Полезные материалы за все 6 курсов / Учебники, методички, pdf / 21-28 билет

21 БИЛЕТ

Альтернирующие синдромы — симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные А. с. могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепномозговой травмой и др.

Наиболее распространены А. с., связанные с поражением ствола головного мозга, проявляющиеся на стороне очага нарушением функции черепных нервов по периферическому типу (вследствие поражения их ядер или корешков) и проводниковыми расстройствами на противоположной стороне (гемиплегия, гемипарез, гемианестезия, гемиатаксия и др. вследствие поражения волокон пирамидного пути, медиальной петли, спиноталамического пути, мозжечковых связей и др.). К стволовым А. с. относится также перекрестная гемиплегия (паралич одной руки и противоположной ноги), возникающая при поражении в области перекреста пирамидных путей на границе продолговатого и спинного мозга. В зависимости от локализации очага поражения в стволе мозга различают бульбарные (очаг в продолговатом мозге), понтинные (поражение моста головного мозга), педункулярные (очаг в ножке мозга) А. с. Существуют А. с., связанные с повреждением нескольких отделов ствола мозга и экстрацеребральные А. с.

Синдром Джексона обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез конечностей.

Синдром Мийяра — Гюблера определяется при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. На стороне поражения — односторонний периферический паралич мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон пирамидною пути. На стороне патологического очага — птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия; возможен также центральный паралич мышц лица и языка.

Поражение нервной системы при ревматизме. -Ревматизм относится к коллагеновым болезням, патологию соединительной ткани. В основе патогенеза -стрептококк

основные клинико-анатомические формы нейроревматизма: сосудистую церебральную с очаговыми поражениями нервной ткани (кровоизлияния субарахноидальные и в вещество мозга, эмболии, «малые инсульты»); ревматические менингоэнцефалиты («малая хорея», гипоталамический синдром и др.); мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками; ревматические психозы; невриты и полирадикулоневриты

Ведущим фактором в патогенезе нейроревматизма является поражение мелких и крупных сосудов головного мозга (ревматические васкулиты и тромбоваскулиты).

Наиболее частая форма нейроревматиза – «малая хорея», ревматический энцефалит. Заболеванию обычно предшествуют частые ангины, ревмокардит, ревматическое поражение суставов; иногда «малая хорея» служит первым проявлением ревматизма у ребёнка. При этом заболевании отмечаются изменения нервных волокон (набухание и др.) в области промежуточного, среднего и продолговатого мозга.

Клинические проявления складываются из изменений психики, хореических гиперкинезов (т.е. неконтролируемых насильственных движений) конечностей и снижения мышечного тонуса. Нередко заболевание начинается с появления раздражительности, рассеянности, упрямства и «капризов» ребёнка, нарушений сна; на этой стадии диагностика трудна, так как указанные симптомы неспецифичны. Присоединяющиеся затем двигательные нарушения – неловкость движений, гримасничанье, гиперкинезы (например, шмыгание носом, подёргивание плечами, «беспокойство» в кистях) – уже заставляют подумать о «малой хорее». Затрудняются письмо, ходьба и речь, ребёнок роняет вилку, ложку. В тяжёлых случаях больные перестают говорить. При эмоциональном напряжении ребёнка гиперкинезы усиливаются.

1)широкое вскрытие полости абсцесса с его дренированием.

2)Повторные пункции абсцесса с отсасыванием гноя;

3)Тотальное удаление абсцесса вместе с капсулой.

БИЛЕТ 22

1-Симптомы поражение 3, 4, 6 пары ЧМН. Параличи и парезы взора

Глазодвигат нерв на уровне верхн буг четверохолм на дне сильвиева водопровода. инн: мышца подним верхн веко, верхн прям – поворач гл ябл кверху, нижн прям – пов книзу, мед прям –кверху,кнаружи, нижн кос – кнутри. Парасим ядра: якубовича –сужив зрачок, перлиа 0 ресничная. Поражен? Птоз, отсутс произ движ кверху, книзу,кнутри, расход косоглазие, диплопия. Мидриаз, отс реакц зрачка на свет. Паралич аккомодац.

