5 Курс / Ревматология / Кавасаки 16
.pdfнекоторые признаки уже могут исчезнуть, всегда обращайте внимание на вышеперечисленные изменения кожи и слизистых оболочек, запомните их и обязательно сообщите о них педиатру.
Доктор может назначить общий анализ крови, общий анализ мочи и ультразвуковое исследование сердца.
Лечение: как правило, дети с болезнью Кавасаки в острой и/или подострой стадии нуждаются в госпитализации. Большинству пациентов с болезнью Кавасаки назначается внутривенный иммуноглобулин и ацетилсалициловая кислота, в индивидуально подобранных дозах. Данные препараты могут предотвратить у многих детей осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы. При их неэффективности врач рассмотрит возможность назначения других групп лекарственных средств.
Перенесенная болезнь Кавасаки не является противопоказанием для проведения вакцинации. Особенно актуальными прививками для детей, принимающих ацетилсалициловую кислоту, являются вакцины от гриппа и ветряной оспы. Решение о том, когда целесообразно прививать ребенка принимает врач.
После перенесенной болезни Кавасаки пациент должен наблюдаться у детского кардиолога, очень важно соблюдать назначенные доктором режим, диету, лечение, а также диагностические процедуры.
Приложение Г.
Приложение Г1. Оценка рисков и рекомендации по длительному ведению детей с СК
Тяжесть |
|
Патофизиология |
|
Диагностические |
Лечение |
||||||
|
|
|
|
|
|
мероприятия |
|
в |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
зависимости |
|
от |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
клинического |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
течения болезни |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
I |
(нет |
В настоящее время |
не |
Оценка |
|
риска |
Не |
назначается |
|||
изменений |
в |
доказано, |
является |
или |
развития |
сердечно- |
после |
разрешения |
|||
коронарных |
на |
нет СК без изменений со |
сосудистых |
|
|
|
острой |
фазы (через |
|||
артериях |
стороны |
|
коронарных |
заболеваний, |
|
на |
6-8 недель) |
||||
любых этапах |
артерий фактором риска |
консультация |
|
|
|
||||||
болезни) |
|
развития атеросклероза |
протяжении |
5 |
лет. |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
Обследование |
на |
30 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
день, 60 день, на 6-й |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
мес., через 1 год и |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
через 5 лет |
после |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
появления |
болезни |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
(ЭКГ, Эхо-КГ, по |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
необходимости |
|
– |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
рентгенография |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
органов |
грудной |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
клетки. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рекомендуется |
|
с |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
проведение |
ЭКГ |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
физической |
|
|
при |
|
|
|
|
|
|
|
|
нагрузкой |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
последнем |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
обследовании) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
II (транзиторная |
В течение острой фазы |
|
|
|
|
|
|
||||
эктазия |
|
развивается |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
коронарных |
|
гистопатологический |
|
|
|
|
|
|
|
||
артерийдо 6-8 |
васкулит |
в |
наружном |
|
|
|
|
|
|
||
недели |
от |
слое |
|
срединной |
|
|
|
|
|
|
|
начала |
|
оболочки |
|
|
и |
|
|
|
|
|
|
заболевания) |
распространяется затем |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
