрал из литературы описание 50 таких наблюдений. Метастатические опухоли локализуются вблизи входа во влагалище; при этом поражается преимущественно дистальная часть влагалища вблизи наружного отверстия уретры. Первыми признаками заболевания нередко являются кровянистые выделения из влагалища и боли. Гистологическое исследование такой влагалищной опухоли имеет особое значение, поскольку оно зачастую может выявить скрыто протекающий первичный бластоматозный процесс в почке. Метастазы во влагалище и наружные гениталии возникают обычно при локализации гипернефроидной опухоли в левой почке, что объясняется ретроградной опухолевой диссеминацией по венозной системе. Эффективное лечение возможно, если гипернефроидный метастаз находится только во влагалище или в наружных гениталиях. Рекомендуется нефрэктомия и удаление метастаза с последующей рентгенорадиотерапией.
Следует помнить также о возможности метастазирования рака почки в кожу и в мочевой пузырь. Так, по данным Connor, Taylor и Helwig (1963), из 588 больных, у которых были оперативно удалены кожные раковые метастазы, у 40 человек они исходили из рака почки. Наиболее часто такие метастазы почечного рака возникают на коже лица и черепа. А. А. Вайн друх (1957) сообщил о благоприятном результате, полученном при резекции мочевого пузыря, в котором развился метастаз гипернефроидного рака через 2 года после нефрэктомии. Аналогичные случаи описали Heslin с соавт. (1955) и Gibert с соавт. (1965).
Рис. 192. Локализации метастазов гипернефроидного рака почки. Черные зоны — очень частые метастазы, серые зоны — относительно редкие метастазы.
Метастазы гипернефроидного рака почки в различные органы клинически могут выявляться в разные сроки, до 20 лет и более с момента удаления почки, пораженной первичной опухолью. Так, известен случай Н. Caylor и Т. Gaylor (1936), когда у больного был выявлен метастаз гипернефроидного рака почки в легкое через 13 лет после нефрэктомии. А. Я. Пы-тель и Е. С. Лушников (1959) описали наблюдение, в котором метастаз гипернефроидного рака в легком выявился спустя 14 лет после нефрэктомии, a Rosof и Rubin (1960) наблюдали больную 63 лет, у которой метастаз гипернефроидного рака в легком выявился спустя 20 лет после удаления почки, пораженной раком.
В случае Straus и Scanlon (1956) метастаз гипернефроидного рака почки в печень был выявлен через 19 лет после нефрэктомии.
Клинический опыт показывает, что поздние метастазы после нефрэктомии протекают намного благоприятнее, чем ранние. Поздние одиночные метастазы обычно развиваются медленно, в течение ряда лет, не вызывая тяжелых расстройств, поэтому и прогноз после их удаления более благоприятный.
Клинические наблюдения последних лет позволили установить, что, помимо возможности весьма позднего появления метастазов гипернефроидного рака, особенно в легких, существует еще возможность полного регрессирования метастатической раковой опухоли почки и наряду с этим возможность оперативного удаления метастаза из легкого, печени и других органов с хорошим отдаленным результатом.
К 1961 г. в литературе описано 27 случаев полного регрессирования метастазов гипернефроидного рака почки в легкие после нефрэктомии. В последующие годы подобные наблюдения описали Г. Н. Милетинская (1965), Jenkins (1965) и др. Интерес представляет случай, опубликованный Gonick и Jackiw (1964). Они наблюдали у больного регрессию легочных метастазов аденокарциномы почки. Метастазы перестали определяться на рентгенограммах в легких через год после нефрэктомии. Однако спустя 6 лет они вновь возникли в легких, а через 8 лет наступил летальный исход. В случае Jenkins (1965) больной после регрессии легочных метастазов находился в хорошем состоянии 13 лет.
Многие клиницисты считают, что солитарный метастаз гипернефроидного рака не должен препятствовать нефрэктомии, если общее состояние больного удовлетворительно и метастаз может быть оперативно удален.
