Полезные материалы за все 6 курсов / Учебники, методички, pdf / 11-20 билет

11 билет

Синдромы поражения экстрапирамидной системы.

Стриатум: 1.хвост.я2.скорлуп3.минд.тело4.ограда

Дисфункция дофаминергич и серотонинергич нейротрансмит сист

Поражение полосатого тела –гиперкинетически-гипотонический синдром.Хореянеритмичные беспоряд, быстрые движения в проксимальных отделах конечностей, туловище, лице, языке, мягком небе. Гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне(при ревматических заболеваниях ГМ у детей, при энцефалитах, травмах гм, церебральном атеросклерозе). Атетоз – медленные вычурные, червеобразные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей, реже в мышцах лица и туловища. Гемибализм – крупноразмашистые гиперкинезы – неритмичные вращательные и бросковые движения в конечностях ( при поражении люисова тела).Миоклонии - быстрые молниеностные подергивания отдельных мышечных групп или отдельных мышц, усиливающиеся при движении и исчезающие во сне. Тикикратковременные однообразные, насильственные, клонические поддергивания отдельных групп мышц. Лицевой параспазм – периодические тонико-клонические подергивания лицевой мускулатуры.

Паллидум: 1.бледн.шар2.черн.субст3. красн.я4.льюисов.тело5.

Поражение паллидарного отдела (паркинсонизм) гипокинетический-гипертонический синдром.

Экстрапирамидная ригидность (повышение мышечного тонуса) – феномен зубчатого колеса,Бедность (олигокинезия) и замедленность (брадикинезия) движений,Поза восковой куклы – наклонность застывать в приданной позе,Ослабление или исчезновение содружественных движений (синкинезии), при ходьбе больной не размахивает руками, Шаркающая походка,Пропульсия, латеропульсия, ретропульсия,Речь монотонная, тихая, склонная к затуханию, преверсия – повторения одних и тех же слов,Почерк мелкий, с неровными линиями – микрография,Гипомимия, амимия.Тремор дистальных отделов конечностей – уменьшается при движении,Пародоксальные кинезии – возможность быстрого выполнния каких-либо движений на фоне общей скованности, ,Изменение характера – безынициативность, вялость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов

Вторичные гнойные менингиты

Вторичные гнойные менингиты обычно возникают при наличии гнойного очага в организме. Они могут возникать в результате непосредственного перехода инфекции из гнойных очагов, располагающихся в близи оболочек мозга, например , при наличии гнойного отита или гайморита, либо путём метастазирования из гнойных очагов, располагающихся на отдалении, например при абсцессах и бронхоэктазах лёгких, язвенном эндокардите.

Возбудителями вторичного гнойного менингита могут быть различные кокки - пневмококки, стафилококки, а также другие бактерии – гемофильная палочка, сальмонелла, синегнойная палочка, листереллы, и т.д.

Заболевание начинается с резкого ухудшения общего состояния, повышения температуры, чувства озноба. Развиваются менингеальные симптомы, нередко возникают судороги. Быстро наступают нарушения сознания, нередко отмечается психомоторное возбуждение.галлюцинации. Довольно часто возникают парезы и параличи, поражение черепных нервов. Развивается тахикардия, сменяющаяся затем брадикардией, тахипноэ. Спиномозговая жидкость мутная, вытекает под вольшим давлением. Резко повышен нейтрофильный цитоз, достигающий нескольких тысяч, повышено содержание белка.

Течение менингита острое. При лечении гнойных менингитов используются антибиотики широкого спектра действия в больших дозировках.

. Определение и различие понятий наследственного заболевания, фенокопии, наследственной отягощенности и врожденного заболевания.

Наследственные заболевания нервно-мышечной системы - большая гетерогенная группа болезней, в основе которых лежит генетически детерминированное поражение передних рогов спинного мозга, периферических нервов и скелетных мышц.

