Полезные материалы за все 6 курсов / Учебники, методички, pdf / otvety_vvv-konvertirovan-pronumerovano

1.Для кардиалгической формы (холецистокардиальный синдром) характерны длительные тупые боли в области сердца, а также тахикардия, аритмии (чаще типа экстрасистолии), возникающие после обильной еды, нередко в положении лежа. На ЭКГ отмечается изменение конечного отдела желудочкового комплекса — уплощение, а иногда и инверсия зубца Т.

2.Эзофагалгические формы характеризуются упорной изжогой, сочетающейся с тупой болью за грудиной. После обильной еды иногда появляется ощущение «кола» за грудиной. Боль отличается длительностью. Иногда возникают легкие затруднения при прохождении пищи по пищеводу (легкая непостоянная дисфагия).

3.Кишечные формы протекают с вздутием живота, мало интенсивной, четко не локализованной болью по всему животу, склонностью к запорам.

2.Диспепсический синдром: тошнота, рвота, отрыжка, чувство горечи во рту по утрам, изменение аппетита, плохая переносимость некоторых видов пищи (жиры, алкоголь, уксус в продуктах и др.). Рвота не приносит облегчения.

З. Воспалительный синдром (при обострении): повышение температуры, все лабораторные признаки воспаления.

4.Нарушение функции кишечника: может быть вздутие живота, запоры (чаще).

5. Холестатический синдром возникает при закупорке желчных протоков, развивается механическая желтуха. 6. Холецисто-кардиальный синдром: боли в областисердца, сердцебиение

7. Астено-невротический синдром.

Диагностика

-Жалобы, анамнез, клиническая картина

-Осмотр (похудание, потливость, при закупорке желчных протоков может наблюдаться желтушность кожных покровов, слизистых).

-Пальпация. Поверхностная пальпация живота позволяет установить степень напряжения мышц брюшной стенки и область наибольшей болезненности. Точка желчного пузыря — точка пересечения правой реберной дуги и наружного края правой прямой мышцы живота. При хроническом холецистите можно определить следующие симптомы, которые подразделяются на 3 группы:

1 группа — симптомы, связанные с вовлечением в патологический процесс сегментарных нервов (сегментарные рефлекторные симптомы):

-симптом Маккензи — болезненность при надавливании в точке пересечения правой реберной дуги с наружным краем прямой мышцы живота (точка Макензи);

-симптом Алиева - болезненность при надавливании в точке Макензи, распространяющаяся вглубь по направлению к желчному пузырю (антидромное распространение боли);

-симптом Боаса — болезненность в области окончания ХІ – ХІІ ребер справа.

Наличие симптомов первой группы свидетельствует об обострении холецистита и, как правило, совпадает с соответствующей субъективной симптоматикой.

2 группа — симптомы, выявляемые при непосредственной или опосредованной пальпации желчного пузыря:

-симптом Керра — болезненность при глубокой пальпации в проекции желчного пузыря на вдохе;

-симптом Мерфи — при глубокой пальпации в проекции желчного пузыря на вдохе больной прерывает вдох;

-симптом Гаусмана-Василенко-Лепене — болезненность при поколачивании под реберной дугой в проекции желчного пузыря при выпяченном положении живота на вдохе;

-симптом Ортнера-Грекова — болезненность в проекции желчного пузыря при поколачивании ребром ладони по реберной дуге справа.

Симптомы второй группы положительны при обострении холецистита и наличии симптомов первой группы. Однако, проверка их в этом случае считается неэтичной, т. к. непременно вызовет болевое ощущение.

Диагностическая значимость симптомов второй группы велика при наличии хронического холецистита в анамнезе и отсутствии симптомы обострения в момент осмотре. Дело в том, что симптомы второй группы бывают положительными и в стадию ремиссии холецистита.

