КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ
ТЕМА ЛЕКЦІЇ:
“РАХІТ”
Визначення
РАХІТ-захворювання дітей раннього віку, що характеризується порушенням кісткоутворення та функції внутрішніх органів, провідною патогенетичною ланкою якого є дефіцит вітаміну Д та його метаболітів в організмі дитини в період його активного розвитку
Рахіт виникає внаслідок тимчасової невідповідності між потребою організму, що росте, в кальції та фосфорі та недостатньою активністю систем, які забезпечують доставку цих макроелементів в організм дитини
Історія вивчення
Перше згадування про рахіт – в працях Сорана Ефеського (98-138 рр. до н.е.) та Галена (131-211 рр. н.е.).
Клінічно і патанатомічно захворювання описано англійцем Ф.Глісоном в 1650 р. (“англійська хвороба”). Назва “рахіт” від грецького rhahitis- хребет
Росіянин І.Шабад на початку ХХ ст. довів ефективність риб’ячого жиру тріски для профілактики і лікування рахіту.
МсCollum в 1922 р. відкрив і отримав вітамін Д
Гормони, що приймають участь в регуляції фосфорно-кальцієвого обміну
Вітамін Д
Паратгормон
Кальцитонін
Інші гормони (глюкокортикоїди, соматотропний гормон, глюкагон, андрогени і естрогени)
Метаболізм вітаміну Д в
організмі
Е р г о к а л ь ц и ф е р о л ( D 2 ) , Х о л е к а л ь ц и ф е р о л ( D 3 ) |
|
|
С о н я ч н і п р о м е н і ( У Ф О ) |
|
||||
|
І ж а |
|
|
|
|
|
||
|
Л і к а р с ь к і п р е п а р а т и |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
В с м о к т у в а н н я в ш л у н к о в о - к и ш к о в о м у т р а к т і
Ш к і р а - п р о в і т а м і н Д 3 ( 7 - д е г и д р о х о л е с т е р о л )
Х о л е к а л ь ц и ф е р о л ( D 3 ) С у д и н н е р у с л о 
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
П е ч |
і н |
|
к а |
|
|
|
|
|
2 5 ( О Н ) Д 3 - т р а н с п о р т н а ф о р м а |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Н |
и |
р к и |
|
||
|
|
|
А к т и в н і м е т а б о л і т и в і т а м і н а Д 3 |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
1 а - г і д р о к с и л а з а |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
2 4 - г і д р о к с и л а з а |
|||
1 , 2 5 - д і г і д р о к с и х о л е к а л ь ц и ф е р о л |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
2 4 , 2 5 - д і г і д р о х о л е к а л ь ц и ф е р о л |
|||
( к а л ь ц и т р і о л ) |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
2 4 , 2 5 ( О Н ) 2 Д 3 |
|||
1 , 2 5 ( О Н ) 2 Д 3 |
|
|
|
|
|
|||
С т и м у л ю ю т ь п р о ц е с - |
|
|
|
|
|
С т и м у л ю ю т ь п р о ц е с - |
||
г і п о к а л ь ц і е м і я , г і п о ф о с ф а т е м ія |
|
|
|
|
|
н о р м о к а л ь ц і е м і я , г і п е р к а л ь ц і е м ія |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Біологічна роль 1,25- дігідроксихолекальциферолу
Збільшення кишкової реабсорбції кальцію
Активна реабсорбція кальцію та фосфатів в ниркових канальцях, реабсорбція амінокислот
Мінералізація хрящової тканини, утворення кісткових апатитів
Активація синтезу кісткового колагену і білків кісткової тканини (остеокальцину,остеопоніну)
Активація утворення лимонної кислоти в циклі Кребса (цитрат кальцію)
Модуляція імунної відповіді, активація фагоцитозу
Біологічна роль 24,25- дігідроксихолекальциферолу
Пригнічення секреції паратгормону
Підсилення інактивації стероїдів, в т.ч. вітаміну Д, в печінці
Біологічна роль паратгормону
Стимуляція кісткової резорбції (активація остеокластів)
Пригнічення реабсорбції фосфатів в ниркових канальцях
Активація перетворення в нирках вітаміна Д в активну форму 1,25(ОН)2-вітамін Д
Підтримка рівня кальцію та кальцій- фосфорного співвідношення в фізіологічних межах
Біологічна роль кальцитоніну
Стимуляція кісткової мінералізації (активація остеобластів, пригнічення остеокластів)
Підтримка рівня кальцію та кальцій- фосфорного співвідношення в фізіологічних межах
Екзогенні фактори ризику виникнення рахіту:
Кліматогеографічні (дефіцит сонячного опромінення)
Аліментарні (змішане та штучне вигодовування з переважанням коров’ячого молока, каш (фітин), овочів (фосфати), пізнє введення м’яса, жовтка, дефіцит білка, макро- та мікроелементів, вітамінів)
Соціальні (багатодітна сім’я, двійнята, низький матеріальний рівень)
Екологічні (забруднення навколишнього середовища Sr,Pb)
Гігієнічні (недостатній догляд за дитиною, туге сповивання)