Фенокопии - изменения фенотипа под влиянием неблагоприятных факторов среды, по проявлению похожие на мутации. В медицине фенокопии — ненаследственные болезни, сходные с наследственными. Распространенная причина фенокопий у млекопитающих — действие на беременных тератогенов различной природы, нарушающих эмбриональное развитие плода (генотип его при этом не затрагивается). При фенокопиях изменённый под действием внешних факторов признак копирует признаки другого генотипа (например, у человека приём алкоголя во время беременности приводит к комплексу нарушений, которые до некоторой степени могут копировать симптомы болезни Дауна). Другой пример – паркинсонизм при энцефалите Экономо в хроническую стадию.

Наследственная отягощенность – накопленные в процессе передачи из поколения в поколение патологические мутации вкупе с возникающими вновь наследственными изменениями в половых клетках. Врожденные заболевания – дефекты и пороки развития, обнаруживаемые у ребенка при рождении.

Опухоли головного мозга субтенториальной локализации.

Среди опухолей задней черепной ямки наиболее часто встречаются опухоли полушария мозжечка, червя , дна 4 желудочка и образований, расположенных в боковой цистерне моста - слухового нерва. Главной особенностью всех этих опухолей является раннее развитие общемозговых симптомов (диффузные головные боли, преимущественно в ранние утренние часы,с тошнотой и рвотой, часто с гипертензионногидроцефальными кризами. Боли могут локализоваться в области лба, висков, в затылочной области , шее, иногда с иррадиацией в затылок и надплечья . Рано появляются головокружение, нистагм при взгляде прямо и в сторону очага поражения, снижены корнеальные рефлексы, мышечный тонус , угнетены глубокие рефлексы.На глазном дне передко выявляются застойные диски . Опухоли полушарий мозжечка. Неврологические симптомы обычно односторонние и сопровождаются нарушением координации движений на стороне очага. Опухоли червя мозжечка. При пораженин червя мозжечка ведущими становятся расстроиства статики и походки. Опухоли среднего мозга. Клиническая картина складывается из признаков повышения внутричерепного давления , пареза или паралича взора вверх, утраты реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Выявляется атаксия , оживляются глубокие рефлексы. Невринома слухового нерва Начинается заболевание, с появления шума низкого тона в ухе на пораженной стороне. Почти одновременно снижается слух на этом ухе, вплоть до развития полной глухоты. Возникает горизонтальный крупно размашистый нистагм в больную сторону, снижаются корнеальный рефлекс и чувствительность на лице на стороне локализации опухоли. Опухоли моста и продолговатого мозга.Одним из первых симптомов является поражение одного из черепных нервов, к которому присоединяется слабость в противоположных конечностях ( алътернирующий синдром ) . По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними , нарушается глотание (бульбарный симптомокомплекс), наступают парезы и параличи конечностей

12 билет

Симптомы поражения сегментарного отдела вегетативной нервной системы. Методы исследования. Синдром Горнера.

Симптомом является поражение внутренних органов на уровне страдающего сегмента вегетативной нервной системы.

Синдром Горнера, cиндром Бернара—Горнера, окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.

Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:птоз, «перевернутый птоз» миоз, к слабая реакции зрачка на свет, западание глазного яблока,нарушение потовыделения на пораженной стороне лица, У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе радужки.Причины:Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.

Вакцинальные энцефалиты.

Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных и прежде всего, перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга. Процесс локализуется преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически вакцинальные энцефалиты являются аллергическими лейкоэнцефалитами.

Клиническая картина

Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7-12-й день после вакцинации, иногда в более ранее сроки. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39-40°С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознании, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи (моно-, гемиили параплегии); периферические парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапирапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются повышение давления, небольшой лимфоцитарный птоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и сахара.

Лечение-Применяют десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, сунрастин, хлорид кальция,кортикостероидныс гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) – I тип.

Описано Реклингхаузеном в 1882 г.

Частота: 1 на 2000-5000 населения. Мужчины болеют чаще.

Этиология и патогенез.