3 группа — симптомы, связанные с вовлечением в патологический процесс вегетативной нервной системы справа (так называемый правосторонний реактивный вегетативный синдром):

-симптом Мюсси-Георгиевского (френикус-симптом) — болезненность при надавливании между ножками грудино-ключично- сосцевидной мышцы справа;

-орбитальная точка Бергмана — болезненность в точке выхода одной из веточек тройничного нерва справа в углублении глазничной орбиты

-3атылочная точка Йонаша — точка пересечения паравертебральной линии справа с перпендикуляром к ней, проведенным от угла правой нижней челюсти;

-грудная точка Харитонова — расположена на 2 см вправо от остистого отростка IV грудного позвонка.

Наличие симптомов третьей группы свидетельствует о давности процесса, т. к. для развития дисфункции вегетативной нервной системы при холецистите необходим довольно-таки длительный период от начала заболевания.

- Лабораторные исследования:

Общий анализ крови:

-вне обострения нет изменений;

-при обострении лейкоцитоз со сдвигом лейко-формулы влево, повышение СОЭ, увеличение эозинофилов. Биохимический анализ крови:

-при обострении — повышение острофазовых показателей (содержание β2-глобулинов, уровень фибриногена и сиаловых кислот, серомукоида, увеличение содержания холестерина‚ триглицеридов, фосфолипидов). При закупорке — повышение связанного билирубина. Щелочная фосфатаза увеличивается из-за холелитиаза при обструкции общего желчного протока. Необходимо исследование АСТ, АЛТ,

УЗИ. Международные ультразвуковые критерии хронического холецистита:

— утолщение и уплотнение стенок желчного пузыря > 2 мм;

— сонографический симптом Мерфи;

— увеличение размеров желчного пузыря более 5 мм от верхней границы возрастной нормы;

— наличие тени от стенок желчного пузыря;

— наличие паравезикальной эхонегативности;

— слацж-синдром.

Фиброгастродуоденоскопия: — позволяет оценить состояние большого дуоденального сосочка.

Дуоденальное зондирование: дискинетические изменения при многомоментном дуоденальном зондировании в сочетании с изменениями биохимических свойств желчи (дисхолия) и выделением патогенной и условно—патогенной флоры при бактериологическом исследовании желчи

Рентгенологические методы исследования с рентгенконтрастными веществами (пероральная холецистография, внутривенная холеграфия, ретроградная панкреатохолангиография и др.):

-можно найти неравномерность, извитость, изменения пузырного протока, перегибы, расширения;

-можно проводить с пробным желчегонным завтраком.

Компьютерная томография. Лапароскопия,

Радионуклеидные исследования с одновременным исследованием печени.

Хронический гепатит - это диффузное воспалительно-дистрофическое заболевание печени, возникающее по различным причинам, которое длится свыше 6 месяцев. Морфологически хронический гепатит характеризуется некрозами печеночных клеток (от единичных до массивных), инфильтрацией ткани печени иммунокомпетентными клетками и полиморфно-ядерными лейкоцитами или дистрофией гепатоцитов и расширением портальных трактов за счет воспалительной инфильтрации в основном лимфоцитами и плазматическими клетками, фиброзом портальных трактов при сохранении дольковой структуры печени.

Актуальность. Около 600 млн человек в мире страдают ХГ. В Европейских странах число больных ХГ уменьшается, в странах Средиземноморья – растет.

ХГ «молодеет». Наиболее частая причина – вирусы. Частота хронизации после острой инфекции – 75-80%. Приблизительно у одной трети населения Земли выявляются маркёры перенесенной инфекции вирусом гепатита В (ВГВ) и у 350 млн человек — маркёры текущей хронической инфекции.

РФ количество пациентов с аутоиммунным ХГ, по приблизительным подсчетам, составляет 10-20 тыс.

По данным европейской и североамериканской статистики, больные АИГ составляют до 20% всех больных хроническим гепатитом

Этиология

-ХГ как исход острого вирусного гепатита В, В+D, С.

-Токсическое воздействие (л.с. – тубазид, сульфаниламиды, тетрациклины и т.д.; алкоголь; гепатотоксичные вещества – бензол, мышьяк, фосфор и др.)

-Иммунные нарушения (аутоиммунный гепатит)

Классификация

1. Аутоиммунные гепатиты (АИГ)

Самые тяжелые по прогнозу. Преимущественно перипортальные с гипергаммаглобулинемией и выработкой аутоантител к ткани

печени.