Если отдаленный одиночный метастаз гипернефроидной опухоли почки появляется спустя некоторое время после нефрэктомии, то он подлежит удалению. Таково мнение большинства клиницистов, располагающих большим опытом лечения опухолей почки. Известны наблюдения, когда больные жили 5, 8, 10 лет и более после удаления метастатической гипернефроидной опухоли.
Особенно успешные результаты оперативного удаления гипернефроидного метастаза в легком (лобэктомия, пневмонэктомия). Такие наблюдения проведены Е. Г. Гуровой (1949), Е. С. Лушниковым и А. Я. Пытелем (1959). К 1961 г. в литературе было описано 15 случаев успешного удаления метастатических гипернефроидных опухолей из легких; один больной жил после этого 20 лет, один 6 лет, трое по 5 лет (Patoir, 1961).
Ferreira, Thompson и Bernatz (1963) произвели резекцию легкого или тотальное его удаление у 13 больных по поводу опухолевых метастазов, исходящих из раковых новообразований почки. Все эти больные ранее подверглись нефрзктомии. Отдаленные результаты операций на легком прослежены в течение 3 лет и более. Гипернефроидный рак имел место у 11 больных, переходноклеточный — у одного и опухоль Вильмса —- у одного больного. Трое больных после резекции легкого, произведенной по поводу метастазов гипернефроидного рака, живут в течение 38, 46, 127 месяцев, а ребенок, у которого были метастазы опухоли Вильмса, — в течение 24 месяцев. Altug с соавт. (1964) сообщил об успешной операции резекции легкого у ребенка по поводу метастаза опухоли Вильмса и удаления у него метастаза из головного мозга. White и Krivit (1962) описали 2 случая удаления легочных метастазов, появившихся у детей после нефрэктомии и рентгенотерапии по поводу опухоли Вильмса: у первого больного спустя год, а у второго через 9 месяцев. Больные продолжали жить 10 и 5 лет после резекции легкого. Несомненно, что эти наблюдения и им подобные, оттеняющие неизменно увеличивающиеся сроки выживания больных, имевших опухоль Вильмса, дают основание для более оптимистического прогноза.
Согласно литературным данным, выживаемость больных спустя 3 года после резекции легкого, произведенной по поводу опухолевых метастазов, составляет 35%, а спустя 5 лет — 19,3%. Прогноз у больных с множественными метастазами в легкие более неблагоприятен, нежели у больных с со-литарными метастазами.
Рецидивы гипернефроидного рака после нефрэктомии наблюдаются в тех случаях, когда оперативное вмешательство не могло быть выполнено вполне радикально. Рецидивы чаще всего возникают в ближайшие месяцы после операции. Однако рецидив гипернефроидного рака в глубоких тканях на месте операции и в области операционного рубца может возникнуть и в очень отдаленные сроки. Так, Kradjan и Bennington (1965) наблюдали у больного рецидив рака почки, возникший спустя 31 год после нефрэктомии.
К настоящему времени описано несколько наблюдений успешного удаления метастазов гипернефроидного рака почки из печени путем резекции ее (М. Д. Джавад-Заде, 1960; Straus и Scanlon, 1956).
Метастазирование папиллярных раков почечной лоханки и мочеточника патогенетически отличается от метастази-рования при гипернефроидном раке.
При папиллярных опухолях лоханки и ее чашечек наблюдаются имплан-тационные метастазы в мочеточник и в мочевой пузырь. Подобные метастазы папиллярного рака иногда ошибочно расцениваются как первичная опухоль мочевого пузыря. При обнаружении у больного папиллярной опухоли в мочевом пузыре, особенно вблизи мочеточникового устья, больной подлежит детальному урологическому обследованию с тем, чтобы доказать или исключить новообразование верхних мочевых путей.
