Вопрос 12. Олигофренический синдром врожденное слабоумие, олигофреническое слабоумие, умственная отсталость.

В основе синдромов данной группы лежит психический дизонтогенез с недоразвитием всех сторон психики, в котором ведущая роль при- надлежит недоразвитию познавательных, когнитивных способностей. Про- является слабостью абстрактного мышления в виде недостаточной способ- ности к обобщению, пониманию причинно-следственных отношений, си- туационного типа мышления.

Основные критерии: интеллектуальная недостаточность и слабость адаптивного (т.е. приспособительного) поведения. Недостаточность интел- лектуальной деятельности при олигофреническом слабоумии сказывается на всех психических процессах:

1. Познавательные процессы. В о с п р и я т и е замедлено и сужено, нарушено установление сходства и различий воспринимаемых объектов, недостаточна избирательность восприятия объектов и явлений. В н и м а - н и е – затруднена фиксация, легкость рассеивания. П а м я т ь – отмечает- ся замедление и непрочность запоминания, низкий уровень логической памяти. Р е ч ь с неточным и недостаточно обобщенным использованием слов, обилием штампов, неразвернутыми фразами, аграмматизмами и де- фектами произношения. Словарный запас бедный.

2. Эмоциональная сфера и волевая деятельность. Слабость, недораз- витие высших эмоций (интеллектуальные, эстетические, нравственные эмоции и интересы). В волевой сфере недостаточность «направляющей си- лы ума» проявляется в отсутствии устойчивой мотивации поведения, в большей ее зависимости от внешней обстановки, случайных воздействий среды, а также в выраженной зависимости мотивов поведения от недостаточно подавляемых элементарных инстинктивных потребностей и влечений.

3. Психомоторика. Недоразвитие проявляется в запаздывании разви- тия статических и кинетических функций, в недостаточной продуктивно- сти, целесообразности и координированности движений, их угловатости, отсутствии плавности. Особенно страдают тонкая ручная моторика, а так- же мимика и пантомимика. Достаточно развиты эволюционно более древ

ние природно-психические компоненты личности: темперамент, потребно- сти, связанные с инстинктами, низшая аффективность.

Возрастные особенности С.т.р. На первом году жизни отстает развитие психомоторики, отмечается замедленное и искаженное становление зрительных и слуховых условных рефлексов, недостаточность эмоционально-волевых реакций, выражающаяся в неполноценности «ком- плекса оживления», запаздывании появления эмоциональных реакций на окружающее (лицо матери, яркие и звучащие игрушки и т. п.), преоблада- нии вялости, сонливости.

Н а 2 - м и 3 - м г о д у недостаточность познавательной деятель- ности выступает в особенностях поведения, игровой деятельности, а также в отставании развития речи (запаздывание первых слов, отсутствие фразо- вой речи, значительные дефекты произношения). Затруднено освоение на- выков самообслуживания. Отсутствует или слабо выражен познаватель- ный интерес к окружающему, свойственный здоровым детям. Игра выгля- дит как бессодержательное однообразное манипулирование с предметами. Контакт со сверстниками эпизодичный, нестойкий.

В дошкольном возрасте нет дифференцированного инте- реса к интеллектуальным формам игровой деятельности, игры обычно не- целенаправленные, подражательные. Слабо дифференцированы или отсут- ствуют высшие эмоции (сочувствие, сострадание, дифференцированное чувство привязанности и т.п.). Недостаточен для возраста запас сведений и умений, бедна и часто аграмматична фразовая речь.

У детей школьного возраста на передний план высту- пает недостаточность абстрактного мышления. Обычно мышление кон- кретно-ситуационное, со слабостью или невозможностью обобщения, не- способностью выделения существенных признаков предметов и явлений. Интеллектуальная недостаточность отчетливо выявляется в процессе обу- чения: дети с умственной отсталостью с трудом осваивают счетные опера- ции, механически, не понимая смысла, заучивают правила, не могут отде- лить главное от второстепенного, понять идею прочитанного рассказа. При глубокой умственной отсталости усвоение отвлеченных знаний и школь- ное обучение могут оказаться невозможными.

У старших подростков наряду с недостаточностью абст- рактного мышления становится более заметной незрелость личности, ко- торая выражается в некритичности, повышенной внушаемости, неспособ- ности самостоятельно принять правильное решение в сложных житейских

ситуациях, низком уровне притязаний, выраженной зависимости поведе- ния от внешней ситуации, а также собственных аффектов и влечений, им- пульсивности поступков.

Варианты синдрома (IQ по шкале Стенфорда – Бинэ).

Дебильность – легкая умственнная отсталость (IQ = 50 - 70), харак- теризуется у детей школьного возраста и подростков достаточным разви- тием обиходной речи, способностью к усвоению специальных учебных программ, основанных преимущественно на конкретно-наглядных методи- ках и более медленном обучении. Дети могут овладеть несложными тру- довыми и профессиональными навыками. При Д. отмечается относитель- ная адекватность и самостоятельность поведения в привычной обстановке, удовлетворительная социальная адаптация в условиях, не предъявляющих новых и усложняющихся требований к личности.