Тип наследования аутосомноБиохимический дефект неизвестен. Макроскопически на коже лица, шеи, туловища, конечностей вы являются различной величины светло-коричневые пятна, имеющие тенденцию к росту, гистологически представляющие собой отложение пигмента в базальном слое дермы. Под ними или независимо от них по ходу нервных стволов можно обнаружить опухолевые образования, не связанные с окружающими тканями, плотные на ощупь, 1 -2 см в диаметре, безболезненные при пальпации. Опухоли периферических и черепных нервов по гистологической структуре являются невриномами, шванномами, внутричерепные опухоли - нейрофибромами, реже - глиомами, менингиомами, астроцитомами, эпендимомами. Наряду с этим довольно часто обнаруживаются аномалии развития костной системы: деформации скелета, незаращение дуг позвонков, асимметрии черепа и другие диспластические черты, аномалии развития внутренних органов.

По локализации патологического процесса различают центральную и периферическую формы заболевания. При цен тральной форме опухоли локализуются на корешках черепных нервов и спинного мозга, в редких случаях - в полушариях или оболочках спинного мозга, мозжечке; при периферической форме - непосредственно в коже и на нервных стволах.

Клиника.

Первые клинические симптомы могут проявляться уже при рождении или в раннем детском возрасте возникновением на коже пигментных пятен. Иногда заболевание впервые развивается в пубертатном периоде. Параллельно этому обнаруживаются единичные или многочисленные опухоли. Жалобы могут полностью отсутствовать или отмечаются боли, гиперестезии, парестезии по ходу нервных стволов. Неврологические симптомы зависят от локализации и размера опухолей. Из черепных нервов наиболее часто поражаются слуховые - двусторонняя невринома VIII пары может быть иногда единственным признаком нейрофиброматоза. При центральных формах нейрофиброматоза вследствие опухолевых разрастаний в головном и спинном мозге, мозжечке может наблюдаться клиническая картина обычных опухолей. При периферических формах довольно часто возникают расстройства чувствительности. Двигательная функция обычно не нарушается.

Нейрофиброматоз II типа — наследственное заболевание, предрасполагающее к развитиюопухолей у человека.

Возникающие при нейрофиброматозе 2 типа опухоли — доброкачественные, но болеебиологически агрессивные по сравнению с новообразованиями при болезни Реклинсгхаузена.

Внутричерепная гипотензия. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика..

Классификация : 1)спонтанная 2)симптоматическая Спонтаннаяснижение биосинтеза ликвора или повышение его резорбции.Симптоматическая-

травмахир.операции,ликворея ,постпункционная .КЛИНИКА-головная боль,тошнота,рвота,головокружение,мушки,когда ложиться лучше.Смерть от :жидкости мало и мозг в форамен магнум вклинивается.лечениеесли симптоматическое-найти и устранить причину.кофеина бензоат.

Под ВГ понимают группу патологических состояний, объединенных на основе ведущего патогенетического фактора: снижение давления спинно-мозговой жидкости (СМЖ) внутри дурального пространства ниже 50 мм вод.ст. вследствие истечения СМЖ через дефект твердой мозговой оболочки (ТМО). В то же время есть указания, что снижения давления СМЖ в ряде случаев выявить не удается. Это позволяет предполагать, что ведущим фактором развития синдрома ВГ выступает не абсолютное давление СМЖ, а скорость изменения

ееобъема. Дефект ТМО может быть полученный в результате:

■ятрогении - ► люмбальная пункция (наиболее частая причина ВГ), операции на голове или позвоночнике (с нарушением целостности, например, люмбо-перитонеальное шунтирование);

■травмы (T. A. Randoetal. [1992] указывают, что разрывы ТМО могут возникать в результате минимальной травмы, такой, как энергичная спортивная тренировка, кашель, энергичное чихание);

■системных патологических процессов - дегидратация, диабетическая кома, уремия;

■неустановленных причин - так называемая спонтанная ВГ (поиск места утечки ликвора из интрадурального пространства является важной задачей в рамках планирования лечебной тактики, однако в большом количестве случаев обнаружить его не удается, что послужило поводом к

выделению синдрома спонтанной ВГ).

13 билет

Синдромы чувствительных расстройств при поражении задних и боковых канатиков спинного мозга.

