5 Курс / Ревматология / МИНЕРАЛЬНЫЕ-И-КОСТНЫЕ-НАРУШЕНИЯ-ПРИ-ХРОНИЧЕСКОЙ-БОЛЕЗНИ-ПОЧЕК

денситометриицелесо

обрупазноциентовсХБП1

-3стадий,имеющихфакторы

рисканарушения

минералкост. изации

2.У3пациентов.3с.ХБПснижениеМПКможетбытьсвязано,какостеомаляцией

(дефицитвитамина

D,алюминиинтоксикация,уреваяацидозмический),так

остеопорозом. Факторристеопявляютсяамикакобщепопуляционныероза

влияме( н,гипоя ,аузаогонадизмстарческсахарныйвозраст, , абет

гиподинамия),такспецифическиедляХБП(

предшествующеелечение

глюкокортикостероидами,

ВГПТ,АБК,

malnutrition (недостаточностьпитания)

,

хроническоевоспаление)В)(2.

2.3.4. УлицсХБП

сосниженной МПКостемопорозжет

сочетаться какс

высокообменным,такиснизкообменн

ымзаболскеваниемлета

(НГ) .

2.3.5.Мырекомценданныевсиватьдуемр нтгенологическихисследова

ний,

проведенныхпоразличнымпоказанияммамрентгенография( , грудной

клетки,костей)какнапредметналичиявнекоскальцификации,тнойак

характерныхпризнакфибростеитасубпер(зноговрезорбцияистончение, остальная

кортикальногослизис, оя

ногтевыхфаланг,бурыекисты),костнпат, ологиий

ассоциированной β2-микроглобулинамилоидозНГ(). овым

2.У3пациентов.6с.ХБПпри(тщательном

исключениизаболевовлечениеманий

патологическийпроцесскости)

дляуточненияхараккостнпатераолй

огии может

обсуждатьсяморфологическоеисследование

биоптата костной ткани при:

‒ уровнеПТГприХБП5

D стадиивдиапазонеот100до500пг/млвсочетании

необъяснимымигиперкальциемисфатемией,гипоф,повышениемактивности

ЩФилиКЩФ

,интенсивнымиболямикостях;

‒

подозрении ассоциированного салюминиемзаболевани

я скелетаНГ().

РАЗДЕЛКОРРЕКЦИЯ3. МИНЕРАЛЬНЫХНАРУШЕНИЙПРИХБП

Терапевтическиерешения

(определелечебтактики, нойие

назначениетерапии,

титрациядозыпрепаратов,оценкаэффектив,побочныхэффектов,появлениеости

новыхМКН

)следуетосновыватьнарезультатахлабораторныхисследований

динамике,не

единичныхрезультатах

,принимаявовн

иманиевсеимеющиесяоценки

МКН(1С).

3.1.1.2Уровни. сывороточного

Р впределахнормальногодиапа

зона какубольныхХБП,

такивпопуляции

, ассоциированы сменьшикамирисердечно

-сосудистых

осложименскоростьюенийьшейпрогрессированияХБП(1

A).

3.1.1.3. Целевой уровень Р достигается:

‒

ограничением потребленияфоспищейфатов(1

A);

‒

уменьшением абсорбциифосфатовкишечнике(1

A);

‒

увеличением элиминациифосфатов(2

B);

‒

снижением мобилфосфизкосза(2цтиови

B);

3.1Основным.2источником.1. фосфатовявляетсябелок.Припревышениицелевого

диапазонасывороточногофосфорапотреблениефосфорапищейследует

ограничиватьдо800

–1000мг/деньскоррекциейнапищепотрвбую.Мыбностьлке

рекомендуемпотреблениепродуктовпитас фосфатыияошением

(мг)/ белокг)(

менее 12мг/

,с

большимколичество

мрастительныхбелков,

отсутствиемилисамым

низкимсодержанием

неорганфосфатовпическихдобавкахщевы

(1A).