Помимо имплантационных метастазов, при раке лоханки иногда наблюдаются метастазы в регионарные лимфатические узлы, затем в легкие, почку, надпочечник, позвонки, ребра, печень.
ДИАГНОСТИКА
Распознавание опухолей почек и верхних мочевых путей за последние годы стало более ранним и более точным, что связано с внедрением в медицинскую практику новых методов диагностики, главным образом рентгенологических. Так называемая онкологическая настороженность, детальное изучение ранних проявлений опухолей почек расширили представления о клиническом течении этого заболевания; то, что раньше считалось атипическим в течении болезни, сейчас рассматривается как проявление одной из фаз опухолевого процесса. В I стадии заболевания больные поступают в стационарные учреждения в 30% случаев.
Наиболее частым симптомом опухоли почки является тотальная, безболевая гематурия. Она может быть однократной и многократной, обычно прекращающейся без каких-либо лечебных мероприятий.
Боли в поясничной области во время гематурии или вскоре по ее исчезновении, боли в той или другой половине поясничной области могут указать на локализацию почечного кровотечения. Боли характера колики обычно обусловлены наличием кровяных сгустков в верхних мочевых путях и в своей основе имеют обструкционный фактор.
Характер кровяных сгустков также может отчасти подсказать источник кровотечения. Червеобразные сгустки указывают на кровотечение из почки и верхних мочевых путей.
Обычно у больных с опухолевыми процессами, недостаточно еще ярко проявившими себя клинически, имеются жалобы на неудовлетворительное общее состояние, снижение интереса к окружающему, потерю удовлетворенности в работе, извращение аппетита и т. п. Такие общие симптомы жизненного дискомфорта должны всегда настораживать врача в отношении возможности наличия у больного бластоматозного процесса.
В диагностике почечных новообразований известное значение могут иметь показатели температуры больного, поскольку длительная субфеб-рильная, а временами и гектическая температура без каких-либо болезненных проявлений со стороны других органов нередко является первым, а иногда единственным симптомом опухоли почки. Иногда при общем осмотре больного обнаруживается деформация в той или другой части костного скелета, что позволяет заподозрить метастаз опухоли (позвоночник, ребра, плечевой пояс и т. д.).
Почка, пораженная опухолью, прощупывается не часто, примерно у 10% больных. Симптом баллотирования обычно указывает, что пальпируемая в подреберье опухоль относится к забрюшинному пространству.
Пальпируя опухолевидное образование в подреберье и подозревая, что оно относится к почке, бывает необходимо исключить заинтересованность в бластоматозном процессе кишечника.
Известную роль в распознавании опухоли почки имеет варикоцеле, особенно справа. Небольшое варикоцеле слева нередко является нормальным явлением. Наличие правостороннего варикоцеле, хотя и исчезающего в горизонтальном положении тела, говорит в пользу опухоли забрюшин-ного пространства, опухоли вблизи ворот почки. Варикоцеле при опухоли почки появляется внезапно, оно безболезненно и быстро увеличивается. Расширение вен семенного канатика на стороне опухоли отмечается у 20% больных.
В диагностике опухоли почки общеклиническим признакам могут помочь некоторые лабораторные исследования. Необходимо здесь подчеркнуть, что почка, пораженная опухолью, даже больших размеров, может долго сохранять нормальную функциональную способность. Это весьма характерно для новообразований почки. Анализ мочи вне гематурии обычно нормален. Иногда может наблюдаться незначительная альбуминурия и микрогематурия, что, как и при мочекаменной болезни, чаще всего связано с физическим напряжением больного, ходьбой и т. п. Гематурия и альбуминурия наблюдаются чаще при папиллярных опухолях почечной лоханки и мочеточника.
