Полезные материалы за все 6 курсов / Учебники, методички, pdf / 1-10билет
.pdfНаследственные мотосенсорные невропатии.
Тип I: клинический симптомокомплекс: атрофии и слабость в дистальных отделах конечностей, нарушение чувствительности по полиневритическому типу(перчатки и носки), походка «степпаж», «когтистая лапа», ноги «аиста», «стопа Фридрейха». При аутосомно-рецессивной форме характерны атаксия, сколиоз. Дебют 1-2 десятилетие. Тип течения: медленно прогрессирующее, прогрессирующее. Дополнительные методы диагностики: генеалогический, морфологическое исследование мышечных биоптатов, ЭМГснижение скорости проведения импульса по моторным и сенсорным волокнам. Тип II: атрофии и слабость в дистальных отделах конечностей, нарушение чувствительности по полиневритическому типу, походка «степпаж», деформация стоп. Атаксия, сколиоз - нетипичны. Дебют на втором десятилетии. Тип течения медленно прогрессирующее, быстро прогрессирующее. Прогноз относительно благоприятный. Лечение: аминокислоты( кальция глутаминат), анаболические препараты (инозин), препараты стимулирующие метаболические процессы, антихолинэстеразные препараты (прозерин).
Менингеальный синдром.
Раздражение мозговых оболочек, особенно выраженное при их воспалении (менингите) или при субарахноидальном кровоизлиянии, ведет к развитию менингеального синдрома, который характеризуется интенсивной диффузной головной болью, нередко тошнотой, повторяющейся рвотой, другими признаками внутричерепной гипертензии, а также общей гиперестезией и менингеальными симптомами. Уточнение клинического диагноза в таком случае диктует необходимость поясничного прокола с определением при этом ликворного давления и с последующим анализом ЦСЖ. Менингизм Следует иметь в виду, что признаки менингеального синдрома возможны и при нормальном составе ЦСЖ. В таких
случаях принято говорить о менингизме. Проявления менингизма обычно обусловлены эндогенной или экзогенной интоксикацией и могут наблюдаться при общих инфекциях, отравлениях, некоторых формах тяжелых метаболических расстройств; отдельные проявления менингеального синдрома возможны при внутричерепной гипертензии, в частности вследствие отека головного мозга.
Менингиты Менингит - обобщенное название генерализованного воспаления мозговых оболочек, точнее - мягкой мозговой
оболочки (генерализованный лептоменингит).
Ригидность затылочных мышц - следствие рефлекторного повышения тонуса мышц-разгибателей головы. При проверке этого симптома обследующий осуществляет пассивное сгибание головы больного, лежащего на спине, приближая его подбородок к грудине. Симптом Кернига. Проверяется этот симптом следующим образом: нога больного, лежащего на спине, пассивно сгибается под углом 900 в тазобедренном и коленном суставах (первая фаза проводимого исследования), после чего обследующий делает попытку разогнуть эту ногу в коленном суставе (вторая фаза)..
Широко известен менингеальный скуловой симптом Бехтерева (В.М. Бехтерев, 1857-1927): перкуссия скуловой кости сопровождается усилением головной боли и тоническим напряжением мышц лица (болевой гримасой) преимущественно на той же стороне.
Брудзинского:
1)щечный симптом - при надавливании на щеку под скуловой дугой на той же стороне приподнимается надплечье, рука сгибается в локтевом суставе;
2)верхний симптом - при попытке согнуть голову лежащего на спине больного, т.е. при попытке выявления ригидности затылочных мышц, ноги его непроизвольно сгибаются в тазобедренных и коленных суставах, подтягиваясь к животу;
3)средний, или лобковый, симптом - при давлении кулаком на лобок лежащего на спине больного ноги его сгибаются в тазобедренных и коленных суставах и подтягиваются к животу;
4)нижний симптом - попытка разогнуть в коленном суставе ногу больного, согнутую до этого в тазобедренном и коленном суставах, т.е. проверка симптома Кернига, сопровождается подтягиванием к животу и другой ноги. При менингите у детей первого года жизни французский врач A. Lesage описал симптом «подвешивания» : если здорового ребенка первых лет жизни взять под мышки и приподнять над постелью, то при этом он «семенит» ногами, как бы ища опору. Ребенок, больной менингитом, оказавшись в таком положении, подтягивает ноги к животу и фиксирует их в этой позиции.
У детей больных менингитом, нередко наблюдаются сонливость, прогрессирующее исхудание и нарушение ритма сердечной деятельности (синдром Лесажа-Абрами).