на интиму в коронарных |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
артериях. |
|
Эхо-КГ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
выявляет |
|
диффузную |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
дилатацию |
|
коронарных |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
артерий, |
|
но |
эти |
|
|
|
|
|
|
|
|
изменения |
|
исчезают в |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
течение 30 |
дней после |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
их появления |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
III (Регрессия) |
Чаще |
всего |
регрессия |
Наблюдение |
|
и |
Низкие |
|
|
дозы |
||||||||||
|
|
может |
наступить |
|
в |
контроль |
каждые |
3 |
ацетилсалициловой |
|||||||||||
|
|
течение 1-2 лет после |
месяца |
|
|
|
|
до |
кислоты (3–5 мг/кг/ |
|||||||||||
|
|
появления, |
|
особенно |
исчезновения |
|
- |
сут.) |
по |
|
мере |
|||||||||
|
|
при |
наличии |
аневризм |
аневризм, |
далее |
необходимости |
(как |
||||||||||||
|
|
малого |
и |
|
|
среднего |
ежегодное |
|
|
|
минимум |
|
|
до |
||||||
|
|
диаметра. В сегментах с |
наблюдение |
|
с |
документально |
|
|||||||||||||
|
|
регрессией |
|
|
|
|
|
кардиолога |
|
подтвержденного |
||||||||||
|
|
обнаруживаются: |
|
|
проведением |
Эхо-КГ |
исчезновения |
|
||||||||||||
|
|
снижение |
коронарной |
и |
ЭКГ, |
|
и, |
по |
аневризмы) |
|
|
|||||||||
|
|
диастолической |
|
|
|
потребности, |
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
функции, |
аномальное |
рентгенографии |
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
функционирование |
|
|
органов |
|
|
грудной |
|
|
|
|
||||||||
|
|
сосудистого эндотелия и |
клетки до 6 лет, |
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
значительная |
|
|
|
|
далее – те же методы |
|
|
|
|
|||||||||
|
|
гиперплазия интимы. |
о |
+ |
ЭКГ |
с физической |
|
|
|
|
||||||||||
|
|
Имеются |
сообщения |
нагрузкой (как только |
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
возможности |
развития |
позволяет |
|
возраст |
|
|
|
|
||||||||||
|
|
острого |
|
коронарного |
ребенка). |
Пациентам |
|
|
|
|
||||||||||
|
|
синдрома у |
взрослых |
с |
с |
|
|
аневризмами |
|
|
|
|
||||||||
|
|
СК |
в |
анамнезе |
|
с |
коронарных |
артерий |
|
|
|
|
||||||||
|
|
регрессировавшими |
|
|
с |
|
|
|
большим |
|
|
|
|
|||||||
|
|
после |
острой |
фазы |
внутренним |
острой |
|
|
|
|
||||||||||
|
|
болезни |
поражениями |
диаметром |
в |
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
артерий. |
|
|
|
|
|
|
фазе |
|
|
болезни, |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
следует |
|
проводить |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
соответствующие |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
визуализационные |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
методы обследования |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(КТ- |
|
или |
МРТ- |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ангиография, |
МРТ- |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
более |
|
|
|
|
в |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
предпочтительно |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
связи |
с |
отсутствием |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
лучевой нагрузки)** |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
При |
|
|
выявлении |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ишемии |
при |
стресс- |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
тесте |
|
– |
показана |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
коронароангиография |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
Уровень |
IV |
Аневризмы, |
|
|
|
|
в |
Осмотр |
|
кардиолога |
2 |
Длительная |
терапия |
|||||||