Синдром поражения бокового канатика спинного мозга характеризуется нарушением болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу с противоположной стороны. В таком случае анестезию определяют на 1-2 сегмента ниже от уровня повреждения спинномозгово-таламического пути. Повреждение бокового канатика вызывает центр паралича или пареза на стороне очага в результате поражения латерального корково-спинномозгового (пирамидного) пути.2. Синдром поражения заднего канатика спинного мозга сопровождается полной или частичной потерей мышечно-суставного и вибрационного чувства на стороне очага книзу от реста поражения . Вследствие потери проприоцептивной чувствительности возникает сенситивная, или спинальная, атаксия, которая определяется в позе Ромберга и при ходьбе. Исключение зрительного контроля значительно усиливает сенситивную атаксию. Она объективизируется батианестезией, псевдоатетозом, мимопопаданием при выполнении пальценосовой

пробы. Нарушения мышечно-суставной чувствительности может проявляться аф-ферентным парезом, т.е. расстройством двигательных функций. Наиболее часто поражение задних канатиков вызывается спинной сухоткой (tabes dorsalis), фуникулярным миелозом.

Поражение НС при ВИЧ-инфекции .

ВИЧ-инфекция - антропонозная вирусная инфекция , характеризующаяся медленно прогрессирующим иммунодефицитом и связанным с этим развитием вторичных и опухолевых процессов, приводящих к летальному исходу. Возбудитель - вирус иммунодефицита человека. Источник инфекции -человек в. Пути передачи - половой, парентеральный.трансплацентарный, через материнское молоко. Классификация. 1 -я стадия - инкубация(2-6 нед. и более) ; 2-я стадия – первичных проявлений : мононуклеозоподобный синдром,бессимптомная (латентная) и фаза генерализованной лимфаденопатии. у части больных появляется головная боль, миалгии и артралгии; 3-я стадия – вторичных заболеваний похудание более чем на 1 0 % исходного веса тела,рецидивирующие поражения кожи , слизистых оболочек и внутренних органов грибковой, бактериальной или вирусной природы,рецидивирующий опоясывающий лишай, туберкулез легких, локализованная саркома Капоши, кандидоз пищевода, поражения нервной системы различной этиологии ; 4-я стадия - терминальная. Патогенез. Вирус ВИЧ поражает моноциты,макрофаги и родственные клетки CD4, микроглию. Вирус репродуцируется в основном в лимфоидной ткани и в эпителии кишечника, микроглии мозга. Поражение нервной системы при ВИЧ-инфекции и СПИДе может быть как первичным, когда ВИЧ не¬посредственно действует на нервную систему, так и вторичным, обусловленным оппортунистическими инфекциями и опухоля¬ми, развивающимися у больных СПИДом в условиях иммуноде¬фицита (вторичный нейроСПИД). Основные клинические формы первичного нейроСПИДа: СПИД-деменция (ВИЧ-энцефалопатия), Острый менингоэнцефалит, Васкулярный нейроСПИД, вакуольная миелопатии, поражение периферической нервной системы, симметричная, преимущественно сенсорная дистальная полиней¬ропатия; хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропа-тия; острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия по типу синдрома Гийена-Барре; нейропатия лицевого нерва, энцефаломиелорадикулопатия. Вторичный нейроСПИД обусловлен иммунодефицитом, но возникает вследствие активизации оппортунистических инфекций. Он имеет такие клинические формы: прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, менингит, менингоэнцефалит (токсоплазмозный, криптококковый,герпетический, цитомегаловирусный, протозойный), абсцесс мозга, церебральный васкулит с инфарктом мозга, менингомиелит, новообразование центральной нервной системы. Клиника: на фоне головной боли и лихорадки появляются менингеальные знаки и умеренные симптомы поражения черепных нервов. В ликворе обнаруживается незначительный лимфоцитарный плеоцитоз на фоне нормального содержания белка и глюкозы .Увеличивается печень, селезенка и лимфатические узлы . Диагноз подтверждается при ИФА (первичное выделение антител к ВИЧ). Лечение. Назначаются противовирусные препараты; зидовудин (ретровир , ацидотимидин) по 200 мг 6 раз в сутки; залцитабин .