-1 тип – 90% всех АИГ. Характерны антиактиновые антитела. 70% пациентов – женщины, пик заболеваемости приходится на возраст от 16 до 30 лет. 50% пациентов старше 30 лет, 23% старше 60 лет. Встречаются АNА и SMA или оба вида аутоантител

-2 тип – 4% всех АИГ. Чаще болеют дети от 2 до 14 лет. Быстрый исход в цирроз. Вырабатываются антитела к тиреоглобулину, островкам Лангерганса (тиреоидит Хашимото + СД). Характеризуется положительными анти-LKM-1 и/или анти-LC1 и/или анти-LC3 аутоантителами (антитела к микросомам печени и почек, печеночно-цитозольному антигену).

-3 тип – около 3% всех АИГ. Выделение этого типа поддерживается не всеми авторами. Обнаруживаются АТ к растворимому печеночному антигену (SLA)

2. хронический гепатит В,

3.хронический гепатит D,

4.хронический гепатит C,

5. хронический вирусный гепатит (не характеризуемый иным образом), 6.хронический гепатит, не классифицируемый как вирусный или как аутоиммунный, 7. хронический лекарственный гепатит. Связан с побочным действием лекарств: -прямое токсическое действие химических веществ или их метаболитов -идиосинкразия к препарату

8.первичный билиарный цирроз. Хронический гранулематозный деструктивный процесс в междольковых и септальных желчных протоках аутоиммунной этиологии с потенциальным развитием цирроза

9.первичный склерозирующий холангит. Хроническое прогрессирующее фиброзное воспалительное заболевание, поражающее как внепеченочную, так и внутрипеченочную систему желчных протоков, ведущее к вторичному билиарному циррозу. Этиология неизвестна.

10.заболевание печени Вильсона-Коновалова,

11.болезнь недостаточности альфа-антитрипсина печени.

12.Хронический гепатит неустановленной этиологии

Алкогольные гепатиты выделены в отдельную нозологическую форму – алкогольная болезнь печени. АБП делится на формы-стадии:

-алкогольный стеатоз (жировой гепатоз) -острый алкогольный гепатит (стеатогепатит) -алкогольный цирроз печени

Однако не у всех больных процесс развивается последовательно, проходя все стадии в представленном порядке. Например, алкогольный гепатит может развиться на фоне уже существующего цирроза.

По клинико-биохимическим критериям

1)степень активности определяется тяжестью, выраженностью и глубиной воспалительно-дистрофического процесса в печени, а клинически - по степени повышения трансаминаз в сыворотке крови:

1 степень (высокая) - увеличенные связанный билирубин и ферменты более чем в 5 раз превышают норму, гамма-глобулины - более чем в 2 раза, выражены изменения осадочных проб (тимоловая, сулемовая);

2 степень (умеренная) - увеличение показателей в 1,5-2 раза; 3 степень (минимальная) - увеличение показателей менее чем в 1,5 раза.

2)стадия хронического гепатита определяется выраженностью фиброза и развитием цирроза печени:

0 - фиброз отсутствует;

1 - минимальный перипортальный фиброз;

2 - умеренный фиброз с перипортальными септами;

3 - выраженный фиброз с портоцентральными септами;

4 - цирроз печени.

Патогенез ХГ

А) в основе хронических вирусных гепатитов – неполноценный клеточно-опосредованный иммунный ответ на вирусную инфекцию; при этом Т-лимфоциты узнают белки вируса, внедрившиеся в мембрану пораженного гепатоцита, и разрушают инфицированные клетки, однако они не в состоянии полностью элиминировать вирус из организма и предотвратить поражение новых гепатоцитов.

Б) в основе хронических аутоиммунных гепатитов – аутоиммунные нарушения, связанные с угнетением активности Т-супрессоров и появлением клонов цитотоксических Т-лимфоцитов, атакующих гепатоциты, выработкой аутоантител.