7 билет
Типы походок
1)гемиплегическую походку, или "косящую", за счет повышенного тонуса в разгибателях ноги в случаях одностороннего поражения пирамидного пути в головном мозге с позой Верняке-Манна;
2)спастическую походку - при нижнем спастическом парапарезе, обычно в картине спинального поражения;
3)паретическую (вялую) - при слабости в ногах со сниженным в них мышечным тонусом;
4)паретическиспастическую походку, когда к спастичности в ногах примешивается и большая в них слабость, атактическую ("заднестолбовую"), ухудшающуюся при закрывании глаз (сухотка спинного мозга, болезнь Фридрейха);
5)мозжечковую (походка пьяного), некоординированную, при которой закрывание глаз существенно не усиливает атаксии;
6)спастико-атактическую, или спастико-мозжечковую, характерную для больных с рассеянным склерозом;
7)скованную, заторможенную, или паркинсоническую, походку;
8)лобную апраксическую походку вплоть до полной астазии-абазии;
9)истерически вычурную походку (истерическая астазия-абазия);
10)походку Тодда, когда истерик с "параличом" ноги ходит подтаскивая ее, как неживую;
11)утиную походку при миопатии с атрофией мышц тазового пояса (сходная походка наблюдается при анкилозах в тазобедренных суставах);
12)перонеальную походку, или степпаж при поражении малоберцовых мышц, когда больной, идя по ровному полу, поднимает ногу как бы взбираясь по ступенькам отвисающая при этом стопа при опускании ноги шлепает по полу;
13)торсионно-дистоническую походку, при которой туловище больного производит тонические вращательные движения вокруг своей оси;
14)атетозно-хореическую походку при хорее Гентингтона и хореическую ("кидающую") при малой хорее;
15)своеобразные приспособительные изменения походки при избирательном поражении той или другой мышцы ног или спины, анкилозах, сухожильных ретракций (например, "кланяющаяся" походка при пояснично-крестцовом радикулите).
Спинальная мышечная дистрофия Верднига-Гоффмана
Еще внутриутробно отмечается вялое шевеление, свидетельствующее о снижении двигательной активности плода Патоморфология-недоразвитие клеток передних рогов спинного мозга,демиелинизация передних корешков.Выделяют врожденную,ран детскую и позднюю.Врожденная-рождаются с вялыми парезами,с первых дней мыш гипотония,сниж глуб рефлексов, вялое сосание,слабый крик и костные деформации-сколиоз,куриная грудь,смерть из за слабости мускул гр кл (ссс и дых недостаточность)к 9 годам.ранняя-на втором полугодии жизни,своевременно начинают держать голову, сидеть,но затем начаниются вялые парезы,мелкий тремор.к 14 годам смерть.
Поздняя-в 2-2,5 лет первые признаки,начинается незаметно,движения становяться неловекими,часто падают,спотыкаются,вялые парезы,мелкий тремор, до 20-30 лет живут.лечение-лфк,массаж,препараты улучшаюшие трофику-церебролизин
Неврологические расстройства при сахарном диабете.
У лиц, страдающих сахарным диабетом развивается диабетическая полиневропатия.
Наиболее существенными механизмами в развитии невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве. Ранним проявлением полиневропатии может быть укорочение вибрационной чувствительности на лодыжках голеней и снижение ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Затем отмечается прогрессирование болезни: боли в стопах и голенях нарастают до мучительных, боль часто обостряется под влиянием тепла и в покое. Выявляется слабость стоп. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани (диабетическая стопа). Лечение. Эффективная терапия диабета.
При прогрессировании сахарного диабета могут присоединяться различные очаговые нарушения. Наиболее часто встречаются пирамидная недостаточность и вестибулярные расстройства: головокружение, шаткость походки, нарушение координации движений. На фоне осложнений сахарного диабета (гипогликемическое состояние, кетоацидоз) могут возникать острые психические и неврологические расстройства в виде галлюцинаций, ступора, нарушения речи, преходящих параличей верхних и нижних конечностей, судорог, расстройств чувствительности и восприятия. Другим грозным и нередким осложнением сахарного диабета является инсульт, что обусловлено частым сочетанием сахарного диабета с гипертонией, однако СД II типа сам по себе является фактором риска, повышающим вероятность развития инсульта в 2-3 раза.
Гидроцефалия.
Гидроцефалия – патологическое отклонение, характеризующееся избыточным накоплением цереброспинальной жидкости в мозговых ликворных пространствах (цистернах, желудочках, субарахноидальных щелях) и ведущее к их расширению и атрофии головного мозга. Развитие гидроцефалии происходит в результате нарушений продукции, циркуляции и резорбции цереброспинальной жидкости. Это преимущественно детское заболевание.