Блоковый на уровне нижн буг четверохолм. Инн верхн косая – поворот вниз и кнаружи. Поражение: сход косогл, двоение при взгляде вниз.

Отводящий на дне ромб ямки в дорс отделе варолиева моста. Инн: лет прям – отвдит кнаружи. Поражение: сходящееся косоглазие, двоение при взгляде вдаль. Отс произв двид при взгляде кнаружи

Исслед: нет ли двоения, равномерн глазн щелей, реакции зр на свет, на конвергенц

2-Острый миелит.

Миелитвоспаление спинного мозга инфекционной, инфекционно-аллергической природы. Первичныйвызывается фильтрующим вирусом, вторичныйкак осложнение кори, краснухи, ветряной оспы, скарлатины. Патоморфология – в нервной ткани обнаруживаются дессиминированные мелкие очаги некроза и демиелинизации и воспалительно-сосудистая реакция. Инф распростр гематогенно. Клиника: повыш темп, озноб, недомоган, парастеии, боли в спине,груди,животе,ногах. При поражен шейн отд: вялый парез руг, спастич парез ног, расстр чувствит книзу. При пораж грудн отднижний парапарез центр хар, расстр мочеисп и деф, расстр чувствит гипе-анестезии. Ликвор: лимфоцит плеоцитоз Исход: выздоровление. Лечение: антибиотики, дегидратационная и симптоматическая терапия, лфк массаж

3-Болезнь Гетингтона. Болезнь Гентингтона- хроническое прогрессирующее наследственнодегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией

. Тип наслЕД- аутосомно-доминантный. Мужчины болеют чаще. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества – повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности. Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, разрастание глиальных элементов.Симптомы: Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет. Развивается акинетико-ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом в мышцах лица, конечн туловища. Из насильственных движений преобладает хореоатетоз. Пританцовывающая походка. Мышечный тонус снижен. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5–10 лет.

Диагностика: 1 генеалогич 2 ЭЭГ диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. 3 мрт выявляются расширение желудочков - гидроцефалияи обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга. Лечение: Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты

расстройство вкуса на одноименной задней трети языка, снижение глоточных рефлексов и мягкого неба, расстройство глотания,сухость во рту. Методы иссл. Проверить вкус на задней трети языка, с этой целью используют основные вкусовые раздражители( способность к восприятию сладкого, кислого, горького, соленного)

10-блуждающий смешан: двигат двойное ядро (общ с 11), чувствит (общ с 9), висцер(парасимп), ядро одиночн пути. Инн: мышцы глотки,горт,голос связок, чувствит тв мозг об, задн черепн ямки, наружн слух прох, внутр орг.

При одностор пораж: свисает мягк небо на стор пораж, снижен глот рефлекс, дисфония.

При двустор пораж: паралич мягк неба, афония,дисфагия

При раздрах: брадикард, усил перист. М.исс. рефлексы глоточные ,мягкого неба.

12подъязычный двигат: двигат Инн: подбор-язычн, подъяз-язычн, шилоязычн, поперечн мышца языка. При односторон пораж: атрофия одноименной половины языка( отклонен в сторону пораженной половины) фибр поддергив, географич язык. 2-х стороннее поражение: паралич языка (глоссоплегия), дизартрия, дисфагия.

Бульбарный паралич-расстройство речи(дизартрия анартрия), дисфагия, дисфония с гнусавым оттенком, поперхивание пищей и выливание ее через нос. Мышцы языка атрофичны, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, мягкое небо свисает( рефл осутств), снижение или отсутст нижнечелюстных рефл, отвисание нижней челюсти, атрофия жевательной мускулатуры. Возникает при поражении двигательных ядер и является периферич параличем ( вызывается при: опухоль, миастения, полиомиелит)

Псевдобульбарный:дизартрия, дисфагия, парез мягкого неба, нет атрофий и фибр поддерг, наличие назолабильного, хоботкового, штрихового рефлексов, насильственный смех и плачвозникает при 2-х стороннем поражение корковоядерных путей, является центральным параличем. Наблюдается при расстройстве мозгового кровообращения с множественными очагами размягчения, амиотрофический боковой склероз, рассеянный склероз