В последние годы большое значение придают результатам микроскопии осадка мочи на предмет обнаружения в ней атипических, бластоматозных клеток. Наиболее ценным этот метод оказывается при опухолях мочевого пузыря и предстательной железы. Иногда бластоматозные клетки, отдельные ворсинки или кусочки опухоли могут быть обнаружены и в моче больных с опухолью почки, особенно в случаях папиллярных новообразований верхних мочевых путей. В. Ф. Криворотько (1963) показал, что повторное обнаружение элементов опухоли в моче позволяет выявить новообразование при паренхиматозных опухолях почек у 30%, а при опухолях лоханки у всех обследованных больных. Однако необходимо при этом иметь в виду, что моча из почки, полученная путем катетеризации мочеточника, часто содержит многоядерные крупные клетки, которые не являются опухолевыми; эти молодые клетки глубоких слоев уротелия попадают в мочу в результате микротравмы мочеточника и лоханки в момент их катетеризации. За раковые клетки можно ошибочно принять регенерирующие или измененные клетки извитых канальцев почки.
Реакция оседания эритроцитов при опухолях почки, особенно при ги-пернефроидном раке, чаще всего значительно ускорена. При папиллярных опухолях лоханки и мочеточника РОЭ обычно не ускорена. Нередко опухоли почки сопровождаются лейкоцитозом, который порой достигает 18 000— 20 000, что чаще наблюдается при гипернефроидных раках; иногда одновременно с гиперлейкоцитозом отмечается у больных длительная лихорадка.
Имеются наблюдения, показывающие известное диагностическое значение при гипернефроидном раке почки без костных метастазов повышенного содержания в сыворотке крови уровня щелочной фосфатазы (до 16 единиц и больше). Стойкий подъем уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови должен настораживать врачей, заставляя произвести дополнительные исследования, вплоть до почечной ангиографии, для окончательного установления диагноза (Shipman, Downing и Brodford, 1963).
Wacker и Dorfman (1962) показали диагностическую ценность определения в моче дегидрогеназы в распознавании злокачественных новообразований мочевых органов и, в частности, рака почки. У больных гипернефро-идным раком почки содержание в моче молочнокислой дегидрогеназы значительно увеличивается по сравнению с нормой (475—2020 единиц) и находится в пределах 2910—116 000 единиц. Определение активности молочнокислой дегидрогеназы в моче расширяет возможности ранней диагностики опухолей почки, когда оперативное лечение оказывается наиболее эффективным.
Весьма большое значение в распознавании опухоли почки имеет ц и с-тоскопия, производимая в момент кровотечения, т. е. при наличии тотальной гематурии. Цистоскопия позволяет определить источник и сторону кровотечения. Определение источника гематурии в момент кровотечения является порой единственным признаком, позволяющим основательно заподозрить опухоль почки. Вот почему при безболевой гематурии не следует назначать больному кровоостанавливающих средств до цистоскопии.
Обнаружение при цистоскопии ворсинчатой опухоли в устье одного из мочеточников указывает на поражение соответствующей стороны верхних мочевых путей папиллярной опухолью.
Наличие же папиллярной опухоли в мочевом пузыре ни в коей мере не исключает бластоматозное поражение верхних мочевых путей, поскольку папиллярная опухоль в пузыре может быть метастатической, исходящей из верхних мочевых путей. Вследствие этого нахождение папиллярной опухоли в пузыре, особенно вблизи мочеточникового устья, является достаточным основанием для поисков новообразования в верхних мочевых путях.
Результаты хромоцистоскопии при опухоли почки могут оказаться парадоксальными; индигокармин с пораженной опухолью стороны выделяется быстрее и интенсивнее, чем со здоровой стороны. Объясняется это большой васкуляризацией почки, пораженной опухолью.
Нарушение динамики опорожнения верхних мочевых путей, выражающееся в отставании или отсутствии выявления индигокармина, наблюдается чаще при папиллярных опухолях лоханки и мочеточника, чем при новообразованиях почечной паренхимы.