Виды и роль рентгенографии черепа и позвоночника в диагностике нейрохирургичесих заболеваний н.с

Рентгенография черепа(краниография) , позвоночника (спондилография) . На краниограммах можно обнаружить ряд рентгенологических (костных) признаков повышения внутричерепного давления : появление «пальцевидных вдавлений» костей свода черепа , преждевременную пневматизацию пазухи основной кости (в норме она полностью пневматизируется к 3 -5 годам жизни ) , избыточное развитие диплоидных каналов костей свода черепа, расширение входа в турецкое седло, остеопороз его спинки , расхождение швов черепа (у детей) и др. На спондилограмме при опухоли спинного мозга иногда удается увидеть следы компрессионной атрофии костной ткани , увеличение расстояния между внутренними краями корней дужек (симптом Элсберга-Дайка) . При невриноме в области межпозвонкового отверстия (или опухоли типа « песочных часов» ) наблюдается расширение соответствующего межпозвонкового пространства. Спондилография показана для диагностики травматических поражений тел и дужек позвонков, их вывихов , также спондилитов, метастазов опухолей и о пухолеподобных процессов (рак, саркома, миеломная болезнь и др . ) Другие нейрорентгенологические методики, позволяющие выявить локализацию, а иногда и характер поражения головного и спинного мозга: Миелография - контрастное рентгенологическое исследование субдурального пространства вокруг спинного мозга.

Пневмоэнцефалография - метод контрастной рентгенодиагностики, позволяющий получать изображение желудочковой cиcтeмы и субарахноидального пространства головного мозга путем введения воздуха или кислорода посредством люмбального или субокципитального прокола.

Гепатоцеребральная дистрофия

Гепатацеребральная дистрофия (болезнь Вестфаля-Вильсона- Коновалова) – хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание,

характеризующееся сочетанным поражением подкорковых узлов головного мозга и печени.Этиология и патогенез: тип наследования аутосомно-рецессивный. Ведущим патогенетическим звеном является генетически обусловленное нарушение синтеза белка церулоплазмина, входящего в состав а2-глобулинов, транспортирующего медь. Вследствие этого создается высокая концентрация меди в крови и происходит ее отложение в органах и тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице , а также в почках и других органах. Патоморфология: в головном мозгу, ткани печени, почек, селезенки, роговице, радужке, хрусталике глаза определяются дегенеративные изменения , наиболее выраженные в подкорковых ядрах. Обнаруживаются также дистрофические изменения нервных клеток с очаговыми размягчениями, образованием микрокист, разрастанием глии. Выявляются изменения мелких сосудов мозговой ткани, кровоизлияния вокруг них, периваскулярный отек. Клиника: 1. Ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая

форма, наиболее зл окачественная

по течению. Неврологические проявления развиваются в возрасте 7- 15 лет. Этому, какправило, предшествуют признаки поражения печени. В кл инической картине преобладаютмышечная ригидность и гиперкинезы.

2. Дрожательно-ригидная и дрожательная формы, проявляющиеся в более позднем

возрасте (17-20 лет). Характеризуются одновременным появлением ригидностии дрожания ,которое часто бывает первым

признаком заболевания; постепенно нарастая, оно может становиться общим, захватывая мышцы туловища, конечностей,

лица, челюстей, мя гкого неба, надгортанника, голосовых связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму. Нарушается глотание,

речь становится скандированной. Часто отмечаются выраженные изменения психики.

3.Экстралирамидно-корковая форма, отличается расстройством высших мозговых функций, наличием параличей, часто эпилептических припадков, грубым снижением интеллекта с изменением личности.

4.Абдоминальная форма характеризуется преимушестве нным нарушением функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни.