3.1Соблю.2.малоб2. дениепациентамитылковойсХБП4

-5стадийдобавлением

илибезкетоаналоговамикислотявляетсяфакторприводящим,

кснижению

потребления фосф(2А)На.додиализныхрастадияхХБПцелесообразно

использовегетарианскойдиетысочетаниианиетоаналам , окислотгами

позволяющеймаксимальноснизитьпотреблениефосфазасчеихменьшейов

биодоступностиизрастительно

гобелка(1В).

3.1Нафоне.2соблю.3.малобдениясограничениемтылковойфосфора

рекомендуежемесячноеопруровняделениется

Р всывороткеНГ().

3.1Следует.2.5.

проводить обучениепациентов

необходимымнавыкамзнаниям

по

питанию и оценкедиетыНГ().

3.1.3. Уменьшениеабсорбциифосфатвкишечникеосфатв

-связывающими

препаратамиФСП( )

3.1При.отсутствии3.1эффекта. ограничпотребления

Р спищейследует

назначитьфосфат

-связывающиепрепаратыНГ().

3.1Выб.3ФСП.д2о.бытьлженриндивидуальным,с

четом

–

показателейМКН;

–

стадииХБП;

–

сопутствующейтерапии;

– приверженностиклечениюНГ().

3.1.3.3. Упациентовс

додиализнымистадиямиХБП

вуслновияхрмофосфатемии(

цельюснижениясекреции

FGF 23)мынерекомпревентивноеазначениедуем

любых ФСПвсл

едствиевозможногоусксосудренкальцификацииястой(1С).

3.1Фосфат.3.4.

-связывающиепрепаратынаосновкальцияацетат( кальция,карбонат

кальция)могутиспользоватьсякачестве

стартовой терагиперфосфатемииу

пациентовсгипокальциемиейилиуровн

емсывороточногоСапределахцелевого

диапазона и приповышеуровПТГненом

(1В).

3.1Максимальной.3.6сут. дозойСачной

-содержащихФСПследуетсчитать1,5г

элементарногоСа,суммапот еблСаен( тарногоие

включаяпотребление

спищей)недолжнопревышать2,0г/сутки

(2С).

ПосленазнСачения

-содержащих

ФСПтре

буетсяболчастый(жемесячный)контрольуровн

я Савкровидля

исключенияэпизодовгиперкальциемии

(2В).

3.1.3.7. Присохраненииудиализныхпациент

овгиперфосфатемии,несмотряна

применениемаксимально

рекомилипереносимойуемойдозы

Са-содержащих

ФСП,следуетрассмотретьвозможодновременазначеостьнияого

комбинации

ФСП, содержащихнесодержащих

Са (НГ).

3.1Упациентов.3.с8ХБП.4

-5D стадийсгиперфосфатемиеймырекомендуем

отказатьсяпримененияСа

-содержащихФСПпри:

3.1Тер.3.9.

апияФСП,несодержащими

Са (севеламер а гидрохл),привк ордидт

снижениюуровняхолест,замсердечноринадлению

-сосудистойкальцификации,

снижениюсердечно

-сосудистойобщейлетальностипациентовХБП

5D стадии

(1A).

3.1.3.10. Алюминий-содержащиеФСПэ

ффективны,номогутпривестиалюм ниевой

токс(ичностинижениеминерализацииактивностеобластов,развитие

микроцитарнойЕРО

- и Fe-резистентанемии,энцефалнейропатии, ой).

Мы

предлограничитьгаем

непрерывпримеалюминийениеое

-содержащих ФСПдо4

недель cпоследующреходонадругФСП.Проведениеемповторныхциклов

терапииалюминий

-содержащимиФСПвозмнеб раз2леежнозагодНГ()

.

3.1Исключить.3.использование11.

