Учебники / Геппе – Детские болезни

10.1.1. Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия (ЖДА) — патологическое состояние, характерное снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа в организме в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь.

Важно!

Приблизительно 90% анемий в детском возрасте — железодефицитные.

Эпидемиология

По данным ВОЗ, дефицит железа (сидеропению) наблюдают у 30–40% жителей Земли, преимущественно у детей первых 3 лет жизни, подростков и женщин фертильного возраста. Приблизительно в 30% случаев дефицит железа приводит к анемии, в остальных случаях — к латентному дефициту железа. В развивающихся странах ЖДА наблюдают в несколько раз чаще, чем в развитых.

Этиология

ЖДА у ребенка имеет различные причины, которые оказывают влияние до рождения, во время родов и после рождения (табл. 10.3).

Таблица 10.3. Основные причины развития железодефицитной анемии у детей

Патогенез

Патогенез ЖДА связан прежде всего со снижением содержания железа в организме. Плод получает железо от матери наиболее интенсивно в III триместре, поэтому в организме доношенного ребенка содержится около 300– 400 мг железа, а недоношенного — около 100–200 мг. В первые дни после рождения запасы железа пополняются при распаде фетального гемоглобина. Грудной ребенок получает железо с материнским молоком (около 0,5 мкг/л) или адаптированными смесями для искусственного вскармливания. Всосавшееся в тонкой кишке железо поступает в костный мозг и тканевые депо. Молоко животных (коров, коз и др.) содержит крайне низкое количество железа, которое плохо всасывается в ЖКТ. Учитывая интенсивный рост в грудном возрасте, в 5–6 мес у доношенного и 3–4 мес у недоношенного ребенка грудное молоко покрывает потребность в железе приблизительно на 25%. Это обусловливает высокую частоту ЖДА у детей раннего возраста.

В организме человека железо выполняет множество функций и входит в состав разных веществ. Разделяют гемовое (комплексное соединение с пигментом протопорфирином) и негемовое железо (табл. 10.4).

Таблица 10.4. Основные вещества в организме, содержащие железо

В организме здорового человека 80% железа содержится в гемовой форме, прежде всего в виде гемоглобина (около 60%), около 20% железа находится в депо. При сидеропении вначале происходит уменьшение железа в депо и только после его опустошения снижается содержание железа в гемоглобине. Выделяют 4 стадии сидеропении (табл. 10.5).

Клиническаякартина

Клиническая картина ЖДА включает 2 синдрома.

1.Сидеропенический, обусловленный дефицитом железа и нарушением его роли в организме:

●●дистрофические изменения кожи и придатков (ногтей, волос), слизистых оболочек;

●●диспептические расстройства, нарушение всасывания в кишечнике, одно из характерных проявлений — извращение вкуса и обоняния (Pica chlorotica);

●●мышечные боли и мышечная гипотония;

●●снижение факторов неспецифической защиты (лизоцим и др.) и бактерицидной активности IgА, что обусловливает частые респираторные и кишечные инфекции.

2.Анемический:

●●бледность кожи и слизистых оболочек;

●●изменения со стороны нервной системы — характерны астеновегетативные расстройства, отставание в психомоторном развитии, плаксивость, плохой контакт со сверстниками; у детей старшего возраста снижены память, внимание;

●●изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия, приглушение тонов сердца, грубый систолический шум на сосудах — «шум волчка»), повышенная утомляемость, снижение АД.

У девочек в период полового созревания на фоне эндокринной дисфункции иногда возможна особая клиническая форма ЖДА — хлороз. Характерны «алебастровая», в некоторых случаях с зеленоватым оттенком, бледность кожи, слабость, повышенная утомляемость, анорексия, извращение вкуса, головокружения, нарушения менструального цикла (олигоили аменорея). Иногда наблюдают обмороки, сердцебиение, боли в эпигастральной области, тошноту, рвоту, запоры.

Диагностика

Клинические проявления ЖДА малоспецифичны.