Методы исследования:А) Генеалогическое исследование Б) Офтальмологическое исследование-роговичное кольцо Кайзера-Флейшера В) Снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови (ниже 20 мг на 100 мл) Г) Гиперэкскреция меди с мочой (более 100 мкг/сут) Д) Повышение концентрации свободной меди и снижение конценирации связанной меди в сыворотке крови Е) КТ головного мозга-атрофические изменения в области больших полушарии, мозжечка, подкоркововых структур (т.е. расширение субарахноидальных пространств и желудочковой системы, реже-очаги пониженной плотности в области лентикулярных ядер, бледного шара, зрительного бугра, признаки дегенеративного процесаа в подкорковыз узлах) Ж) МРТ головного мозга-усиления сигнала в области лентикулярных ядер, бледного шара, зрительного бугра, признаки дегенеративного процесса в подкорковых узлах З) УЗИ печени-очагово- диффузная неоднородность И) Повышенное содержание меди в ткани печени (более 250 мкг/г сухого вещества). К) Отсутствие включения изотопа меди в церулоплазмин Лечение. выведение из организма избытка меди-для этого используют тиоловые препараты (унитиол и D-пеницилламин).Сочетают

с препаратами, улучшающими функции печени. Рекомендуется специальная диета с ограничением продуктов, богатых медью, животных жиров, белков . Пища должна быть богата витаминами углеводами. Течение и прогноз: течение неуклонно прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет. Диф. диагностика: летаргический энцефалит, малая хорея, дегенеративные подкорковые заболевания, рассеяный склероз.

14 билет

Синдромы поражения зрительного анализатора на различных уровнях.

1.Нерв – амавроз, амблиопия, прямая зрачковая арефлексия, атрофия соска зрит нерва. 2.Хиазма – битермпор,биназзальн гемианопсия, ассиметр деф поля зрения, атрофия соска зрит нерва. 3.тракт – контрлат гомонимн гемианопс, ассиметр деф поля зрения, атрофия соска зрит нерва. 4.зрит.бугор - контрлат гомонимн гемианопс, гемиатаксия, гемианастезия,5. Внутр капс - контрлат гомонимн гемианопс, гемиплегия, гемианестезия, пораж 7 и 12 пары по провод типу, поза вернике мана. 6. Пучок грасолье квадрантная гемианопсия, симметр деф поля зрения, отрицат скотом, сложн галюц. 7. Квадрант гемианопсия, прост зрит галлюц(фотопсии), зрит.агнозия

Врожденный сифилис

Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности, то есть во время развития плацентарного кровообращения.

Классификация врожденного сифилиса

Существует традиционная классификация:

Сифилис плода.

Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).

Сифилис раннего детского возраста (от 1

года до 4 лет).

Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).

Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше).

Сифилитическая триада: сочетание кератита (помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение), глухоты и дистрофии зубов (зубы Гетчинсона — зубы по форме напоминают бочку или долото, жевательная поверхность их недоразвита, имеет полулунную выемку) — особый признак врожденного сифилиса.

“ старческий вид” новорожденного — кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого оттенка;

сифилитическая пузырчатка — пузыри с серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым локализуются чаще всего на ладонях и подошвах стоп, изредка – на других участках кожного покрова; в основании пузырей находится специфический инфильтрат

Положительные серологические реакции (КСР — комплекс стандартных серологических реакций, РИФ — реакция иммунофлюоресценции, РИТ — реакция иммобилизации бледных трепонем).

Принципы лечения и профилактики наследственных болезней нервной системы.