В диагностике папиллярных опухолей верхних мочевых путей известное значение имеет симптом Шевассю. Он заключается в том, что при катетеризации мочеточника, когда катетер проходит мимо опухоли, по нему выделяется кровь, тогда как при дальнейшем продвижении катетера, за пределы опухоли, выделяется чистая моча. Этот признак имеет ценность при условии отсутствия травмы верхних мочевых путей, наносимой иногда катетером.
В последние годы многие клиницисты придают известное значение элек-трофоретическому исследованию белковых фракций сыворотки крови как вспомогательному методу, содействующему распознаванию новообразований почек (Balogh и Szendroi, 1960).
Известную роль в распознавании новообразований почек имеет сцин-тиграфия (реноскеннирование) при помощи радиоактивных изотопов ртути. По примеру уже давно применяемого в клинической практике скенниро-вания щитовидной железы этот метод в диагностике опухолей почек находит сейчас все более частое применение. Обнаружение патологического очага в почке — опухоли — возможно вследствие различного поглощения радиоактивных веществ тканью опухоли и окружающей ее тканью нормальной почечной паренхимы. В опухолевом очаге радиоактивное вещество не накапливается, в связи с этим на скеннограммах в зоне теней почек возникают участки резко пониженной контрастности — так называемые „холодные поля". Минимальный диаметр определяемых очагов опухолевой деструкции должен быть не менее 2 см. Для радиоактивного скеннирования почек применяют салигран или неогидрин, меченный радиоактивной ртутью (Hg203).
Скеннирование показано в тех случаях, когда на экскреторных уро-граммах функция почек не выявляется или когда при интерпретации экскреторных урограмм возникает подозрение на новообразование почки. Данный метод может оказать существенную помощь в распознавании новообразований почек, особенно в сочетании с одновременной экскреторной урографией, так как одно только скеннирование не позволяет видеть контуры чашечек и не может выявить изменения в почечной паренхиме менее 2 см в диаметре.
Этот метод, являясь совершенно безопасным, может оказать, особенно в сочетании с экскреторной урографией, значительное диагностическое подспорье.
Исключительно большая роль в диагностике опухолей почки и верхних мочевых путей принадлежит рентгенологическим методам исследования, позволяющим устанавливать не только наличие опухоли как таковой, но и выяснять степень бластоматозного поражения и даже вид новообразования.
Обзорный снимок. Наличие увеличенной тени почки, притом имеющей неровные контуры, должно вызывать известное подозрение на опухоль. Иногда на обзорном снимке можно обнаружить очаги обызвествления соответственно тени почки; эти негомогенные тени — очаги кальцификации — располагаются обычно в старых гипернефроидных опухолях. Такая очаговая кальцификация опухоли может служить диагностическим признаком почечного новообразования, хотя нужно помнить, что аденомы, простые почечные и паразитарные кисты в 15% также содержат очаги кальцификации.
Несмотря на существование большого числа новых рентгенодиагности-ческих методов в урологии, на сегодняшний день для диагностики опухолей почки чаще всего прибегают к экскреторной урографии. Если же результаты последней оказываются неудовлетворительными либо не позволяют исключить предположение в отношении опухолевого процесса в почке, то применяют ретроградную пиелографию.
Рис. 193. Гипернефроидный рак. Большой дефект наполнения в зоне верхнего сегмента лоханки и верхних чашечек левой почки. Двусторонняя пиелограмма.
В тех случаях, когда у больного недавно имела место макрогематурия, то экскреторную урографию и ретроградную пиелографию не следует производить раньше, чем спустя 5—7 дней по прекращении гематурии. В противном случае сгусток крови, находящийся в лоханке или чашечке, в рентгеновском изображении может дать дефект наполнения, который ошибочно будет принят за тень истинной опухоли.