Этиология и патогенез
Чаще всего развитие гидроцефалии у новорожденного связано с инфекционными заболеваниями, перенесенными матерью во время беременности (например, цитомегаловирусная инфекция), которые влекут за собой нарушения в работе желудочковой мозговой системы плода. В связи с этим затрудняется циркуляция ликвора и/или повышается уровень его выработки. В данном случае речь идет о врожденной гидроцефалии, но это отклонение может иметь и приобретенный характер. Развитие гидроцефалии чаще всего наблюдается в течение первых месяцев жизни ребенка после перенесенных травм головы, менингоэнцефалитов, менингитов, интоксикаций и т.д. Среди причин гидроцефалии также можно отметить пороки развития центральной нервной системы, воспалительные заболевания мозга и оболочек, асфиксию, опухоль головного мозга, сосудистые патологии мозга. Вследствие нарушений в процессе циркуляции цереброспинальной жидкости повышается внутричерепное давление и развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром. Из-за давления жидкости на определенные отделы головного мозга, появляются сбои в их функционировании, что проявляется в виде судорог, ухудшения зрения, при сдавлении ствола головного мозга появляются глазодвигательные нарушения (косоглазие, парез взора и др.), слабость в конечностях. Результатом может стать появление грубых неврологических расстройств, снижение интеллектуальных способностей и даже летальный исход.
Существует несколько разновидностей гидроцефалии. В зависимости от особенностей механизма развития выделяют три основные формы: закрытую (окклюзивную), открытую и гиперсекреторную. Закрытая или окклюзивная форма характеризуется нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости из-за закрытия ликвопроводящих путей сгустком крови, опухолью, поствоспалительным спаечным процессом. В случае закрытия канала на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Люшка и Мажанди) говорят о проксимальной окклюзионной гидроцефалии. При возникновении препятствия на уровне базальных цистерн речь идет о дистальной форме окклюзионной гидроцефалии. Открытая форма отклонения развивается вследствие поражения структур, принимающих участие во всасывании цереброспинальной жидкости в венозное русло, что влечет за собой нарушение резорбции ЦСЖ. При избыточной выработке ЦСЖ возникает гиперсекреторная форма гидроцефалии.
В зависимости от скорости развития различают острую форму гидроцефалии (грубая декомпенсация наблюдается в течение первых трех суток после появления первых симптомов), подострую форму (развивается около месяца) и хроническую гидроцефалию (формируется более месяца). В зависимости от уровня давления ликвора различают гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную формы патологии.
Клиника -закрытая гидроцефалия характеризуется проявлениями повышенного внутричерепного давления, среди которых можно отметить головную боль, повышенную сонливость, тошноту, рвоту, признаки аксиальной дислокации мозга, застой дисков зрительных нервов. Наиболее интенсивные головные боли наблюдаются в утренние часы непосредственно после пробуждения, что связано с повышением внутричерепного давления во время сна. В это же время происходит усиление тошноты и рвота, что может несколько способствовать снижению головной боли. Наиболее опасным проявлением внутричерепного давления является сонливость, так как после нее обычно стремительно ухудшается неврологическая симптоматика. При повышении давления в субарахноидальном пространстве, которое окружает нерв, и при нарушении в нем аксоплазматического тока, развивается застой дисков зрительных нервов. В случае появления дислокационного синдрома наблюдается быстрое угасание сознания вплоть до глубокой комы, при этом могут появляться глазодвигательные расстройства. При давлении на продолговатый мозг нарушается работа сердечно-сосудистой и дыхательной системы, что может стать причиной летального исхода.
.
У новорожденных гидроцефалия проявляется главным образом в виде опережающего роста размеров головы, что приводит к существенной непропорциональности головы и тела ребенка. Также у малышей гидроцефалия может характеризоваться сильно выступающим набухшим родничком, смещением книзу глазных яблок, частым запрокидыванием головы. В отдельных местах черепа могут появиться пульсирующие округлые выпячивания, что связано с отклонениями в процессе нормального срастания костей черепа. Довольно часто развивается нистагм и косоглазие.
Лечение
Основной целью лечебных процедур при гидроцефалии является снижение и стабилизация внутричерепного давления, а также нормализация циркуляционного движения ликвора.проводят шкнтирование.
При остром окклюзионном приступе проводят пункцию и устанавливают систему длительного дренажа по Арендту.
8 билет
Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Методы исследования. Диагностическое значение.
Это особый симптомокомплекс, он возникает при повреждении одной половины (правой или левой) поперечника спинного мозга. Развивается центральный паралич и выключение глубокой чувствительности на стороне очаг (поражение пирамидного тракта в боковм канатике, пучка Голля и Бурдаха – в заднем) и проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне – разрушение спинно-таламического пучка в боковом канатике.