(сохраняющиеся |
сохраняющиеся |
|
|
раза |
|
в |
|
год |
с |
ацетилсалициловой |
||||||||||
аневризмы |
|
периоде |
|
|
|
|
или |
проведением |
Эхо-КГ |
кислотой, |
|
у |
||||||||
коронарных |
|
реконвалесценции |
и ЭКГ; |
|
|
- |
стресс- |
пациентов |
|
с |
||||||||||
артерий) |
|
позднее, |
|
|
|
|
как |
Ежегодно |
гигантскими |
или |
||||||||||
|
|
рассматриваемые |
тест; |
|
визуализации |
аневризмами |
||||||||||||||
|
|
осложнения |
|
|
|
СК. |
для |
|
при наличии тромба |
|||||||||||
|
|
Гистопатологически |
|
|
аневризм коронарных |
в |
коронарной |
|||||||||||||
|
|
прогрессирование |
|
к |
артерий – КТили |
артерии |
|
- |
в |
|||||||||||
|
|
воспаления |
|
ведет |
|
МРТ-ангиография |
|
комбинации |
с |
|||||||||||
|
|
повреждению |
|
|
|
|
Оценка |
|
|
перфузии |
антикоагулянтами: |
|||||||||
|
|
внутренней |
|
|
|
|
|
миокарда. |
|
|
|
варфарин |
(целевое |
|||||||
|
|
эластической мембраны, |
Пациентам, имевшим |
значение |
МНО |
2.0– |
||||||||||||||
|
|
вызывая |
|
панангиит. |
в |
острой |
фазе |
2.5) |
|
|
или |
|||||||||
|
|
Наружная и внутренняя |
аневризмы |
|
артерий |
низкомолекулярный |
||||||||||||||
|
|
мембраны |
|
|
|
|
и |
коронарных |
гепарин |
|
(целевое |
|||||||||
|
|
фрагментированы |
|
с |
|
|
|
большим |
значение |
|
уровня |
|||||||||
|
|
разрушены |
|
|
|
|
|
внутренним |
|
- |
анти-Ха |
|
фактора: |
|||||||
|
|
артериальным |
|
|
|
с |
диаметром |
|
|
0.5–1.0 Ед/мл). |
|
|||||||||
|
|
давлением |
|
|
|
|
сцинтиграфия |
|
Аорто-коронарное |
|||||||||||
|
|
формированием |
|
|
с |
миокарда с нагрузкой |
шунтирование може |
|||||||||||||
|
|
аневризм. |
Пациент |
|
каждые 2-5 лет с |
быть |
|
показано |
||||||||||||
|
|
гигантскими |
|
|
должен |
момента |
|
появления |
пациентам |
|
с |
|||||||||
|
|
аневризмами |
|
ишемии миокарда. |
|
гигантскими |
не |
|||||||||||||
|
|
быть |
|
|
|
тщательно |
Первая |
|
ангиография |
аневризмами, |
||||||||||
|
|
обследован |
на |
предмет |
на 6-12 месяце от |
сопровождающимися |
||||||||||||||
|
|
ишемии |
миокарда, |
так |
начала |
|
заболевания |
значимыми |
|
при |
||||||||||
|
|
как |
у |
таких |
|
больных |
или |
позднее |
по |
стенозами |
|
|||||||||
|
|
ишемия миокарда может |
показаниям |
|
|
наличии |
|
ишемии |
||||||||||||
|
|
развиваться |
даже |
при |
Повторная |
|
если |
миокарда. |
|
|
||||||||||
|
|
отсутствии |
|
значимых |
ангиография- |
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
стенотических |
|
|
|
|
неинвазивные тесты, |
|
|
|
|
|||||||||
|
|
изменений в артериях. |
|
клинические |
или |
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
лабораторные данные |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
предполагают |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ишемию; |
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
дополнительно |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
повторить |
|
если |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ангиографию |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
есть показания |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
УровеньVа |
|
Окклюзия |
|
тромбом |
Пожизненное |
|
Продолжительная |
||||||||
(стеноз |
|
аневризм |
коронарных |
наблюдение |
|
по |
терапия |
|
|
|
|||||
коронарной |
без |
артерий среднего |
или |
кардиолога |
|
ацетилсалициловой |
|||||||||
артерии |
гигантского |
|
размера |
индивидуальной |
кислотой |
|
в низких |
||||||||
признаков |
|
могут |
развиваться |
на |
схеме (1 раз в 3-6 |
дозах. |
|
|
|
||||||
ишемии |
|
относительно |
ранних |
месяцев). |
|
|
|
Применение |
для |
||||||
миокарда) |
|
стадиях болезни. Может |
Проводятся: Эхо-КГ и |
нитратов* |
|
||||||||||
|
|
проявиться |
внезапной |
ЭКГ, в том числе, ЭКГ |
предотвращения |
|
|||||||||
|
|
смертью |
|
