15. Церулоплазмин

В неспецифической защите организма выступает в роли сывороточного антиоксиданта — ингибитора перекисного окисления липидов, регулятора уровня биогенных аминов в жидких средах организма. Церулоплазмин прояв- ляет активность не только в отношении циркулирующих в крови биогенных аминов, но и полиаминов, полифенолов, аскорбиновой кислоты, предохраняя организм от их избыточного накопления.

2. Белки острой фазы при различных патологических процессах

   1. Патология печени

У поврежденных гепатоцитов снижена способность удалять из крови избыток аминокислот путем их дезаминирования и трансформации в глюкозу, замедлен обмен кетоновых тел, углекислоты и мочевины, а также обновление и синтез белков и ферментов. Как следствие, создается дефицит альбумина, альфа- и бета-глобулинов, в том числе транспортных белков и плазменных факторов свертывания крови. Нарушения белкового обмена в поврежденных гепатоцитах сопряжены с ограничением распада углеродного скелета аминокислот, возникновением дефицита производства энергии в цикле Кребса и недостаточностью энергетического обеспечения глюконеогенеза. Имеет место дефицит синтеза заменимых аминокислот и азотистых оснований нуклеи- новых кислот из предшественников.

Диспротеинемии возникают при изменениях синтеза и секреции клетками печени или лимфоидных органов отдельных видов плазменных белков, что существенно отражается на величине альбумин-глобулинового показателя (в норме 1,1—1,5). В зависимости от степени отклонений суммарной концентрации белков в плазме крови диспротеинемии подразделя- ются на гипо- и гиперпротеинемии.

Гиперпротеинемия (содержание белков в плазме более 80 г/л), как и гипопротеинемия, подразделяется на абсолютную и относительную. Абсолютная гиперпротеинемия возникает при ряде патологических процессов, сопровождающихся усилением белкового синтеза как основного способа формирования защитных реакций (хроническое воспаление, коллагенозы, первичный хронический полиартрит, активный саркоидоз и др.). Относитель- ная гиперпротеинемия характерна для патологических процессов, в механизме развития которых ведущую роль играет дегидратация (водный дефицит,

неукротимая рвота, длительная диарея, транссудация тканевой жидкости при кишечной непроходимости, язвенный колит, перитонит и др.). Во всех случаях гиперпротеинемия ведет к увеличению вязкости крови и снижению объема интерстициальной жидкости. Поэтому при гиперпротеинемии ограничивается объем нутритивного кровотока и возникает гипоксия, существенно потенцирующая процессы повреждения органов и тканей, особенно при воздействии на организм патогенных факторов.

Нарушения образования фибриногена. Избыток фибриногена повышает вязкость крови и ограничивает объем кровотока вплоть до развития гипоксии. Кроме того, гиперфибриногенемия способствует агрегации эритроцитов, образованию сладжей, блокирующих кровоток в мелких сосудах микроциркуляторного русла.

Дефицит фибриногена и его полное исчезновение возникают при экстирпации печени, ее жировом перерождении и некрозе. Избыток фибриногена, гликопротеидов протромбинового комплекса в системе циркуляции предрасполагает к тромбоэмболической болезни, а дефицит этих факторов — к кровоточивости.

Дисфибриногенемия — наличие в плазме аномальных и функционально дефектных форм фибриногенов (около 300 вариантов). У больных с такой патологией отмечаются кровотечения вследствие дефективного образования фибрина.