Отличие бульбарного синдрома от псевдобульбарного

Бульбарный синдром – это комплекс нарушений, возникающих при повреждении самих ядер в продолговатом мозге. Эти центры располагаются в утолщении мозга, называемом бульбой, что и дало название синдрому. А при псевдобульбарном параличе ядра продолжают функционировать, хотя нарушается координация между ними и другими нервными образованиями.В обоих случаях страдает артикуляция, фонация и глотание. Но механизм развития этих нарушений разный. При бульбарном синдроме происходит выраженный периферический паралич мышц глотки и мягкого неба с дегенерацией самих мышц, нередко сопровождающийся нарушением жизненно важных функций. А при псевдобульбарном синдроме паралич носит центральный характер, мышцы остаются неизмененными.

острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит отличается от рассеянного склероза отсутствием неврологических нарушений в прошлом, наличием лихорадки, вялого паралича, часто - болезненной радикулопатии. острый рассеянный энцефаломиелит протекает без рецидивов и часто возникает после иммунизации или инфекции.

Дебют острого рассеянного энцефаломиелита протекает более бурно, с наличием общемозговых, а нередко и общеинфекционных симптомов. Рассеянный склероз, в свою очередь, начинается подостро, с появления выраженной очаговой симптоматики.

Рассеянный склероз относится к хроническим заболеваниям, которые протекают с ремиссиями и обострениями.

На ЭЭГ во многих случаях регистрируют двусторонние 5-волны, которые при рассеянном склерозе встречаются редко.

инфекционное происхождении этого заболевания. Чаще на фоне перенесенной респираторной инфекции или на фоне гнойного синусита, отита. Точного возбудителя идентифицировать пока не удалось. Однако в патогенезе болезни ведущую роль играют аллергические реакции, приводящие к демиелинизирующему процессу в головном и спинном мозге. Основу патаморфологического процесса составляют периваскулярные множественные очаги демиелинизации с участием микроглии. Локализация процесса различна: белое вещество больших полушарий мозга, ствол мозга, спинной мозг. Клиническая картина.

Начинается заболевание остро, часто имитируя респираторную инфекцию. Повышается температура тела. Возникают головная боль, общее недомогание, психомоторное возбуждение, парестезии. Могут быть выражены общемозговые симптомы. Обычно выявляются менингеальные знаки. На их фоне через 2-3 дня присоединяются очаговые симптомы, указывающие на локализацию поражения в полушарии или стволе мозга, а также в спинном мозге. Спинальные симптомы проявляются пара- и тетрапарезами, Часто возникают расстройства чувствительности по проводниковому типу и нарушения функций тазовых органов. При преимущественной локализации в стволе мозга развиваются бульбарные парезы, Мозжечковые расстройства имеются часто в виде нистагма и динамической атаксии. В ликворе при остром рассеянном энцефаломиелите обнаруживается небольшое увеличение содержания белка, лимфоцитарный плеоцитоз (20-100 • 106/л). В острый период заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа — Вебера).

(Ангиоматоз — избыточное разрастание кровеносных сосудов различного калибра )

Заболевание относится факоматозам — заболевания протекающие с сочетанным поражением кожи и нервной системы, объединенные генетически детерминированным нарушением роста и дифференцировки клеток зародышевых листков, а также общими звеньями патогенеза.

Тип наследования : аутосомнодоминантный с неполной пенетрантностью.

Тип течения : медленно прогрессирующий.

Клиника: ангиоматоз кожи лица в зоне иннервации 1,2,3 ветвей тройничного нерва, сосудистые пятна плоские, красного или вишнево-красного цвета, бледнеют при надавливании. , эпилептические припадки как очаговые, так и генерализованные. Ангиоматоз мягкой мозговой оболочки, реже глаукома, ангиоматоз хориоидальных сплетений глаза.С течением времени нарастает умственная отсталость.

Дебют : с рождения.

