Лекции / Лекция БВК
.pdf
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
Уровень плазменного церулоплазмина (менее 0,25 г/л)
Экскреция меди с мочой превышает более 100 мкг/сут
(N<30 мкг/сут)
Снижение общего содержания меди в плазме (N=0,84-1,45 мг/л)
Радиоизотопное исследование 64Cu
ОСЛОЖНЕНИЯ
Цирроз печени
Портальная гипертензия
Печеночная недостаточность
Ухудшение неврологической симптоматики
Эпилептические припадки
ЛЕЧЕНИЕ
Купренил
Пиридоксин
Триентин
Препараты цинка
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Трансплантация печени
ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ
Пожизненное лечение
В первый год постановки диагноза каждые 2 месяца осмотры, далее 1 раз в год
Определение содержания церулоплазмина и меди в сыворотке крови, концентрации цинка в моче
Мониторинг функции почек и печени
Осмотр у офтальмолога на щелевой лампе
РЕКОМЕНДАЦИИ
употребление деминерализованной или дистиллированной воды, если питьевая вода содержит значительные количества меди (более
100 мкг/л).
бессолевой режим (в соли 0,7 г% меди).
не следует готовить и хранить пищу в медной посуде
отказ от алкоголя
не принимать гепатотоксические ЛС
ДИЕТА
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!