Имбецильность – средняя степень умственной отсталости (IQ = 20 – 49) с выраженной конкретностью и ситуационным характером мышления, неспособностью к образованию отвлеченных понятий, недостаточным раз- витием речи с аграмматизмами и косноязычием, общей моторной недоста- точностью. Имбецилы не могут обучаться по программам вспомогатель- ных школ. Вместе с тем им доступны навыки самообслуживания, а неред- ко и элементарные трудовые навыки. Темп психического развития резко замедлен. Имбецильность подразделяется на умеренную и тяжелую. У де- тей с тяжелой имбецильностью слабо развита речь, они могут приобретать только навыки самообслуживания, но не трудовые навыки.

Идиотия – глубокая умственная отсталость (IQ менее 20). Мышление и речь почти не развиты, восприятия слабо дифференцированы, реакции на окружающее резко снижены и часто неадекватны, эмоции ограничены чувствами удовольствия и недовольства, любая осмысленная деятельность, в том числе навыки самообслуживания, недоступна, дети неопрятны вследствие недержания мочи и кала. Грубо недоразвиты статические и ло- комоторные функции, в связи с чем многие дети не умеют самостоятельно стоять и ходить. В одних случаях они вялые, малоподвижные, в других – склонны к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными примитивными движениями (раскачивания туловища, взмахи рук, хлопа- нье в ладоши). У некоторых эпизодически возникают немотивированные агрессия и аутоагрессия (могут внезапно ударить, укусить, царапать себя, наносить себе удары и т.п.). Относительно часто встречаются повышенные и извращенные влечения – дети упорно онанируют, поедают нечистоты. Жизнь таких больных проходит на инстинктивном уровне.

Атипичное олигофреническое слабоумие описано при недоразвитии отдельных систем головного мозга, при детских церебральных параличах, эндокринопатиях, гидроцефалии. Значительная атипия олигофренического слабоумия наблюдается и при ряде метаболических олигофрении, в част- ности при фенилкетонурии.

Ребенок с А.о.с. при недостаточности лобных систем отличается вя- лостью, пассивностью, автоматической подчиняемостью, грубым наруше- нием целенаправленности действий, разрывом между внешней и смысло- вой сторонами речи (не понимает смысла своих высказываний, не может выполнить словесного задания).

Астеническая олигофрения сопровождается сочетанием неглубокого интеллектуального недоразвития с выраженными нарушениями школьных навыков (чтения, письма, счета), а также недостаточностью последова- тельных действий, пространственной ориентировки и тонкой моторики.

Атонической олигофрении наряду с интеллектуальной недостаточ- ностью разной глубины свойственны вялость, аспонтанность, бедность и невыразительность эмоций, сниженная потребность в контакте с окру- жающими, слабость инстинктов (оборонительного и пищевого), выражен- ная недостаточность активного внимания с преобладанием пассивного (ап- розексия), своеобразная вычурность мышления, склонность к рассужда- тельству, чудаковатость, т.е. шизофреноподобные проявления. У части больных отмечаются нецеленаправленная двигательная расторможенность и суетливость, элементы «полевого поведения». Встречаются больные с эй- форическим фоном настроения, дурашливостью, болтливостью и развязностью.

Дисфорическая олигофрения. Для нее характерны немотивирован- ные колебания настроения, раздражительность, озлобленность, склонность к аффективным разрядам гнева с агрессивными и разрушительными дейст- виями, выраженная двигательная расторможенность.

С.т.р. в структуре отдельных болезней. Олигофрения при детских церебральных параличах. Интеллектуальная недостаточность при них от- личается диссоциацией между относительно неглубоким дефектом мыш- ления и выраженным недоразвитием ряда высших корковых функций – пространственного анализа и синтеза, праксиса, счетных операций. След- ствием этого является нарушение выработки школьных навыков счета и письма. Кроме того, отмечаются вялость, адинамия, инертность психиче ских процессов и в то же время психическая импульсивность. Бывают вы- раженные расстройства памяти, особенно зрительной и тактильной, а так- же нарушения активного внимания (трудность привлечения, затрудненная переключаемость, низкая активность). Атипия интеллектуальной недоста- точности усиливается такими признаками личностной незрелости, как по- вышенная заторможенность в новой, незнакомой обстановке, пугливость, не соответствующая возрасту детскость поведения.

О. при эндокринопатиях. При олигофрении у больных эндемическим и спорадическим кретинизмом, а также врожденной микседемой отмеча- ются резкое замедление всех психических процессов: брадифрения, затор- моженность психомоторики, слабость побуждений, позднее развитие сек- суального влечения. У таких детей бывают аффективные вспышки, бес- причинные колебания настроения на фоне преобладающего благодушия.

