86. Первичные иммунодефицитные синдромы: определение, классификация, причины, изменения в органах иммунной системы, осложнения.

Иммунодефицитные синдромы явл крайним проявлением недостаточности иммуной системы.

Первичные-недоразвитие (гипоплазия,аплазия)иммуной системы-врожденные,наследственные

Первичные иммунодефициты могут связаны с недостаточностью:

1)клеточного и гуморального иммунитета(комбинированные) 2)клеточного иммунитета 3)гуморального иммунитета

1)Комбинированные иммунодефицитные синдромы -

а)(Комбинированный тип Гланцмана и Риникер)агаммаглобулинемия швейцарского типа.

Тип наследования-аутосомно-рецессивный

Клинико-морфологические проявления-Гипоплазия тимуса ипериферич.лимфоидной ткани ,лимфопения,частые инфекционные заболевания.

Иммунные нарушения-тотальный дефект клеточного и гуморального иммунитета ,потеря способности синтезирования Ig.

б)Атаксия-телеангиэктазия Луи Бар

Тип наследования-аутосомно-рецессивный

Клинико-морфологические проявления -Гипоплазия вилочковой железы ипериферич.лимфоидной ткани,лимфопения,атрофия коры мозжечка(атаксия),телеангиэктазия бульбальной коньюктивы,мезенх.злокач.опухоли,рецидивирующая пневмония

Иммунные нарушения-дефект клеточного иммунитета,недостаток Ig,частый дефицит IgA

в)Комбинированный тип с наличием В-лимфоцитов и иммуноглобулинов(синдром Незелофа)

Тип наследования-

Клинико-морфологические проявления -гипоплазия вилоч.железы и периферич.лимфоидной ткани,лимфопения,сепсис.

Иммунные нарушения- содержание иммуногл.нормальное,возможна дисгаммаглобулинемия.Дефект клеточного иммунитета.

2)Синдром недостаточности клеточного иммунитета

а)Агенезия или гипоплазия вилочковой железы (синдром Дайджорджа)

Тип наследственности-не известен

Клинико-морфологические проявления- Отстутствие вилочковой железы и околощитовидных желез(тетания),отсутствие Т-лимфоцитов.

Иммунные нарушения-содержание иммуноглобулинов нормальное.Дефект клеточного иммунитета.

3)Синдром недостаточности гуморального иммунитета.

а)Агаммааглобулинемия,сцепленная с Х-хромосомой(синдрома Брутона)

Тип наследственности-сцепленный с Х-хромосомой

Клинико-морфологические-вилочковая железа сохранена.Отсутствие В-зависимых зон клеток плазмоцит.ряда в лимфатич узлах и селезенке,частные инфекционные заболевания.

Иммунные нарушения-дефект гуморального иммунитета,потеря способности к синтезу имуноглобулинов.

б)Избирательный дефицит IgA(синдром Веста)

Тип наследственности-сцепленный с Х хромосомой

Клинико-морфологические проявления- структура лимфоидной ткани сохранена.Проявления аллергии.Частые инфекции дыхательных путей и жкт в сочетании с аутоиммунными болезнями,синдром нарушенного всасывания,иногда с опухолями .

Иммунные нарушения-потеря способности к синтезу Ig A.

Вторичные иммунодефицитные синдромы(приобретенные)-в связи с болезнью илиопред видом лечения

-СПИД-синдром приобретенного иммунодефицита -самостоят.заболевание

К развитию вторичных иммунодефицитов ведут др инфекции.лейкозы,злокач.лимфомы,тимома ,саркоидоз. В основе-дефект гуморально и клеточного иммунитета в результате дефекта популяции В и Т лимфоцитов

Лечения,приводящее к вторичным иммунодефицитам:лучевая терапия.прием кортикостероидов.иммунодепрессантов,антилимфоцитарной сыворотки,тимэктомия.дренирование грудного протока.