5 Курс / Ревматология / постстрептококкового-гломерулонефрита

СОДЕРЖАНИЕ

Стр.

1.

Аннотация

3

2.

Оценсилырекомендацийкачестваихдоказательности

4

3.

Списоксокращений

5

4.

Кодирование ОПСГН помеждународнойклассификацииболезней

5

10-пересмотраМКБ(

-10)

5.

Введение

6

6.

Диагностика

8

7.

Дифференциальныйдиагноз

9

8.

Лечение

10

9.

Течение

12

10.

Прогноз

13

11.

Сплитературысок

14

Представлрекомендациибобщаютпринятыеныевмирепок ходыиагностике

лечеодизвариантовиюогопостинфекционгломерулонефритаого

–

острого

постстрептококковогогл

омерулонефрита.Они

cоставленысоответствиисовременными

международнымиотечественными[1] [2,3]

рекомендациями полечению

гломерулонефритов,основанныминарезультатах

систематическихобзор

ов имета

-анализов

релеваклиисследованийтныхических,

атакже

накопленном

насегодняшний

отечествопытадаптациимеждународныхнномрекомендацийуслРоссийскоговиям

здравоохранения.

ДанныеРекомендацииследуетрассматривкачестстандартаоказаниявмедицинскойть

помощи,посколькувсуществующейкли

ничеспраобъемкдиагностойтикелеченияки

определяетсяиндивидуособеннациентовльными,доступностьюстямиразличных

лекарственныхсредстви

спецификой конкретноголечебногоучреждения.Зауместность

примеданныхРекомендацийениявконкретнойситуац

иинесетответственность

использующийихврач.

ОЦЕНКАСИЛЫРЕКОМЕНДА

ЦИУРОВНЯЙИХ

ДОКАЗАТЕЛЬНОСТИ

Длярекомендацийсилауккакуровеньзана1,илинет«степени2 »табл.1),(качество

доказательнойбазыобозначенокакА,В,С

, D (табл.2).

Таблица 1. Оценсилырекомендаций

(составлена всоответствииклиническимирекомендациями

KDIGO)

Уровень

Оцрекомендацийнка

Состороныпациентов

Состоврачаоны

Дальнейшее

направление

использования

Таблица2.

Оценкакачествадоказательнойбазы

(составлена всоответствииклиническимирекомендациями

KDIGO)

Качество

Значение

доказательнойбазы

А – высокое

Экспув,ерчтоеныты

наблюдаемый эффектблизок

ожидаемому

В - среднее

Экспертыполагают,что

наблюдаемый эффектблизок

ожидаемому,но

можети

существенноотличаться

С – низкое

Наблюдаемый эффектможетсущественноотличаться

ожидаемого

эффекта

D – Оченьнизкое

Ожидаэффочнеопределенныймыйктньиможетвесьма

отличаться от

наблюдаемого

Методы,испоформулировкияьзуемыерекомендаций:

Консенсусэкспертов

АГ

артериальнаягипертензия

АД

артериальноедавление

анти-НАД

антиникотинамидадениндинуклеотидаза

АНФ

антинуфакторлеарный

АПФ

ангиотензинпревращающийфермента

АСЛ-О

антистрептолизин-О

БМК

базальнаямембрана

клубочка

БРА

блокаторырецепторовангиотензина

II

ГН

гломерулонефрит

ЗПТ

заместительнаяпоч рапиячная

МПГН

мембранопролиферативный гломерулонефрит

НС

нефротическийсиндром

ОПН

остраяпочнедостаточностьчная

ОПСГН

острыйпостстрептококковый

гломерулонефрит

ПУ

протеинурия

СКВ

системкрасволчанканая

СКФ

скоростьклубочковойфильтрации

ТПН

термипочнеальнаядостаточностьчная

ХБП

хроническаяболезньпочек

ХПН

хроническпоч достаточностьая

КОДИРОВАНИЕ ОПСГН ПОМЕЖДУНАРОДНОЙКЛА

ССИФИКАЦИИБОЛЕЗНЕЙ

10-ПЕРЕСМОТРАМКБ(

-10)