Каузальная терапия состоит в исправлении генного дефекта. Однако, в настоящее время еще неизвестна локализация большинства генных локусов, а имеющиеся успехи в генной инженерии касаются примитивных представителей животного мира и растений. Патогенетическая терапия, заключающаяся в нормализации ферментных и обменных нарушений, применяется при заболеваниях с изученным биохимическим дефектом. Так при гепатоцеребральной дистрофии для связывания меди применяется унитиол, пеницилламин-Д, купренил. Было бы физиологически целесообразнее корригировать уровень фермента церулоплазмина, однако, синтезированного церулоплазмина пока нет, и нет способов стимуляции выработки эндогенного фермента. При фенилкетонурии. несмотря не отсутствие средств нормализующих ферментный дефект и исправляющих обмен фенилаланина терапия направлена на устранение из пищи продуктов, содержащих фенилаланин.симптоматическая терапия, направленная на устранение отдельных симптомов болезни. Так, при эпилептических припадках применяются противосудорожные средства: фенобарбитал, гексамидин, При наследственных нервно-мышечных заболеваниях, сопровождающихся атрофией мышц назначают средства, улучшающие обменные процессы в мышцах: витамины В1, Е, АТФ, кокарбоксилаза, неробои ЛФК. Следует отметить, что все эти терапевтические методы не избавляют больного от заболевания, они уменьшают клинические проявления болезни, продляют жизнь и активную деятельность больных. Поэтому очень важными в курации больных с наследственными заболеваниями являются вопросы деонтологии.

Супратенториальные опухоли.

1.Опухоли лобной доли: апатико-абулический синдром (безразличность,нет воли,нет эмоций),основание лобной доли поражено-лобная психика –смена настроения,дурашливость,плоские шутки,эйфория,обонят и зрит чмн поражены.поражение центра сочетанного поворота головы и глаз в противоположную сторону-адверсионные припадки.центр брока-зад часть ниж лоб извилины.моторная речь-при поражении моторная афазия путает буквы медленно говорит.центр-графики :не может писать при поражении.поражена передняя центр извилина-джексоновская эпилепсия .вся извилина поражена перед центр-гемипарез.

2.Опухоли теменной доли –: джексоновкая эпилепсия(поражена постцентральная извилина),верх темен долька-астереогноз-не узнает на ощупь предметы но описать может.прецентральная извилина-ложный стереогноз.поражения стыка-затыл тем и лоб сходяться где-триада гертсмана: НЕ СЧИТАЕТ .право или левосторонняя агнозия .поражена тем доля-не узнает части тела собственного.надкраевая изв поражена-апраксия (утрата целенаправленных движении)

3.Опухоли височной долигаллюцинации при поражении извилины гешля-вкусовые и обонятельные.верхняя височная извилина нижняя часть –сенсорная афазия(речевой салат).стык поражен-семантическая и амнестическая афазии – общие эпиприпадки, сенсорная и амнестическая афазия, слуховая агнозия, нарушение идентификации запаха, атаксия ног, туловища, расстройства памяти.

4.Опухоли затылочной доли – гомонимная гемианопсия, зрительная агнозия, фотопсия, скотома, сужение полей зрения, зрит галлюцинации, расстройства цветоощущения.

5.Опухоли зрительных бугорков – гемианестезии, гемигиперпатии, гемипарестезия, астереогноз, гемиатоксия, гемианопсия, гемипарез, расстройство мышечно-суставной чувствительности, вибрационной, таламический боли, трофические расстройства, сонливость, оглушенность, заторможенность, эйфория, депрессия, насильственный смех, плач, атетоз.

БИЛЕТ 15

Синдромы поражения спинного мозга на различных уровнях (шейный, грудной, поясничный, крестцовый).

Синдромы поражения различных уровней спинного мозга

Верхний шейный отдел (C1-C4)

Паралич диафрагмы

Центральный тетрапарез Утрата всех видов чувствительности

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

Корешковые боли в шее и затылке

Шейное утолщение (C5-Th1-2)

Периферический паралич рук Центральный паралич ног Синдром Бернара-Горнера

Корешковые боли с иррадиац в руку Утрата всех видов чувствительности

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

Грудной отдел (Th1-2 -Th12)

Нижняя спастическая (центр) параплегия Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

Опоясывающие корешковые боли

Поясничное утолщение (L2-S2)

Вялая нижняя параплегия Анестезия нижних конечностей и промежности

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

Эпиконус (L4-S2)

Жестокие корешковые боли Периферический паралич нижних конечностей с преобладанием в дистальных отделах

Расстройства всех видов чувствительности в ногах и промежности Периферическое или центральное нарушение функции тазовых органов

Конус (S3-Co1)