В) в основе хронических алкогольных гепатитов – аутоиммунные нарушения (соединения метаболитов алкоголя с белками цитоскелета гепатоцитов распознаются иммунной системой как неоантигены, что запускает иммунные механизмы повреждения гепатоцитов) + стеатоз печени, возникающий из-за избыточного образования холестерина и жирных кислот при метаболизме алкоголя в печени

Возбудитель хронического гепатита HBV - крупный ДНК-содержащий вирус. На наружной его поверхности находится поверхностный антиген - HBsAg, ядерными антигенами являются HBcAg и HBeAg. Ядро вируса содержит ДНК HBV (HBV-DNA) и ДНКполимеразу (DNA-P). Все эти вирусные компоненты b антитела к его антигенам являются специфическими маркерами данной инфекции.

В своем развитии HBV проходит две фазы: фазу репликации и фазу интеграции. В фазу репликации геном вируса и клетки автономны (в эту фазу возможна полная элиминация вируса из организма). Повреждение гепатоцитов обусловлено не самим вирусом, а иммунокомпетентными клетками, распознающими его антигены. HBcAg и НВе-Ag обладают сильными иммуногенными свойствами, а HBsAg

63

- слабыми иммуногенными свойствами. В фазу репликации HBV, когда синтезируются HBcAg и HBeAg, сила иммунных реакций достаточно высока, в результате чего происходит некроз гепатоцитов.

В фазу интеграции HBV происходит встраивание генома вируса в область клеточного генома (элиминация вируса в эту фазу невозможна). В большинстве случаев формируется состояние иммунологической толерантности к HBsAg, что приводит к купированию активности процесса (в ряде случаев может происходить регресс хронического гепатита вплоть до формирования «здорового» носительства

HbsAg).

зависит от продолжающейся на гепатоцит, и лизис

инфицированных гепатоцитов служит следствием иммунного ответа больного.

Нарушение гуморального и клеточного иммунитета определяет исход гепатита В.

У пациентов с хроническим вирусным гепатитом В отмечают неполноценный клеточно-опосредованный иммунный ответ на вирусную инфекцию. В случае если ответ слишком слабый, то иммунное поражение гепатоцитов или отсутствует, или весьма незначительное, но при этом продолжается репликация вируса на фоне нормально функционирующей печени. Как правило, это здоровые носители HBV. У больных с выраженным клеточно-опосредованным иммунным ответом происходит некроз гепатоцитов, но при этом ответ недостаточен для полной элиминации вируса, и развивается хронический вирусный гепатит В. Недостаточность лизиса гепатоцитов связана с цитотоксическими лимфоцитами, дефектом регуляции Т-супрессоров, наличием блокирующих антител на мембране гепатоцитов.

Вирус гепатита С, как полагают, вызывает прямое цитотоксическое действие: существует корреляция между тяжестью заболевания и уровнем вирусемии. Иммунный ответ на HCV слабый.

Длительное сохранение (персистирование) вируса в организме больного объясняется недостаточной силой иммунной реакции в ответ на появление антигенов вируса в организме (вероятно, имеется недостаточная продукция противовирусных антител). Даже отсутствие антител к HCV в ряде случаев не исключает диагноз хронического гепатита, вызванного вирусом С. В целом, антитела к HCV образуются медленно, что занимает в среднем 20 нед от момента инфицирования. У некоторых больных для образования антител требуется около года.

Кроме того, вирус, повреждая мембрану гепатоцита, высвобождает мембранный липопротеид, входящий в структуру специфического печеночного антигена. Этот антиген, воздействуя на Т-лимфоциты, приводит к образованию «агрессивных» форм этих клеток. Однако эти клетки функционально неполноценны, и «атака» ими гепатоцитов, ставших для организма чужеродными (вследствие воздействия на них вируса), хотя и приводит к гибели последних, но не обеспечивает полной элиминации вируса из организма.