Класс XIV:Б олезнимочеполовойсистемы

Блок N00-N08: Гломерулярныеболезни

N00.4

Острыйнефриндромтический

– диффузныйэндокапиллярный

пролиферативныйгломерулонефрит

N01.4

Быстропрогрессирующийнефр ндромтический

– диффузный

эндокапилйпролиферативныйг омерулонефритярный

N02.4

Рецидивирующаяустойчиваягематури

– диффузныйэндокапиллярный

пролиферативныйгломерулонефрит

N03.4

Хроническнефр ндромтический

– диффузныйэндокапиллярный

пролиферативныйгломерулонефрит

N04.4

Нефротическийсиндром

– диффузныйэндокапилляпролиферативный

гломерулонефрит

N05.4

Нефритическийсинеуточненныйдром

– диффузныйэндокапиллярный

пролиферативныйгломерулонефрит

N06.4

Изолировапротеисуточмоннураяеннымияфологическимпоражением

–

диффузныйэндокапилляпролиферативныйгломерулонефрит

ВВЕДЕНИЕ

ОстрыйпостстрептококковыйгломерулонефритОПСГН()

– однаизф строгорм

постинфекционгломерулонефритаого

– представляетсобойиммунокомплексное

,

обусловлперенесестрептококковойнноеи нойфекцией

заболевание,

характеризующееся

разнообразнымиклиническимипроявлениямисочетаниморфологической

картиной

острогодиффузногопролиферативногогломерулонефрита

.

Эпидемиология

ОПСГНостнаетсяиболеечастпричинойстргл мерулогодетей.Поразнефритаым

оц,ежегоднаянкз болемОПСГНвоасмиреемсоставляетость470000случаев,из

кото97%прыхинарегионыодснизкимсоциальнотся

-экономическимстатусом,вних

уровеньзаболеваемостиколеблетсяотдо9,528,5случаевна100000населения

[4-6]. В

последндесятилетия

в развитыхстрзаболеваемостьнахОПСГН

значительноснизилась.

Пикзаболеваемостиприхна отзрастдитсядо512лет,удетеймладше2

-хлет ОПСГН

наблюдаетсяменеечемв случаев5%.ВовзрпопуляцслойрискразвОПСГНития

повышенулицстарше60лет

[7,8].

ОПСГНвстречаетсявидеспорадичслучаилиэпидемичесскихвспышереже()послеких

инфекций,вызванныхнефриштстрептоаммамиогенными

коккагруппыА.Риск

заболеваниязависитотлокализацииинфекции

.В частности,частотаразвОПСГНпослетия

фарингитасоставляет5

-10%,апослекожнойинфекции

– 25% [9,10].

Этипатогенезология

ПричинойОПСГНявляютсястрептококкигруппыА,главнымобраз

ом,нефритогенныеМ

-

штаммы: 1,вызывают4,ОПСГН12послефарингитов( ) 2, 49,вызывают55,ОПСГН57, 60 (

послекожныхинфекций).

ВнастоящеевремякачественаиболеевероятногопатогенетическогомеханизмаОПСГН

рассматриваютотложениеантигеновнефритог

енныхштаммовстрептокклубочккахов

почекисвязываниеихаутоантобразовителммукомплексованиныхем

in situ

и

активацикомплементай

[11].

Пристродаептококкантигендо овых

конца неустановлена [5,12,13].Наиболееактивно

обсуждаетсяроль

рецепторапл, зминассоцированногозвитиемнефрита(NAP1r)

(гликолитическогоферментадегидрогеактивностьюазной

),истрептококкового

пирогенногоэкзотоксинаВ(S

PE B)катионнцистеиновой( пр ).теиназы

Нефритогенный

потенциалназванныхстрептокок

ковыхбелковобусихплазминовлен

-связывающими

свойствами, способностью индуцироватьсинтезмолекуладгезрядатокинов,атакже

возможностью напрямуюактивироватьсистемукомппольтернативномуеменпути

(характерособеОПСГН)нностьая

[5].