Синдром Броун-Секара встречается при ранениях спинного мозга, экстрамедуллярных опухолях, изредка при ишемических спинальных инсультах (нарушение кровообращения в сулькокомиссуральной артерии, снабжающей одну половину поперечника спинного мозга, задний канатик остается незатронутым). • Гомолатеральный спастический (на поздних стадиях) парез с гиперрефлексией и пирамидными знаками (связанный с поражением бокового кортико-спинального пути).
•Гомолатеральное нарушение вибрационной чувствительности, ощущения положения в пространстве и дискриминационного чувства (повреждение заднего канатика); тактильная чувствительность и ощущение давления остаются сохранными (контралатеральный спиноталамический путь не поврежден).
•На противоположной стороне тела (контралатерально) нарушена болевая и температурная чувствительность, так как волокна этих видов чувствительности пересекаются, проходя в боковом спиноталамическом пути.
•На противоположной стороне тела наблюдается незначительное снижение тактильной чувствительности (повреждение перекрещенных волокон, проходящих в переднем спиноталамическом тракте).
•На стороне поражения вначале часто наблюдается гиперестезия (возможно, из-за «перегрузки» контралатерального
спиноталамического тракта, который остается единственным путем, проводящим тактильные импульсы от гомолатеральной половины тела).
Нейропатия лицевого нерва.. Невриты лицевого нерва встречаются с различной частотой в регионах страны, особенно в холодные периоды года, в любом возрасте, одинаково часто у лиц обоего пола. Наиболее частой причиной развития поражений лицевого нерва является инфекция. Провоцирующим фактором может быть охлаждение, имеют значение травмы, нарушения артериального кровообращения при гипертонической болезни, атеросклерозе сосудов мозга. Иногда поражение лицевого нерва возникает как осложнение отита, паротита. Клиническая картина поражения лицевого нерва в основном характеризуется остро развившимся параличом (парезом) мимической мускулатуры. В начале заболевания могут появляться легкие или умеренные боли и парестезии в области уха и сосцевидного отростка. Обычно боли возникают одновременно с парезом или за 1—2 дня до его развития. Клиническая картина зависит от уровня поражения лицевого нерва. При патологии в зоне ядра (понтинная форма полиомиелита) у больных развиваются явления паралича мимически мышц. При поражении корешка лицевого нерва в мосту мозга вблизи ядра отводящего нерва к парезу мимических мышц присоединяется слабость прямой наружной мышцы глаза. Если лицевой нерв нарушается в области выхода его из ствола мозга-сочетания симптомов нарушения функции VII и VIII пар черепных нервов. Поражение лицевого нерва в костном канале пирамиды височной кости до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме паралича мимических мышц, сопровождается уменьшением слезоотделения вплоть до сухости глаза и расстройствами вкуса, слюноотделения и гиперакузией. Патология этого нерва до отхождения стремянного нерва дает те же симптомы, однако вместо сухости глаза имеется слезотечение. В случаях выключения проводимости нерва в зоне выхода его из шилососцевидного отверстия преобладают двигательные расстройства. Лечение. При острых невритах назначают противовоспалительные, противоотечные, спазмолитические и сосудорасширяющие средства. При болевом синдроме используют анальгетики. С 5-7-го дня заболевания назначают тепловые процедуры: парафиновые, озокеритовые и грязевые аппликации на здоровую и пораженную стороны лица. иглорефлексотерапия, а также ультразвук с гидрокортизоном на область сосцевидного отростка.
В особую группу выделяют синдром Рамсея Ханта (герпетическое поражение узла коленца). Заболевание вызывается вирусом herpes zoster. Начинается с интенсивной боли в области уха, иррадиирущей в затылок, лицо, шею. Характерной особенностей синдрома являются высыпания, которые определяются зоной иннервации коленчатого узла. Так как рядом с коленчатым узлом проходят двигательные волокна лицевого нерва, синдром включает все признаки нарушения функции лицевого нерва.
Атаксия-Телеангиоэктазия ЛУИ-БАРА.