Методы диагностики: генеалогический, ЭЭГ — диффузные, очаговые изменения биоэлектрической активности; рентген черепа — двухконтурные тени на месте обызвествленных сосудов, отдельные петрификаты в затылочных и теменных отделах мозга , косвенные признаки гидроцефально — гипертензионного синдрома; КТ, МРТ — на стороне ангиматоза лица определяется атрофия мозговой ткани; офтальмологическое исследование — вторичная глаукома на стороне кожной ангиомы, ангиоматоз конъюнктивы, склеры.

Прогноз благоприятный.

Лечение носит симптоматический характер. Проводится регулярное и настойчивое лечение противосудорожными средствами.

. Костнопластическая и резекционная краниотомия.

Краниотомия – это трепанация черепа. Делится на два вида:

1.Резекционная - трепанация кости путем наложения фрезевого отверстия и расширение его с помощью кусачек до необходимого размера. При этом разрез мягких тканей черепа может быть линейным или

подковообразным. Недостатком этого метода является оставление постоянного костного дефекта, который может быть закрыт в дальнейшем с помощью краниопластики.

2. Костно-пластическая трепанация с откидыванием костного лоскута на ножке, который к концу операции укладывают на место.(делаетсяподковообразный разрез мягких тканей, 4-5 фрезевых отверстий по кругу, перепиливают все межотверстные промежутки, кроме одного, который отламывают, сохраняя надкостничный лоскут; в заключительном этапе операции укладывают костный франмент и ушивают лоскут мягких тканей, такими образом не остается дефектов, что улучшает прогноз в раннем послеоперационном периоде и позволяет избежать косметических дефектов.)

Резекционная – для уменьшения внутричерепного давления. Костно-пластическая –операция доступа к патологическому очагу. Во всех возможных случаях предпочтение отдается костно-пластической трепанации. Костно-пластинчатая при СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫХ ,рецекционная при субтенториальных.чаще у детей

субтенториальные-мозжечка.

Синдром Вебераальтернирующий педункулярный синдром при поражении корешков глазодвигательного нерва и пирамидного пути на уровне ножек мозга: сочетание птоза, мидриаза и расходящегося косоглазия на стороне очага поражения с гемиплегией или гемипарезом и гемианестезией на противоположной сторон

БИЛЕТ 24

1-Основные безусловные рефлексы новорожденных

Сегментарные двигательные автоматизмы, обеспечивающиеся сегментами мозгового ствола (оральные автоматизмы) и спинного мозга (спинальные автоматизмы);

Надсегментарные позотонические автоматизмы, обеспечивающие регуляцию мышечного тонуса в зависимости от положения тела и головы (регулируются центрами продолговатого и среднего мозга).

Оральные сегментарные автоматизмы имеют большой значении для новорожденных, так как обеспечивают возможность сосания. Они выявляются у доношенного новорожденного с первого дня жизни.

Сосательный рефлекс - возникает при раздражении полости рта, сохраняется в течение первого года жизни.

Хоботковый рефлекс - вытягивание губ хоботком за счет сокращения круговой мышцы рта - возникает при быстром легком ударе пальцем по губам новорожденного, до 2— 3 месяцев, Поисковый (искательный) рефлекс Куссмауля - при поглаживании пальцем в области угла рта (не прикасаясь к губам) угол рта опускается и ребенок поворачивает голову в сторону раздражения хорошо выражен перед кормлением. до 3-4-месячного возраста,

Ладонно-рото-головной рефлекс (рефлекс Бабкина) - при надавливании большими пальцами на ладони новорожденного близ теноров происходит открывание рта и приведение головы к груди

Спинальные двигательные автоматизмы.

Защитный рефлекс - если положить новорожденного на живот, то он рефлекторно поворачивает голову в сторону.

Рефлекс опоры, выпрямления и автоматической ходьбы - если поддерживаемого под мышки ребенка поставить на опору, он выпрямляет туловище и стоит на полусогнутых ногах на полной стопе; если его слегка наклонить вперед, то он делает шаговые движения по поверхности, не сопровождая их движениями

новорожденного положить на живот или на спину, то он начинает совершать ползающие движения (спонтанное ползание), если при атом приставить ладонь к подошвам ребенка - движения усиливаются. 4-го дня жизни до 4 Хватательный рефлекс (обезьяний) - при надавливании на ладони новорожденного он схватывает и прочно удерживает пальцы, вложенные в его ладонь. Если при этом удается поднять ребенка над опорой - рефлекс Робинсона. Рефлекс физиологичен до 3-4 месяцев.