Ретроградная пиелография вообще, а при опухолях почки в особенности должна производиться очень деликатно; контрастную жидкость следует вводить в лоханку осторожно под низким давлением в количестве не более 5—6 мл. При таких условиях удается избежать лоханочно-почечных ре-флюксов и тем самым предупредить возможность метастазирования опухоли (А. Я. Пытель, 1954, 1959). Следует указать, что многие клиницисты (А. Я. Пытель, 1959; Klapproth, 1959; Zinner, 1960; Olsson, 1962, и др.) высказываются против ретроградной пиелографии, подчеркивая опасность диссеминации и метастазирования опухоли вследствие возможной трав-матизации ее.
Для опухоли почки на экскреторной урограмме и ретроградной пиело-грамме характерными признаками являются: а) дефект наполнения лоханки или чашечек; иногда этот дефект бывает весьма обширным и выражается в ампутации большой и малой чашечек; б) сегментарное расширение лоханки и чашечек; в) удлинение, вытянутость чашечек и деформация их, а иногда укорочение чашечек с оттеснением их в сторону. При очень больших опухолях, сдавливающих чашечно-лоханочную систему, на пиелограмме вообще отсутствуют изображения лоханки и чашечек (рис. 193, 194, 195).
При расположении опухоли в верхнем полюсе почки лоханки и чашечки могут быть не сдавлены, а лишь оттеснены вниз. Это создает картину, напоминающую форму цветка колокольчика.
Рис. 194. Гипернефроидный рак почки с большими очагами обызвествления.
При наличии большой опухоли почки тень верхней части мочеточника оказывается отклоненной в медиальную сторону и даже иногда располагается на середине позвоночника. Значительное же отклонение тени мочеточника в латеральную сторону указывает на наличие больших пакетов парааор-тальных лимфатических узлов, пораженных метастазами опухоли, что чаще всего наблюдается при семиноме.
Для опухоли почки характерно наличие на экскреторной урограмме увеличения размеров одного из полюсов и увеличения расстояния от лоханки до свободной поверхности верхнего или нижнего полюса почки. Увеличение тени полюса почки говорит о наличии в этой зоне добавочной ткани, каковой чаще всего является опухоль. Этот симптом рельефнее выявляется на ретроградной пиелограмме или на пневморетроперито-неумограмме.
Пиелограмма при солитарной кисте почки очень часто напоминает картину опухоли; в таких случаях диагноз может быть окончательно установлен только при помощи почечной ангиографии (рис. 196, 197).
При папиллярных опухолях почечной лоханки и чашечек рентгенологические признаки имеют несколько иной характер. Хотя и при этих опухолях рентгенологические изменения выражаются также в дефектах наполнения, однако дефекты имеют неровные, как бы изъеденные контуры (рис. 198, 199). Такие своеобразные дефекты обусловлены наличием в лоханке ворсинчатой опухоли, ворсинки которой омываются по краям рентгеноконтрастной жидкостью. Помимо этого, при папиллярных опухолях лоханки и мочеточника часто имеет место гидро- или гематонефроз, выражающийся в расширении лоханки и чашечек почки за счет нарушения оттока мочи полипообразными, ворсинчатыми опухолями.
Рис. 195. Гипернефроидны рак почки. Пиелолимфатический рефлюкс.
При опухолях мочеточника основным диагностическим методом является ретроградная уретеропиелография, а когда она технически не выполнима (окклюзия мочеточника), прибегают к антеградной пиелоуретерографии (рис. 200) (А. Я. Пытель и Ю. А. Пытель, 1966; Uhlif, 1965). Классическим рентгенологическим признаком опухоли мочеточника является дефект наполнения в каком-либо сегменте его и сужение просвета мочеточника с расширением верхних отделов мочевых путей. Обычно дефект наполнения в мочеточнике имеет фестончатые контуры, повторяя рисунок папиллярной опухоли (рис. 201). Папиллярные опухоли способствуют возникновению множественных и рецидивирующих образований по всему мочевому тракту. Они возникают на разных уровнях мочеточника. Рентгенологически эти опухоли проявляются как обструкционный процесс в мочеточнике. Обструкция часто выявляется в виде изогнутой линии на конце тени столба контрастной жидкости, заполнившей мочеточник, в противоположность обрывистому окончанию тени или коническому сужению тени контрастного вещества при истинных стриктурах мочеточника. Верхушка папиллярной опухоли может симулировать тень конкремента на уретерограмме. Иногда контрастная жидкость обтекает вокруг опухоли, размеры которой и форма ее вследствие этого могут быть определены.