Заболевание из группы факоматозов; характеризуется мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, наклонностью к повторным инфекционным заболеваниям. Атаксия-телеангиэктазия, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При патологоанатомическом исследовании обнаруживается первичная дегенерация коры мозжечка, распространяющаяся главным образом на клетки Пуркинье и гранулярные клетки. Клиническая картина. Атаксия-телеангиэктазия начинается в раннем детском возрасте (от 5 мес до 3 лет) с появления атактических расстройств, которые постепенно прогрессируют; к 10 годам ходьба становится невозможной. В ряде случаев наряду с атаксией имеют место экстрапирамидные симптомы - гипокинезия, гиперкинезы атетоидного или миокло-нического типа, поражение черепных нервов, понижение сухожильных рефлексов, умственная отсталость. Телеангиэктазии появляются приблизительно в 3-летнем возрасте, в первую очередь на глазных яблоках - в области бульбарной конъюнктивы, затем они могут распространяться на кожные покровы лица, конечностей туловища. Выявлена значительно повышенная наклонность к повторным инфекционным заболеваниям - главным образом верхних дыхательных путей и легких (синуситы, риниты, тонзиллиты, бронхиты, пневмония), что связано с недостаточностью иммунологических реакций. Иногда отмечается быстрое злокачественное течение заболевания. Диагностика: генеалогический,
офтальмологическое исследование, иммунологический анализ-гипогаммаглобулинемия, медиастенография-гипоплазия вилочковой железы, КТ,МРТ-атрофия мозжечка, дегенерация подкорковых ядер. Лечение симптоматическое и общеукрепляющее. Учитывая наличие при данном заболевании иммунологического дефицита, гипоплазии и аплазии вилочковой железы, которой придается большое значение в создании иммунитета, предложено лечение больных трансплантацией неонатальной вилочковой железы в блоке с грудиной.
Люмбальная, субокципитальная и ветрикулопункция.
Существует три способа получения цереброспинальной жидкости у больного: 1) поясничный прокол конечной цистерны, 2) субокципитальный прокол мозжечково-медуллярной цистерны, 3) через фрезевое отверстие в черепе проколом бокового желудочка.
Наиболее принят поясничный прокол (люмбальная пункция). Пунктировать можно в положении больного и сидя, и лежа. Больного укладывают на твердое ложе в положении на боку, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Голова наклоняется до соприкосновения подбородка с грудиной. Туловище сильно согнуто вперед, чтобы выступали остистые отростки и увеличивались промежутки между ними. Для определения места прокола прощупывают наиболее возвышающиеся точки гребней подвздошных костей, отмечают их и соединяют прямой линией это так называемая линия Якоби: она проходит на уровне остистого отростка позвонка LIV. Пункцию проводят между остистыми отростками L5—L4 . На этих уровнях уже нет спинного мозга, омываемые ликвором корешки конского хвоста отходят от иглы и обычно во время пункции не травмируются. Проводится местная анестезия 0,5% раствором новокаина. Показания для диагностической: подозрение на нейроинфекцию различной этиологии, на внутричерепное кровоизлияние, на различные формы нарушения ликвородинамики, демиелинизирующие заболевания нервной системы. Показания для лечебной: эндолюмбальное введение антибиотиков, противогрибковых препаратов, химиотерапия онкологических заболеваний, выведение части ликвора. Противопоказания: наличие осевой дислокации мозга, наличие инфекционного поражения кожи, мягких тканей, костных структур в люмбальной области, окклюзионная форма гидроцефалии.
Субокципитальная пункция — пункция большой затылочной цистерны — может производиться как с диагностической, так и с лечебной целью. Субокципитальная пункция имеет преимущество перед люмбальной: удаление СМЖ при этом производится из вышерасположенных отделов ликворной системы при этом остается сохранным столб СМЖ, омывающий спинной мозг и его корешки. Вследствие этого больной значительно легче переносит как саму пункцию, так и, особенно, введение этим путем воздуха или кислорода.
9 билет
Функция черепно-мозговых нервов характеризуется следующими особенностями.
I пара (обонятельный нерв). У новорожденного можно выявить реакцию на запахи. Если поднести пахучее вещество к лицу ребенка, он морщится, чихает, иногда начинает кричать; могут учащаться пульс и дыхание.
II пара (зрительный нерв). Зрительная функция у новорожденного проявляется общей реакцией организма на яркий световой раздражитель. Ребенок реагирует быстрым смыканием век, становится беспокойным, запрокидывает голову назад, издает громкий крик. В период новорожденности у ребенка еще отсутствует реакция фиксации и прослеживания, что не рассматривается как патология.
Ill, IV, VI пары (глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы). Функцию глазодвигательных нервов оценивают по движению глазных яблок, верхнего века и реакции зрачков на свет. У новорожденного зрачки округлой формы, реакция на свет выражена с первых дней жизни, движения глазных яблок еще не координированы. Иногда спонтанно возникают кратковременное косоглазие, отдельные нистагмоидные движения. При осмотре следует обратить внимание на ширину глазных щелей, наличие птоза. Нередко у новорожденных отмечаются такие симптомы, как симптом «кукольных глаз», Грефе, «заходящего солнца». V пара (тройничный нерв). За счет иннервации жевательной мускулатуры обеспечивается акт захвата груди и сосания. Оценить функцию тройничного нерва можно по реакции нижней челюсти. Если положить указательный палец на подбородок ребенка под губой и ударить по нему средним пальцем другой руки, то ощущается сокращение жевательных мышц, поднимающих нижнюю челюсть.