Решающее значение для верификации диагноза имеют лабораторные исследования — клинический анализ крови и показатели обмена железа (табл. 10.6).

Лечение

Важно!

Актуальными остаются ключевые принципы лечения ЖДА, сформулированные более 35 лет назад (Идельсон Л.И., 1981).

1.Адекватно возместить железо в организме без лекарственных препаратов железа невозможно.

2.Предпочтительно использовать пероральные препараты железа.

3.Терапия препаратами железа быть должна продолжена после нормализации гемоглобина.

4.Переливания крови можно проводить только по жизненным показаниям.

Современные пероральные препараты железа делят на 2 группы (рис. 10.3):

1)соединения трехвалентного железа — железа [III] гидроксид полимальтозат и железа протеин сукцинилат;

2)соли двухвалентного железа — железа сульфат, железа глюконат, железа фумарат и железа хлорид.

Рис. 10.3. Препараты железа

В последние годы предпочтение отдают препаратам на основе соединений трехвалентного железа, которые обладают сопоставимой эффективностью с препаратами на основе солей двухвалентного железа, но отличаются лучшей переносимостью и высокой безопасностью (приблизительно каждый третий пациент отказывается от приема солевых препаратов железа из-за нежелательных эффектов).

Длительность лечения препаратами железа и их доза зависит от степени анемии (рис. 10.4), а также от эффективности терапии.

Тяжелая анемия (гемоглобин <70 г/л)

— 3–5 мг/кг

— 5–7 мг/кг

Рис. 10.4. Ориентировочные дозы элементарного железа и сроки лечения при железодефицитной анемии

Суточная доза солевых препаратов железа для детей в возрасте до 3 лет составляет 3 мг/кг, независимо от тяжести анемии, поскольку более высокие дозы часто вызывают токсические эффекты.

Терапию считают эффективной, если через 7–10 дней от ее начала отмечают увеличение доли ретикулоцитов, а через 4 нед — уровень гемоглобина повышен не менее чем на 10 г/л.

Парентерально препараты железа (см. рис. 10.3) вводят только при наличии соответствующих показаний:

`` неэффективность пероральных препаратов; `` нарушение всасывания железа при заболеваниях кишечника;

`` непереносимость пероральных препаратов железа; `` тяжелая постгеморрагическая анемия;

`` необходимость быстрой нормализации гемоглобина (например, перед хирургической операцией).

При парентеральном введении препаратов железа нередко возникают нежелательные эффекты: диспептические расстройства, аллергические реакции (в том числе анафилактический шок), гемосидероз.

Переливание эритроцитарной массы при ЖДА проводят только при снижении концентрации гемоглобина менее 60 г/л.

При лечении ЖДА необходимо соблюдение щадящего режима (ограничение физических нагрузок) и сбалансированной диеты, лечение заболеваний, приводящих к нарушению обмена железа (заболевания кишечника с синдромом мальабсорбции, заболеваний крови с кровоточивостью и др.).

Профилактика

Основу профилактики ЖДА и латентного дефицита железа составляют рациональное питание и минимизация факторов риска дефицита железа. Обычно потребности организма в железе (табл. 10.7) могут быть удовлетворены за счет железа, поступающего с пищей. Железо содержится в продуктах питания в двух видах:

`` негемовое (в овощах, фруктах, злаках, печени, рыбе) — усвояемость около 5%;

`` гемовое (в мясе) — усвояемость около 20%.

При рациональном питании в организм подростков и взрослых поступает приблизительно 10–20 мг железа в сут, но всасывается только 1–2 мг (10– 12%). Усвоение железа из женского молока благодаря специальным механизмам достигает 50%.