применениеалюминий

-содержащихФСП

при:

‒ низкуровнеиПТГм

(2B);

‒ адинамичболезнико(2скойти

B);

‒ гиперкальциемии (НГ) ;

‒ одновременназначенииом

с препаратами витаминаDВ).(1

3.1Г.3.12. иперфосфатемия,сопровождающаяся повышеуровннымем

ЩФ,

резистентнкпроводимойтер, апиия

можетбытькакследствиемрезорбциикостипри

ВГПТ,такицелогорядазаболеваний,несвязанныхХБП,потребовать

дополнительного обследования (НГ).

3.Уве1.4.элиминациифосфатовчениеинтенсификациейд ализа

3.1.4.1. Увелдлитчсегемниеансльннао0,5вдиализасти

-1часпритрехпроцедурах

внеделю,увеличениеплощапрондицаемостиализатораимеютогран ченные

возможностиувеличенииклиренсафосфатовиз

-запреимущественно

внутриклеточихсодержамедленнперемияогомеждус гощкторами, лания

прикводящыражэффектуригонному

кошета(2С).

3.1.4.2. Несмотрянаизвестныеограниченияконтруровнф мсфатовлетодами

диализа,определеннповышенияеговывем достигнутьгож ия

(2C):

‒ удлинениемвременидиалсессиидо6зной

-8часов;

‒ применениемгемодиафильтрации

on-line;

‒ применениемавтоматпер диализатонеальногоческого.

3.1.4.3. Выведениефосфатовприперитдиализеопределяетсянеальном

проницаемостьюперитонеальной« мембраны»По. вышенияведенияфосфатов

можнодобиться

удлинениемвремениэкспозициидиализирующегорас

твора(1С).

3КОНТРОЛЬ.2. УРОВНЯСЫВОРОТОЧНОГОКАЛЬЦИЯ

3.При2пре.1. верхнышенииграницыуровнялевкорректированногойобщего

Са

сывор,следуетмоткидифицироватьтерапию,котмвызыватьраяжет

гиперкальциемию (1С) .

3.С2целью.2коррекции. г

иперкаубоХБПльциемииных

3-5D стадии мы

рекомендуем:

‒ уменьшить дозу илиотказ аться отпримененияФСПнаоснове

кальция (1B);

‒ упациентовсВГПТуменьш

итьдозу илиотказ

аться отприменения

ВДРА до

возвуркорректированногоащенияовняобщегоСасыв ротки

кцелевым

значениям;

‒ привысоконормальномуровнеСа(2,45

-2,5ммоль/)надодиализныхстадиях

ХБПвозможно

назначение селективного ВДРАпарикальцитол( )

(1D);

14

‒ присохранениигиперкальц,неснамодтрятерапиемиифв кацмииюном

Dи/илипрекращение

емаС

-содержащихФСП

, больнымсХБП5

D назначить

кальцимиметик (цинакалцет)В);(1

поражениескелета,

адинамическаяболезнькости

идр.

(1В) .

3.2.3. Придлительносуществующейгиперкальциемииилигипокальциемиимы

рекомендуизме цитьСавдиализатентрациюм(2

D),поскольку

гипокальциемияприводитускорениюпрогрессировВГПТ,агиперкальциемияния

– кусилению

сосудистойкальцификации.

Упациентовсгиперкальциемиеймы

рекомендуем понизить концентрацию Савдиализирующемрастворедо1,25

ммоль/

(1B).

3.2.4. Низкокадиализат(1,25ммолььциевый/

именее )можпрепятствовать

дальснижениюейшемупродукцииПТГ,

прогрессированиюадинамическойболезни

костивнекостнойкальцификации,

способствовать коррекциигиперкальциемии

повысить эффективностьпрепаратоввитамина

D (1B).

3.2.5.Приразвитиигипосклинальцис мптомамич,превышениимиискимицелевых

значенийиПТГмырекомендуемтер,наприюповышениеавленнуюуровняСа:

‒ назначениесолейкальциянапример( ,карбонатакальция)

и/ или

‒

назначение или увеличдозыпрепаратоввитаминание

D приотсутствии

значимойгиперфосфатемии

и/ или

‒

снижениедозы

или отмену кальцимиметика(2В).

