Классификация ВОЗ лимфопролиферативных заболеваний (2)
В-клеточные лимфопролиферативные процессы с неопределенным опухолевым потенциалом
•Лимфоматоидный гранулематоз
•Посттрансплантационное
лимфопролиферативное заболевание, полиморфноклеточный тип
В-клеточные лимфопролиферативные заболевания, не вошедшие в
классификацию ВОЗ
•
В-крупноклеточная лимфома
•Первичный амилоидоз (AL)
•Болезнь тяжёлых цепей
Внутрисосудистая
T- и NK-клеточные опухоли с фенотипом зрелых лимфоцитов
Лейкозы и первично диссеминированные лимфомы
Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов Агрессивный NK-клеточный лейкоз
Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых Кожные лимфомы Грибовидный микоз Синдром Сезари
Первичная кожная крупноклеточная анапластическая лимфома Лимфоматоидный папулёз Другие экстранодальные лимфомы
Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип Т-клеточная лимфома c энтеропатией
Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома Лимфомы лимфатических узлов Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
Лимфомы из клеток с иммунофенотипом периферических Т-
лимфоцитов, неуточнённые
В-клеточный хронический лимфолейкоз - моноклональная пролиферация CD5-позитивных зрелых В-лимфоцитов с первичным поражением костного мозга и вовлечением лимфоидных органов
Хронический лимфолейкоз
•Наиболее часто встречающийся лейкоз в западной Европе (30% всех лейкозов, в Азии – 2-5%)
•Медиана возраста 65 лет
•М/ж 1,5 : 1,0
•Семейные случаи болезни (4-5% среди ближайших родственников)
•Диагноз обычно устанавливается при асимптомном течении
•Лимфоаденопатия, спленомегалия, инфекции
•Иммунные нарушения (гипогаммаглобулинемия, Т- и NK- клеточные дефекты)
Критерии диагноза В-ХЛЛ (NCI -
sponsored СLL Working group USA)
•Абсолютный лимфоцитоз в крови более
5х109/л с преобладанием малых зрелых лимфоцитов и менее 55% пролимфоцитов.
•Наличие на клетках В – линейных
дифференцировочных антигенов (CD19, CD20, CD23, CD24) и CD5.
•Более 30% ядерных клеток в костном
мозге должны составлять ХЛЛ лимфоциты
Хронический лимфолейкоз
SmIg (k / λ+)
характерна слабая экспрессия
Алгоритм диагностики В-ХЛЛ
ХЛЛ. Увеличение морфологически зрелых лимфоцитов в крови
Абсолютный
лимфоцитоз в крови
•5х109/л
с преобладанием малых зрелых лимфоцитов