Таблица 10.7. Суточная потребность организма в железе

У детей раннего возраста потребность в железе не может быть покрыта питанием, в связи с чем нужны дополнительные меры профилактики:

`` антенатальная профилактика заключается в приеме во время беременности поливитаминов с микроэлементами, содержащими железо, предупреждении и лечении невынашивания и гестозов, полноценном питании, рациональной физической нагрузке;

`` постнатальная профилактика у детей раннего возраста включает прием женщиной во время кормления ребенка грудью поливитаминов с микроэлементами, содержащими железо; естественное вскармливание со своевременным введением соков и мясных продуктов; профилактику

Тестовыезадания

1.Средний объем эритроцитов при латентном дефиците железа: а) повышен; б) остается в норме или повышен;

в) остается в норме или снижен; г) снижен.

2.Показание к применению парентеральных препаратов железа: а) возраст ребенка до 2 лет; б) ЖДА средней и тяжелой степени; в) мышечные боли;

г) нарушение всасывания железа при заболеваниях кишечника.

3.Гемовое железо содержит:

а) мясо; б) печень; в) рыба; г) фрукты.

Ответы: 1 — в; 2 — г; 3 — а.

Литература

1.Анемии у детей: диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. 2-е изд. доп. и перераб. / под ред. А.Г. Румянцева, Ю.Н. Токарева. М. : МАКС Пресс, 2004. 216 с.

2.Диагностика и лечение железодефицитной анемии у детей : пособие для врачей / под ред. А.Г. Румянцева, И.Н. Захаровой. М., 2015. 76 с.

3.Чернов В.М., Тарасова И.С. Анемии у детей. 2010.

10.2.Нарушениягемостаза(тромбоцитопении, тромбоцитопатии,гемофилия)

Болезни крови часто манифестируют у пациентов появлением кровоточивости или геморрагического синдрома. Геморрагический синдром (табл. 10.8) может быть обусловлен нарушениями количества и структуры тромбоцитов, а также изменениями количества и структуры факторов свертывания.

10.2.1. Тромбоцитопении

Тромбоцитопении — группа заболеваний, характеризующаяся кровоточивостью вследствие снижения количества тромбоцитов. Тромбоцитопении могут иметь неиммунный (например, гиперспленизм, сепсис) и иммунный механизм возникновения. Наиболее частое заболевание у детей — первичная

иммунная тромбоцитопения, или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), ранее называлась болезнь Верльгофа.

Первичная иммунная тромбоцитопения представляет собой изолированную иммуноопосредованную тромбоцитопению, возникающую и/или сохраняющуюся без каких-либо явных причин. Диагноз правомочен, если количество тромбоцитов в периферической крови менее 100×109/л. (В норме количество тромбоцитов 150–450×109/л.) Согласно международному консенсусу 2010 г., выделяют:

`` острую, впервые диагностированную ИТП, длительностью <3 мес; `` персистирующую ИТП, длительностью 3–12 мес; `` хроническую ИТП, длительностью >12 мес.

Этиология

У детей предшествующими тромбоцитопении факторами могут быть перенесенные или персистирующие вирусные (аденовирус, цитомегаловирус, Эпштейна–Барр вирус) или бактериальные инфекции, вакцинация (против кори, краснухи), прием медикаментов (парацетамол, сульфаниламиды, диуретики). В большинстве случаев причину установить не удается.

Патогенез

В патогенезе ведущую роль отводят иммунным комплексам, которые нагружают мембрану тромбоцитов, что приводит к их быстрому разрушению в селезенке. При этом увеличение селезенки для ИТП нехарактерно. В норме продолжительность жизни тромбоцитов 7–10 дней. В случае ИТП продолжительность их жизни укорочена до нескольких часов. Исчезновение тромбоцитов из сосудистого русла приводит к исчезновению феномена «краевого стояния» тромбоцитов у мембраны эндотелия и выпадению ангиотрофической­ функции. Кроме того, из-за малого количества тромбоцитов снижена концентрация серотонина, который продуцируется в том числе тромбоцитами, вследствие чего снижается сократительная способность сосудов. Эритроциты беспрепятственно проникают через сосудистую стенку, их разрушение и превращение билирубина в биливердин и определяет цвет экхимозов.