РАЗДЕЛКОРРЕКЦИЯ4. УРОВНЯПАРАТИРЕГОРМОНАИДНОГО

ОсновнойцельюлеченияВГТПявлдосеитподдержаниесяижениеоптимальногоуровня

ПТГ,нормализацияпроцессремоделик тканивстной,предотвращениеованияразвития

эктопическойка

льцификац,сниженчастотыпереломов,ии

предотвращениеразвития

фиброзакостногомозга,способствующегоразвитию

анемии

резистентностикЕРО ,

увеличениепродолкачестважизниительностипац. ентов

4МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ.1. ТЕРАПИЯ

4.1.1. Первыоначальный

борп епадлякоратарекции

ВГТП,егосменаиликомбинация

определяютсяпоказателями

фосфорно-кальциобмевогона

,профилем

безопасносклиническимпрепараи та

вариантом МКН (1А ). Притенденциик

нарастауровиПТГинтерваиюяот300до600пг/мполрезультатам2

-х

последовательныхизмеилиуриПТГенийовне

>600 пг/млнеобходимоначать

медикаментознуютерапию.

4.У1пациентов.2с.ХБП3

-5стадиймедикамкоррекцияВГПТнтозная

включает

перорнеселективныхиемальныйВДРАкальцитриол( ,альфака) ьцидол

ли

селективныхВДРАпарикальцитол( )приуровне

РиСа

вцелевомдиапазонеили

пригипокальциемии(

1C).

4.1.3. ВДРАнеследуетназначатьпациентгиперкальциемсдодиХБПсализной

ией

и/илигиперфосфатемиейС)(1.

4.1.4. Первоначавыборпрепадлякоьныйратарекции

ВГТПу

пациентов ХБП5

D

стадии следует основывать сучетом двухклинических

вариантов МКН-ХБП (НГ) .

• «Клиническийвариантприменения

витаминаD

» характеризуется

гипокальциемией иликонцентрацией

Сасывонауровненижнейграницытки

целевыхзначенийцелевымипоказателямисывороточного

Р.

• «Клиническийвариантприменения

кальцимиметика» характеризуется

гипериликонцентрациейальциемией

Санауровне

верхней границыцелев

ых

значенийповышение

м сывороточного Р.

• Принормальномилизконур внермальном

сывороточного Саи

высоконормальномуровне

Р целесообразносочетанноепримен ние

кальцимиметика(

цинакальцет) и ВДРАальфакальцидол( ,кальцитриол,

парикальцитол).

4.1.5. У пациентовсХБП

5D

мырекомендуем начинатьмедикаментознуюмоно

- или

сочетаннуютерапи

ВГПТс

минимальныхдозвыбпранныхепаратовс

последующейих

титрацией,котораяпродолжается

до достиженияцелевых

значений биохимическихпоказателейфосфорно

-кальциевогобмена

(1C).

4.1.6. Парикалгиперкальцтолуменьшаетриски,внекостнойкальцификацииемии

являпревыборатсяпаратом

надо диализных стадияхХБПпри:

‒ ВГПТ,резистентномктеркальцитриоломпилиальфакальцидолом(

2В );

‒ кальц,блкизкойемии

верхней границе целевогодиапазона(

2В );

‒ эпизодахгиперкальциемиинафонетерапиинеселективными

ВДРА (2В );

‒

внекостнойкальцификации(

2С );

‒

диабнефропатиитической(

2В ).

4.1.7.ЦинакальцетявляетсяэффективнымпрепаратомкоррекцииВГПТ:

‒ снижчастотуп етрати

реоипереломовдэкостейтомий(1А);

‒ являетслучаяхтерапиейвыбораневозможностиилиотказа

хирургическоговмешательства

наПЩЖ

(НГ);

‒ замедляеткальцсосудовиклапфиксердцаюпрапродолжительномнов

применении(2С);

‒

снижаетрискразвития

ерднечнойдостаточности(2В)

;

‒ снижаетчастотугоспитализацийпосердечно

-сосудпри(2В)чинамстым

.