Морфология

При световоймикроскопии

выявляютдиффузныйпролиферативныйгломерулонефритс

При иммунофлюоресцентномисследовании

вмезангиистенкахкапклубочковлляров

выявляютдепозитыиммуноглобулинаGС3компонента(IgG)комплементадиффузного

гранулярногохарактера.МогутприсутствоватьМIg,А,фибIg другиекомпонентыин

комплемента.

При электронноймик

роскопии характернысубэпитлотныед лиальныепозитыввиде

«горбов»,которые,какисубэндотелиальныедепредставляют, озитысобойиммунные

комплексыисоответствуютобнаруживаемымприиммуннофлюоресцентном

исследовании

отложениямIgGС3.

Клиническая артина

КлиническаякартинаОПСГНразно:проявленияварьируютбразнаотбессимптомной

микрдразвернутогогематурииостронефритическогосинд,ха омаактеризующегося

развитиеммакрогематурии,отеков,артериальнойгипертензии

(АГ),

протеинурии(

минимальнойдонефротическуровня),нарушениемфункцииповтчекго(числе,

быстропрогрессирующим)

[14-16].

Характерноуказаниенапредшествующуюстрептококковуюинфекцию.Длительность

латентнпериОПСГНзависитодаотголокалинфекциисоставляетзации1

-3недел ипосле

фарингита3

-6недель

– послекожнойинфекции

[17].

наблювосновномудаютсяетей,длявзрослыххарактерн

ыотекинал це

лодыжках.Основныепричиныотеков

– снижениефильтрацииврезультате

поврежденияклубочков,задержканат.Прия5мерно

-10%больныхразвивается

отекпаренхимыпочек,проявляющийсятупымиболямипояснице,возможна

визуализацияотечной

паренхпочекпрУЗИ.имы

• Уменьшениеобъевыделяемоймочиа

такжесвязанососнижениемклубочковой

фильтр,задерн ижтрияцкой.ПридкоститипитечОПениином

СГНолигурия

преходящая,объеммочиувеличиваетсячерез4

-7днейспоследующимбыстрым

исчезновениемотековнормализациейАД

.

•

Артериальнаягипертензия

развиваетсяу 50

-90%больных

. ВыраженностьАГ

варьируетотмягкдотяжел,ойснпричинаоеевнаяйразвития

– увеличениеобъема

циркулирующейкрови,связзадернатрияноежидкостикой,также

повышениесердечнпериферическоговыбр сасосудистогосопротивления.

Гипертоничэнцефал,застойнаярдечнаяскнедостаточностьптия

– осложнения

тяжелойАГ,требующиенеотложнойтерапии.

•

Гематурия – обязательныйсимптомОПСГН.У 30

-50%больных

аблюдается

макр,уостальныхгематурия

– микр,котгемобыржетединственнымаяьурия

проявлениемзаболесохранятьтечениеаниямногихмепсяосцевлетрого

периода.Всвежесобранныхобразцахм бначиэ ужитроццилвают, индтарные

априфазово

-контрастноймикроскопииосадкамочивыявболеея70%тся

дисморфныхэритроцитов,указывающеенаклубочковпроисхгематуриождение

.

• Протеинурия можетбытьразличнойстепенивыраженности,однако,

протеинурия

нефротичуровнявыявляе,прсдкоеимущтсяго

ественноувзрослых.

стерильныхпосевахм, чибусловпреимущественнолимфоцитуриейена,реже

сочетаниинейтрофилурией,держитсянедолго

– 1-2нед ели.