VII пара (лицевой нерв). При нормальной иннервации мимической мускулатуры лицо ребенка симметрично в покое и крике, сильном смыкании век. При парезах и параличах мимической мускулатуры могут отмечаться следующие симптомы: расширение глазной щели — лагофтальм («заячий глаз»); при крике и зажмуривании век (феномен Белла), когда глазная щель полностью не сомкнута и появляется белковая оболочка под радужкой; опущение одного угла рта по отношению к другому.
VIII пара (вестибулокохлеарный нерв). С рождения здоровый ребенок реагирует на звук. В ответ на громкий звонок, голос или звук погремушки ребенок закрывает глаза, сморщивает лоб, и у него появляется гримаса плача, учащается дыхание, и он старается повернуть голову к источнику звука. О нормальном функционировании вестибулярного аппарата у новорожденного может свидетельствовать сохранность вращательного рефлекса. При вращении ребенка можно наблюдать появление горизонтального нистагма в сторону, противоположную направлению вращения. У детей с поражением ЦНС можно наблюдать симптомы раздражения вестибулярного аппарата (длительный нистагм, появляющийся при пассивных поворотах головы).
IX-X пары (блуждающий и языкоглоточный нерв). Нормальное функционирование этих нервов обеспечивает акт сосания и глотания. Здоровый новорожденный ребенок, даже если он сыт, активно захватывает соску, и при попытке ее отнять ощущается отчетливое сопротивление. При эффективном сосании молоко не выливается изо рта, ребенок не поперхивается, сосание ритмичное, и на каждые два сосательных движения приходится два глотательных и одно-два дыхательных. Если ребенок плохо захватывает соску, сосет вяло, быстро утомляется, поперхивается, долго держит молоко во рту, наблюдается гнусавый оттенок голоса, это свидетельствует о бульбарных и псевдобульбарных нарушениях.
XI пара (добавочный нерв). Осуществляя иннервацию трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцы, обеспечивает повороты головы в положении лежа на спине и животе.
XII пара (подъязычный нерв). Иннервация мускулатуры языка обеспечивает его движение.
Неврологические расстройства при заболеваниях дыхательной системы..
При хронических бронхитах из-за гипоксии мозга наблюдается постоянная головная боль, усиливающаяся после сна. Больные сонливы днем и беспокойны ночью. При дыхательной недостаточности возникают неврастенический синдром, энцефалопатия, эпилептические припадки, беттолепсия (на высоте приступа кашля потеря сознания, иногда в сочетании с судорогами). В острый период воспаления легких могут быть явления менингизма без изменений цереброспинальной жидкости вследствие токсического поражения мозговых оболочек, возможно развитие пневмококкового менингита. При злокачественных и гнойных процессах в легких иногда возникают метастазы в головной мозг. При эмболии и тромбозе легочной артерии неврологические симптомы зависят от калибра пораженного легочного сосуда, скорости его закрытия и исходного состояния мозгового кровотока. В случае закупорки основного ствола артерии - внезапная потеря сознания и быстро наступает летальный исход. Если закупорка сосуда происходит постепенно, развиваются выраженная дыхательная недостаточность, состояние удушья, боль в грудной клетке, тахикардия, падение артериального давления, выраженный цианоз, набухание вен шеи, признаки отека легких. Возникают чувство страха, психомоторное возбуждение, иногда эпилептические припадки. После выхода больного из этого состояния отмечаются вялость, сонливость, заторможенность, нистагмоидные подергивания глазных яблок, анизокория, нарушения речи, парезы, патологические стопные пирамидные знаки, затруднение при выполнении пальценосовой и пяточио-коленной проб. Лечение основного заболевания, профилактика ОРВИ.
Сирингомиелия.
Сирингомиелия- хр. прогресс. заболевание, характеризующееся разрастанием глиозной ткани и образованием полостей в сером веществе спинного мозга. Если эти изменения возникли в продолговатом мозге, говорят о сирингомиелобульбии.
Локализация: нижнешейный и верхнегрудной отдел сп.м, поражена белая спайка и задние рога.
Формы: глиозная и гидромиелитическая.
Патогенез: дефект эмбрионального развития сп.м.,травмы,инфекции
Симптомы:1расстройства чувствительностина руках, шееполукуртка или куртка, утрачивается болевая, температурная, а мышечно-суставная, вибрационная и частично тактильная сохранены.
2двигательные расстройстваснижение или отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов, атрофия мышц в руках, в ногах рефлексы повышены.