4.1.8.Цинакальцетявляпр выбтсяпаратомдляорВГПТрекциипри:

‒ ВГПТ,резистентномктерапиипрепарвитамина

D (2В );

‒ гиперкальциемии(2А);

‒

трудноконтролируемойгиперфосфатемии

,сопровождающповышениемйся

ЩФ (НГ);

железыиудалениееёверхнихполюсов,резекция/удалениедолищит

овидной

железы)остхирургомаопределяетсяиндивидуальнокаждомконкретном

случае(

2С )Во.всехвозможныхслучаях

следует рекомендоватьсубтотальнуюили

тотальнуюПТЭсаутотрпаратиреоиднонсплантациейтканиНГ().

4.2.6.Интракоперационныйнт

рольуровняПТГповышаетэффекоперативногоивность

вмешательства(

2С ).

4.2.7.Упациентов,переПТЭ,необхсшихпроводитьдинамическийдимоконтроль

уровняобщегоилиионизированногоСакровикаждые4

–6часов втечение24

часпослеперациив

изатемд

важдыденьтечение48

–72часовдоего

стабилизацииНГ().

4КОРРЕКЦИЯ.3. ОСЛОЖНЕНИЙПАРАТИРЕОИДЭКТОМИИ

4.3.1. Кпотенциальным осложнениямПТЭотносятся:

‒

синдром «голко»днойсти

(послеоперацстоянтяжелойионное

гипокальциемии)

;

‒

перситенцияГПТ−

охранениеклинико

-лабораторнойсимптГПТматикисле

операции;

‒

рецидивГПТ

– возвратклинико

-лабораторнойсимптоматикиГПТчерез6

болеемес

яцев послеперации;

‒ гипопаратиреоз.

4.3.2.Сцельюпрофилактикитяжелойпослеоги ерационнойокальцемиисиндро(

м

«голко»)уднойстипациентоввысокогориска патологиейкобменной

костимырекомпредоперационныйндуприеммкг5альфакальцидола

ежеднвтечдней5 НГвно(ние).

4.3.3.Послеоперационн уюг

ипокальциемию следует корректировать парентеральными

энтеральным назначением препаратов Са (1-3г/суткивравныхдоза),активными

препарвитамина

D (альфакальцидол0,5

-2,0мкг/сутки)

, дозы которых

должнырегулипомеренеоватьсябхдляподуровняимостидержания

ионизированного Са внормальндиапазомн

еНГ().

4.При3снижении.4.сывороточногоСаменее1,8ммоль/илипоявленииклинических

симптгипомовкальциемии

(парестезии,бронхо,лар, имптомынгоспазм

ХвосиТруссо,тетания/каилисудороги)

рекомендуется инфузия10%раствора

ГПТцелесообразноиспользовакомплекснуюмедикаментознуюьерапиюФСП(,

калцимиметики,неселективные/

лективные ВДРА). Приотсутствииэффектаили

непереностерапиндирешитьвидуальномпрос

проведении повторной

операцииНГ().

18

5.1.1. Дефектминерализац,илиснижениеМП и

Кдостепениостеопороза(

Ts < -2,5в

любомсегмск)повышаетлетантерискпереломовисмертиотлюбыхпричин(2В).

5.1.2. Пациентам сХБП1

-2стадий с остеопори/иливысокирискомпереломовзом,

установленных наоснованиикритерВОЗ,мырекомендуемевт

ерапию,

принятую в

общейпопуляции(1А).

5.У1пациентов.3с.ХБП

3 стадиисуроПТГцелевомнемдиапазоне

остеопорозом

и/иливысок

омриск

е перелом,установленн

ых наоснованиикритерВОЗ,мы ев

рекомендуемтерапию,

принятую вобщейпопуляции(

2В).