Рефлекс объятия (рефлекс Моро} - симметричное разведение рук и сведение их - вызывается различными приемами. мажет быть вызван путем похлопывания по бедру или ягодице, при ударе рукой по пеленальному столу на расстоянии 15 см от головы ребенка, угасает после 4-5 месяцев.

Рефлекс Галанта - при проведении большим и указательным пальцамими по околопозвоночным линиям (в направлении от шеи к копчику) новорожденного, лежащего на боку, он дугообразно изгибает спину в сторону раздражителя, Рефлекс вызывается с 5~6-го дня жизни. Физиологичен до 3-4 месяцев.

Рефлекс Переса - ребенка кладут вниз лицом и проводят указательным пальцем, слегка надавливая, по остистым отросткам позвонков в направлении от копчика к шеи, реакция характеризуется резким криком после кратковременного апноэ, лордозом и приподниманием таза, сгибанием верхних и нижних конечностей, повышением мышечного тонуса, иногда наблюдаются мочеиспускание и дефекация. Физиологичен до 3-4 месяцев.

Надсегментарные позотонические автоматизмы.

Асимметричный шейный тонический рефлекс (Магнуса - Клейна) - если повернуть голову лежащего на спине новорожденного так, чтобы нижняя челюсть находилась на уровне плеча, то происходит разгибание конечностей, к которым обращено лицо и сгибание противоположных.

Симметричные тонические шейные рефлексы - при сгибании головы новорожденного повышается мышечный тонус сгибателей верхних конечностей и разгибателей нижних конечностей; при разгибании головы повышается мышечный тонус разгибателей рук и сгибателей ног. Асимметричные и симметричные шейные рефлексы наблюдаются у новорожденных постоянно. У недоношеных они слабо выражены.

Тонический лабиринтный рефлекс - в положении на спине повышается мышечный тонус разгибателей шеи, спины, ног; под влиянием этого же рефлекса, в положении на животе ребенок принимает положение эмбриона (голова приводится к груди либо запрокидывается назад, руки сгибаются и также приводятся к груди, кисти - в кулачки, ноги сгибаются и приводятся к животу).

Мезенцефальные установочные рефлексы. Параллельно с редукцией миелэнцефальных позотоиичиских рефлексов постепенно формируются мезэнцефальные установочные рефлексы (цепные симметричные рефлексы), обеспечивающие выпрямление туловища.

На втором месяце жизни эти рефлексы рудиментарны и проявляются в виде выпрямления головы (лабиринтный выпрямляющий установочный рефлекс на голову).

Лабиринтный установочный рефлекс - первый антигравитационный рефлекс приходит на смену врожденному тоническому лабиринтному рефлексу. Благодаря ему ребенок начинает «держать голову»; из положения на животе начинает приподнимать ее, опираясь на предплечья, и удерживать плечевой пояс, а затем верхнюю часть туловища приподнятыми; может переходить к стоянию на четвереньках, на коленях, а затем в вертикальное положение и удерживать тело в положении сидя, стоя, в ходьбе

Цепные симметричные рефлексы обеспечивают установку шеи, туловища, рук, таза и ног ребенка. К ним относится: шейная выпрямляющая реакция, туловищная выпрямляющая реакция, выпрямляющий рефлекс туловища, действующий на туловище.

Шейная выпрямляющая реакция. В результате этого рефлекса ребенок к 4-му месяцу жизни может из положения на спине повернуться на бок. Этот рефлекс выражен уже при рождении, когда туловище ребенка следует за поворачивающейся головой, т. е. поворот головы в сторону вызывает поворот туловища в ту же сторону, но неодновременно – сначала поворачивается грудной отдел, затем тазовый. Отсутствие или угнетение рефлекса могут быть причиной затяжных родов и гипоксии плода.