Аутоиммунные реакции развиваются вследствие того, что под воздействием самых различных патогенных факторов гепатоцит приобретает новые антигенные детерминанты (становится аутоантигенным), что обусловливает ответную реакцию иммунной системы в виде продукции аутоантител. Имеющийся генетический дефект иммунной системы («слабость» Т-супрессоров) обусловливает неконтролируемую продукцию аутоантител, реакция антиген-антитело на поверхности гепатоцитов вызывает их гибель, формирующиеся иммунные комплексы (сначала циркулирующие, а затем - фиксированные в микроциркуляторном русле) обусловливают наряду с поражением гепатоцитов вовлечение в патологический процесс других органов и систем.

Гуморальные и клеточные иммунные реакции и поражение гепатоцитов обусловливают морфологические признак хронического гепатита - гистиолимфоцитарную инфильтрацию портальных трактов, дистрофические и некротические изменения гепатоцитов и эпителия желчных ходов.

– кровоточивость Синдром "повреждения гепатоцитов" проявляется повышением в крови активности ферментов - трансаминаз, прежде всего

аланинаминотрансферазы, и лактатдегидрогеназы.

Синдром "воспаления" проявляется диспротеинемией (увеличение α- и γ- глобулинов), положительными реакциями осадочных проб (тимоловой и сулемовой), увеличением в крови уровня иммуноглобулинов, особенно IgG.

Лечение

1. Базисная терапия:

-диета №5 - цель нормализация нарушенных пищеварительных функций печени и желчных путей, регулирование жирового и холестеринового обменов, стимулирование выделения желчи. + снижение нагрузки на печень и обеспечение полноценного питания организма в условиях нарушенного пищеварения.

Пища 5 раз в сутки, с равными промежутками времени между приёмами пищи. Последний приём пищи за 2-3 часа до сна. В сутки 1,5-2 литра жидкости.

Диета № 5 - физиологически полноценная, потребление N У/Б и снижение жиров. Рекомендуется потребление продуктов с повышенным содержанием жидкости, клетчатки, липотропных веществ, пектинов. Из рациона исключаются продукты, сильно стимулирующие секрецию желудка и поджелудочной железы (богатые холестерином, азотистыми экстрактивными веществами, щавельной кислотой, пуринами, а также жареные блюда, содержащие продукты окисления жиров). Запрещается потреблять очень холодные блюда.

-ограничение физических и психических нагрузок -исключение бытовых и профессиональных вредностей, солнечной радиации, переохлаждения -лечение кишечного дисбиоза

-дезинтоксикация (в/в капельно раствор глюкозы, энтеродез, витамины) -лечение сопутствующих заболеваний

2.Лечение в стадии ремиссии: -Базисная терапия -Гепатопротекторы (гептрал, урсофальк)

3.Лечение обострений:

-базисная терапия -гепатопротекторы -этиотропная терапия

66

Лечение ВГВ

2 класса препаратов:

1.интерферон (стандартный или пегилированный). Преимущества ИФН-α отсутствие генотипической резистентности к лечению,

недостатки — широкий спектр противопоказаний к лечению (декомпенсированный ЦП), нежелательных явлений.

2.аналоги нуклеозидов/нуклеотидов. Преимущества - выраженное противовирусное действие (авиремия наблюдается в течение года

в65–80% случаев), удобный режим дозирования и низкая частота нежелательных явлений. Недостатки - быстрый рецидив после отмены, возможность развития резистентности к лечению (мин риск при применении энтекавира и тенофовира). Энтекавир и тенофовир, сильнейшие ингибиторы ВГВ с высоким барьером резистентности, могут с уверенностью использоваться как препараты 1 линии. Остальные аналоги нуклеозидов/нуклеотидов применяются, когда энтекавир и тенофовир недоступны либо в особых группах пациентов.

Ламивудин из-за высокой частоты развития устойчивых штаммов вируса при длительном применении не относится к препаратам выбора

влечении ХГВ. Телбивудин, мощный ингибитор ВГВ, демонстрирует низкую частоту резистентности в случаях, когда исходная виремия составляет менее 2×108 МЕ/мл для HBeAgпозитивных больных и менее 2×106 МЕ/мл для HBeAg-негативных больных при условии авиремии через 6 месяцев терапии..