5.1.4. ПациентамсСКФ<30мл/ низкойМПК

решениео

назначении

медикаментознтерапииостеопоройза

(бифосфонаты,деносумаб

) принимается

индивидуальноНГ()

.

5.1.5. Обучениепациентправиламзопередвиженияпасного

эффективноснижа

ет

рискпереломовпри

ХБП 5D (1С ).

5.1.6. Приназначениимедикаментознойтерп пцсХБПентам

5D мыпредлагаем

учитыватьпобочныеэффектытерапии,приводящиеснижениюустойчивости

5.Фактор2.1риск. низкообменнойами

/адинамической болезникостиАБК()

являются:

приемпрепСа,длительнратовприменбольшСаезнихе

-содержащих

ФСП);

‒ избвысдтпрепаратовчнозыкиевитамина

D;

5.2.2. ДиагнозАБК

можнопре

дположитьпри(невозможностипроведения

костной

биопсии)упациентовсперечисленнымифакторрискапри:

‒ стабильно низкомилинормальном

уровнеПТГ

безтерапии

антипасредствамиатиреоидными

;

5.2.3. ПриАБК,имеюще

йвыс

окие рискисосудистойкальцификации

и переломов,

мы

рекомпредпрвсендуемусилиядлясключениянятьгиперкальциемии

гиперфосфатемии (1B),активации косногообменаистимулясекреПТГ( ции

2B):

‒

отказпримененияСа

-содержащихФСП;

‒

отказалюм

иний-содержащихФСП;

‒ применендиализраситворарующего

низкойконцентрациейСавдиализате

;

‒ строгаядиетапонижсодефосфатовннымржаниемисключением

неорганическихфосфатов

;

‒

коррекцияацидоза;

‒

исключитьприменениебифосфонатовдруги

х антирезорбтивных агентов.

6.1Реципиенты.1.почечтра огосплантата

(ПТ)

втечпегоданиервп слего

операции

должтщатенабыналпредметьноюдатьсявоссткальцийновления

-фосфорного

обменаи

функции ПЩЖ.Враннемпослеоперационномпериоде

(1мес)

сывороточныеконцентрации

кальцияфосфораопреженедельноляются,далее

ежемесячно. УровеньПТГкрови

−послестабилизацфункципочечногоии

трансплантатаидалеечерези612мес.В)(1.

6.1.2. Уреципиентов

ПТ кратностьисследованияпараметровМКНопределяется

степеньюискоросразвитияих ьюклоне,такжефупочечногокциейий

трансплантата.Плановы

ймониторингпроводитсяпо токолубследованияпри

ХБП3 -5ст.Пациентполучающим, лечениеповМКН, боснованоду

составлениеиндивидуальногографикаобследованияНГ().

6.1.3. Впосттрансплантационномпериоде

целевыезначенкальция,фосфораПТ

Г

определяютсяфункцией

ПТ всоответствиистадиямХБП

(1В) .

6.1.4. Стойнарушенкальцоеийе

-фосфоробменагиперкальциемия( ого,

гипофосфатемия)

иповышенный,несоответствующийфункциипочечного

трансплантата,

уровеньПТГ,определяемыечер12 зс

яцев поуслепешной

трансплпочки,уканантацзываютразвпосиииетрансплантационногоГПТ.

6.1.5. Топдическаяагностикаувелодилическолькихойнных

ПЩЖпроводитсяпо

томужеплану,каки

у пациентов сХБП3

-5ст адий (НГ).

6.1.6. Реципиентам ПТ с СКФ >30 мл/мин

нормальнымуровнемПТГ, имеющим

факторырискаразвитияостеопорозаобщепопуляционные(,

глюкокотеосновногорапиятикостзабол/илиероиднаявания

посттрансплантационномпериод

е) ,

целесообразнодинамическоеопределение

МПК (2D).

20