Туловищная выпрямляющая реакция (выпрямляющий рефлекс с туловища на голову). При соприкосновении стоп ребенка с опорой происходит выпрямление головы. Наблюдается с конца 1-го месяца жизни.

2- Геморрагический инсульт.

Геморрагический инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения характеризующееся кровоизлиянием в ткани мозга (паренхиматозное), подпаутинная (субарахноидальная), в желудочки (внутрижелудочковые), смешанные., кровоизл в виде гематомы, кровотеч в виде гемор пропит Дебют старый и молодой возраст. Этиология: травмы, внезапное резк повыш ад, артерииты, коагулопатии, опухоли, Патогенез: разрыв или диапедезное кровотечение. кровь разрушает ткань мозга, раздражает оболочки мозга. Отек ГМ → ↑ВЧД → смещение участков мозга → ущемление в отверстии мозжечка намета или большого затылочного отверстия → развитие сопора, комы, расстройство витальных функций. Клиника: днем сочетание общемозговых и очаговых симптомов. Внезапная головная боль, рвота, нарушение сознания, учащенное громкое дыхание, тахикардия с одновременным развитием паралича руки и ноги — обычные начальные симптомы кровоизлияния. Степень нарушения сознания бывает разной — от легкого оглушения до глубокой комы.Паренхиматозные кровоизлияния. Кровоизлияние в скорлупу протекает с грубым нарушением сознания и неврологическим дефектом в виде контралатеральной гемиплегии, гемианестезии, афазии (при поражении доминантного полушария). Мост: наруш витальн фии, поражен ядер чмн, парезы конечн в виде альтернир с-м

Мозжечок: сист головокр, боль в затылке, рвота, миоз, косоглазие, нистагм, дизартрия, гипотония, атаксия

Диагностика: оак, иссл ликвора, эхоэнцефалограма, ээг, ангиография , кт, иссл глазного дна

Лечение:Проводится лечение сердечной недостаточности, аритм и выраженной артериальной гипертензии.Вводятся ноотропные препараты , глиатилин (хорошо восстанавл ивает функцию ретикулярной формации ствола мозга, чем способствует пробуждению сознания ) , противоотечные и снижающие внутричерепную гипертензию средства (лазикс , маннитол ) . В целях профилактики судорожных приступав назначают фенитоин, вальпроаты .Аналшьгетики. Хир ургическая эвакуация обширных кровоизлияний.

3-синдром дауна

Синдром трисомии 21-й хромосомы Симптомокомплекс, обусловленный избытком генов, локализованных в 21-й хромосоме.

С увеличением возраста матери возрастает частота случаев рождения детей с болезнью Дауна..

Патологоанатомические изменения

Характеризуются недоразвитием мозга и внутренних органов: аномальное строение головного (микрогирия, пахигирия) и спинного мозга, атрофия мозжечка, задержка процессов миелинизации, нарушения дифференциации различных отделов центральной нервной системы, гетеротопии, врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки) и крупных сосудов, пороки развития кишечника, почек, диафрагмальные и пахово-мошоночные грыжи.

Клиническая картина.

Заболевание проявляется с рождения, и диагноз в большинстве случаев ставится уже в родильном доме. Внешний вид новорожденного характерен: череп округлой формы, затылок плоский, косой разрез глаз, эпикант, широкая переносица, пятна Брушфильда на радужной оболочке, яркий румянец на щеках, маленькие прижатые к черепу уши; нос маленький, приплюснутый; недоразвитие верхней челюсти, готическое нёбо, рот полуоткрыт, углы его опущены, язык толстый и покрыт поперечными бороздами, гипертрофия сосочков языка (рис. 55). Пальцы кистей и стоп укорочены, V палец часто искривлен, синдактилия, сандалевидная щель между I и II пальцами на ногах. В 50% случаев выявляются гипоплазия половых органов, эндокринные нарушения.

Неврологический статус: выражена общая мышечная гипотония, в результате чего увеличен объем пассивных движений. Новорожденные вялы, адинамичны, крик слабый, болезненпый, нередко нарушены сосание и глотание; безусловные рефлексы угнетены. Аномалия развития голосовых связок является причиной стридорозного дыхания. При наличии порока сердца могут иметь место повторные приступы асфиксии.