теста,позвыявитьоляющантитквнеклеточнымпродукталагострептококкам

(антистрептолизин -ОАСЛ[

-О],антистрептогиалуронидазу,

киназу,

антиникотинамидадениндинуклеотидазу [анти-НАД] ианти

-ДНК-азуВ),оказываются

положитболечемв95%слубольныхьнымичаевсфарингитомпримернов80%

слупациечаевскожнинфекциейтов

[18-20].Этиантителаможноисследовать

отдельно:

послефарингиповышаютсянаибчастлееуровниАСЛ

-О,анти -ДНК-

азыВ,анти

-НАДиантистрептогиалуронидазы,послеинфекциикожи

– толькоанти

-

ДНК-азыВиантистрептогиалуронидазы.

• Снижениеуровнякомплемента3/илиСН50

(общейгемолитической

активности)наблюдаетсяу90%пациентовОПСГНпервыенедели2 заболевания

[21,22].УнекоторыхбольныхснижаюттакжеуровниС4С2,чтосвидетельствуетя

обактивациикомплементакакпоклассическому,такпоальтернативномупути

[8].

• Положительныерезультат

ыпосевовнастрептококкгруппыА

обнаруживаются

толькоу 25%больныхсинфекциейносоглиликожи,п стОПСГНколькуи

возникачерезнесколькопдельтосстрептококковойлетройинфекции.

ДИАГНОСТИКАОПСГН

Рекомендация 1.ДиагнозОПСГНустанавливают

привыявленииклинико

-

лабопризнаковатоострглныхмерулонго,развившихсячере1 фрита

-6недель

послепереинфекцииесвызванной, β

-гемолитическимстрептококкомгруппыА.

(нетстепени)

ДиагнозОПСГНустанавливосновхарактерныхданныхнииют

амнеза,клинических

прирезультатовзнаковлабораторныхиссл;решающеедованийзначениеимеют

следующиекритерии:

•

измененияванализахмочи;

•

указаниянапредшествующуюстрептококковуюинфекцию:

o документальноеподтвержденстрептококковойинфекции/или

o характердинтитраанмикааятистрепантиАСЛт(елококковых

-О,

антистрептогиалуронидазы,антистрептокиназы,

-ДНК-азыВ,анти

-НАД):

повышечерн1 последелюзниеачалаинфекц,сдостпичерезжениемка

1месяципостепеннымвозвращениемкисходномуур

овтечениеню

несколькихмесяцев.

РекомендацияОтрицате2. результисследованияь тытистрептококковые

антителаупациентов,ранееполучавшихантибактпрепараты, должныриальные

исключадиагнозперенесестрептококковойьинфной. (степкции

ени)

ЕслиисследуюттолькоуровеньАСЛ

-О,результатможетказаложнотрицательнымься

илизаниженнымупациескожнинфекциейт,посколькуввэтомслучаеповышаются

преимущественнотитрыанти

-ДНК-азыВиантистрептогиалуронидазы.

Информативность

исследованияснижпр началеетсянемантибактертерапии,подавляющейальной

антиот. ветельный

РекомендацияМы3предлагаем. непроводитьрутб ннуюпочкиприсию

выявлении типрояичныхОПСГНвсочетанииленийполож тельными

серологическимитестамиили

посеваминаβ

-гемолитическийстрептококкпри

быстрположительнойдинамикеклиническойкартиныОПСГН.

ПрисомндиагнозеОПГНтельноматипитечениетсутствие( его,длито льное

образвитиятногоклиническартины.д.рекоменду) проведениейтся

пункционнбиопсиипочкцельюуточненияморфологическогойвариантанефрита,

оценкипр гнозапределенниятактикстепенилеч. ( )

Убольшисхарактернстваклиническыхкартинойподтвержденной

стрептококковойинфекциейбиопсияпочки

епроводится,посколькуулучшениенаступает

ужевтечение1

-2недельпосленачалазаболевания.

Биопсиюпоч,какправило,провпринетипичномдяттеченииОПСГНдляисключения

другихвозможныхзаболева,такжеприпозднемначаийболбезч святкойни

зис

недавноперенесестрептокин.нойфекцазаниямиПокбковойпочекопсиислужат:

• мочевойсиндромприперсистирующемболее3

-хмесяцевнизкуровнеС3;м