Лечение с определенной продолжительностью проводится пегилированным ИФН, который по мере своей доступности заменил стандартный интерферон, поскольку его применение более удобно (вводится 1 раз в неделю). 48-недельный курс лечения ПЭГ-ИФН в основном рекомендуется HBeAg-позитивным пациентам с высокой вероятностью анти-НВе-сероконверсии. Эта форма терапии также может быть назначена HBeAg-негативным пациентам с факторами прогноза успешного лечения и достижения устойчивого вирусологического ответа.

Комбинация ПЭГ-ИФН с ламивудином не рекомендуется, так как не дает преимуществ в достижении УВО.

Сочетание ПЭГИФН с телбивудином потенцирует противовирусный эффект, но не показано в клинической практике из-за высокого риска развития тяжелой полинейропатии. Информация о комбинации ПЭГ-ИФН с другими аналогами нуклеозидов/нуклеотидов ограничена в связи с тем, что такая форма терапии в настоящее время не рекомендуется.

При назначении аналогов нуклеозидов/ нуклеотидов лечение с определенной продолжительностью может быть рекомендовано HBeAgпозитивным пациентам при условии сероконверсии в анти-НВе, которая у них должна наступить в процессе терапии. Именно этот факт делает планирование противовирусного лечения непредсказуемым на его старте, поскольку время наступления сероконверсии в антиНВе не известно. Если при лечении аналогами нуклеозидов/ нуклеотидов HBeAg-позитивных больных наступает сероконверсия в анти-НВе, то требуется консолидирующая терапия продолжительностью 12 месяцев. У таких пациентов предполагаемый УВО составляет 40–80%.

Долгосрочная терапия аналогами нуклеозидов/нуклеотидов Указанная стратегия применяется к пациентам с отсутствием прогностических факторов достижения УВО как до, так и во время терапии, например для HBeAg-позитивных больных без сероконверсии в анти-НВе на фоне лечения, а также для HBeAg-негативных больных. Эта же стратегия рекомендуется больным с циррозом печени независимо от их HBeAg-статуса или достижения сероконверсии в анти-НВе на фоне лечения. Таким пациентам в качестве терапии первой линии рекомендуют энтекавир или тенофовир. Независимо от используемого препарата оптимальной целью лечения служит достижение стойкой и продолжительной авиремии. У подавляющего большинства пациентов на фоне приема энтекавира или тенофовира в течение 3 и более лет поддерживается вирусологическая ремиссия.

Лечение ВГС

Для лечения ВГС рекомендуется использовать схемы с противовирусными препаратами прямого действия (ПППД) вместо схем с препаратами интерферона (высокий процент отсутствия эффекта от лечения одними препаратами интерферона). Лечение схемами на основе

ПППД имеет малую продолжительность, является простым (пероральный прием), имеет низкую кратность дозирования (до одной таблетки в день), является очень эффективным (частота устойчивого вирусологического ответа [УВО] ≥90%) и хорошо переносимым с меньшим числом нежелательных явлений. Таким образом, использование данных препаратов может существенно увеличить число людей, получающих лечение. Однако не всем пациентам с ВГC подходит лечение только ПППД, так как для некоторых генотипов необходимо применение пегилированного интерферона и/или рибавирина.

Основные применяемые препраты: -даклатасвир

- софосбувир -асунапревир, симепревир -ледипасвир

Конкретное сочетание определяется, исходя из следующих данных:

•генотип вирсуса,

•наличие цирроза печени,

•опыта предыдущей терапии

Противовирусная терапия продолжается в течение 12 или 24 недель. Лечение должно подбираться строго индивидуально! Комбинация Даклатасвир + Софосбувир является универсальной для любого генотипа вируса.

Лечение аутоиммунного гепатита Препараты выбора преднизолон/метилпреднизолон; применение последнего может быть сопряжено с меньшими побочными

эффектами ввиду практически отсутствующей минералокортикоидной активности.

С целью повышения эффективности иммуносупрессии и уменьшения дозы и, соответственно, побочного действия кортикостероидов к терапии нередко добавляется азатиоприн, представляющий собой производное 6-меркаптопурина и обладающий антипролиферативной активностью. В случае недостаточной эффективности стандартных схем иммуносупрессии возможно повышение дозы азатиоприна до 150 мг в сутки, что не сопровождается существенным увеличением частоты побочных эффектов.