Лечение

В период новорожденности сводится к стимулирующей и общеукрепляющей терапии, профилактике интеркурентных заболеваний, рациональному вскармливанию, лечебной гимнастике. В настоящее время с определенным успехом применяют препараты глютаминовой кислоты, церебролизин, тиреоидин, префизон, аминолои, тиамин, пиридоксин, цианокобаламин, кальция пангамат, АТФ, ниамид. Наряду с медикаментозными препаратами большое значение при болезни Дауна придается медико-педагогическим мероприятиям и воспитанию двигательных навыков.

4-Родовая травма

РТ-поврежд головн мозга в процессе род акта.Факторы: 1.механич воздейств на голову плода 2.асфиксия 3.местные расстройства кровообращ.Сжатие головы плода: 1.узкий таз 2.Аномалии положения плода 3.стремит роды 4.наложение щипцов 5.длит схватки 6.преждевремен отхожд водК механ формам РТ: родовая опухоль, кефалогематома, кровоизлияния в мышцы, переломы костей, повреждения нервов

Родовая опухоль представляет собой отек мягких тканей предлежащей к родовым путям части (чаще головы) ребенка вследствие венозного застоя при прохождении по родовым путям матери, нередко с мелкоточечными кровоизлияниями на коже. Лечить не надо Кефалогематома - кровоизлияние под надкостницу плоских костей черепа. Механизм травмы заключается в смещении кожи вместе с надкостницей и разрыве сосудов во время перемещения головы ребенка по родовому каналу. Кровь

Лечение кефалогематомы заключается в кормлении ребенка сцеженным материнским или донорским молоком в течение 3–4 дней, назначении глюконата кальция и витамина К на 3 дня (0,001 г 3 раза внутрь). В некоторых случаях проводится пункция кефалогематомы с отсасыванием крови с последующим наложением давящей повязки. При инфицировании и нагноении кефалогематомы проводится хирургическое лечение, назначаются антибиотики.

Эпидуральное кровоизлияние -локализуется между костью и надкостницей на внутренней поверхности черепа. Патоморфология: причиной кровоизлияния чаще являются перелом костей черепа, а источником — средняя мозговая артерия или главный венозный синус, откуда кровь изливается в эпидуральное пространство. Патогенез: перелом костей черепа со смещением отломков способствует разрыву терминальных отделов средней мозговой артерии или главного венозного синуса.

Субдуральное кровоизлияние (СДК) локализуется между твердой и мягкой (паутинной) мозговыми оболочками. развивается у доношенных новорожденных. Патоморфология: главным источником кровоизлияния является разрыв намета мозжечка и серповидного отростка, разрыв твердой мозговой оболочки и крупных вен, проходящих между головным мозгом и синусами. Травмирование влечет нарушение конфигурации головы во время родов. Симптомы развиваются чаще всего через несколько часов — дней после рождения и состоят из внутричерепной гипертензии, менингеальных симптомов, судорог, нарушения сознания и локальных мозговых симптомов, анизокория, коньюгационнорезорбционой гипербилирубинемии и анемии.

БИЛЕТ 25

Синдромы поражения пирамидного пути на разных уровнях. 1й центр нейрон: корково спино-мозг путь 1– верхн отдел клетки беца передн центр извил соматотопич распред моторный гомункулюс – кл верхн отд извил – нижн конечн, кл.ср –верхн конечн, кл нижн отд – мышцы языка,глотки, лица. 2 – передни 23 заднего бедра внутр капс 3 - в продолговат мозге 80% волокон переходят на против сторону(перекрест пирамид) 4 - аксоны идут в боковых столбах спин мозга и заканчив в передн рогах 5 – неперекрещ волокна идут по своей стороне в передн столбах и заканч в передн рог. Корково-нукл путь: 1. Нижн отдел прецентр изв 2 формир колено внутр капс 3. В стволе подходят к ядрам чин своей и против стороны (кроме 7 и 12 – они иннерв только против сторон)