Из-за наличия опухоли в мочеточнике последний может оказаться значительно расширенным. Редко дилятация мочевых путей над новообразованием отсутствует.
Экскреторная (внутривенная) урография в настоящее время благодаря применению двух и особенно трехатомных рентгеноконтрастных веществ позволяет в большинстве случаев распознать опухоль почки на основе тех же признаков, что и ретроградной пиелографии. Так, Dufresne с соавт. (1964) показал, что экскреторная урография в 228 из 230 случаев позволила установить характерные для опухолевого процесса деформации в почке.
Упомянутые ниже признаки, выявляемые на экскреторных урограммах и ретроградных пиелограммах, позволяют с уверенностью высказаться за опухоль почки.
1. Общая деформация почечной лоханки.
2. Врастание новообразования в стенку и просвет лоханки. В первом случае — отдельные чашечки или лоханки могут быть неравномерно сужены, стенки их ригидны вследствие инфильтрации опухолью; во втором случае имеет место дефект наполнения почечной лоханки.
Рис. 196. Гипернефроидный рак левой почки. Почечная ангиограмма по Сельдингеру. Артериальная фаза. Скопление контрастного вещества в виде бесформенных «лужиц»
3. Рефлюкс контрастного вещества в сосуды опухоли или по периферии опухолевого узла. Этот признак может наблюдаться как при ретроградной пиелографии, так и при экскреторной урографии с компрессией мочеточников (Olsson, 1962). Учитывая исследования А.Я. Пытеля (1959), для предупреждения рефлюкса не следует применять при экскреторной урографии компрессию мочеточников. Применение ретроградной пиелографии при почечных новообразованиях также следует ограничить.
4. Наклонения, как бы запрокинутая, тень чашечно-лоханочной системы. Этот признак наблюдается чаще всего при расположении опухоли в верхней половине почки.
Из указанных рентгенологических симптомов наиболее частым является деформция почечной лоханки. Демормация может быть назначитильной либо резко выраженной, что в известной мере зависит от варианта формы самой чащечно-лоханочной системы. Так, при длинных чашечках на пиелограмме их сдавлением или отклонением, тогда как при коротких чашечках и внепочечного типа лоханке опухоль пиелографически может не выявиться, в то время как на обзорном снимке она определяется в виде деформации контура почки. Следует иметь в виде, что нормальная ретроградная пиелограмма и экскреторная урограмма не исключает наличия опухоли почки размером до 2 см в диаметре. В таких случаях только почечная ангиография позволяет установить столь малые опухоли.
Для распознования новообразований почки иногда прибегают к пневморену или пресакральному пневморетроперитонеуму. С этой целью забрюшинное пространство вводят кислород или углекислоту. Целесообразнее пневморетроперитонеум комбинировать с эксркторной урографией или ретроградной пиелографией. Такая комбинация позволяет лучше определить контуры почки, установить увеличение одного из полюсов ее, а также опухолевый дефект в чашечно-лоханочной системе.
Пневморетроперитонеум с успехом можно заменить томографией, особенно если последнюю сочетать с экскреторной урографией.
Исключительно большое значение имеет почечная ангиография в распознавании опухолей, особенно когда они невелики и локализуются в кортикальном веществе почки. В таких случаях обычно ни пиелография, ни пневморетроперитонеум, ни томография не позволяют распознать новообразовательный процесс. У 80% больных с локализацией опухоли преимущественно в корковом веществе почки удается правильно поставить диагноз только на основании результатов почечной ангиографии.
Рис. 197. Гипернефроидный рак почки.