3вегетативно-трофические расстройстваатрофия или гипертрофия кожи, некроз участков кожи концевых фаланг, увеличение размеров кистей, пальцев, артропатия локтевого сустава и межфаланговых суставов, цианоз, красный дермографизм, повышенная или сниженная потливость.
4аномалии развития скелетакифоз, кифосколиоз,, ассиметрия, деформация грудной клетки.
Течениепрогрессирующее, медленное.
Лечениерентгенотерапия пораженных участков, прозерин, массаж.
Пороки развития НС у детей. Грыжи
Черепно-мозговая грыжа является аномалией развития костей черепа, при которой мозговые оболочки пролабируют через дефекты, образовавшиеся в результате неполного смыкания костных образований.Причины развития черепно-мозговых грыж- нарушение нормального процесса закладки и развития костей черепа и структур головного мозга на ранних стадиях эмбриогенеза, а точнее в период закладки нервной пластины и замыкания её в нервную трубку., отметить наследственную предрасположенность к развитию данной аномалии, инфекционные и вирусные заболевания матери на ранних сроках гестации.
В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают несколько видов черепно-мозговых грыж
Менингоцеле - выпячивание мягкой оболочки головного мозга через дефект в черепе и твердой оболочке. В области грыжевого образования мягкая оболочка утолщена, имеет студневидную консистенцию. Твердая оболочка не участвует в образовании грыжевого мешка, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа
Менингоэнцефалоцеле - наиболее частый вид мозговых грыж, при котором в грыжевом мешке кроме оболочек имеется измененное мозговое вещество.
Менингоэнцефалоцистоцеле - выпячивание оболочек и ткани мозга вместе с частью желудочка мозга (при передних мозговых грыжах - переднего рога одного из боковых желудочков, при задних грыжах-заднего рога).
Клиника: При осмотре патологическое опухолевидное образование, которое локализуется у внутреннего угла правого или левого глаза, в области переносицы или в затылочной области.
кожные покровы над опухолеподобным образованием не изменены, при пальпации не возникает болевых ощущений.
Диагностика: осмотр, рентген, КТ,УЗИ
Лечение: хирургическое. удалении грыжевого мешка и его содержимого, пластике костного дефекта черепа, а при передних мозговых грыжах еще и максимально возможном устранении косметического дефекта с помощью методов пластической хирургии.
Спинномозговые грыжи являются следствием нарушения эмбрионального развития, по-видимому, на стадии замыкания нейроэктодермальной пластинки в трубку. Они представляют собой выпячивание оболочек, корешков, а нередко и спинного мозга через дефект в дугах позвонков. Грыжа может локализоваться на любом уровне позвоночника, но наиболее часто в пояснич-но-крестцовом отделе.
Менингоцеле - грыжевое выпячивание образовано только оболочками спинного мозга и покрыто кожей. Спинной мозг развит нормально и расположен в позвоночном канале. Нарушение функций спинного мозга либо отсутствует, либо незначительно выражено за счет миелодисплазии.
Менингорадикулоцеле - выпячивание корешков спинного мозга, которые либо проходят по стенкам грыжевого мешка и снова погружаются в позвоночный канал, либо слепо заканчиваются на дне грыжи. Клинически отмечаются слабость отдельных групп мышц нижних конечностей, расстройства чувствительности по корешковому типу, нарушение функций тазовых органов.
Менингорадикуломиелоцеле - наиболее тяжелый в функциональном и прогностическом отношении порок развития, при котором спинной мозг вместе с корешками выпячивается из позвоночного канала, проходит через грыжевой мешок и заканчивается на его дне в виде незамкнутой в трубку зародышевой пластинки. Кожа над грыжевым мешком либо рубцово изменена, либо истончена и напоминает папиросную бумагу, иногда на ней имеются изъязвления, грануляции. Иногда кожа отсутствует и грыжевой мешок образован лишь оболочками спинного мозга, через которые просвечиваются корешки конского хвоста и спинной мозг. Очень часто, хотя и не обязательно, наблюдается нарушение функций спинного мозга в виде нижнего вялого парапареза, иногда и параплегии, расстройств чувствительности, отсутствия сухожильных рефлексов, недержания мочи и кала, нередко косолапости. Именно данная форма наиболее часто сочетается с гидроцефалией.
Билет 10
Синдром поражения внутренней капсулы головного мозга. Методы исследования. Диагностическое значение.