Анестезия промежности Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу

Снижение анального рефлекса

Трофические нарушения в области крестца

Субарахноидальное кровоизлияние– состояние, возникающие в результате разрыва аневризмы сосудов основания мозга, гипертонической болезни, атеросклероз сосудов ГМ, в результате ЧМТ. Патоморфология кровоизлеяние по типу гематомы или геморрагического пропитывания. Исход киста, рубец. Клиника: внезапно головная боль локальная разлитая, удар в затылок. Может болеть шея, спина, нога, тошнота, рвота, потеря сознания, психомоторное возбуждение, эпи припадки, менингиальные сим-ы, лихорадка, ОАК – лейкоцитоз сдвиг в лево. В теж случ ДН и ССН. Ликвор под давлением, кровянистый. Диагностика: исследование глазного дна, ОАК, ликвор, ЭЭГ – грубые изменения биопотанциалов мозга, КТ, МРТ. Лечение: 1.повторные пункции, кровеостанавливающие, барбитураты; 2.лечение ССН (коргликон, кортикостероиды), при повыш АД(клофелин, дибазол, магнезия). 3.ДН – воздуховоды, санация бронхиального дерева.

Генерализованная торсионная дистония.

Торсионная дистония — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, клинически проявляющееся изменениями мышечного тонуса и непроизвольными, тоническими сокращениями мышц туловища и конечностей.Бывает симптоматическая и идиопатическая(наследственная).

Тип наследования: аутосомно-доминантный и рецессивный.Дебют- 10-20 летСимптоматическая встречается при гепатоцеребральной дистрофии, хорее Гентингтона, опухолях ГМ.Патоморфология: дистрофические изменения в области скорлупы, чечевицеоразного ядра.В детском возрасте первыми симптомами болезни могут быть нарушение походки, спастическая кривошея; у взрослых чаще встречаются первично-генерализованные формы. В результате нарушения соотношения функции мышц-синергистов и антагонистов возникают насильственные длительные тонические сокращения мышц туловища, головы, тазового пояса, конечностей, обычно ротаторного характера, сочетающиеся с атетоидными движениями в пальцах. Возникающие позы, даже самые неудобные, сохраняются в течение длительного времени. Гиперкинезы усиливаются при волнении, активных движениях, во сне исчезают.По мере прогрессирования заболевания, поза пациента становится постоянно дистонической, с усиленным поясничным лордозом, флексией бедер, медиальной ротацией рук и ног. В зависимости от распространенности дистонических явлений выделяют локальную и генерализованную формы заболевания. При локальных дистонических симптомах возникает тоническое сокращение отдельных мышечных групп, нарушаются произвольные движения и возникает аномальная поза. К таким симптомам относятся спастическая кривошея, писчий спазм, оромандибулярная дистония (открывание и закрывание рта и непроизвольные движения языка), блефароспазм, щечно-лицевая, щечно-язычная дистония, хореоатетоз.Лечение: Длительное, симптоматическое. Применяют комбинации холинолитиков и седативных препаратов, в некоторых случаях эффективно использование леводопы. Мышечные релаксанты( мидокалм), противосудорожные(дифенин), пантогам, церебролизин, местные новокаиновые блокады для уменьшения мышечной ригидности.Очень редко прибегают к стереотаксически м операциям на подкорковых ядрах.

. Травматические повреждения черепа и ГМ. Классификация:

1.Изолированные - без внечерепных повреждений.

2.Сочетанные - есть внечерепные повреждения

3.Комбинированные - несколько видов повреждающих факторов (мех., химич., термич., лучевой)

4.Закрытая ЧМТ - без повреждения апоневроза (сотрясение, ушиб легкой степени, сдавление) Сотрясение головного мозга - в основе механическое воздействие, вызывающее изменения физикохимических свойств мозговой ткани, функциональных структур нейрональных мембран и набухание синапсов. Характерно: потеря сознания, амнезия, головная боль, головокружение, шум в ушах, потливость, лабильная легкая асимметрия сухожильных рефлексов, горизонтальный нистагм, нарушение конвергенции, давление и состав ЦСЖ нормальный.