О. при гидроцефалии. Развитие речи опережает становление мышле- ния. Больные обладают большим запасом слов, пользуются речевыми штампами и сложными оборотами, смысла которых часто не понимают. Отмечается склонность к своеобразному «рассуждательству». Нередко об- наруживаются хорошая механическая память, избирательная способность к счетным операциям, хороший музыкальный слух. Преобладает эйфори- ческое настроение с немотивированными колебаниями, эпизодами раздра- жительности, вспышками аффекта.

О. при фенилкетонурии. Глубокая интеллектуальная недостаточ- ность (выраженная дебильность, имбецильность) при этой форме часто со- четается с выраженными эмоционально-волевыми нарушениями (однооб- разие и невыразительность эмоций, слабость побуждений, малая потреб- ность в контактах с окружающими, в том числе близкими, безразличие). Нередко возникают эпизоды возбуждения с импульсивностью, стереотип- ными вычурными движениями, манерностью, гримасами, эхопраксией и эхолалией. Возбуждение иногда чередуется со ступором, сопровождаю- щимся у детей старшего возраста явлениями каталепсии.

Дементный синдром (приобретенное слабоумие)проявляется стойким снижением умственной способности, интеллекта. Развивается в результате заболевания прогрессирующем праличом, атрофическими процессами в коре головного мозга (болезни Альцгеймера и Пика), эпилепсией (эпилептическое слабоумие), злокачественными формами шизофрении (шизофреническое слабоумие), а также при травмах головного мозга (травмическое слабоумие), реже – при атеросклеротических и тяжелых церебральных формах гипертонической болезни.              Слабоумие может быть тотальным (полным) и лакунарным (частичным, парциальным).              При тотальном слабоумии у больных наряду с полным отсутствием критической оценки своего состояния нарушается способность приобретать знания и навыки. У них суждения и умозаключения непоследовательны, поверхностны, память грубо нарушена, этические нормы долга, морали теряются. У таких больных растормаживаются инстинктивные влечения: появляется гиперсексуальность, прожорливость, циничность на фоне общей беззаботности, благодушия. Профессиональные навыки сохраняются несколько дольше. В быту они беспомощны и нуждаются в постороннем уходе.              Тотальное слабоумие наблюдается при прогрессирующем параличе, старческих психозах.              Лакунарное слабоумие затрагивает лишь отдельные стороны психической сферы: память, внимание. Больные в процессе производственной деятельности замечают снижение своих умственных способностей, критически оценивают это состояние и нередко обращаются за медицинской помощью. У них в первую очередь теряется способность к счету, запоминанию дат, имен, текущих событий, быстро истощается активное внимание, появляется раздражительность, наклонность к аффективным реакциям. Лакунарное слабоумие встречается при атеросклерозе сосудов головного мозга, при гипертонической болезни с наклонностью к инсультам, при опухолях и сифилисе мозга.

Дифференциальная диагностика олигофрении и деменции»

Сравнительные показатели	Олигофрения	Деменция
Задержка психического развития конституционального происхождения	сопровождается гармоническим инфантилизмом, который характеризуется незрелостью эмоционально-волевой сферы, преобладанием эмоциональной мотивации поведения, непосредственностью и нестойкостью эмоциональных реакций, легкой внушаемостью.	обычно не наблюдается существенного угнетения умственных способностей
Затруднения в обучении	нередко наблюдаемые у этих людей в младших классах, определяются не только незрелостью мотивационной сферы, но и малой интеллектуальной целенаправленностью	У больных с отмеченным снижением умственной способности прежде всего следует предпринять поиск потенциально излечимых причин деменции. В некоторых случаях ранняя своевременная диагностика этих причин существенно улучшает прогноз.
Расстройства интеллектуальной деятельности	у детей в ряде случаев можно объяснить астеническим состоянием после длительного соматического заболевания или церебрастеническими симптомами резидуально-органического происхождения.	Деменция — основное психическое заболевание старческого возраста, не является нормой. У здоровых пожилых людей обычно не наблюдается существенного угнетения умственных способностей. Термином «доброкачественная старческая забывчивость» называют лишь незначительные нарушения памяти, которые часто встречаются у многих людей преклонного возраста. При деменции степень нарушения мышления несопоставима с нормой. Функциональные способности мозга сохранены при старческой забывчивости, но теряются при деменции.
Резидуальио-органическая патология	ведет к различной по степени выраженности «интеллектуальной недостаточности: от функционально-динамической: (церебрастенический синдром) до дефектно-органической (синдром органической деменции)	Использование термина «сенильность» по отношению к деменции у стариков неправильно, поскольку маскирует патологию расплывчатым понятием возрастной нормы.
эмоционально-волевые нарушения	При олигофрении недифференцированны, исчерпываются в основном эксплозивными формами реагирования, вялоапатическими и мориоподобными состояниями.