симптомокомплекс «трех геми»: Гемианестезия,Гемиплегия,Гемианопсия (только при разрушении пучка Грасиоле). Внутренняя капсула представляет собой слой белого вещества между чечевицеобразным ядром, с одной стороны, и головкой хвостатого ядра и таламусом – с другой. Во внутренней сумке различают переднюю и заднюю ножки и колено. Переднюю ножку составляют аксоны клеток в основном лобной доли, идущие к ядрам моста мозга и к мозжечку (tractusfronto-ponto-cerebellaris). При их выключении наблюдаются расстройства координации и позы, больной не может стоять и ходить (астазия-абазия) – лобная атаксия. Передние 2/3 задней ножки внутренней сумки образованы пирамидным трактом, в колене проходит tractuscortico-nuclearis. Разрушение этих проводников приводит к центральному параличу противоположных конечностей, нижней мимической мускулатуры и половины языка (центральная гемиплегия).Задняя треть задней ножки внутренней капсулы состоит из аксонов клеток таламуса, проводящих все виды чувствительности к коре мозга и подкорковым образованиям. При выключении этих проводников утрачивается чувствительность на противоположной стороне тела (гемианестезия).
Джексоновские эпилептические приступы. Методы исследования. Диагностическая значимость.
При раздражении коры второй лобной извилины (джексоновская эпилепсия) возникают судорожные подергивания глаз в сторону, противоположную очагу. Центральный нейрон может подвергаться избыточному раздражению(ирритации). Накопление ирритации приводит к периодически наступающим бурным разрядам в виде потока импульсов по аксонам центрального нейрона. Мгновенно приводится в действие периферический мотонейрон, судорожно сокращаются мышцы, соответствующие очагу раздражения в коре. Эти судороги отдельных мышечных групп имеют по преимуществу клонический характер.. Приступ продолжается несколько минут и в последующем может повторяться. Сознание у больного сохраняется.
Судороги возникают обычно в тех мышцах, которыми человек больше пользуется при произвольных движениях. Например, большой палец руки участвует в судороге чаще, чем мизинец (большая площадь корковой зоны для 1 пальца). Начавшись в большом пальце, судорога часто идет в таком порядке: другие пальцы, кисть, рука, лицо, возможен переход на ногу. Это соответствует распространению возбуждения по смежным двигательным зонам в прецентральной извилине. В некоторых случаях локальные судороги генерализуются, возникает общий эпилептический припадок с потерей сознания. Появление эпилептических припадков, в частности припадков кортикальной эпилепсии, всегда вызывает подозрение о внутричерепном объемном процессе(опухоль, киста, арахноидит).
Существует еще один вид кортикальной эпилепсии. Он характеризуется тем, что локальная судорога, в отличие от джексоновской, возникает не приступами, а держится постоянно. Периодически судорога усиливается, генерализуется, и у больного наступает общий эпилептический припадок. Это заболевание называют кожевниковской эпилепсией. (при клещ энцефалите)
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна
Прогрессирующая,начало в раннем возрасте,симметричная атрофия мышц в сочетании с костно-суставными ,ссс, псих нарушениями.рецессивн тип.14 на 100 000 родившихся.чаще мальчики.Патоморфология-перерождение мыш ткани.замещение ее жировой и соед тканью,некроз отдельных волокн.клиника-первые признаки в 1-3 года со слабости мыщц таз пояса,отставание в моторном развитии,неловкие движения,поздно сел,ползал,пошел.в 3 года появляется мыш слабость,утиная походка,вставание поэтапное-взбирание лесенкой.атрофия мыщц всегда симметрична.сначала проксимальных ниж кончностях(лордоз ,крыловид лопатки,осиная талия).постепенно рефлексы уходят коленные ,с двух и трехглавой.со стороны костной сист-деформации стоп,позвоночника,грудины.ссс-лабильность пульса,ад,глухость тонов.частно нейроэндокрин нарушении.интелект у многих снижен.пргрессивное течение к 14-15 годам обездвиживание.Псевдогипертрофия икронож мыщц.лечение-поддержать физ активность,использование протезов позволяет двигаться и замедлить сколиоз.преднизолон.симптоматическое.
Опухоли головного мозга. Современная классификация.
Опухоли головного мозга или др. новообразования, растущие из в-ва, оболочек и сосудов гол.мозга. Классификация опухолей головного мозга:
•первичные и метастатические (рак, саркома, гипернефрома, меланобластома.
•доброкачественные и злокачественные
•одиночные и множественные
•экстрацеребральные и интрацеребральные
по локализации:
•супратенториальные (полушарные, внутрижелудочковые, подкорковые и др.)
•опухоли гипофизарной области (гипофиз, турецкое седло)
•субтенториальные (мозжечок, ствол, 4 желудочек)
гистогенетическая классификация:
•нейроэктодермальные (чаще медулобластома, спонгиобластома)
•оболочечно-сосудистые (менингиомы, ангиоретикуломы)
•смешанные
•гипофизарные
•гетеротопические
•системные
•метастатические
•опухоли, врастающие в полость черепа.