Обе схемы лечения продемонстрировали одинаковую эффективность: 5- и 10-летняя выживаемость больных на фоне адекватной иммуносупрессии составляет 94% и 90% соответственно. Однако полное исчезновение биохимических, серологических и гистологических признаков заболевания, позволяющее ставить вопрос об отмене препаратов, наблюдается лишь у 31%. Морфологическая ремиссия АИГ запаздывает на 3-6 мес по отношению к биохимической, поэтому перед отменой иммуносупрессоров обязательно выполнение биопсии печени для констатации исчезновения гистологических признаков активности АИГ.

патогенных бактерий. В ряде случаев это сопровождается развитием воспалительных изменений слизистой оболочки кишечника в результате прямого цитотоксического воздействия бактериальных эндо- и экзотоксинов, ферментов, компонентов бактериальных клеток или вследствие антигенной стимуляции слизистой оболочки с формированием патологических иммунных механизмов.

Портальная гипертензия ПГ – это клинический симптомокомплекс, который гемодинамически проявляется патологическим повышением портального

градиента давления (разность давления в воротной и нижней полой вене), что сопровождается формированием портосистемных коллатералей, через которые происходит сброс крови из портальной вены в обход печени. В норме портальный градиент составляет 1–5 мм рт ст. Клинически значимой ПГ становится при повышении портального градиента давления >10 мм рт ст.

Опасность ПГ в развитии ВРВ (варикозное расширение вен) пищевода и желудка.

ВРВ встречается у 50% пациентов с ЦП, причем их появление напрямую связано с тяжестью ЦП. Так, при ЦП класса А по Чайлду – Пью ВРВ развивается у 40% пациентов, а при классе С уже у 85% больных. Опасность заключается в высокой смертности пациентов, имеющих ВРВ пищевода и желудка, т.к. в 15–20% кровотечение из ВРВ заканчиваются летальным исходом.

Патогенез

Портальная система – весь венозный отток от абдоминальной части ЖКТ, селезенки, поджелудочной железы, желчного пузыря. Не содержит клапанов. Портальный кровоток в норме – 1000-1200 мл/мин (около 2/3 доставляемого в печень кислорода). Нормальное портальное давление – 180-240 мм вд ст (7 мм рт ст).

Ключевое звено патогенеза – внутрипеченочный гидродинамический блок (на уровне синусоидов вследствие перестройки печеночной ткани)+ феномен «гидродинамического затвора» (артерио-венозные анастомозы между ветвями печеночной артерии и портальной вены в фиброзных септах, что ведет к дополнительной нагрузке на портальную систему).

При развитии ПГ давление в воротной вене увеличивается до 280-350 мм вод ст и выше. Интенсивная активация коллатералей происходит при давлении 350 мм вод ст. При этом по печеночным веном может оттекать лишь 13% крови, принесенной воротной веной.

Коллатерали можно разделить на 4 группы:

I группа: в кардиальном отделе желудка имеются анастомозы между левой, задней и короткими венами желудка, которые относятся к системе воротной вены, и межреберными, диафрагмально-пищеводными и полунепарной венами, относящимися к системе нижней полой вены. Перераспределение оттекающей крови в эти вены приводит к варикозному расширению вен подслизистого слоя нижнего отдела пищевода и дна желудка. В области анального отверстия имеются анастомозы между верхней геморроидальной веной, относящейся к системе воротной вены, и средней и нижней геморроидальными венами, относящимися к системе нижней полой вены. Перераспределение венозной крови в эти вены приводит к варикозному расширению вен прямой кишки.

II группа: вены, проходящие в серповидной связке и связанные с околопупочными венами, которые являются рудиментом системы пупочного кровообращения плода.

III группа: коллатерали, проходящие в связках или складках брюшины, образующихся при переходе ее с органов брюшной полости на брюшную стенку или забрюшинные ткани. Эти коллатерали проходят от печени к диафрагме, в селезеночно-почечной связке70