пациента, |
с |
|
физической |
приступов |
ишемии |
||||||
|
|
однако у 2/3 пациентов |
нагрузкой; |
|
|
Лечение |
|
сердечной |
|||||||
|
|
окклюзии |
|
|
У |
Соответствующие |
недостаточности: |
|
|||||||
|
|
асимптоматичны. |
методы визуализации |
блокаторы |
|
|
|||||||||
|
|
пациентов |
уменьшается |
(Проведение |
|
|
кальциевых |
β- |
|||||||
|
|
ишемия |
|
|
миокарда |
коронароангиографии |
каналов*, |
|
|
||||||
|
|
вследствие |
|
|
|
рекомендуется |
для |
блокаторы*, |
|
||||||
|
|
реканализации сосуда |
выработки |
тактики |
ингибиторы |
|
|||||||||
|
|
или |
коллатерального |
терапии; |
рассмотреть |
ангиотензин- |
|
||||||||
|
|
кровотока |
|
после |
возможность |
|
|
конвертирующего |
|||||||
|
|
окклюзии. |
|
Развитие/ |
периодической |
фермента*, |
|
||||||||
|
|
прогрессирование |
|
визуализации |
|
блокаторы |
|
|
|||||||
|
|
регионального стеноза в |
аневризм коронарных |
рецептора |
|
II* |
|||||||||
|
|
отдаленном |
|
периоде |
артерий |
с |
помощью |
ангиотензина |
|||||||
|
|
чаще |
происходит |
в |
КТ- |
или |
|
МРТ- |
(см. |
КР |
по |
||||
|
|
левой |
|
коронарной |
ангиографии с целью |
диагностике |
и |
||||||||
|
|
артерии, чем в правой. |
мониторирования) |
лечению |
|
детей |
с |
||||||||
|
|
Наиболее |
часто: |
в |
|
|
|
|
|
хронической |
|
||||
|
|
проксимальных |
|
|
|
|
|
|
сердечной |
|
|
||||
|
|
сегментах |
в |
главном |
|
|
|
|
|
недостаточностью) |
|||||
|
|
стволе |
левой |
передней |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
нисходящей |
артерии. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
Чем больше аневризма, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
тем |
выше |
|
риск |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
прогрессирования |
до |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
стеноза/окклюзии. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
Стенозы |
|
могут |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
развиваться |
|
в |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
отдаленном периоде. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
УровеньV |
|
См. рекомендации |
для |
Повседневная |
|
|
|
|
|
||||||
(обструкция |
|
уровня Vа. Рассмотреть |
физическая |
нагрузка |
|
|
|
|
|||||||
коронарной |
|
возможность |
аорто- |
должна |
|
|
|
быть |
|
|
|
|
|||
артерии) |
|
проведения |
|
лимитирована. |
|
|
|
|
|
||||||
|
|
коронарного |
|
или |
Запрещаются занятия |
|
|
|
|
||||||
|
|
шунтирования |
|
в |
|
спортивных |
|
|
|
|
|||||
|
|
баллонной |
|
|
|
секциях. |
|
Уровень |
|
|
|
|
|||
|
|
ангиопластики |
артерии |
физической |
нагрузки |
|
|
|
|
||||||
|
|
коронарной |
|
выбирается |
|
на |
|
|
|
|
|||||
|
|
(перкутанная |
|
|
основании |
|
данных |
|
|
|
|
||||
|
|
транслюминальная |
|
тестов |
с |
физической |
|
|
|
|
|||||
|
|
коронарная |
|
(ПТКА)) |
нагрузкой и |
оценки |
|
|
|
|
|||||
|
|
ангиопластика |
тяжести |
|
ишемии |
|
|
|
|
||||||
|
|
если по данным ЭКГ с |
миокарда. Разъяснить |
|
|
|
|
||||||||
|
|
физической |
|
нагрузкой |
пациенту |
|
важность |
|
|
|
|
||||
|
|
или |
|
|
стресс- |
лекарственной |
|
|
|
|
|
||||
|
|
миокардиосцинтиграфии |
терапии. |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
выявляется |
|
ишемия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
миокарда. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
* Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет.
** Эхо-КГ, в том числе, стресс-Эхо-КГ, стрессмиокардиосцинтиграфия, селективная коронароангиография, внутрисосудистое ультразвуковое исследование, МРТ, МРТ – ангиография, мультиспиральная компьютерная томография.
Приложение Г2. Расшифровка примечаний
…ж – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)
…вк – лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)