Лекции / Лекция БВК

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Уровень плазменного церулоплазмина (менее 0,25 г/л)

Экскреция меди с мочой превышает более 100 мкг/сут

(N<30 мкг/сут)

Снижение общего содержания меди в плазме (N=0,84-1,45 мг/л)

Радиоизотопное исследование 64Cu

ОСЛОЖНЕНИЯ

Цирроз печени

Портальная гипертензия

Печеночная недостаточность

Ухудшение неврологической симптоматики

Эпилептические припадки

ЛЕЧЕНИЕ

Купренил

Пиридоксин

Триентин

Препараты цинка

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

 Трансплантация печени

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ

Пожизненное лечение

В первый год постановки диагноза каждые 2 месяца осмотры, далее 1 раз в год

Определение содержания церулоплазмина и меди в сыворотке крови, концентрации цинка в моче

Мониторинг функции почек и печени

Осмотр у офтальмолога на щелевой лампе

РЕКОМЕНДАЦИИ

употребление деминерализованной или дистиллированной воды, если питьевая вода содержит значительные количества меди (более

100 мкг/л).

бессолевой режим (в соли 0,7 г% меди).

не следует готовить и хранить пищу в медной посуде

отказ от алкоголя

не принимать гепатотоксические ЛС

ДИЕТА

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!